Medicinski stručnjak članka
Nove publikacije
Faktor VIII (antihemofilni globulin A)
Posljednji pregledao: 04.07.2025
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Referentne vrijednosti (norma) aktivnosti faktora VIII u krvnoj plazmi su 60-145%.
Plazmatski faktor koagulacije VIII - antihemofilni globulin A - cirkulira u krvi kao kompleks od tri podjedinice označene kao VIII-k (koagulacijska jedinica), VIII-Ag (glavni antigenski marker) i VIII-vWF (von Willebrandov faktor povezan s VIII-Ag). Smatra se da VIII-vWF regulira sintezu koagulacijskog dijela antihemofilnog globulina (VIII-k) i sudjeluje u vaskularno-trombocitnoj hemostazi. Faktor VIII sintetizira se u jetri, slezeni, endotelnim stanicama, leukocitima, bubrezima i sudjeluje u fazi I plazma hemostaze.
Određivanje faktora VIII igra ključnu ulogu u dijagnozi hemofilije A. Razvoj hemofilije A posljedica je kongenitalnog nedostatka faktora VIII. U ovom slučaju, u krvi pacijenata nema faktora VIII (hemofilija A - ) ili se nalazi u funkcionalno neispravnom obliku koji ne može sudjelovati u zgrušavanju krvi (hemofilija A + ). Hemofilija A - se otkriva u 90-92% pacijenata, hemofilija A + - u 8-10%. Kod hemofilije je sadržaj VIII-k u krvnoj plazmi oštro smanjen, a koncentracija VIII-vWF u njoj je unutar normalnog raspona. Stoga je trajanje krvarenja kod hemofilije A unutar normalnih granica, a kod von Willebrandove bolesti je povećano.
Hemofilija A je nasljedna bolest, ali 20-30% pacijenata nema pozitivnu obiteljsku anamnezu. Stoga određivanje aktivnosti faktora VIII ima veliku dijagnostičku vrijednost. Ovisno o razini aktivnosti faktora VIII, razlikuju se sljedeći klinički oblici hemofilije A: izuzetno teška - aktivnost faktora VIII do 1%; teška - 1-2%; umjerena - 2-5%; blaga (subhemofilija) - 6-24%.
[