Medicinski stručnjak članka
Nove publikacije
Faktor VIII (anti-hemofilni globulin A)
Posljednji pregledao: 23.04.2024
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Referentne vrijednosti (norma) aktivnosti faktora VIII u krvnoj plazmi su 60-145%.
Faktor VIII zgrušavanja u plazmi - antihemophilic globulin A - cirkulira u krvi, kao kompleks tri podjedinice, označen VIII-k (zgrušavanja jedinica), VIII-Ar (glavni antigenski marker) i VIII-vWF (Von Willebrandov faktor povezan s VIII-Ar ). Smatra se da regulira VIII-vWF sinteza koagulacije dio Antihemophilic globulin (VIII-a) i uključen je u trombocitima vaskularne hemostaze. Faktor VIII je sintetiziran u jetri, slezeni, endotelnim stanicama, leukocitima, bubrega i uključen je u fazi I plazmu hemostaze.
Određivanje faktora VIII ima presudnu ulogu u dijagnozi hemofilije A. Razvoj hemofilije A nastaje uslijed nedostatka faktora VIII. U krvi bolesnika s faktora VIII ima (Hemofilija A - ) ili je u funkcionalno defektnim obliku, koji se ne mogu sudjelovati u zgrušavanje krvi (hemofilije A + ). Hemofilija A - otkrivena je u 90-92% bolesnika, hemofilija A + - u 8-10%. Kad se hemofilija, sadržaj plazme VIII-k oštro se smanjuje, a koncentracija VIII-PV u njemu je unutar normalnog raspona. Stoga je trajanje krvarenja u hemofiliji A unutar regulatornih granica, a sa von Willebrand bolest je povećana.
Hemofilija A je nasljedna bolest, ali u 20-30% bolesnika nije zabilježena pozitivna obiteljska povijest. Stoga određivanje aktivnosti faktora VIII ima veliku dijagnostičku vrijednost. Ovisno o stupnju aktivnosti faktora VIII, podijeljeni su sljedeći klinički oblici hemofilije A: izrazito teška aktivnost faktora VIII do 1%; teška - 1-2%; prosječna težina - 2-5%; svjetlo (subhemofilija) - 6-24%.
[