Faktor XIII (faktor stabilizacije fibrina)

Referentna vrijednost (norma) aktivnosti faktora XIII u krvnoj plazmi je 100%.

Faktor XIII (fibrin-stabilizirajući faktor, fibrinaza) je β2 glikoprotein. Prisutan je u krvožilnoj stijenci, trombocitima, eritrocitima, bubrezima, plućima, mišićima i posteljici. U plazmi se nalazi kao proenzim povezan s fibrinogenom.

Faktor XIII pod utjecajem trombina pretvara se u aktivni oblik XIIIa, koji, pri stvaranju fibrinskog ugruška, osigurava stvaranje umreženih oblika fibrina. Trombi nastali u prisutnosti fibrinaze vrlo se sporo liziraju. Smanjenjem aktivnosti faktora XIII, ugrušci se vrlo brzo raspadaju, čak i ako je fibrinolitička aktivnost krvi normalna. Kada je stijenka krvne žile oštećena, faktor XIII sudjeluje u procesu agregacije i adhezije krvnih pločica. Utvrđeno je da smanjenje aktivnosti fibrinaze prati smanjenje adhezivnosti i agregacije trombocita, a s povećanjem aktivnosti fibrinaze, ta se svojstva trombocita, naprotiv, povećavaju.

Faktor XIII karakterizira treću fazu zgrušavanja krvi: smanjenje ili povećanje aktivnosti fibrinaze smatra se faktorom hemoragijskog ili trombotičkog rizika.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Kongenitalni nedostatak faktora XIII

Nasljeđuje se autosomno recesivnim putem, uglavnom kod muškaraca. Prvi klinički znak nedostatka fibrinaze u 80% pacijenata je produljeno (danima, ponekad i tjednima) krvarenje iz pupčane rane. Tipično je petehijalno krvarenje. Moguća su krvarenja u mozgu. Primjećuje se sporo cijeljenje rana, često se stvaraju postoperativne hernije, a prijelomi slabo zarastaju. Svi parametri u koagulogramu, osim smanjenja koncentracije faktora XIII u krvnoj plazmi, ostaju unutar normalnih granica.

Kod ove bolesti, zgrušavanje krvi (prema koagulogramu) je normalno, ali je fibrinski ugrušak strukturno nestabilan zbog nedostatka faktora XIII. Prije svega, pažnju privlači krvarenje iz pupčane rane nakon što ostatak pupčane vrpce otpadne ili se izreže, a krvarenje može biti umjereno, ali nužno produljeno, 2-5 tjedana, zbog čega se nedostatak faktora XIII naziva i "krvareni pupak". Osim toga, moguće je produljeno gastrointestinalno i intrakranijalno krvarenje.

Dijagnoza se potvrđuje određivanjem sadržaja faktora XIII (značajno smanjenje). Ostali parametri koagulograma, kao i broj trombocita, ostaju nepromijenjeni.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Liječenje

Liječenje se temelji na nadomjesnoj terapiji pripravcima faktora koagulacije krvi VIII: antihemofilna plazma brzinom od 10-20 ml/kg intravenozno dripom ili krioprecipitat (1 doza sadrži 75 U faktora XIII) brzinom od 0,3 doze/kg tjelesne težine djeteta intravenozno.

Stečeni nedostatak faktora XIII

Otkriva se kod pacijenata s nedostatkom vitamina C, radijacijskom bolešću, leukemijom, cirozom, hepatitisom, rakom s metastazama na jetri, limfomom, s DIC sindromima, kod onih koji su podvrgnuti adrenalektomiji, nakon uzimanja indirektnih antikoagulansa. Smanjenje faktora XIII u krvi kod ovih bolesti posljedica je kršenja njegove sinteze ili njegove potrošnje tijekom DIC sindroma.

U slučaju dugotrajnih i slabo zacjeljujućih rana i prijeloma preporučuje se provesti studiju aktivnosti faktora XIII, budući da u nekim slučajevima takve pojave mogu biti povezane s njegovim nedostatkom (faktor XIII stimulira razvoj fibroblasta).

Minimalna hemostatska razina aktivnosti faktora XIII u krvi za zaustavljanje krvarenja je 1-2%; pri nižem sadržaju, zaustavljanje krvarenja bez davanja faktora XIII pacijentu je nemoguće.

U bolesnika s tromboembolijskim komplikacijama, aterosklerozom, nakon operacije, poroda, nakon primjene adrenalina, glukokortikosteroida, pituitrina, aktivnost fibrinaze je često povećana.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]