Fibroelastoza

Izraz "fibroelastoza" u medicini odnosi se na promjene u vezivnom tkivu tijela, prekrivajući površinu unutarnjih organa i krvnih žila, zbog oštećenog rasta elastičnih vlakana. U ovom slučaju, postoji zadebljanje zidova organa i njihovih struktura, koje nužno utječu na funkcioniranje vitalnih sustava tijela, posebno kardiovaskularnog i respiratornog sustava. To zauzvrat dovodi do pogoršanja pacijentovog blagostanja, posebno tijekom fizičkog napora, što utječe na kvalitetu i trajanje života.

Epidemiologija

Općenito, bolesti praćene promjenama u vezivnom tkivu što rezultira zadebljanjem membrana i sepse unutarnjih organa mogu se podijeliti u 2 skupine: srčana fibroelastoza i plućna fibroelastoza. Patologija srca može biti i urođena i stečena, s plućnim oblikom bolesti koji govorimo o stečenoj bolesti.

Plućna fibroelastoza počinje se razvijati u srednjoj dobi (bliže 55-57 godina), iako bi u polovici slučajeva podrijetlo bolesti trebalo tražiti u djetinjstvu. Karakterizira ga "svjetlosni" interval, kada simptomi bolesti nisu prisutni. U ovom slučaju, bolest nema seksualne sklonosti i može podjednako utjecati i na žene i muškarce. Ovu prilično rijetku patologiju karakteriziraju promjene u tkivu pleure i parenhima (funkcionalne stanice) pluća uglavnom u gornjem režnja pluća. Budući da etiologija i patogeneza bolesti ostaju nejasni, bolest se pripisuje idiopatskim patologijama. Prema medicinskoj terminologiji, naziva se "pleuroparenhimatozna fibroelastoza". [1]

Srčana fibroelastoza je generalizirano ime za patologiju srčanih membrana karakterizirana njihovim zadebljanjem i smanjenom funkcionalnošću. Kongenitalni oblici patologije karakteriziraju difuzno (široko rasprostranjeno) zadebljanje unutarnje obloge srca. Ovo je tanko vezivno tkivo koje objedinjuje šupljinu srca (njegovih odjela) i formira svoje ventile.

Kod odraslih bolesnika obično se dijagnosticira žarišni oblik bolesti, kada je unutarnja površina srca kao da je prekrivena mrljama jačeg i debljeg tkiva (može uključivati ne samo obrastale vlakna, već i trombotske mase).

U polovici slučajeva srčane fibroelastoze, ne samo zid srca, već i ventile (bicuspidna mitralna između atrija i ventrikula, trikuspidni aort između lijeve komore i aorte, pulmonično između desnog ventrikula i plućne arterije) postaju debljine. To zauzvrat može narušiti funkciju ventila i uzrokovati sužavanje arterijskog otvora, što je već malo u usporedbi s drugim srčanim šupljinama.

Endokardna fibroelastoza u medicinskoj terminologiji naziva se endokardna fibroelastoza (prenatalna fibroelastoza, endokardna skleroza, fetalni endokarditis itd.). Ali često se u procesu može uključiti i srednji mišićni sloj srčane membrane. [2]

Anomalije miokarda (mišićni sloj srca koji se sastoji od kardiomiocita), mutacije gena i teških infektivnih procesa mogu uzrokovati široko rasprostranjeni oblik fibroelastoze, kada nije samo endokardij, već i miokardij uključen u proces. Obično se displastični procesi u endokardu, uzrokovani različitim razlozima, javljaju na granici svog kontakta s mišićnim omotačem, kršeći kontraktilnost ovog sloja. U nekim slučajevima čak postoji i rast unutarnjeg sloja u miokard, zamjena kardiomiocita fibroblastima i vlaknima, što utječe na provođenje živčanih impulsa i ritmičkog rada srca.

Kompresija zadebljanim miokardom krvnih žila u debljini srčane membrane narušava prehranu miokarda (ishemija miokarda), što zauzvrat može dovesti do nekroze tkiva srčanog mišića.

Endokardna fibroelastoza s uključenjem srčanog miokarda naziva se subendokardijalna ili endomiokardna fibroelastoza.

Prema statistikama, većini slučajeva ove rijetke bolesti (samo 0,007% ukupnog broja novorođenčadi) dijagnosticirana je fibroelastoza lijeve komore srca, iako se u nekim slučajevima i proces proteže i na desnu komoru i atriju, uključujući ventile koji ih razdvajaju.

Srčana fibroelastoza često je praćena lezijama velikih koronarnih žila, također prekrivena vezivnim tkivom. U odrasloj dobi često se javlja na pozadini progresivne ateroskleroze plovila.

Bolest se češće izvještava u tropskim afričkim zemljama među populacijama s niskim životnim standardnim standardnim standardnim standardnim prehranama, čestim infekcijama i određenim namirnicama i biljkama.

Zadebljanje endokarda također se primjećuje u posljednjoj fazi Lefflerovog fibroplastičnog endokarditisa, koji utječu na uglavnom muškarce srednje dobi. Patogeneza ove bolesti također je povezana s zaraznim agensima koji uzrokuju razvoj teške eozinofilije, što je karakterističnije za unutarnje parazitske infekcije. U ovom slučaju, tkiva tijela (prvenstveno srčani mišić i mozak) počinju doživljavati nedostatak kisika (hipoksija). Unatoč sličnosti simptoma srčane fibroelastoze i Leffterovog vlaknastog endokarditisa, liječnici smatraju da su potpuno različite bolesti.

Uzroci fibroelastoza

Fibroelastoza se odnosi na promjene u vezivnom tkivu u vitalnim organima: srce i pluća, što je popraćeno disfunkcijom organa i utječe na izgled i stanje pacijenta. Bolest je liječnicima poznata već desetljećima. Fibroelastoza unutarnje membrane srca (endokard) opisana je početkom 18. stoljeća, o sličnim promjenama u plućima počele su govoriti 2 i pol stoljeća kasnije. Ipak, liječnici nisu postigli konačni sporazum o uzrocima prerajanja patološkog vezivnog tkiva.

Ostaje nejasno što točno uzrokuje poremećaj rasta i razvoja vezivnih vlakana. Ali znanstvenici su identificirali određene čimbenike rizika za takve promjene, smatrajući ih mogućim (ali ne konačnim) uzrocima bolesti.

Dakle, u patogenezi plućne fibroelastoze, koja se smatra bolešću zrelih ljudi, posebna se uloga pripisuje ponavljajućim zaraznim lezijama organa, koje se nalaze u polovici bolesnika. Infekcije izazivaju upalu tkiva pluća i pleure, a produljena upala predisponira njihovu fibrotičku transformaciju.

Neki pacijenti imaju povijest fibroelastoze u svojoj obitelji, što sugerira nasljednu predispoziciju. U svom organizmu se nalaze nespecifična autoantitijela koja izazivaju dugoročne upalne procese neodređene etiologije.

Vjeruje se da fibrotičke promjene u plućnom tkivu mogu biti uzrokovane gastroezofagealnom refluksnom bolešću. Iako će ova veza vjerojatno biti neizravna. Također se smatra da je rizik od fibroelastoze također veći kod onih s kardiovaskularnom bolešću ili plućnom trombozom.

Plućna fibroelastoza u mladoj i mladoj dobi može se podsjetiti na sebe tijekom trudnoće. Obično bolest vreba oko 10 ili više godina, ali može se manifestirati ranije, možda zbog povećanog opterećenja na tijelu buduće majke i hormonalnih promjena, ali još uvijek nema točnog objašnjenja. Ipak, takav je obrazac razvoja bolesti primijećen u 30% ispitivanih bolesnika reproduktivne dobi.

Sama trudnoća ne može uzrokovati bolest, ali može ubrzati razvoj događaja, što je vrlo tužno, jer je smrtonosnost bolesti vrlo visoka, a životni vijek u fibroelastozi je nizak.

Srčana fibroelastoza u većini slučajeva može se pripisati pedijatrijskim bolestima. Kongenitalna patologija otkriva se već u prenatalnom razdoblju u fetusu od 4 do 7 mjeseci, ali dijagnoza se može potvrditi tek nakon rođenja djeteta. U patogenezi ovog oblika bolesti razmatra se nekoliko mogućih negativnih čimbenika: infektivno-upalne bolesti majke, prenesene na fetus, anomalije u razvoju srčanih membrana, oštećene opskrbe srčanim tkivima krvi, genetskih mutacija, nedostatak kisika.

Vjeruje se da među infekcijama najveći patogenetski doprinos razvoju srčane fibroelastoze daju virusi, jer su ugrađeni u stanice tijela, uništavaju ih, mijenjaju svojstva tkiva. Neformirani imunološki sustav fetusa ne može mu pružiti zaštitu od tih patogena, za razliku od imuniteta buduće majke. Potonje ne može doživjeti posljedice virusne infekcije, dok u fetusu prenesenu intrauterinu infekciju može izazvati pojavu različitih anomalija.

Neki znanstvenici vjeruju da se odlučujuća uloga u patogenezi zaraznog oblika fibroelastoze igra infekcijom koja utječe na fetus do 7 mjeseci. Nakon toga može uzrokovati samo upalne srčane bolesti (miokarditis, endokarditis).

Nenormalnosti u razvoju srčanih membrana i ventila mogu se izazvati ili upalnim procesom ili neadekvatnim autoimunim reakcijama, pri čemu stanice imunološkog sustava počinju napadati vlastite stanice tijela.

Mutacije gena uzrokuju nepravilni razvoj vezivnog tkiva, jer geni sadrže informacije o strukturi i ponašanju proteinskih struktura (posebno, kolagena i proteina elastina).

Hipoksija i ishemija srčanih tkiva mogu biti posljedica nenormalnog razvoja srca. U ovom slučaju govorimo o sekundarnoj fibroelastozi koju izaziva urođena srčana bolest (CHD). Oni uključuju takve anomalije koje uzrokuju opstrukciju (oslabljena propusnost srca i njegovih žila):

• Stenoza ili sužavanje aorte u blizini ventila,
• Koarktacija ili segmentno sužavanje aorte na spoju njegovog luka i silaznog dijela,
• Atrezija ili odsutnost prirodnog otvora u aorti,
• Nedostatak srčanog tkiva (najčešće lijeva klijetka, rjeđe desna klijetka i atrija), što utječe na pumpanje srca srca.

Vjeruje se da toksikoza u trudnoći također može djelovati kao predisponirajući faktor fetalne fibroelastoze.

U postnatalnom razdoblju, razvoj srčane fibroelastoze može se potaknuti infektivno-upalnim bolestima organskih membrana, hemodinamičkim poremećajima kao rezultat traume, vaskularne tromboembolije, miokardijskog krvarenja, metaboličkih poremećaja, amilozme i željeza, proteina, proteina i proteina, proteina i željeza Isti uzroci uzrokuju razvoj bolesti kod odraslih.

Patogeneza

Vezno tkivo je posebno tkivo ljudskog tijela koje je dio gotovo svih organa, ali nije aktivno uključeno u njihove funkcije. Vezivno tkivo pripisuje se potpornoj i zaštitnoj funkciji. Sastoji se od svojevrsnog kostura (kostur, stroma) i ograničavajući funkcionalne stanice organa, on pruža svoj konačni oblik i veličinu. Imajući dovoljnu snagu, vezivno tkivo također štiti stanice organa od uništenja i ozljeda, sprječava prodiranje patogena, uz pomoć posebnih stanica makrofaga apsorbira zastarjele strukture: stanice mrtvog tkiva, strani proteini, komponente potrošene krvi itd.

Ovo tkivo se može nazvati pomoćnim, jer ne sadrži stanične elemente koji osiguravaju funkcionalnost određenog organa. Ipak, njegova uloga u vitalnoj aktivnosti tijela je prilično velika. Budući da je dio školjki krvnih žila, vezivno tkivo osigurava sigurnost i funkcionalnost ovih struktura, zahvaljujući kojoj prehrana i disanje (trofički) okolnih tkiva unutarnjeg okruženja tijela.

Postoji nekoliko sorti vezivnog tkiva. Obuha koja pokriva unutarnje organe naziva se labavo vezivno tkivo. To je polu-tekuća, bezbojna tvar koja sadrži valovita kolagena vlakna i ravna elastinska vlakna, s različitim vrstama stanica raspršene između njih. Neke od ovih stanica (fibroblasti) odgovorne su za stvaranje vlaknastih struktura, druge (endoteliociti i mastocita) tvore prozirnu matricu vezivnog tkiva i proizvode posebne tvari (heparin, histamin), druge (makrofagi) daju fagocitozu, itd.

Druga vrsta vlaknastog tkiva je gusto vezivno tkivo koje ne sadrži veliki broj pojedinih stanica, koje je zauzvrat podijeljeno u bijelo i žuto tkivo. Bijelo tkivo sastoji se od gusto nabijenih kolagenskih vlakana (ligamenti, tetive, periosteum), a žuto tkivo sastoji se od kaotično isprepletenih elastinskih vlakana s fibroblastima (ligamenti, omotači krvnih žila, pluća).

Povevna tkiva također uključuju: krv, masnoću, kosti i hrskavicu, ali nas još uvijek nismo zainteresirani, jer, govoreći o fibroelastozi, podrazumijevaju promjene u vlaknastim strukturama. A elastična i elastična vlakna sadrže samo labava i gusta vezivna tkiva.

Sinteza fibroblasta i stvaranje vlakana vezivnog tkiva iz njih regulirana je na razini mozga. To osigurava postojanost njegovih karakteristika (snaga, elastičnost, debljina). Ako se zbog nekih patoloških razloga sinteza i razvoj pomoćnog tkiva poremeti (broj fibroblasta povećava se, njihovo se "ponašanje" mijenja), došlo je do prekomjernog rasta snažnih kolagenskih vlakana ili promjena u rastu elastičnih vlakana (oni ostaju kratki, koji se nalaze u promjenama u nekim ormarima. Postaju deblji nego što je potrebno, gušći, jači i neelastični, nalik vlaknastom tkivu u ligamentima i tetivama, što zahtijeva veliki napor da se istegne.

Takvo se tkivo ne proteže dobro, ograničavajući pokrete organa (automatski ritmički pokreti srčanih i krvnih žila, promjene u veličini pluća tijekom udisanja i izdisaja), stoga poremećaji opskrbe krvlju i respiratornih organa, što unosi nedostatak kisika.

Činjenica je da se opskrba krvi u tijelu provodi zahvaljujući srcu, koje djeluje kao crpka, i dva kružnih kruga. Mali cirkulacijski krug odgovoran je za opskrbu krvlju i razmjenu plina u plućima, odakle se kisik s protokom krvi isporučuje u srce, a odatle do velikog cirkulacijskog kruga i širi se po cijelom tijelu, pružajući disanje organa i tkiva.

Elastični omotač, ograničavajući kontrakciju srčanog mišića, smanjuje funkcionalnost srca, koja nije tako aktivna u pumpanju krvi i s njim kisik. U slučaju plućne fibroelastoze njihova ventilacija (OSIGENATION) je poremećena, jasno je da će manje kisika počne ulaziti u krv, što će čak i s normalnom srčanom funkcijom pridonijeti gladovanju kisika (hipoksija) tkiva i organa. [3]

Simptomi fibroelastoza

Srčana i plućna fibroelastoza dvije su vrste bolesti karakterizirane oslabljenom sintezom vlakana unutar vezivnog tkiva. Imaju različite lokalizacije, ali obje su potencijalno opasne po život jer su povezane s progresivnim ili jakim zatajenjem srca i respiratorima.

Plućna fibroelastoza je rijetka vrsta intersticijskih bolesti ovog važnog organa respiratornog sustava. Oni uključuju kronične patologije plućnog parenhima s lezijama alveolarnih zidova (upala, poremećaj njihove strukture i strukture), unutarnju oblogu plućnih kapilara, itd. Fibroelastoza se često smatra posebnim rijetkim oblikom progresivne pneumonije s tendencijom promjena fibrotičkih tvari.

Gotovo je nemoguće otkriti bolest na samom početku, jer oko 10 godina to ni na koji način ne podsjeća na sebe. To se razdoblje naziva svjetlosni interval. Početak patoloških promjena, koje još uvijek ne utječu na volumen pluća i razmjene plina, može se slučajno otkriti, provodeći detaljno ispitivanje pluća u vezi s drugom bolešću respiratornog sustava ili traume.

Bolest karakterizira sporo napredovanje simptoma, tako da se prve manifestacije bolesti mogu značajno odgoditi od svog početka. Simptomi se postupno pogoršavaju.

Kašalj i sve veća kratkoća daha prvi su znakovi bolesti na koje se paze. Ovi simptomi često su posljedica respiratorne bolesti i stoga se mogu dugo povezati s prehladom i njegovim posljedicama. Dispneja se često doživljava kao srčani poremećaj ili promjene povezane s dobi. Međutim, bolest se dijagnosticira kod ljudi koji se približavaju starosti.

Pogreške mogu učiniti i pacijenti i liječnici koji ih ispituju, što dovodi do kasnog otkrivanja opasne bolesti. Vrijedno je obratiti pažnju na kašalj, koji je u fibroelastozi neproduktivno, ali nije stimuliran mukoliticima i ekspektoransima, ali kontroliraju ga suzbijači kašlja. Produljeni kašalj ove prirode karakterističan je simptom plućne fibroelastoze.

Dispneja je uzrokovana progresivnim respiratornim zatajenjem zbog zadebljanja alveolarnih zidova i pleure, smanjenja volumena i broja alveolarnih šupljina u plućima (parenhim organa vidi se na rendgenu u obliku saća). Simptom se pojačava pod utjecajem fizičkog napora, najprije značajan, a zatim čak i mali. Kako bolest napreduje, pogoršava se, što postaje uzrok invalidnosti i smrti pacijenta.

Napredak fibroelastoze popraćeno je pogoršanjem općeg stanja: hipoksija dovodi do slabosti i vrtoglavice, smanjenje tjelesne težine (anoreksija se razvija), falange noktiju se mijenjaju poput bubnjeva, koža postaje blijeda, ima bolan izgled.

Polovina bolesnika ima nespecifične simptome u obliku teškog disanja i bolova u prsima, karakteristično za pneumotoraks (nakupljanje plinova u pleuralnoj šupljini). Ova anomalija može se pojaviti i kao posljedica traume, primarnih i sekundarnih bolesti pluća, nepravilnog liječenja, tako da nije moguće postavljati dijagnozu na temelju nje.

Za fibroelastozu srca kao i za patologiju rasta vezivnog tkiva pluća, karakterizirana: blijeda koža, gubitak težine, slabost, koji često ima karakter sličan napadu, dispneju. Također može postojati uporna subfebrilna temperatura bez znakova hladnoće ili infekcije.

Mnogi pacijenti doživljavaju promjenu veličine jetre. Postaje se povećava bez simptoma disfunkcije. Moguće je i oticanje nogu, lica, ruku i sakralne regije.

Karakteristična manifestacija bolesti smatra se povećanjem krvožilne insuficijencije povezane s disfunkcijom srca. U ovom slučaju, tahikardija (povećanje broja otkucaja srca koji se često kombiniraju s aritmijama), kratkoća daha (uključujući u odsustvu fizičkog napora), cijanoza tkiva (plava boja uzrokovana akumulacijom karboksihemoglobina u krvi, tj. Dignosticirana je, a kompleksiranje ugljika s ugljikom s ugljikom s ugljikom s ugljikom s ugljikom s ugljikom s ugljikom s ugljikom s ugljikom s ugljikom s ugljikom s ugljikom s ugljikom s ugljikom s ugljikom.

U isto vrijeme, simptomi se mogu pojaviti i odmah nakon rođenja djeteta s ovom patologijom i neko vrijeme. Kod starije djece i odraslih znakova teškog zatajenja srca obično se pojavljuju na pozadini infekcije respiratornog trakta, što djeluje kao okidač. [4]

Fibroelastoza kod djece

Ako je plućna fibroelastoza bolest odraslih, koja često počinje u djetinjstvu, ali dugo se ne podsjeća na sebe, ta se patologija endokarda na srce često pojavljuje prije rođenja djeteta i utječe na njegov život iz prvih trenutaka rođenja. Ova rijetka, ali teška patologija uzrokuje razvoj teškog ispravljanja zatajenja srca u dojenčadi, od kojih mnogi umiru u roku od dvije godine. [5]

Endokardna fibroelastoza u novorođenčadi u većini slučajeva rezultat je patoloških procesa koji se javljaju u djetetovom tijelu dok su još u maternici. Infekcije primljene od majke, genetske mutacije, abnormalnosti u razvoju kardiovaskularnog sustava, nasljedne metaboličke bolesti - sve to, prema znanstvenicima, mogu dovesti do promjena u vezivnom tkivu u srčanim membranama. Pogotovo ako je fetus star 4-7 mjeseci istovremeno izložen dva ili više faktora.

Na primjer, kombinacija anomalija srčanih i koronarnih žila (stenoza, atrezija, koarktacija aorte, nenormalni razvoj stanica miokarda, slabost endokarda, itd.), Doprinoseći ishemiji tkiva, u kombinaciji s upalnim procesom koji ne ostavljaju više šanse za djecu. Ako se nedostaci u razvoju organa još uvijek mogu odmah ispraviti, progresivna fibroelastoza može se usporiti samo, ali ne izliječiti.

Fetalna srčana fibroelastoza obično se otkriva već tijekom trudnoće tijekom ultrazvuka drugog do trećeg tromjesečja. Ultrazvuk i ehokardiografija u 20 do 38 tjedana pokazali su hiperogenost, što ukazuje na zadebljanje i zadebljanje endokarda (češće difuzno, rjeđe žarišno), promjene veličine i oblika srca (organ se povećava u veličini i uzima oblik lopte ili metka, unutarnje strukture se postupno izravnavaju). [6]

U 30-35% slučajeva otkrivena je fibroelastoza prije 26 tjedana gestacije, za 65-70%-u sljedećem razdoblju. U više od 80% novorođenčadi fibroelastoza se kombinira s opstruktivnim oštećenjima srca, tj. Sekundarna je, unatoč ranom otkrivanju. Hiperplazija lijeve komore otkrivena je u polovici bolesne djece, što objašnjava visoku prevalenciju fibroelastoze ove srčane strukture. Patologije aorte i njegovog ventila, otkrivene u trećini djece s endokardnim rastom, također dovode do proširenja (dilatacije) komore lijeve komore i oštećenja njegove funkcionalnosti.

Kad je srčana fibroelastoza instrumentalno potvrđena, liječnici preporučuju prekid trudnoće. Gotovo sva rođena djeca čije su majke odbile medicinski pobačaj potvrdile su znakove bolesti. Simptomi zatajenja srca, karakteristični za fibroelastozu, pojavljuju se u roku od godinu dana (rijetko u 2-3 godine života). U djece s kombiniranim oblikom bolesti, znakovi zatajenja srca otkrivaju se iz prvih dana života.

Kongenitalni oblici primarne i kombinirane fibroelastoze kod djece najčešće imaju brzi put s razvojem teškog zatajenja srca. Loše zdravlje označeno je niskom aktivnošću, letargijom djeteta, odbijanjem dojke zbog brzog umora, lošeg apetita, povećanog znojenja. Sve to dovodi do činjenice da dijete ne dobiva dobro na težini. Bebina koža bolno je blijeda, neke s plavkastom nijansom, najčešće na području nasolabijalnog trokuta.

Postoje znakovi lošeg imuniteta, tako da takva djeca često i brzo hvataju respiratorne infekcije, komplicirajući situaciju. Ponekad u prvim danima i mjesecima života djetetu nije dijagnosticiran poremećaj cirkulacije, ali česte infekcije i plućne bolesti postaju okidač za kongestivno zatajenje srca.

Dodatni zdravstveni pregledi novorođenčadi i novorođenčadi s sumnjom na ili prethodno dijagnosticiranu fibroelastozu pokazali su nizak krvni tlak (hipotenzija), povećanu veličinu srca (kardiomegalija), prigušene tonove na srčanom pregledu, ponekad sistoličku šum karakterističnu za insuficijenciju mitralne valve, tahikardiju i dispnea. Audicija pluća pokazuje prisutnost piskanja, što ukazuje na zagušenje.

Oštećenje endokarda na lijevoj komori često rezultira slabljenjem mišićnog sloja srca (miokarda). Normalni srčani ritam sastoji se od dva ritmički izmjenična tona. U fibroelastozi može se pojaviti treći (a ponekad i četvrti) ton. Ovaj patološki ritam dobro se čuva i nalikuje trotaktnom konju galopu, pa se naziva galop ritam.

Drugi simptom fibroelastoze u male djece može se smatrati izgledom srčane grba. Činjenica je da djetetova rebra u ranom postnatalnom razdoblju ostaju neobična i zastupljena su hrskavičnim tkivom. Povećanje veličine srca dovodi do činjenice da počinje pritiskati na "meka" rebra, kao rezultat na koji se savijaju i uzimaju konstantni savijeni oblik naprijed (srčana grba). U odraslih osoba s fibroelastozom, srčana grba se ne formira zbog snage i krutosti rebraste kosti, čak i ako su sve strukture srca povećane.

Sama po sebi, stvaranje srčane grba ukazuje samo na urođenu oštećenju srca bez navođenja njegove prirode. Ali u svakom slučaju, povezan je s povećanjem veličine srca i njegovih ventrikula.

Sindrom edema u fibroelastozi kod djece rijetko se dijagnosticira, ali mnoge bebe imaju povećanu jetru, koja počinje strpati u prosjeku 3 cm ispod ruba luka rebra.

Ako se stekne fibroelastoza (npr. Kao posljedica upalnih bolesti srčanih sluznica), klinička slika je najčešće sporo progresivna. Neko vrijeme uopće nema simptoma, tada postoje blagi znakovi srčane disfunkcije u obliku kratkoće daha tijekom vježbanja, povećanog otkucaja srca, brzog umor i niske fizičke izdržljivosti. Nešto kasnije jetra počinje povećavati, pojavljuju se čarolije edema i vrtoglavice.

Svi simptomi stečene fibroelastoze nisu specifični, što otežava dijagnosticiranje bolesti, podsjećajući na kardiomiopatije ili bolesti jetre i bubrega. Bolest se najčešće dijagnosticira u fazi teškog zatajenja srca, što negativno utječe na rezultate liječenja.

Komplikacije i posljedice

Treba reći da su fibroelastoza srca i pluća teške patologije, čiji tijek ovisi o različitim okolnostima. Kongenitalne oštećenja srca, koje se u ranoj dobi mogu kirurški ispraviti, znatno kompliciraju situaciju, ali još uvijek postoji prilično visok rizik od smrti (oko 10%).

Vjeruje se da što se ranije razvija bolest, to će biti teže njegove posljedice. To potvrđuje činjenica da u većini slučajeva urođena fibroelastoza ima munja ili akutni tok s brzim napredovanjem zatajenja srca. Razvoj akutnog CH kod djeteta mlađeg od 6 mjeseci smatra se lošim prognostičkim znakom.

U ovom slučaju, liječenje ne jamči potpuno oporavak srčane funkcije, već samo inhibira napredovanje simptoma zatajenja srca. S druge strane, nepostojanje takvog potpornog liječenja dovodi do smrti tijekom prve dvije godine života djeteta.

Ako se zatajenje srca otkrije u prvih nekoliko dana ili mjeseci djetetovog života, vjerojatno je dijete neće živjeti tjedan dana. Odgovor na liječenje varira među djecom. U nedostatku terapijskog učinka, gotovo da nema nade. Ali uz pruženu pomoć, životni vijek bolesnog djeteta je kratak (od nekoliko mjeseci do nekoliko godina).

Kirurška intervencija i korekcija urođenih srčanih oštećenja koja su uzrokovala fibroelastozu obično poboljšava stanje pacijenta. S uspješnim kirurškim liječenjem hiperplazije lijeve komore srca i ispunjavanjem zahtjeva liječnika, bolest može steći benigni tijek: Zatajenje srca imat će kronični tok bez znakova progresije. Iako je malo nade za takav ishod.

Što se tiče stečenog oblika srčane fibroelastoze, ona brzo stječe kronični tečaj i postupno napreduje. Liječenje lijekovima može usporiti postupak, ali ne i zaustaviti.

Fibroelastoza pluća, bez obzira na vrijeme pojave promjena u parenhimu i membranama organa, nakon što svjetlosno razdoblje počne brzo napredovati i zapravo ubija osobu u nekoliko godina, izazivajući teški respiratorni zatajenje. Tužna je stvar da učinkovite metode liječenja bolesti još nisu razvijene. [7]

Dijagnostika fibroelastoza

Endomiokardna fibroelastoza, čiji su simptomi uglavnom otkriveni u ranoj dobi, je urođena bolest. Ako isključimo one rijetke slučajeve kada se bolest počela razvijati u starijem djetinjstvu i odrasloj dobi kao komplikacija trauma i somatskih bolesti, patologija se može otkriti u prenatalnom razdoblju, tj. Prije rođenja.

Liječnici vjeruju da se patološke promjene u endokardijalnim tkivima, promjene u obliku srca fetusa i neke značajke njegovog rada, karakterističnih za fibroelastozu, mogu otkriti već u 14 tjedana trudnoće. Ali ovo je još uvijek prilično malo razdoblje i ne može se isključiti da se bolest može manifestirati nešto kasnije, bliže trećem tromjesečju trudnoće, a ponekad čak i nekoliko mjeseci prije isporuke. Iz tog razloga, preporučuje se klinički ultrazvučni pregled srca fetusa u intervalima od nekoliko tjedana prilikom nadzora trudnica.

Na koji znakovi liječnici mogu sumnjati u bolest tijekom sljedećeg ultrazvuka? Mnogo ovisi o obliku bolesti. Najčešće se fibroelastoza dijagnosticira na području lijeve komore, ali ne pokazuje se da je ta struktura povećana. Dilatirani oblik bolesti s porastom lijeve komore srca lako se određuje tijekom ultrazvučnog pregleda sfernim oblikom srca, čiji je vrh predstavljen lijevom komoricom, što je općenito povećanje veličine organa, ispupčenje interventrikularnog prisiljavanja prema desnom ventilaciji. No, glavni znak fibroelastoze je zadebljanje endokarda, kao i srčane sepse s karakterističnim povećanjem ehogenosti ovih struktura, što je određeno specifičnom ultrazvučnom istraživanjem.

Studija se provodi pomoću posebne ultrazvučne opreme s kardiološkim programima. Fetalna ehokardiografija nije štetna za majku i nerođeno dijete, već omogućava otkrivanje ne samo anatomskih promjena u srcu, već i za određivanje stanja koronarnih žila, prisutnost krvnih ugrušaka u njima, mijenja se u debljini srčanih membrana.

Fetalna ehokardiografija propisuje se ne samo u prisutnosti abnormalnosti tijekom interpretacije rezultata ultrazvuka, već i u slučaju majčine infekcije (posebno virusa), unosa moćnih lijekova, nasljedne predispozicije, prisutnosti metaboličkih poremećaja, kao i urođenih srčanih patologija kod starije djece.

Fetalna ehokardiografija može se koristiti za otkrivanje drugih urođenih oblika fibroelastoze. Na primjer, fibroelastoza desne ventrikula, rašireni proces s istodobnim uključenjima lijeve komore i susjednih struktura: desni ventrikul, srčani ventili, atria, kombinirani oblici fibroelastoze, endomiokardijalna fibroelastoza s zadebljanjem sa zadebljanjem i dijela u interernom membranom.

Endokardna fibroelastoza otkrivena prenatalno ima vrlo lošu prognozu, pa liječnici preporučuju ukidanje trudnoće u ovom slučaju. Mogućnost pogrešne dijagnoze isključena je ponovljenim ultrazvukom srca fetusa, koji se provodi 4 tjedna nakon prvog pregleda koji je otkrio patologiju. Jasno je da je konačna odluka o raskidu ili očuvanju trudnoće prepuštena roditeljima, ali oni bi trebali biti svjesni života u kojem osuđuju dijete.

Endokardna fibroelastoza nije uvijek otkrivena tijekom trudnoće, pogotovo ako uzmemo u obzir činjenicu da nisu sve buduće majke postale registrirane na savjetovanju žena i podvrgavaju se preventivnoj ultrazvučnoj dijagnostici. Bolest djeteta u njezinoj utrobi praktički ne utječe na stanje trudnice, pa rođenje bolesne bebe često postaje neugodno iznenađenje.

U nekim slučajevima i roditelji i liječnici uče o djetetovoj bolesti nekoliko mjeseci nakon što se dijete rodi. U ovom slučaju laboratorijski krvni testovi ne mogu pokazati ništa, osim povećanja koncentracije natrija (hipernatremija). Ali njihovi će rezultati biti korisni u diferencijalnoj dijagnozi kako bi se isključili upalne bolesti.

Postoji nada za instrumentalnu dijagnostiku. Standardni srčani pregled (EKG) ne otkriva osobito u slučajevima fibroelastoze. Pomaže u prepoznavanju poremećaja srca i električne provodljivosti srčanog mišića, ali ne određuje uzroke takvih poremećaja funkcioniranja. Dakle, promjena EKG napona (u mlađoj dobi obično se podcjenjuje, u starijim - naprotiv, pretjerano visoka) ukazuje na kardiomiopatiju, koja se može povezati ne samo sa patologijama srca, već i s metaboličkim poremećajima. Tahikardija je simptom kardioloških bolesti. A kad utječu na oba ventrikula srca, kardiogram se uopće može činiti normalnim. [8]

Računalna tomografija (CT) izvrstan je neinvazivni alat za otkrivanje kardiovaskularne kalcifikacije i isključivanje perikarditisa. [9]

Slika magnetske rezonancije (MRI) može biti korisna u otkrivanju fibroelastoze jer je biopsija invazivna. Hipointenzivni obruč u perfuzijskoj sekvenci miokarda i hiperintenzivni obruč u slijedu odgođenog povećanja ukazuju na fibroelastozu. [10]

Ali to ne znači da studiju treba napustiti, jer pomaže u određivanju prirode rada srca i stupnja razvoja zatajenja srca.

Kada se pojave simptomi zatajenja srca i pacijent se upućuje liječniku, pacijent je također propisano: rendgenski snimak prsnog koša, računalno ili magnetsku rezonanciju srca, ehokardiografija (ehokardiografija). U sumnjivim slučajevima, potrebno je pribjeći biopsiji srčanog tkiva s naknadnim histološkim pregledom. Dijagnoza je vrlo ozbiljna, pa zahtijeva isti pristup dijagnozi, iako se liječenje malo razlikuje od simptomatske terapije zatajenja i zatajenja srca.

Ali čak ni takav pažljivi pregled neće biti koristan ako se njegovi rezultati ne koriste u diferencijalnoj dijagnozi. Rezultati EKG-a mogu se koristiti za razlikovanje akutne fibroelastoze od idiopatskog miokarditisa, eksudativnog perikarditisa, stenoze aorte. U ovom slučaju, laboratorijske studije neće pokazati znakove upale (leukocitoza, povišeni COE itd.), A mjerenja temperature neće pokazati hipertermiju.

Da bi se razlikovala endokardska fibroelastoza od izolirane insuficijencije mitralnog zaliska i mitralne srčane bolesti pomaže u analiziranju srčanih tonova i mrmljanja, promjena u veličini atrija i povijesti.

Analiza anamnestičnih podataka korisna je u razlikovanju fibroelastoze i srčane i aortne stenoze. U aortnoj stenozi također vrijedi primijetiti očuvanje ritma sinusa i odsutnosti tromboembolije. Poremećaj srčanog ritma i taloženje tromba ne opažaju se kod eksudativnog perikarditisa, ali bolest se očituje groznicom i vrućicom.

Diferencijacija endokardne fibroelastoze i kongestivne kardiomiopatije uzrokuje najveću poteškoću. U ovom slučaju, iako fibroelastozu u većini slučajeva ne prati izražene poremećaje srčane kondukcije, ona ima manje povoljnu prognozu liječenja.

Kombiniranim patologijama potrebno je obratiti pažnju na bilo kakve abnormalnosti otkrivene tijekom CT skeniranja ili ultrazvuka srca, jer kongenitalne malformacije značajno kompliciraju tijek fibroelastoze. Ako se u intrauterinskom razdoblju otkriva kombinirana endokardna fibroelastoza, neprimjereno je očuvati trudnoću. Mnogo je humanije ukinuti ga.

Dijagnoza plućne fibroelastoze

Dijagnosticiranje plućne fibroelastoze također zahtijeva od liječnika određenog znanja i vještina. Činjenica je da su simptomi bolesti prilično heterogeni. S jedne strane, oni ukazuju na kongestivnu bolest pluća (neproduktivni kašalj, kratkoća daha), a s druge strane mogu biti manifestacija srčane patologije. Stoga se dijagnoza bolesti ne može smanjiti samo na izjavu simptoma i auskultacije.

Krvni testovi pacijenta pomažu u isključivanju upalnih bolesti pluća, ali ne pružaju informacije o kvantitativnim i kvalitativnim promjenama u tkivima. Prisutnost znakova eozinofilije pomaže razlikovati bolest od sličnih manifestacija plućne fibroze, ali ne odbacuju ili ne potvrđuju činjenicu fibroelastoze.

Više indikativnih smatraju se instrumentalnim studijama: radiografija pluća i tomografska studija respiratornih organa, kao i funkcionalna ispitivanja koja se sastoje u određivanju respiratornih volumena, vitalnog kapaciteta pluća, tlaka u organu.

U plućnoj fibroelastozi, vrijedno je obratiti pažnju na smanjenje vanjske respiratorne funkcije izmjerene tijekom spirometrije. Smanjenje aktivnih alveolarnih šupljina ima uočljiv učinak na vitalni kapacitet pluća (VC) i zadebljanje zidova unutarnjih struktura - na difuzijski kapacitet organa (DCL), koji pruža funkcije ventilacije i izmjene plina (jednostavnim riječima, kako bi se apsorbirala ugljični dioksid iz krvi i dalo kisik).

Karakteristične karakteristike pleuroparenhimske fibroelastoze kombinacija su ograničenog unosa zraka u pluća (opstrukcija) i oslabljenog širenja pluća na inspiraciju (ograničenje), pogoršanje vanjske respiratorne funkcije, umjerene plućne hipertenzije (povećani pritisak u plućima), dijagnosticirana je u polovici bolesnika.

Biopsija plućnog tkiva pokazuje karakteristične promjene u unutarnjoj strukturi organa. Oni uključuju: fibroza pleure i parenhima u kombinaciji s elastozom alveolarnih zidova, akumulaciju limfocita u području zbijenih pregrada alveoli, transformacija fibroblasta u neznatnu za njih mišićno tkivo, prisutnost edematozne fluida.

Tomogram pokazuje oštećenje pluća u gornjim dijelovima pluća u obliku žarišta pleuralnog zadebljanja i strukturnih promjena u parenhimu. Prerasli vezivno tkivo pluća po boji i svojstvima nalikuje mišićnom, ali volumen pluća je smanjen. U parenhimu se nalaze prilično velike šupljine koje sadrže zrak (ciste). Nepovratno žarišno (ili difuzno) širenje bronhija i bronhiola (vučna bronhiektaza), nisko stajanje kupole dijafragme je karakteristično.

Radiološke studije kod mnogih bolesnika otkrivaju područja „smrznutog stakla“ i „pluća saća“, što ukazuje na neujednačenu ventilaciju pluća zbog prisutnosti žarišta zadebljanja tkiva. Otprilike polovica bolesnika ima povećanje limfnih čvorova i jetre.

Fibroelastoza pluća treba razlikovati od fibroze uzrokovane parazitskom infekcijom i povezanom eozinofilijom, endokardnom fibroelastozom, plućnim bolestima i slikom "pluća saća", autoimuna bolest, manifest i krik sa SAK-S-S-S-OBIJELOVNOST INSKULOLOGITSKE plućna tuberkuloza.

Liječenje fibroelastoza

Fibroelastoza, bez obzira na lokalizaciju, smatra se opasnom i gotovo neizlječivom bolešću. Patološke promjene u parenhimu pleure i pluća ne mogu se obnoviti lijekovima. Pa čak i upotreba hormonskih protuupalnih lijekova (kortikosteroida) u kombinaciji s bronhodilatatorima ne daje željeni rezultat. Bronhodilatatori pomažu malo ublažiti pacijentovo stanje, ublažavajući opstruktivni sindrom, ali ne utječu na procese koji se javljaju u plućima, tako da se mogu koristiti samo kao potporna terapija.

Kirurško liječenje plućne fibroelastoze također je neučinkovito. Jedina operacija koja bi mogla promijeniti situaciju je transplantacija organa davatelja. Ali transplantacija pluća, nažalost, još uvijek ima istu nepovoljnu prognozu. [11]

Prema stranim znanstvenicima, fibroelastoza se može smatrati jednom od čestih komplikacija transplantacije matičnih stanica pluća ili koštane srži. U oba slučaja postoje promjene u vlaknima vezivnog tkiva pluća, što utječe na funkciju vanjskog disanja.

Bolest bez liječenja (a do sada nema učinkovitog liječenja) napreduje, a u roku od 1,5-2 godine oko 40% bolesnika umire od respiratornog zatajenja. Očekivani životni vijek onih koji ostaju također je ozbiljno ograničen (do 10-20 godina), kao i sposobnost rada. Osoba postaje onesposobljena.

Srčana fibroelastoza također se smatra medicinski neizlječivom bolešću, posebno ako je urođena patologija. Obično djeca ne žive u dobi od 2 godine. Mogu se spasiti samo transplantacijom srca, što je samo po sebi teška operacija s visokim stupnjem rizika i nepredvidivih posljedica, posebno u tako mladoj dobi.

Kirurški kod nekih beba moguće je ispraviti urođene srčane anomalije, tako da one ne pogoršavaju stanje bolesnog djeteta. Uz arterijsku stenozu, prakticira se za instaliranje dilatatora plovila - shunt (aortokoronarni zaobilaznik). Kad se lijeva ventrikula srca proširi, njegov se oblik odmah obnavlja. Ali čak ni takva operacija ne jamči da dijete može bez transplantacije. Oko 20-25% beba preživi, ali cijeli život pate od zatajenja srca, tj. Ne smatraju se zdravim.

Ako je bolest stečena, vrijedno je boriti se za život djeteta uz pomoć lijekova. Ali treba shvatiti da što se ranije pojavi bolest, to će biti teže boriti se protiv toga.

Liječenje lijekovima usmjereno je na borbu i sprječavanje pogoršanja zatajenja srca. Pacijentima je propisano takve srčane lijekove:

• Inhibitori angiotenzina koji pretvaraju enzim (ACE) koji utječu na krvni tlak i održavaju ga normalnim (kaptopril, enalapril, benazepril itd.),
• Beta-adrenoblockeri koji se koriste za liječenje poremećaja srčanog ritma, arterijske hipertenzije, sprječavanje infarkta miokarda (anaprilin, bisoprolol, metoprolol),
• Srčani glikozidi, koji s dugotrajnom uporabom ne samo da podržavaju funkciju srca (povećavaju sadržaj kalija u kardiomiocitima i poboljšavaju provodljivost miokarda), već također mogu malo smanjiti stupanj zadebljanja endokarda (digoksin, pitoksin, strophantin),
• Diuretici koji štede kalij (Spironolakton, verospiron, dekriz), sprječavanje edema tkiva,
• Antitrombotska terapija antikoagulansima (kardiomagnil, magnicor), sprječavajući stvaranje krvnih ugrušaka i oslabljene cirkulacije krvi u koronarnim žilama.

U urođenoj endokardnoj fibroelastozi, kontinuirano podržavajuće liječenje ne promiče oporavak, već smanjuje rizik od smrti od zatajenja srca ili tromboembolije za 70-75%. [12]

Lijekovi

Kao što vidimo, liječenje endokardne fibroelastoze ne razlikuje se od onog od zatajenja srca. U oba slučaja kardiolozi uzimaju u obzir ozbiljnost kardiopatije. Propisivanje lijekova strogo je individualiziran, uzimajući u obzir dob pacijenta, komorbidnosti, oblik i stupanj zatajenja srca.

Postoji 5 skupina lijekova koji se koriste u liječenju stečene endokardne fibroelastoze. Razmotrimo jedan lijek iz svake grupe.

"Enalapril" - lijek iz skupine ACE inhibitora, dostupan u obliku tableta različitih doza. Lijek povećava koronarni protok krvi, proširuje arterije, smanjuje krvni tlak bez utjecaja na cerebralnu cirkulaciju, usporava i smanjuje širenje lijeve komore srca. Lijek poboljšava opskrbu krvlju u miokardu, smanjujući učinke ishemije, lagano smanjuje koagulaciju krvi, sprječavajući stvaranje krvnih ugrušaka, ima blagi učinak diuretika.

U zatajenju srca, lijek je propisan duže od šest mjeseci ili trajno. Lijek se započinje s minimalnom dozom (2,5 mg), a postupno se povećava za 2,5-5 mg svakih 3-4 dana. Stalna doza bit će ona koju pacijent dobro podnosi i održava krvni tlak u granicama normale.

Maksimalna dnevna doza je 40 mg. Može se uzeti jednom ili podijeliti u 2 doze.

U slučaju da je BP postavljen ispod normalnog, doza lijeka se postupno smanjuje. Naglo prekida liječenje s "enalapril" nije dopušteno. Preporučuje se uzimati dozu održavanja od 5 mg dnevno.

Lijek je namijenjen liječenju odraslih pacijenata, ali može se propisati djetetu (sigurnost nije službeno utvrđena, ali u slučaju fibroelastoze, u pitanju je život malog pacijenta, pa se omjer rizika uzima u obzir). ACE inhibitor nije propisan pacijentima s netolerancijom na komponente lijeka, u porfiriji, trudnoći i tijekom dojenja. Ako je pacijent prethodno imao Quinckeov edem na pozadini uzimanja bilo kakvih lijekova ove skupine, "Enalapril" je zabranjen.

Oprez treba primijetiti prilikom propisivanja lijeka bolesnicima s istodobnim patologijama: teška bolest bubrega i jetre, hiperkalemija, hiperaldosteronizam, stenoza aorte ili mitralne ventile, sistemske patologije vezivnog tkiva, srčana ishemija, cerebralna bolest, dijabetes mellitus.

Tijekom liječenja lijekom ne uzimaju konvencionalne diuretike kako bi izbjegli dehidraciju i snažan hipotenzivni učinak. Istodobna primjena s diureticima koji štede kalij zahtijeva prilagođavanje doze, jer postoji visok rizik od hiperkalemije, što zauzvrat izaziva poremećaje srčanog ritma, konvulzivne napadaje, smanjeni mišićni tonus, povećanu slabost itd.

Lijek "enalapril" obično se tolerira prilično dobro, ali neki pacijenti mogu razviti nuspojave. Najčešći se smatraju: jakim smanjenjem krvnog tlaka do urušavanja, glavobolje i vrtoglavice, poremećaja spavanja, povećanog umora, reverzibilnog oštećenja ravnoteže, sluha i vida, tinitusa, kratkoća daha, kašalj bez proizvodnje ispljuvaka, promjene u krvi i urina, obično ukazuje na pogrešnu funkciju jetre i kidyela. Moguće: Gubitak kose, smanjeni spolni pogon, simptomi "vrućih bljeskova" (osjećaj topline i palpitacije srca, hiperemija kože lica itd.).

"Bisoprolol"-beta-adrenoblocker sa selektivnom akcijom, koji ima hipotenzivan i anti-ishemijski učinak, pomaže u borbi protiv manifestacija tahikardije i aritmije. Proračun znači u obliku tableta, sprečavajući napredovanje zatajenja srca u endokardnoj fibroelastozi. [13]

Kao i mnogi drugi lijekovi propisani za CHD i CHF, "bisoprolol" je propisano već duže vrijeme. Poželjno je uzimati ga ujutro satima prije ili za vrijeme obroka.

Što se tiče preporučenih doza, oni se odabiru pojedinačno, ovisno o vrijednostima BP-a i onim lijekovima koji su propisani paralelno s ovim lijekom. U prosjeku, pojedinačna (aka dnevna) doza je 5-10 mg, ali u slučaju laganog povećanja tlaka može se smanjiti na 2,5 mg. Maksimalna doza koja se može dati pacijentu s normalno funkcioniranim bubrezima je 20 mg, ali samo u slučaju stabilnog visokog BP-a.

Povećanje naznačenih doza moguće je samo uz dopuštenje liječnika. Ali kod teških bolesti jetre i bubrega 10 mg se smatra maksimalnom dopuštenom dozom.

U složenom liječenju zatajenja srca u pozadini disfunkcije lijeve komore, koja se najčešće javlja u fibroelastozi, učinkovita doza odabire se postupnim povećanjem doze za 1,25 mg. Istodobno, započnite s najnižom mogućom dozom (1,25 mg). Povećanje doziranja provodi se u intervalima od 1 tjedna.

Kad doza dosegne 5 mg, interval se povećava na 28 dana. Nakon 4 tjedna, doza se povećava za 2,5 mg. Pridržavajući se takvog intervala i norme, dostignut je 10 mg, što će pacijent morati dugo ili trajno uzimati.

Ako se ta doza slabo tolerira, postupno se smanjuje na ugodnu dozu. Povlačenje iz tretmana beta-blokatora također ne bi trebalo biti naglo.

Lijek se ne smije primjenjivati u slučaju preosjetljivosti na aktivne i uzbudljive, akutno i dekompenzirano zatajenje srca, kardiogeni šok, antrioventrikularni blok od 2-3 stupnja, bradikardiju, stabilni niski krvni tlak i neke druge kardiološke patoloze, teške astmale, bronhobstrl.

Prilikom propisivanja složenog liječenja treba primijetiti oprez. Stoga se ne preporučuje kombinirati "bisoprolol" s nekim antiaritmičkim sredstvima (quinidin, lidokain, fenitoin itd.), Kalcijevim antagonistima i središnjim hipotenzivnim lijekovima.

Neugodni simptomi i poremećaji koji su mogući tijekom liječenja s "bisoprololom": povećani umor, glavobolja, vrući bljeskovi, poremećaji spavanja, pad pritiska i vrtoglavica prilikom ustajanja iz kreveta, oštećenja sluha, simptoma GI-a, poremećaja jetre i bubrega, smanjene moć i slabosti mišića i grčeva. Ponekad se pacijenti žale na poremećaje periferne cirkulacije, što se očituje kao smanjenje temperature ili ukočenosti ekstremiteta, posebno prstiju i nožnih prstiju.

U prisutnosti istodobnih bolesti bronhopulmonalnog sustava, bubrega, jetre, dijabetes melitusa, rizik od štetnih učinaka je veći, što ukazuje na pogoršanje bolesti.

"Digoksin" je popularni proračunski srčani glikozid na temelju postrojenja za lisice, koji se strogo raspoređuje na recept liječnika (u tabletama) i treba ga koristiti pod njegovim nadzorom. Liječenje ubrizgavanja provodi se u bolničkim uvjetima u slučaju pogoršanja CHD i CHF, tablete se propisuju trajno u minimalno učinkovitim dozama, jer lijek ima toksičan i lijek.

Terapeutski učinak je mijenjati snagu i amplitudu miokardnih kontrakcija (daje srčanu energiju, podržava je u uvjetima ishemije). Lijek također ima vazodilatacijsko (smanjuje zagušenje) i neko diuretsko djelovanje, što pomaže u ublažavanju edema i smanjenju snage respiratornog zatajenja, koji se očituje kao dispneja.

Opasnost od "digoksina" i drugih srčanih glikozida je da u predoziranju mogu izazvati poremećaje srčanog ritma uzrokovanih povećanom ekscitabilnošću miokarda.

U pogoršanju CHD-a, lijek se daje kao injekcije, odabirom pojedinačne doze uzimajući u obzir ozbiljnost stanja i dobi pacijenta. Kad se stanje stabilizira, lijek se prebacuje na tablete.

Obično je standardna pojedinačna doza lijeka 0,25 mg. Učestalost primjene može varirati od 1 do 5 puta dnevno s jednakim intervalima. U akutnoj fazi CHF-a, dnevna doza može doseći 1,25 mg, kada se stanje stabilizira na stalnoj osnovi, potrebno je uzeti dozu održavanja od 0,25 (rjeđe 0,5) mg dnevno.

Prilikom propisivanja lijeka za djecu, težina pacijenta uzima se u obzir. Učinkovita i sigurna doza izračunava se kao 0,05-0,08 mg po kg tjelesne težine. Ali lijek se ne daje kontinuirano, već 1-7 dana.

Doziranje srčanog glikozida treba propisati liječnik, uzimajući u obzir stanje i dob pacijenta. U ovom je slučaju vrlo opasno prilagoditi doze sami ili istovremeno uzeti 2 lijeka s takvim radnjama.

"Digoksin" nije propisan u nestabilnom angini pektoris, izraženim poremećajima srčanog ritma, AV bloku srca 2-3 stupnja, srčanoj tamponadi, sindromu Adams-Stokes-morganski, izoliranim bikuspidnom ventilom stenozom i aortaminom, anomalitalnom srčanom anomalitom, anomalitalnom srcu, anomalitalnim srčanim srčanim anomalom Endo, peri- i miokarditis, aneurizmi torakalne aorte, hiperkalcemija, hipokalemija i neke druge patologije. Popis kontraindikacija je prilično velik i uključuje sindrome s višestrukim manifestacijama, tako da odluku o mogućnosti korištenja ovog lijeka može donijeti samo specijalist.

Digoksin također ima nuspojave. Oni uključuju poremećaje srčanog ritma (kao posljedica pogrešno odabrane doze i predoziranja), propadanje apetita, mučninu (često povraćanjem), poremećaje stolice, jaku slabost i veliki umor, glavobolju, pojavu "muha" ispred očiju, a sve se tromboje, a sve krvne tvarice, a sve krvne krvi. Najčešće je pojava ovih i drugih simptoma povezana s uzimanjem velikih doza lijeka, rjeđe s dugotrajnom terapijom.

"Spironolakton" se odnosi na antagoniste mineralkortikoida. Ima diuretski učinak, promičući izlučivanje natrija, klora i vode, ali zadržavajući kalij, neophodno za normalno funkcioniranje srca, budući da se njegova vodljiva funkcija temelji uglavnom na ovom elementu. Pomaže u ublažavanju edema. Koristi se kao pomoć u kongestivnom zatajenju srca.

Lijek se primjenjuje ovisno o fazi bolesti. U akutnom pogoršanju lijek se može primijeniti kao injekcije i u tabletama u dozi od 50-100 mg dnevno. Kad se stanje stabilizira, dugo je propisana doza održavanja od 25-50 mg. Ako je ravnoteža kalija i natrija poremećena u smjeru smanjenja prvog, doza se može povećati dok se ne utvrdi normalna koncentracija elemenata u tragovima.

U pedijatriji, izračunavanje učinkovite doze temelji se na omjeru 1-3 mg spironolaktona za svaki kilogram tjelesne težine pacijenta.

Kao što vidimo, i ovdje je odabir preporučene doze individualiziran, kao i u receptu mnogih drugih lijekova koji se koriste u kardiologiji.

Kontraindikacije za uporabu diuretika mogu biti: višak kalija ili niska razina natrija u tijelu, patologija povezana s odsutnošću mokrenja (Anuria), teška bolest bubrega s oštećenom funkcijom bubrega. Lijek nije propisano trudnicama i majkama koje njeguju, kao i one koje imaju netoleranciju na komponente lijeka.

Oprez u uporabi lijeka treba primijetiti u bolesnika s AV srčanim blokom (moguća pogoršanja), viškom kalcija (hiperkalcemija), metaboličkom acidozi, dijabetes melitus, menstrualnim poremećajima, bolestima jetre.

Uzimanje lijeka može izazvati glavobolju, pospanost, poremećaje ravnoteže i koordinaciju pokreta (ataksija), proširenje mliječnih žlijezda kod muškaraca (ginekomastija) i oslabljene moć, promjene u obrascima menstruacije, grubog glasa i prekomjernog gubitka kolekcije u koluirima, u interesiji, epestrastrizma, epigastrizma. Moguće su kožne i alergijske reakcije.

Obično se primjećuju štetni simptomi kada je potrebna doza prekoračena. Oteklina se može dogoditi u slučaju nedovoljne doze.

"Magnicor" - lijek koji sprečava stvaranje krvnih ugrušaka, temeljenog na acetilsalicilnoj kiselini i magnezijevom hidroksidu. Jedno od učinkovitih sredstava antitrombotske terapije propisano za zatajenje srca. Ima analgetik, protuupalni, antiaggegentski učinak, utječe na respiratornu funkciju. Magnezijev hidroksid smanjuje negativni učinak acetilsalicilne kiseline na sluznicu GI trakta.

U endomiokardijskoj fibroelastozi lijek je propisan u profilaktičke svrhe, tako da je minimalna učinkovita doza 75 mg, što odgovara 1 tableti. U srčanoj ishemiji zbog tromboze i naknadnog sužavanja koronarnog lumena, početna doza je 2 tablete, a doza održavanja odgovara profilaktičkoj dozi.

Prekoračenje preporučenih doza značajno povećava rizik od krvarenja koji je teško zaustaviti.

Doze su naznačene za odrasle bolesnike zbog činjenice da lijek sadrži acetilsalicilnu kiselinu, čija je primjena mlađa od 15 godina mogla imati teške posljedice.

Lijek se ne daje pacijentima pedijatrijske i mlade adolescentne dobi, u slučaju netolerancije na acetilsalicilnu kiselinu i druge komponente lijeka, "aspirin" astmu (u anamnezi), akutni tijek erozivnog gastritisa, peptičkog ul., U suzbiciranom dijatesi.

U trudnoći se "magnicor" propisuje samo ako je apsolutno neophodno i samo u tromjesečju 1-2, uzimajući u obzir mogući negativan učinak na plod i tok trudnoće. U 3. tromjesečju trudnoće, takvo je liječenje nepoželjno, jer doprinosi smanjenju kontraktilnosti maternice (produžena radna snaga) i može uzrokovati teško krvarenje. Fetus može patiti od plućne hipertenzije i disfunkcije bubrega.

Nuspojave lijeka uključuju simptome na strani GI trakta (dispepsija, epigastrična i trbušna bol, neki rizik od krvarenja u želucu s razvojem anemije nedostatka željeza). Nazalno krvarenje, krvarenje desni i organi mokraćnog sustava mogući su u pozadini primjene lijekova,

U slučaju predoziranja, vrtoglavica, nesvjestica, zvona u ušima su moguća. Alergijske reakcije nisu neuobičajene, posebno na pozadinu preosjetljivosti na salicilate. Ali anafilaksa i respiratorno zatajenje su rijetke nuspojave.

Odabir lijekova kao dio složene terapije i preporučenih doza treba strogo individualizirati. Posebno treba biti oprezan u liječenju trudnica, majki koje njeguju, djece i starijih bolesnika.

Narodni tretman i homeopatija

Srčana fibroelastoza je ozbiljna i teška bolest s karakterističnim progresivnim tokom i praktično nema šanse za oporavak. Jasno je da je učinkovito liječenje takve bolesti s narodnim lijekovima nemoguće. Recepti narodne medicine, koji se uglavnom svede na liječenje biljaka, mogu se koristiti samo kao pomoćna sredstva i samo uz dopuštenje liječnika, kako ne bi zakomplicirali već lošu prognozu.

Što se tiče homeopatskih lijekova, njihova upotreba nije zabranjena i može biti dio složenog liječenja zatajenja srca. Međutim, u ovom slučaju ne radi se toliko o liječenju koliko o prevenciji napredovanja CHF-a.

Lijekove treba propisati iskusni homeopat, a pitanja o mogućnosti njihovog uključivanja u složenu terapiju u kompetenciji liječnika.

Koji homeopatski lijekovi pomažu u odgodu napredovanja zatajenja srca u fibroelastozi? U akutnom zatajenju srca, homeopati se okreću sljedećim lijekovima: Arsenicum album, Antimonium tartaricum, Carbo vegetabilis, Acidum Oxalicum. Unatoč sličnosti indikacija u odabiru učinkovitih liječnika koji se oslanjaju na vanjske manifestacije ishemije u obliku cijanoze (njegova stupnja i prevalencije) i prirodu sindroma boli.

U CCN-u, terapija za održavanje može uključivati: Lahesis i Nayu, Lycopus (u početnim fazama proširenja srca), Laurocerazus (za dispneju u mirovanju), latrodectus mactans (za patologije ventila), priprema sokola (posebno korisne u endomiokardama).

U slučaju palpitacija, za simptomatsko liječenje može se propisati: Spigelia, Glonoinum (za tahikardiju), Aurum Metallicum (za hipertenziju).

Grindelia, Spongia i Lahegis mogu se koristiti za smanjenje ozbiljnosti kratkoće daha. Za kontrolu srčane boli može se propisati: kaktus, cereus, naja, cuprum, ublažavanje tjeskobe na ovoj pozadini - aconitum. U razvoju srčane astme su naznačeni: digitalis, Laurocerazus, Lycopus.

Prevencija

Prevencija stečene fibroelastoze srca i pluća sastoji se od prevencije i pravovremenog liječenja zaraznih i upalnih bolesti, posebno kada je u pitanju utjecaj na vitalne organe. Učinkovito liječenje osnovne bolesti pomaže u sprečavanju opasnih posljedica, što je upravo ono što je fibroelastoza. To je izvrstan razlog da se dobro brinete o svom zdravlju i zdravlju sljedećih generacija, takozvanim radom za zdravu budućnost i dugovječnost.

Prognoza

Promjene vezivnog tkiva u srčanoj i plućnoj fibroelastozi smatraju se nepovratnim. Iako neki lijekovi s dugoročnom terapijom mogu malo smanjiti debljinu endokarda, oni ne jamče lijek. Iako stanje nije uvijek fatalno, prognoza je i dalje relativno nepovoljna. Četverogodišnja stopa preživljavanja je 77%. [14]

Najgora prognoza, kao što smo već spomenuli, je u urođenoj srčanoj fibroelastozi, gdje su manifestacije zatajenja srca već vidljive u prvim tjednima i mjesecima djetetovog života. Samo transplantacija srca može spasiti dijete, što je samo po sebi rizična operacija u tako ranom razdoblju, a to treba učiniti prije dobi od 2 godine. Takva djeca obično više ne žive.

Ostale operacije mogu izbjeći samo ranu smrt djeteta (i ne uvijek), ali ne mogu u potpunosti izliječiti dijete zatajenja srca. Smrt se javlja dekompenzacijom i respiratornim zatajenjem.

Prognoza plućne fibroelastoze ovisi o tijeku bolesti. U razvoju simptoma munje, šanse su izuzetno niske. Ako bolest postupno napreduje, pacijent može živjeti oko 10-20 godina, sve do početka respiratornog zatajenja zbog promjena u alveoliju pluća.

Mnoge se neizrecive patologije mogu izbjeći slijedećim preventivnim mjerama. U slučaju srčane fibroelastoze, prvenstveno je prevencija onih čimbenika koji mogu utjecati na razvoj srca i cirkulacijskog sustava fetusa (s izuzetkom nasljedne predispozicije i mutacija, pred kojima su liječnici nemoćni). Ako ih se ne može izbjeći, rana dijagnoza pomaže u otkrivanju patologije u fazi kada je moguće prekinuti trudnoću, što se u ovoj situaciji smatra humanim.