Gastroshiza

Gastroshiza je razvojni defekt prednjeg trbušnog zida kod kojeg su trbušni organi smješteni kroz defekt u prednjem trbušnom zidu, obično smješten desno od normalno formirane pupčane vrpce.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Epidemiologija

Gastroshiza se javlja s približno jednakom učestalošću kod dječaka i djevojčica, s blagom predominacijom kod prvih, s učestalošću od 3-4 na 10 000 živorođene djece. Više od 70% djece rođeno je prijevremeno i ima prenatalnu hipotrofiju.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Uzroci gastroshiza

Do sada nije identificiran faktor koji bi definitivno uzrokovao razvoj gastroshize. Prema hipotezi, prerana involucija desne pupčane vene može dovesti do ishemije i (kao rezultat toga) mezodermalnih do ektodermalnih defekata, a poremećaj formiranja distalnog segmenta omfalomesenterične arterije - do ishemije paraumbilikalne regije s desne strane i, prema tome, do pojave paraumbilikalnog defekta. Ishemični proces u strukturama koje opskrbljuje gornja mezenterična arterija može biti uzrok ne samo razvoja defekta u prednjoj trbušnoj stijenci, već i iscrpljivanja opskrbe krvlju ove žile, uslijed čega je moguća resorpcija crijevne stijenke s nastankom atrezije, što objašnjava kombinaciju gastroshize s malformacijama crijevne cijevi. Kombinacije anomalija drugih organa i sustava te kromosomskih anomalija izuzetno su rijetke kod gastroshize.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Simptomi gastroshiza

Ultrazvuk trudnica omogućuje prilično rano otkrivanje razvojnog defekta - već u 12.-15. tjednu trudnoće. Određuju se crijevne petlje smještene izvan trbušne šupljine. S ranom dijagnozom gastroshize, ženu treba pažljivo i prilično često pregledavati u budućnosti: u drugom tromjesečju trudnoće ultrazvuk se izvodi jednom mjesečno, u trećem tromjesečju - tjedno.

Manifestacije gastroshize su očite, a nakon početnog pregleda novorođenčeta dijagnoza ne zahtijeva nikakve dodatne metode istraživanja. Eventrirane su obično petlje tankog i debelog crijeva, želudac, rjeđe - dno mjehura, kod djevojčica - dodaci i maternica, kod dječaka u nekim slučajevima - testisi, ako se do rođenja ne spuste u skrotum. Jetra se uvijek nalazi u trbušnoj šupljini, nepravilno je formirana. Eventrirani organi imaju karakterističan izgled: želudac i crijevo su prošireni, atonični, stijenke crijevne cijevi su infiltrirane, tanko i debelo crijevo nalaze se na zajedničkom mezenteriju, koji ima uski korijen - njegova širina približno odgovara promjeru defekta prednjeg trbušnog zida - od 2 do 6 cm). Svi eventrirani organi prekriveni su slojem.

Crijevo kod gastroshize je nešto skraćeno, njegova duljina je smanjena za 10-25% u usporedbi s normom. Amnionska tekućina, kao kemijski "kompresor" za serozne membrane eventriranih organa, uzrokuje njihovo oštećenje - tzv. kemijski peritonitis. Boja fibrinskog premaza eventriranih organa ovisi o karakteristikama intrauterine sredine: od tamnocrvene do žuto-zelenkaste. Treba imati na umu da ovaj fibrinski ugrušak, u pravilu, skriva apsolutno održive organe. Protokol kirurškog pregleda novorođenčeta s gastroshizom uključuje ehokardiografiju, neurosonografiju. Kako bi se razjasnilo pitanje mehaničke prohodnosti crijevne cijevi kod djece s gastroshizom, potrebno je prije operacije provesti visoko ispiranje eventriranog debelog crijeva - prisutnost mekonija u debelom crijevu ukazuje na prohodnost crijeva.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Obrasci

Nedavno je usvojena sljedeća radna klasifikacija gastroshize, koja omogućuje odabir optimalnog puta za trudnoću i porod, kao i kiruršku korekciju defekta.

• Jednostavan oblik gastroshize.
• Komplicirani oblik gastroshize - sa ili bez viscero-abdominalne disproporcije.

Pacijenti s kompliciranim oblicima obično zahtijevaju postupno kirurško liječenje.

[ 17 ], [ 18 ]

Liječenje gastroshiza

Predbolnička faza

Kako bi se spriječilo hlađenje djeteta, prozračeni organi se nakon izlaganja odmah prekrivaju suhim sterilnim zavojem od pamučne gaze ili se organi stavljaju u sterilnu plastičnu vrećicu, a zatim prekrivaju zavojem od pamučne gaze. Tjelesna temperatura održava se stavljanjem novorođenčeta u inkubator s temperaturom od 37 °C i vlagom blizu 100%. Odmah treba umetnuti trajnu nazogastričnu ili orogastričnu sondu kako bi se spriječila aspiracija želučanog sadržaja i radi dekompresije želuca. Sonda treba ostati otvorena tijekom cijelog transporta. Intubacija dušnika treba se provoditi samo za pojedinačne indikacije.

Pacijenta s gastroshizom prevozi liječnik reanimacije u specijaliziranom vozilu za reanimaciju opremljenom inkubatorom, opremom za disanje i opremom za praćenje funkcija vitalnih organa. Dijete se mora što prije nakon rođenja prevesti u kiruršku bolnicu.

Bolnička faza

Preoperativna priprema

U specijaliziranoj bolnici glavni zadaci predoperativne pripreme su održavanje funkcija vitalnih organa, nadoknađivanje volumena cirkulirajuće krvi, smanjenje hemokoncentracije, ispravljanje hemorhealnih poremećaja, sprječavanje hipotermije djeteta, smanjenje stupnja viscero-abdominalne disproporcije dekompresijom gastrointestinalnog trakta (želučana sonda, ispiranje visokog kolona).

Preoperativna priprema ovisi o stupnju dekompenzacije pacijentovog stanja, ali obično traje 2-3 sata. Smatra se učinkovitom ako je tjelesna temperatura djeteta porasla iznad 36 °C i ako su se laboratorijski parametri poboljšali (hematokrit se smanjio, acidoza je kompenzirana).

Kirurško liječenje

Gastroshiza se može liječiti samo kirurški. Trenutno se kirurške metode liječenja gastroshize mogu podijeliti u tri skupine.

Primarna radikalna plastična kirurgija prednjeg trbušnog zida:

• tradicionalno;
• Repozicija eventriranih organa u trbušnu šupljinu bez anestezije (Bianchon postupak).

Odgođeno radikalno žvakanje prednjeg trbušnog zida:

• Siloplastika - plastična operacija prednjeg trbušnog zida:
• aloplastika - korištenje flastera izrađenih od sintetičkih i bioloških materijala.

Postupno liječenje istodobne crijevne opstrukcije je enterokolektomija sa zatvaranjem stoma i plastičnom operacijom prednjeg trbušnog zida.

Izbor metode liječenja ovisi o stupnju viscero-abdominalne disproporcije i prisutnosti ili odsutnosti kombiniranih malformacija crijevne cijevi.

Primarna radikalna operacija je najpoželjnija metoda. Izvodi se kod djece koja nemaju izraženu viscero-abdominalnu disproporciju. Tehnika terapije nema nikakvih posebnosti i sastoji se od uranjanja eventriranih organa u trbušnu šupljinu s naknadnim šivanjem kirurške rane sloj po sloj. Preporučuje se ostavljanje ostatka pupčane vrpce zbog deformacije pupka.

Engleski kirurg A. Bianchi je 2002. godine predložio metodu za redukciju eventriranog crijeva bez anestetika, definirao stroge indikacije i dokazao njezine prednosti.

Indikacije

Slučajevi s izoliranim oblikom gastroshize bez viscero-abdominalne disproporcije i s dobrim stanjem crijeva (u odsutnosti guste fibrinske ovojnice) podliježu repoziciji eventriranog crijeva bez anestezije:

Prednosti

Nema potrebe za umjetnom ventilacijom, anestezijom, velikim količinama infuzijske terapije, prolaz kroz gastrointestinalni trakt se brže obnavlja (samostalna stolica - 4.-6. dana), smanjuje se broj krevet-dana, moguće je dobiti izvrstan kozmetički rezultat. Postupak se izvodi izravno na odjelu intenzivne njege (u uvjetima perinatalnog centra ili odjela intenzivne njege kirurške bolnice).

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Tehnika operacije

Trakcija se provodi na ostatku pupčane vrpce, a eventrirane crijevne petlje se uranjaju u trbušnu šupljinu bez širenja defekta prednje trbušne stijenke. Na rubove defekta primjenjuju se odvojeni ili intradermalni šavovi.

U slučajevima teške visceroabdominalne disproporcije koriste se metode korištenja teflonske vrećice sa silastičnim premazom kao privremenog spremnika za dio crijeva koji ne stane u trbušnu šupljinu, koja se zašije ili fiksira na fascijalni rub defekta prednje trbušne stijenke. Vrećica se uklanja nakon 7-9 dana, izvodeći plastičnu operaciju prednje trbušne stijenke. Osim toga, za liječenje gastroshize s visokim stupnjem visceroabdominalne disproporcije koriste se različiti zakrpe kolagen-vikrilnog tkiva, ksenoperikardijalne ploče i tretirana dura mater. Budući da ta tkiva uzrokuju nasilnu proliferaciju vlastitog vezivnog tkiva djeteta, u većini slučajeva defekt trbušne stijenke zatvara se bez stvaranja ventralne hernije.

Liječenje djece s gastroskizom i kombiniranim anomalijama crijevne cijevi predstavlja značajne poteškoće. U slučaju crijevne atrezije kod djeteta s gastroskizom preporučuje se nametanje dvostruke entero- ili kolostomije na razini atrezije s naknadnim zatvaranjem (28.-30. dana).

U postoperativnom razdoblju liječenje se provodi u nekoliko smjerova: održavanje funkcija vitalnih organa i sustava, obnavljanje funkcija gastrointestinalnog trakta. Program postoperativnog zbrinjavanja pacijenata uključuje sljedeće aktivnosti.

• Potpora reanimaciji (umjetna ventilacija, jedinica intenzivne njege, antibakterijska terapija, imunoterapija, potpuna parenteralna prehrana od 4. dana postoperativnog razdoblja).
• Dekompresija želuca i crijeva.
• Stimulacija peristaltike.
• Uvođenje enteralne prehrane.
• Enzimska terapija i eubiotici.

Na pozadini terapije, dijete obično počinje samostalno obavljati stolicu 4.-6. dana nakon operacije, a do 12.-15. dana prolaz kroz gastrointestinalni trakt se potpuno obnavlja, što omogućuje početak enteralne prehrane i brzo dovođenje do fiziološkog volumena.

Komplikacije

Komplikacije postoperativnog razdoblja mogu se podijeliti u tri skupine:

• tromboza mezenteričnih žila, crijevna nekroza zbog prekomjernog povećanja intraabdominalnog tlaka:
• adhezivna crijevna opstrukcija na pozadini neobnovljenih funkcija gastrointestinalnog trakta:
• sekundarna infekcija, nekrotični enterokolitis, sepsa.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Prognoza

Stopa preživljavanja djece s gastroshizom u velikim centrima za neonatalnu kirurgiju, gdje je akumulirano veliko iskustvo u liječenju ove patologije, približava se 100%. Djeca ne zaostaju za svojim vršnjacima u psihomotornom razvoju, uče u školi prema općem programu ili čak prema programu s dubinskim proučavanjem predmeta te sudjeluju u sportskim sekcijama.

Dakle, gastroshiza je apsolutno ispravljiv defekt, a racionalna restorativna terapija u velikoj većini slučajeva dovodi do potpunog oporavka i osigurava visoku kvalitetu života.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]