Gastroschisis

Gastroshize - malformacije u prednju trbušnu stijenku, naznačen time, da kroz trbušnu stijenku defekt, tipično pravo normalno nastaju pupčane eventriruyutsya abdominalnih organa.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Epidemiologija

Gastroschisis se događa otprilike na istoj frekvenciji kod dječaka i djevojčica s pretežno blagom prevladavanjem, s frekvencijom od 3-4 do 10 000 živih poroda. Više od 70% djece rođeno je prerano i ima prenatalnu hipotrofiju.

[7], [8], [9]

Uzroci gastroshize

Do sada nije pokazala bilo koji faktor koji će definitivno izazvati razvoj gastroshize. Prema hipotezi, prerano involucije pravo umbilikalne vene mogu dovesti do ishemije (kao posljedica) na nedostatke ektodermalne mezodermalni i formiranje distalnog povrede segmentu omfalomezenterialnoy arterija - ishemije laraumbilikalkoy područja na desnoj strani i, sukladno tome, porasti periomphalic defekt. Ishemijske proces u strukturama za uporabu gornje mezenterialkoy arterije može biti uzrok ne samo prednju trbušnu stijenku mane, ali i iscrpljenosti dotoka krvi u to plovila, kao rezultat razgradnje je moguće formirati zidove crijevna imperforaciju, što objašnjava gastroshize kombinaciju malformacija crijevnih sondi. Izuzetno rijetko s gastroshize sochetanni anomalija drugih organa i sustava, i kromosomske abnormalnosti.

[10], [11], [12], [13]

Simptomi gastroshize

Ultrazvuk trudnica omogućuje rano otkrivanje razvojnih nedostataka - već na 12-15. Tjednu trudnoće. Odredite petlje crijeva, smještene izvan trbušne šupljine. U ranoj dijagnozi gastroschisije, ženu u budućnosti treba pažljivo i često pregledavati: u drugom tromjesečju trudnoće, ultrazvuk se obavlja jednom mjesečno, u trećem tromjesečju - tjedno.

Gastroshize manifestacije su očite, a nakon početnog ispitivanja novorođenče dijagnoze ne zahtijeva nikakve dodatne metode istraživanja. Eventrirovaknymi su obično male i velike crijevnih vijuga, želudac, najmanje - dno mjehura, kod djevojčica - privjesci i maternica, među dječacima u nekim slučajevima - testisi, ako u trenutku rođenja, ne spuštaju u skrotum. Jetra je uvijek u trbušnoj šupljini, nepravilno oblikovana. Eventrirovannye tijela imaju karakterističan oblik proširen želudac i crijeva, oslabljen, infiltrirana zidovi crijevna cijevi, tankog crijeva i kolona su postavljeni na zajednički mezenterija ima usku korijena - širina približno odgovara promjeru prednju trbušnu stijenku defekta - od 2 do 6 ml). Svi održivi organi prekriveni su slojem.

Intestin s gastroschisisom je donekle kraći, duljina je smanjena u odnosu na normu za 10-25%. Amnionska tekućina, koja je kemijski "kompresor" za serozne membrane eutentriranih organa, uzrokuje njihovu štetu - takozvani kemijski peritonitis. Boja fibrinskog premaza uobičajenih organa ovisi o karakteristikama intrauterinog okoliša: od tamno crvene do žućkasto-zelenkaste. Treba imati na umu da ovaj fibrinski ugrušak u pravilu skriva apsolutno održive organe. Protokol kirurškog pregleda novorođenčeta s gastroscisijom uključuje ECHO-kardiografiju, neurosonografiju. Za određivanje mehaničke prohodnosti probavnom cijevi u djece s gastroshize prije operacije treba provesti visoke pranje eventrirovannoy debelo crijevo - prisutnost mekonij debelog crijeva ukazuje na crijevnu propusnost.

[14], [15], [16]

Obrasci

U posljednjih nekoliko godina, donio je radni klasifikaciju gastroshize, omogućujući vam da odaberete optimalnu putanju trudnoće i porođaja, kao i kirurške korekcije defekta.

• Jednostavan oblik gastroschize.
• Komplicirani oblik gastroscize - s ili bez visceralnog-abdominalnog nerazmjer.

Pacijenti s kompliciranim oblikom, u pravilu, trebaju kirurško liječenje.

[17], [18]

Liječenje gastroshize

Prehospitalna pozornica

Kako bi se spriječilo djetetovo hlađenje, izloženi organi odmah nakon izloženosti prekriveni su sterilnim odjelom od pamučne gaze, ili su oštećeni od strane organa u sterilnoj plastičnoj vrećici i prekriveni pokrovom od pamučne gaze. Održavanje tjelesne temperature osigurano je postavljanjem novorođenčeta u Kuvez s temperaturom od 37 ° C i vlažnosti blizu 100%. Odmah, trebali biste staviti trajnu nasogastricu ili orogastričnu cijev kako bi spriječili aspiraciju želučanog sadržaja i dekompresiju želuca. Sonda mora ostati otvorena za cijelo vrijeme prijevoza. Intubacija traheje treba izvoditi samo na pojedinačnim indikacijama.

Prijevoz pacijenta s gastroscisijom obavlja resonant u specijaliziranom reanimobilu opremljenom kouvez, respiratorne opreme i aparata za praćenje funkcija vitalnih organa. Prijelaz djeteta u kiruršku bolnicu treba obaviti što je prije moguće nakon rođenja.

Bolničko polje

Preoperativna priprema

Glavni zadaci funkcije održavanja specijaliziranih bolnica preoperativna su vitalni organi, punjenje volumen cirkulirajuće krvi, smanjenje ispravka hemoconcentration gemoreolicheskih poremećaji hlađenje upozorenja smanjenja dijete stupanj viscero trbušne dekompresije neravnoteže strane gastrointestinalnog (želučanog sonde, visoka ispiranje debelog crijeva).

Preoperativna priprema ovisi o stupnju dekompenzacije pacijenta, ali obično traje 2-3 sata. Smatra se učinkovit ako tjelesna temperatura djeteta uzdiže iznad 36 ° C i laboratorijskih parametara poboljšanih (smanjen hematokrit nadoknaditi acidoza).

Kirurško liječenje

Gastroschisis se liječi samo kirurškim zahvatom. Trenutno, metode kirurškog liječenja gastroscisije mogu se podijeliti u tri skupine.

Primarna radikalna plastika prednjeg trbušnog zida:

• tradicionalni;
• Narkotično kretanje eutiziranih organa u trbušnu šupljinu (Bianchunov postupak).

Odložena radikalna mastika prednjeg trbušnog zida:

• siloplastika - plastika prednjeg trbušnog zida:
• alloplastika - upotreba zakrpa od sintetičkih i bioloških materijala.

Postupak liječenja s istodobnom crijevnom opstrukcijom - enterokolectomija s zatvaranjem stome i plastike prednjeg trbušnog zida.

Izbor metode liječenja ovisi o stupnju viskozno-abdominalne neravnoteže i prisutnosti ili odsutnosti kombinacije malformacija crijevne cijevi.

Primarna radikalna kirurgija je najpoželjnija metoda. Obavlja se u djece koja nemaju naglašenu disproporciju visceralnog-abdomena. Tehnika terapije nema specifične osobine i sastoji se u uranjanju eutentriranih organa u trbušnu šupljinu, nakon čega slijedi sloj po sloju šivanja operacijske rane. Preporuča se ostatak žice da napusti pupak deformiran.

Engleski kirurg A. Bianchi 2002. Godine predložio je metodu ne-vezikularne korekcije eutenteričkog crijeva, odredio stroge indikacije i dokazao svoje prednosti.

Svjedočenje

Beznarkoznomu promjenu eventrirovainoy crijevo predmet poslova: izolirani oblik gastroshize bez vistsero trbušne neravnotežu i to s dobrim crijevne stanju (u nedostatku guste fibrina korica).

Prednosti

Nema potrebe za mehaničkom ventilacijom. Anesteziju, velike količine infuzijske terapije, prolazak na probavni trakt (self-chair na 4.-6. Danu) brže se obnavlja, broj dana kreveta se smanjuje, moguće je postići izvrstan estetski rezultat. Postupak se provodi izravno u odjelu intenzivne skrbi (u uvjetima perinatalnog centra ili odjela za reanimaciju kirurške bolnice).

[19], [20], [21], [22], [23]

Tehnika rada

Tretman za ostatak pupkovine i uranjanje crijevnih petlji u trbušnu šupljinu bez širenja defekta prednjeg trbušnog zida. Na rubovima defekta primjenjuju se odvojene ili intradermalne šavove.

Kada metodologija izražena vistseroabdominalioy nesrazmjer upotrijebiti uporabu kao privremeni posude za dio crijeva, ne nalazi se u trbušnu šupljinu, teflonavy vrećicu silastičkim prevlaka, koja je zašivena ili pričvršćen na rub defekta fastsialiomu prednju trbušnu stijenku. Vreća se uklanja nakon 7-9 dana. Obavljajući plastiku prednjeg trbušnog zida. Nadalje, tretman s visokim stupnjem gastroshize viscero trbušne neravnoteže koristeći različite komad kolagena tkiva vicryl xenopericardial ploče liječeni dura mater. Od ove tkanine nazovite: Burna vlastito dijete proliferaciju vezivnog tkiva, u većini slučajeva, trbušni zid defekt zatvori bez formiranja trbušnu kilu.

Liječenje djece s gastroscisijom i kombiniranim anomalijama crijevne cijevi predstavlja značajne poteškoće. U crijevnoj atresiji kod djeteta s gastroschisijom, nametanje dvostruke entero-kolostomije na razini atresije nakon čega slijedi zatvaranje (28.-30. Dan).

U postoperativnom razdoblju liječenje se provodi u nekoliko smjerova: održavanje funkcija vitalnih organa i sustava, vraćanje funkcija gastrointestinalnog trakta. Program za postoperativno liječenje bolesnika uključuje sljedeće aktivnosti.

• Respiracijska podrška (IVL, IT, antibakterijska terapija, imunoterapija, potpuna parenteralna prehrana od 4 dana nakon operacijskog razdoblja).
• Dekompresiju želuca i crijeva.
• Poticanje peristaltike.
• Početak enteralne prehrane.
• Fermentoterapija i eubiotika.

S obzirom na postojanje neovisne stolice terapije je obično dijete počinje udaljavati za 4-6 dana nakon operacije, a do 12-15-og dana prolaska kroz gastrointestinalni trakt je potpuno obnovljena, omogućujući vam da pokrenete enteralnu prehranu i brzo dovesti ga do fiziološkog volumena ,

Komplikacije

Komplikacije postoperativnog razdoblja mogu se uvjetno podijeliti u tri skupine:

• tromboza mesenteralnih žila, nekroza crijeva zbog pretjeranog povećanja vitrobrenskog tlaka:
• ljepljiva intestinalna opstrukcija na pozadini neuređenih funkcija gastrointestinalnog trakta:
• sekundarna infekcija, nekrotizni enterokolitis, sepsa.

[24], [25], [26]

Prognoza

Preživljavanje djece s gastroscisijom u velikim centrima neonatalne kirurgije, gdje se gomilalo bogato iskustvo u liječenju ove patologije, približilo se 100%. Djeca ne zaostaju za svojim vršnjacima u psihomotornom razvoju, studiraju u školi na općem programu ili čak u okviru programa s dubinskim istraživanjem predmeta, bave se sportskim sekcijama.

Dakle, gastroscheis je apsolutno korektivna mana, a racionalna restauratorska terapija dovodi u velikoj većini slučajeva potpunu oporavak i pruža visoku kvalitetu života.

[27], [28], [29]