Giant cell arteritis

Giant cell arteritis je granulomatozna upala aorte i njezinih glavnih grana, pretežno ekstrakranijalnih grana karotidne arterije, s čestim oštećenjem temporalne arterije. Bolest se obično pojavljuje kod pacijenata starijih od 50 godina i često se kombinira s reumatska polimijalgija.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Epidemiologija

Giant cell arteritis uglavnom utječu ljudi europske utrke. Učestalost varira od 0,5 do 23,3 slučajeva na 100 000 stanovnika preko 50 godina. Zabilježeno je povećanje starijih dobnih skupina. Žene su nešto bolesnije od muškaraca (omjer 3: 1). Bolest je češća u Sjevernoj Europi i Americi (osobito među skandinavskim iseljenicima) nego u južnim dijelovima svijeta.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Kako se pojavljuje divovski stanični arteritis?

Ponekad bolest debelog staničnog arterita počinje akutno, pacijenti mogu jasno označiti dan i sat nastanka bolesti, ali u većini slučajeva simptomi bolesti se pojavljuju postupno.

Ustavnim simptomi bolesti su vrućica (niskog stupnja i febrilan), što često za dugo vremena jedini simptom, teška znojenje, opća slabost, anoreksiju, gubitak težine (do 10 kg ili više za nekoliko mjeseci) i depresija.

Vaskularni poremećaji ovise o lokalizaciji procesa do arterijskog kanala. Kada su temporalne arterije lezije nastaju stalna itekako razvija intenzivnu bilateralnu glavobolju sa lokalizacijom u frontalnom i zabi, bol kada dotaknu na kožu lubanje, oteklina, edema vremenske arterija i njihovog slabljenja odstupanja. Glavobolja u porazu okcipitalne arterije je lokalizirana u okcipitalnoj regiji.

Patologija maksilarnog arterije dovodi do „povremenog šepanja” žvačnih mišića, bezuzročnom zubobolje ili „povremenih kromiranim one” od jezika (u procesu lokalizacije u arterija jezika). Promjene u vanjskoj karotidnoj arteriji dovode do oticanja lica, slabljenja gutanja i sluha

Upala arterija, očiju i mišiće oko očiju, može dovesti do oštećenja vida, često nepovratnog, što je prvi simptom bolesti. Opisani ishemijski korijentinitis, edem rožnice, iritis, konjunktivitis, episkleritis, skleritis, anteriorna ishemijska optička neuropatija. Prijelazno smanjenje vida (amavrosis fugax) i diplopija vrlo je karakteristično. Razvoj sljepoće je najzgodnija rana komplikacija arteritisa velikih stanica.

Postoje patološke promjene (aneurizme) aorte (pretežno prsne regije) i glavnih arterija, kao i simptom ishemije tkiva.

Reumatska polimijalgija javlja se u 40-60% bolesnika, a kod 5-50% s biopsijom vremenske arterije, nalaze se znakovi upalnog procesa.

Zajednički oštećenja javlja u obliku simetričnog seronegativnog poliartritis nalik reumatoidnog artritisa u starijih osoba (uključuje uglavnom koljena i gležnju zglob zglobove, barem proksimalnog interfalangealnog i metatarzofalangalnih zglobova) ili monooligoartrita.

Različiti simptomi patologije gornjeg dišnog sustava javljaju se u 10% pacijenata i mogu biti prvi znak bolesti. Prevalentni neproizvodni kašalj u pozadini vrućice. Značajno, postoje bolovi u prsima i grlu. Potonji su često značajno izraženi i, očigledno, uzrokovani su porazom grana vanjske karotidne arterije, pretežno a. ždrijela uzdignuta. Upalne promjene rijetko izravno utječu na pluća. Postoje samo zasebni opisi takvih slučajeva.

Kako prepoznati arteritis divovskih stanica?

Najvažnije laboratorijske značajke koje odražavaju divovski stanični arteritis su značajno povećanje ESR i CRP. Međutim, neki pacijenti izvješćuju o normalnim vrijednostima ESR-a. Osjetljiviji pokazatelj aktivnosti je povećanje koncentracije CRP i IL-6 (> 6 pg / ml).

Ultrazvuk s visokom rezolucijom ne dopušta razlikovanje upalnih lezija pluća od ateroskleroze. S MRI-om, možete pronaći prisutnost upalnih promjena u torakalnoj aorti, formiranju aneurizme.

U radiografiji i CT pluća, otkrivena su bazalna intersticijska fibroza, difuzne reticularne promjene u plućnom uzorku, višestruki čvorovi, aneurizme torakalne aorte. Rezultati istraživanja o bronhoalveolarnom ispirku kod bolesnika s kliničkim znakovima bolesti dišnog sustava, ali ne i radiološka promjena može otkriti znakove T-limfocitne alveolitis uz prevlast CD4 + limfocita.

Dijagnoza arteritisa velikih stanica temelji se na kriterijima klasifikacije ARA. Bolest se treba sumnjati u svih bolesnika starijih od 50 godina s teškim glavoboljama, oštećenjem vida, simptomima reumatske polimijalgije, značajnim povećanjem ESR i anemije. Da bi potvrdili dijagnozu, preporučljivo je provesti biopsiju vremenske arterije. Međutim, budući da divovski stanični arteritis često razvija žarišne segmentalne vaskularne lezije, negativni rezultati biopsije ne isključuju potpuno ovu dijagnozu. Osim toga, ovo ne služi kao osnova za ne propisivanje glukokortikosteroida.

Diferencijalna dijagnostika

Diferencijalna dijagnoza div stanica arteritis provodi sa širokim spektrom bolesti se javljaju s polymyalgia reumatskih simptoma i oštećenja velikih krvnih žila. To uključuje reumatoidni artritis i druge upalne bolesti zglobova u starijih, bolesti zglobova ramenu (smrznuto rame), upalne miopatije. Maligne bolesti, infekcije, hipotiroza (Hashimotov tiroiditis), Parkinson-ova bolest, sistemski amiloidoza. Aterosklerotična vaskularna lezija.

[15], [16], [17], [18], [19], [20],

Kako liječiti divovski stanični arteritis?

Ako postoji sumnja na arteritis velikih stanica i isključujući druge bolesti (tumore, itd.), Odmah treba početi liječenje glukokortikoidom kako bi se spriječio razvoj sljepila i nepovratne oštećenja unutarnjih organa.

Glukokortikosteroidi - glavna metoda liječenja arteritisom divovskih stanica. Prednizolon se također koristi u dozi od 40-60 mg / cito na nekoliko načina do normalizacije ESR-a i nestanka simptoma. Smanjite dozu od 2,1 mg / cv svaka 2 tjedna do 20 mg / dan, zatim 10% svaka 2 tjedna do 10 mg / dan, zatim 1 mg svakih 4 tjedna 1d bez obzira na to nema li vizualnih oštećenja ili lezija velikih krvnih žila, odgovarajuća početna doza prednizolona može biti manja od 20 mg / dan. U procesu smanjenja doze prednizolona, simptom se pažljivo prati, ESR se prati svaka 4 tjedna tijekom prve zmija, a zatim svaka 12 sjetva u roku od 12-18 mjeseci nakon završetka liječenja.

Teške arteritis orijaških stanica tijekom glukokortikoid doza bi trebala biti povećana kako bi 60-80 mg / dan, ili držati metilprednisolon puls terapiju nakon čega slijedi prijelaz na dozu održavanja prednizon od 20-30 mg / dan, ili dodati metotreksata (15-17,5 mg / tjedna). Prilikom postavljanja metotreksata, potrebno je zapamtiti mogućnost razvoja pneumonitisa na njegovoj pozadini.

Trajanje terapije se procjenjuje pojedinačno za svakog bolesnika. Ako se u roku od 6 mjeseci u pozadini uzimanja prednizolona u dozi od 2,5 mg / dan ne postoje klinički simptomi bolesti, liječenje se može zaustaviti. Ulazak acetilsalicilne kiseline u dozu od 100 mg dnevno smanjuje rizik od razvoja sljepoće i cerebrovaskularnih nesreća.

Koja je prognoza arteritisa velikih stanica?

Općenito, prognoza za život bolesnika na golemom staničnom arteritu je povoljna. Petogodišnja stopa preživljavanja je gotovo 100%. Međutim, postoji ozbiljan rizik razvoja raznih komplikacija bolesti, prvenstveno oštećenja arterija očiju, što dovodi do djelomičnog ili potpunog viđenja.