Gigantocelularni arteritis

Gigantocelularni arteritis je granulomatozna upala aorte i njezinih glavnih grana, prvenstveno ekstrakranijalnih grana karotidne arterije, s čestim zahvaćanjem temporalne arterije. Bolest se obično javlja kod pacijenata starijih od 50 godina i često je kombinirana s reumatskom polimialgijom.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Epidemiologija

Gigantocelularni arteritis pogađa uglavnom ljude bijele rase. Incidencija uvelike varira od 0,5 do 23,3 slučaja bolesti na 100 tisuća ljudi starijih od 50 godina. Porast se primjećuje u starijim dobnim skupinama. Žene su nešto češće pogođene od muškaraca (omjer 3:1). Bolest je češća u sjevernoj Europi i Americi (osobito među skandinavskim imigrantima) nego u južnim regijama svijeta.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Kako se manifestira arteritis gigantocelularnih stanica?

Ponekad arteritis divovskih stanica počinje akutno, pacijenti mogu jasno zabilježiti dan i sat početka bolesti, ali u većini slučajeva simptomi bolesti pojavljuju se postupno.

Konstitucijski znakovi bolesti uključuju vrućicu (subfebrilnu i febrilnu), koja je često jedini simptom bolesti dulje vrijeme, obilno znojenje, opću slabost, anoreksiju, gubitak težine (do 10 kg ili više tijekom nekoliko mjeseci) i depresiju.

Vaskularni poremećaji ovise o lokalizaciji procesa na arterijskom koritu. Kada je zahvaćena temporalna arterija, javlja se stalna, akutno razvijajuća intenzivna bilateralna glavobolja lokalizirana u frontalnoj i parijetalnoj regiji, bol pri dodiru vlasišta, oticanje, edem temporalnih arterija i slabljenje njihove pulsacije. Glavobolja kada je zahvaćena okcipitalna arterija lokalizirana je u okcipitalnoj regiji.

Patologija maksilarne arterije dovodi do "intermitentne klaudikacije" žvačnih mišića, bezrazložne zubobolje ili "intermitentne klaudikacije" jezika (ako je proces lokaliziran u jezičnoj arteriji). Promjene u vanjskoj karotidnoj arteriji dovode do edema lica, oštećenja gutanja i sluha.

Upala arterija koje opskrbljuju oči i očne mišiće može dovesti do oštećenja vida, često nepovratnog, što je prvi simptom bolesti. Opisani su ishemijski koriorentinitis, edem rožnice, iritis, konjunktivitis, episkleritis, skleritis i prednja ishemijska optička neuropatija. Prolazno oštećenje vida (amavrosis fugax) i diplopija vrlo su česti. Razvoj sljepoće najozbiljnija je rana komplikacija arteritisa divovskih stanica.

Javljaju se patološke promjene (aneurizma) aorte (uglavnom torakalne regije) i velikih arterija, kao i simptomi ishemije tkiva.

Reumatska polimialgija javlja se u 40-60% pacijenata, a u 5-50% slučajeva tijekom biopsije temporalne arterije otkrivaju se znakovi upalnog procesa.

Oštećenje zglobova javlja se u obliku simetričnog seronegativnog poliartritisa, koji podsjeća na reumatoidni artritis kod starijih osoba (zahvaća uglavnom koljeno, ručni zglob i gležanj, rjeđe proksimalne interfalangealne i metatarzofalangealne zglobove), ili mono-oligoartritisa.

Različiti simptomi patologije gornjih dišnih putova javljaju se u 10% pacijenata i mogu biti prvi znakovi bolesti. Prevladava neproduktivan kašalj na pozadini vrućice. Mnogo rjeđi su bolovi u prsima i grlu. Potonji su često značajno izraženi i očito su uzrokovani oštećenjem grana vanjske karotidne arterije, uglavnom a. pharyngea ascendens. Upalne promjene rijetko izravno zahvaćaju pluća. Postoje samo izolirani opisi takvih slučajeva.

Kako prepoznati arteritis divovskih stanica?

Najvažniji laboratorijski znakovi koji odražavaju arteritis divovskih stanica su značajno povećanje sedimentacije eritrocita (ESR) i CRP-a. Međutim, neki pacijenti imaju normalne vrijednosti ESR-a. Osjetljiviji pokazatelj aktivnosti je povećanje koncentracije CRP-a i IL-6 (više od 6 pg/ml).

Ultrazvuk visoke rezolucije ne razlikuje upalne vaskularne lezije od aterosklerotskih. Magnetska rezonancija (MR) može otkriti upalne promjene u torakalnoj aorti, stvaranje aneurizme.

Radiografija i CT pluća otkrivaju bazalnu intersticijsku fibrozu, difuzne retikularne promjene u plućnom uzorku, višestruke nodule i aneurizme torakalne aorte. Rezultati studija bronhoalveolarne lavaže u bolesnika s kliničkim znakovima respiratorne patologije, ali bez radioloških promjena otkrivaju znakove alveolitisa T-limfocita s prevlasti CD4+ limfocita.

Dijagnoza arteritisa divovskih stanica temelji se na kriterijima klasifikacije ARA. Na bolest treba posumnjati kod svih pacijenata starijih od 50 godina s jakim glavoboljama, oštećenjem vida, simptomima reumatske polimialgije, značajnim povećanjem sedimentacije eritrocita (ESR) i anemijom. Za potvrdu dijagnoze preporučljivo je napraviti biopsiju temporalne arterije. Međutim, budući da se fokalne segmentalne vaskularne lezije često razvijaju kod arteritisa divovskih stanica, negativni rezultati biopsije ne dopuštaju potpuno isključivanje ove dijagnoze. Osim toga, to ne služi kao osnova za nepropisivanje glukokortikosteroida.

Diferencijalna dijagnostika

Diferencijalna dijagnostika gigantocelularnog arteritisa provodi se sa širokim rasponom bolesti koje se javljaju sa simptomima reumatske polimialgije i oštećenja velikih krvnih žila. To uključuje reumatoidni artritis i druge upalne bolesti zglobova u starijih osoba, oštećenje ramenog zgloba (skapulohumeralni periartritis), upalne miopatije, maligne neoplazme, infekcije, hipotireozu (autoimuni tireoiditis), Parkinsonovu bolest, sistemsku amiloidozu, aterosklerotske vaskularne lezije.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Kako liječiti arteritis divovskih stanica?

Ako se posumnja na arteritis divovskih stanica i ako su isključene druge bolesti (tumori itd.), liječenje glukokortikosteroidima treba odmah započeti kako bi se spriječio razvoj sljepoće i nepovratnog oštećenja unutarnjih organa.

Glukokortikosteroidi su glavna metoda liječenja arteritisa gigantocelularnih stanica. Prednizolon se koristi u dozi od 40-60 mg/dan u nekoliko doza dok se ESR ne normalizira i simptomi nestanu. Smanjite dozu za 2,1 mg/dan svaka 2 tjedna dok se ne postigne 20 mg/dan, zatim za 10% svaka 2 tjedna na 10 mg/dan, zatim 1 mg svaka 4 tjedna. Ako nema oštećenja vida ili oštećenja velikih krvnih žila, adekvatna početna doza prednizolona može biti manja od 20 mg/dan. U procesu smanjenja doze prednizolona, pažljivo pratite dinamiku simptoma, pratite ESR svaka 4 tjedna tijekom prva tri mjeseca, a zatim svakih 12 tjedana tijekom 12-18 mjeseci nakon završetka liječenja.

U teškim slučajevima gigantocelularnog arteritisa, dozu glukokortikoida treba povećati na 60-80 mg/dan ili provesti pulsnu terapiju metilprednizolonom nakon čega slijedi prijelaz na dozu održavanja prednizolona od 20-30 mg/dan ili liječenju dodati metotreksat (15-17,5 mg/tjedno). Prilikom propisivanja metotreksata potrebno je imati na umu mogućnost razvoja pneumonitisa na njegovoj pozadini.

Trajanje terapije procjenjuje se individualno za svakog pacijenta. Ako tijekom 6 mjeseci uzimanja prednizolona u dozi od 2,5 mg/dan nema kliničkih simptoma bolesti, liječenje se može prekinuti. Uzimanje acetilsalicilne kiseline u dozi od 100 mg/dan smanjuje rizik od sljepoće i cerebrovaskularnih inzulata.

Kakva je prognoza za arteritis divovskih stanica?

Općenito, prognoza za život pacijenata s arteritisom divovskih stanica je povoljna. Petogodišnje preživljavanje je gotovo 100%. Međutim, postoji ozbiljan rizik od razvoja raznih komplikacija bolesti, prvenstveno oštećenja arterija oka, što dovodi do djelomičnog ili potpunog gubitka vida.