Hemoragijska bolest novorođenčeta

Hemoragijska bolest novorođenčeta - bolest djece u neonatalnog razdoblja, što se očituje poremećajima zbog krvarenja nedostatka faktora zgrušavanja krvi, aktivnost koja ovisi o sadržaju vitamina C.

[1], [2], [3],

Epidemiologija

Učestalost bolesti u našoj zemlji iznosi 0,25-1,5%. U inozemstvu, u zemljama u kojima je parenteralna primjena vitamina odmah nakon rođenja uvedena u kliničku praksu, učestalost hemoragične bolesti oštro je smanjena i iznosi 0,01% ili manje.

[4], [5], [6], [7], [8]

Što uzrokuje hemoragičku bolest novorođenčeta?

Biološka uloga vitamina K - aktivacija procesa gama-karboksilacija ostataka glutaminske kiseline na faktore zgrušavanja: protrombina (II faktor), proconvertin (VII faktor), antihemophilic globulin (IX faktor) i faktor Stewart-Prauera (X faktor); također u proteinima C i S u plazmi uključenima u mehanizme protiv uvijanja; osteokalcin i neki drugi proteini. Nedostatak vitamina K su proizvedene u jetri neaktivnom akarboksi faktora II, VII, IX i X (Protein induciran vitamina K-odsutnosti - Pivka), koji se ne mogu vezati kalcij i potpuno sudjeluju u zgrušavanje krvi.

Vitamin K prodire vrlo slabo kroz placentu. Primarna hemoragična bolest je posljedica činjenice da je sadržaj vitamina K u fetus mali (ne više od 50% razine odrasle osobe). Nakon rođenja vitamina K s malo majčino mlijeka, njegova aktivna proizvodnja crijevne mikroflore počinje s djetetovim životom od 3-5 dana.

Čimbenici koji doprinose primarnoj K-hypovitaminosis u novorođenčadi: preuranentnost; imenovanje trudnih antikoagulanata neizravnog djelovanja, antikonvulzivnih lijekova, antibiotika širokog spektra; gestosis; hepato- i enteropatije, crijevne dysbiosis.

S premantom, smanjena je sinteza polipeptidnih prekursora faktora plazme (PBPF) koagulacije krvi u jetri djeteta.

S sekundarnom hemoragijskom bolesti, sinteza koagulacije krvi u PPPF-u javlja se kod bolesti jetre (hepatitis, atresija žučnih kanala itd.). Postoji i drugi varijanta sekundarnog hemoragijski bolest - povreda sinteze vitamina K zbog dugotrajnog hranjenja, sindroma malabsorbcije, ili imenovanje antagonistima vitamina K - kumarin i neodikumarina.

Istodobno se otkrivaju djeca s vrlo niskom razinom vitamina K u krvi i djeci s visokim sadržajem PIVKA.

Patogeneza

Izvješće sinteza SOFP i / ili razbijanje karboksilacija ostataka glutaminske kiseline SOFP zgrušavanja dovodi do prekida proizvodnje faktora II, VII, IX i X. Ovo je vidljivo produljenje protrombinskog vremena (PT) i aktivirano parcijalno tromboplastinsko vrijeme (aPTT).

Simptomi hemoragične bolesti novorođenčeta

Rani oblik hemoragijske bolesti novorođenčadi karakterizira pojava u prvim danima života krvavog povraćanja (hematemeza), plućna krvarenja, krvarenja u trbušnih organa i retroperitonealnog prostoru, najčešće u nadbubrežne žlijezde, jetre, slezene. Hemoragijska bolest novorođenčeta može početi čak u maternici, a dijete kod rođenja otkriti intrakranijalnog krvarenja (na ultrazvuk mozga), kožnih krvarenja.

Klasični oblik hemoragičnog oboljenja je tipično za dijete dojke hranjene i očituje u 3-5th dan života krvavi povraćanja, melena (intestinalni krvarenje) može biti kože krvarenja (ekhimoza, petechiae), krvarenje u otpad za ostatak pupkovine, kefalogematomy. U djece s teškim hipoksije, rođenja traume vitamina K nedostatak može manifestirati u obliku intrakranijalnog krvarenja, krvarenje ispod fascije i unutarnje modrice i krvarenje.

Djeca s melena mogu imati hiperbilirubinemija zbog povećane raspadanja eritrocita u crijevu. Razlog melena - formiranje malih čireve na sluznici želuca i duodenuma, u genezi koje vodeću ulogu u novorođenih višak glukokortikoida (stres zbog generički), ishemija želuca i crijeva. Određene uloge u podrijetlu melene i krvave povraćanja imaju gastroezofagealni refluks i peptički ezofagitis.

Klinički simptomi kasne hemoragijske bolesti novorođenčeta može biti: intrakranijalnog krvarenja (više od 50%), opsežan ekhimoza kože, melena, hematemeza, krvarenje iz pupčane rane, hematurije, cephalohematoma.

Komplikacije hemoragične bolesti novorođenčadi uključuju hipovolemički šok, što se manifestira slabost, bljedilo, često pad temperature tijela na podnormalne figure, pad krvnog tlaka.

Klasifikacija

Izolirajte primarne i sekundarne oblike bolesti. Primarna hemoragijska bolest novorođenčeta s obzirom na činjenicu da je sadržaj vitamina K u fetus je mali i nakon rođenja svog dolaska u majčino mlijeko lagano, a aktivni razvoj crijevne mikroflore počinje s 3-5-og dana života djeteta. U sekundarnoj hemoragijski bolesti sinteza povrede SOFP zgrušavanja nastaje zbog bolesti jetre, produljeno parenteralnu prehranu ili sindroma malabsorbcije u novorođenčadi.

Osim toga, izdvojiti rani oblik bolesti, koji je karakteriziran pojavom krvarenja u 1-2 dana života, klasični - krvarenje u 3-5 dana života, i kasnije, često sekundarna, oblik, u kojem krvarenje može pojaviti na bilo koji dan neonatalnog perioda.

[9], [10], [11], [12], [13]

Dijagnoza hemoragične bolesti novorođenčeta

Da biste dijagnosticirali hemoragičku bolest novorođenčeta, prvo ispitajte vrijeme koagulacije krvi, vrijeme krvarenja, broj trombocita. Kasnije, ili istovremeno, određuju se PV, APTT, vrijeme trombina (TB) i broj eritrocita, hemoglobina i hematokrita (za otkrivanje anemije).

Za hemoragijsku bolest je produljenje vremena zgrušavanja tipična, s normalnim vremenom krvarenja i brojem trombocita. Potvrđuje dijagnozu produljenja PV i APTT pri normalnom TV prijemniku.

S značajnim gubitkom krvi, zabilježena je anemija koja se, međutim, potpuno manifestira 2-3 dana nakon krvarenja.

[14], [15], [16], [17], [18],

Diferencijalna dijagnostika

Hematemeza i melena djeca prvih dana života treba razlikovati od „sindroma uzme majčine krvi”, što je jedan od troje djece, s prvog dana života krvi u povraćati ili izmetom. Da biste to učinili, koristite Apt test: krvavo povraćanje ili izmet se razrjeđuje s vodom i ružičastom otopinom s hemoglobinom. Nakon centrifugiranja, 4 ml supernatanta pomiješa se s 1 ml 1% -tne otopine natrijevog hidroksida. Promjenom boje tekućine (ocjenjivanje nakon 2 minute), na smeđe ukazuje na prisutnost tamo hemoglobina (A) i majčinska krvi očuvanje ružičasta - od fetusa (alkalno otporna), hemoglobin F, tj krv djeteta.

Diferencijalna dijagnoza se provodi i sa drugim coagulopathies (nasljedne), trombocitopenijska purpura novorođenčadi, sindrom diseminirane intravaskularne koagulacije (DIC). U tu svrhu provodi se razvijeni koagulogram i, ako je potrebno, tromboelastogram.

Laboratorijski podaci za najčešće hemoragijske sindrome u novorođenčadi

Pokazatelji	Norma za djecu s punim radnim vremenom	Hemoragijska bolest	Gemofïlïï	Tromboza-citopeniju	DIC- sindrom
Vrijeme ugušćivanja (prema Burkeru)	Početak - 4 min Kraj - 4 min	Produžen	Produžen	Norma	Produžen
Vrijeme krvarenja	2-4 minute	Norma	Norma	Produžen	Produžen
Broj trombocita	150-400x10 9 / l	Norma	Norma	Smanjen	Smanjen
PV	13-16 s	Produžen	Norma	Norma	Produžen
Televizija	10-16 s	Norma	Norma	Norma	Produžen
APTV	45-60 s	Produžen	Produžen	Norma	Produžen
Fibrinogen	1,5-3,0 g / l	Norma	Norma	Norma	Spušta
Proizvodi degradacije fibrinogena na / fibrin (PDF)	0-7 mg / ml	Norma	Norma	Norma	Unaprijeđen

[19], [20], [21]

Liječenje hemoragične bolesti novorođenčadi

Za liječenje hemoragične bolesti novorođenčeta koristi se vitamin K3 (vikasol). Intramuskularna injekcija 1% otopine izračunata je iz izračuna od 0,1-0,15 ml / kg jednom dnevno tijekom 2-3 dana.

Teškim krvarenja, po život opasne krvarenje istovremeno uvodi svježe smrznute plazme, 10-15 ml / kg ili koncentrirane priprave protrombinskog kompleksa (RR5V) 15-30 IU / kg i.v. Bolus.

S razvojem hipovolemički šok, infuzija terapija se izvodi prvi (nakon transfuzije svježe smrznute plazme, u dozi od 20 ml / kg), a ako je potrebno, upakirana crvena krvna pretočena iz izračuna 5-10 ml / kg.

Kako je hemoragijska bolest spriječena u novorođenčadi?

Profilaksa se provodi, nije sve novorođenčadi, ali samo visoko rizične skupine. To uključuje preuranentnost, posebno prerano dojenčad; djece bez dojenja na parenteralnu prehranu, prima antibiotike. Osim toga, djeca koja su podvrgnuti teškim perinatalne hipoksije i ugušenje, traume rođenja, djeca nakon carskog reza, djeca iz trudnoće koji se javljaju kod preeklampsije zbog slabe sinteze estrogena, kao i djecu s trudnoćom sa simptomima hepatopathy, malapsorpcijom, dysbiosis i crijevnih dysbiosis u majke ,

Čimbenici rizika također uključuju uzimanje najnovijih lijekova za majke brojnih lijekova (antikonvulzivi, antikoagulansi neizravnog djelovanja, antibiotici širokog spektra i lijekovi protiv tuberkuloze).

U svrhu profilakse, 1% otopine vikasola propisuje se brzinom od 0,1 ml / kg intramuskularno jednom tijekom 1-3 dana.

U Sjedinjenim Američkim Državama, prema preporuci Američke akademije pedijatrije, od 1960. Godine, vitamina K (fitomenadione) (1 mg) primjenjuje se intramuskularno na svu novorođenčad.