Medicinski stručnjak članka
Nove publikacije
Hepatopulmonalni sindrom
Posljednji pregledao: 05.07.2025
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
[ Što uzrokuje hepatopulmonalni sindrom?
Hepatopulmonalni sindrom je razvoj mikroskopskih intrapulmonalnih arteriovenskih dilatacija u bolesnika s kroničnom bolešću jetre. Mehanizam nije poznat, ali se smatra da je posljedica povećane jetrene proizvodnje ili smanjenog jetrenog klirensa vazodilatatora, moguće uključujući dušikov oksid. Vaskularne dilatacije uzrokuju da perfuzija premaši ventilaciju, što dovodi do hipoksemije. Budući da su lezije često brojnije na bazama pluća, hepatopulmonalni sindrom uzrokuje platipneju (dispneju u ležećem ili sjedećem položaju) i ortodeoksiju (hipoksemiju) u povišenom ili uspravnom položaju, što se povlači u ležećem položaju. Većina pacijenata također ima stigme kronične bolesti jetre, poput paukolikih angioma. Međutim, oko 20% pacijenata ima izolirane plućne simptome.
Simptomi hepatopulmonalnog sindroma
Hepatopulmonalni sindrom se posumnja kod svakog pacijenta s bolešću jetre koji se prezentira s dispnejom (osobito platipnejom). Pacijenti s klinički značajnim simptomima trebaju se podvrgnuti pulsnoj oksimetriji. Ako je sindrom značajan, mjerenja plinova u krvi treba provesti na zraku i 100% O2 kako bi se odredila frakcija šanta.
Dijagnoza hepatopulmonalnog sindroma
Koristan dijagnostički test je kontrastna ehokardiografija. Mikromjehurići pjenaste fiziološke otopine ubrizgane intravenozno obično se brzo hvataju plućnim kapilarama, prolaze kroz pluća i pojavljuju se u lijevom atriju unutar sedam otkucaja. Slično tome, intravenski albumin obilježen tehnecijom-99 može proći kroz pluća i pojaviti se u bubregu i mozgu. Plućna angiografija može pokazati difuzno finu ili neujednačenu vaskularnu konfiguraciju. Angiografija općenito nije potrebna osim ako se sumnja na tromboemboliju.
Liječenje hepatopulmonalnog sindroma
Glavni oslonac liječenja hepatopulmonalnog sindroma je dodatni O2 za simptomatske pacijente. Druge terapije, poput somatostatina za inhibiciju vazodilatacije, imaju skromne rezultate samo kod nekih pacijenata. Embolizacija je praktički nemoguća zbog broja i veličine lezija. Inhalacijski inhibitori sinteze dušikovog oksida mogli bi postati liječenje izbora u budućnosti. Hepatopulmonalni sindrom može se povući nakon transplantacije jetre ili ako se poboljša osnovna bolest jetre.
Kakva je prognoza za hepatopulmonalni sindrom?
Bez liječenja, hepatopulmonalni sindrom ima lošu prognozu (preživljavanje kraće od 2 godine).