Idiopatski fibrozni alveolitis - Liječenje

Idiopatski fibrozni alveolitis (Hamman-Richova bolest) je patološki proces u alveolama i inkrementalnom tkivu pluća nejasnog podrijetla, koji dovodi do progresivne fibroze i praćen je sve većim respiratornim zatajenjem.

Uzrok idiopatskog fibrozirajućeg alveolitisa nije poznat. Patogeneza bolesti nije u potpunosti razjašnjena. Pretpostavlja se da se smanjuje razgradnja kolagena u intersticijskom tkivu pluća, a povećava njegova sinteza od strane fibroblasta i alveolarnih makrofaga. Povećana sinteza kolagena olakšana je povećanjem broja pojedinačnih subpopulacija limfocita koje reagiraju na plućni kolagen kao strani protein i proizvode limfokine koji stimuliraju stvaranje kolagena. Istodobno se smanjuje proizvodnja "inhibitornog faktora" limfocitima, koji inhibira sintezu kolagena u normalnim uvjetima.

Mnogi smatraju da je ova bolest autoimuna. Kompleksi antigen-antitijelo talože se u stijenkama malih krvnih žila pluća. Pod utjecajem cirkulirajućih imunoloških kompleksa, lizosomskih enzima alveolarnih makrofaga i neutrofila dolazi do oštećenja plućnog tkiva, zbijanja, zadebljanja interalveolarnih septa, obliteracije alveola i kapilara fibroznim tkivom.

Glavni lijekovi za liječenje fibroznog alveolitisa su glukokortikoidi i D-penicilamin. Ovi lijekovi se propisuju uzimajući u obzir fazu bolesti.

Prema MM Ilkovichu (1983.), glukokortikoidi se propisuju u fazi intersticijskog edema i alveolitisa (ova faza se dijagnosticira klinički i radiološki). Uzrokuju protuupalni i imunosupresivni učinak, inhibiraju razvoj fibroze.

Pacijentima s idiopatskim fibrozirajućim alveolitisom, ako se dijagnoza postavi rano (faza edema i faza alveolitisa), propisuje se 40-50 mg prednizolona tijekom 3-10 dana, zatim se postupno (ovisno o učinku) doza smanjuje tijekom 6-8 mjeseci do doze održavanja (2,5-5 mg dnevno). Trajanje liječenja je u prosjeku 18-20 mjeseci.

Kada patološki proces napreduje do stadija intersticijske fibroze, indicirana je primjena D-penicilamina u kombinaciji s prednizolonom, čija je početna doza u ovom slučaju 15-20 mg dnevno.

Utvrđeno je da pacijenti s fibrozirajućim alveolitisom imaju povišene razine bakra u krvnom serumu, što potiče kolagenizaciju intersticijske strome pluća. D-penicilamin inhibira aminooksidazu koja sadrži bakar, što smanjuje razinu bakra u krvi i plućima te inhibira sazrijevanje i sintezu kolagena. Osim toga, D-penicilamin ima imunosupresivni učinak.

M. M. Ilkovich i L. N. Novikova (1986.) predlažu propisivanje D-penicilamina u dozi od 0,3 g dnevno tijekom 4-6 mjeseci za kroničnu bolest bez jasno definiranih egzacerbacija, a zatim 0,15 g dnevno tijekom 1-1,5 godina.

U akutnim slučajevima i pogoršanjima bolesti predlažu propisivanje D-penicilamina u dozi od 0,3 g dnevno u prvom tjednu, 0,6 g dnevno u drugom, 1,2 g dnevno u trećem, a zatim smanjenje doze obrnutim redoslijedom. Doza održavanja je 0,15-0,3 g dnevno tijekom 1-2 godine.

U slučaju značajnih promjena imunološkog statusa, azatioprin se propisuje (ima izražen imunosupresivni učinak) prema sljedećoj shemi: 150 mg dnevno tijekom 1-2 mjeseca, zatim 100 mg dnevno tijekom 2-3 mjeseca, pa doza održavanja (50 mg dnevno) tijekom 3-6 mjeseci. Prosječno trajanje uzimanja azatioprina je 1,9 godina.

Učinkovitost imunosupresivnih sredstava povećava se primjenom hemosorpcije, koja potiče uklanjanje cirkulirajućih imunoloških kompleksa.

U liječenju idiopatskog fibrozirajućeg alveolitisa preporučljivo je koristiti aldakton (veroshpiron), smanjuje alveolarni i intersticijski edem, ima imunosupresivni učinak. Dnevna doza veroshpirona je 25-75 mg, trajanje liječenja je 10-12 mjeseci.

Osim toga, preporučuju se antioksidansi (vitamin E - 0,2-0,6 g 50%-tne otopine dnevno).

U ranim fazama bolesti, natrijev tiosulfat se primjenjuje intravenozno (5-10 ml 30%-tne otopine) tijekom 10-14 dana. Lijek ima antioksidativno, antitoksično, protuupalno i desenzibilizirajuće djelovanje.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]