Idiopatski fibrozni alveolitis - Pregled informacija

Intersticijske bolesti pluća velika su skupina bolesti različitih etiologija, karakterizirane upalnim lezijama alveolarnih stijenki (alveolitis) i intersticijskog tkiva koje ih okružuje. Trenutno ova skupina uključuje više od 130 bolesti; međutim, zarazne bolesti pluća poznate etiologije i maligni tumori (na primjer, limfogena karcinomatoza), koji mogu uzrokovati slične kliničke simptome, ne klasificiraju se kao intersticijske bolesti pluća.

Ovisno o etiologiji, razlikuju se intersticijske plućne bolesti poznate i nepoznate etiologije, a unutar svake skupine razlikuju se dvije podskupine (prisutnost ili odsutnost granuloma u intersticijskom tkivu).

BM Korenev, EA Kogan i EN Popova (1996.) predlažu klasifikaciju intersticijskih bolesti pluća uzimajući u obzir karakteristike morfološke slike oštećenja plućnog intersticija. Intersticijske bolesti pluća imaju niz zajedničkih karakterističnih značajki:

• progresivni klinički tijek;
• progresivno restriktivno respiratorno zatajenje;
• Rendgenska slika difuznog oštećenja plućnog tkiva u obliku povećanog i deformiranog plućnog uzorka te male ili srednje žarišne diseminacije;
• vodeća uloga imunoloških mehanizama u patogenezi većine nozoloških oblika.

Idiopatski fibrozni alveolitis je diseminirana bolest pluća koju karakterizira upala i fibroza plućnog intersticija i zračnih prostora, dezorganizacija strukturnih i funkcionalnih jedinica parenhima, što dovodi do razvoja restriktivnih promjena u plućima, poremećene izmjene plinova i progresivnog respiratornog zatajenja.

Bolest su prvi opisali Hamman i Rich 1935. godine.

Uzroci i patogeneza idiopatskog fibrozirajućeg alveolitisa

Uzroci idiopatskog fibrozirajućeg alveolitisa nisu definitivno utvrđeni. Sljedeći mogući etiološki čimbenici trenutno se raspravljaju:

• virusna infekcija - tzv. latentni, "spori" virusi, prvenstveno virus hepatitisa C i virus humane imunodeficijencije. Pretpostavlja se i moguća uloga adenovirusa, Epstein-Barr virusa (Egan, 1995). Postoji gledište o dvostrukoj ulozi virusa u razvoju idiopatskog fibrozirajućeg alveolitisa - virusi su primarni okidači za razvoj oštećenja plućnog tkiva, a osim toga, replikacija virusa se događa u već oštećenom tkivu, što prirodno doprinosi napredovanju bolesti. Također je utvrđeno da virusi međusobno djeluju s genima koji reguliraju rast stanica, te tako stimuliraju proizvodnju kolagena, fibroformaciju. Virusi su također sposobni pojačati postojeću kroničnu upalu;
• okolišni i profesionalni čimbenici - postoje dokazi o povezanosti idiopatskog fibrozirajućeg alveolitisa i dugotrajnog profesionalnog kontakta s metalnom i drvenom prašinom, mesingom, olovom, čelikom i nekim vrstama anorganske prašine - azbestom, silikatima. Etiološka uloga agresivnih etioloških čimbenika nije isključena. Međutim, treba naglasiti da gore navedeni profesionalni čimbenici uzrokuju pneumokoniozu, a u odnosu na idiopatski fibrozirajući alveolitis vjerojatno se mogu smatrati okidačima;

Idiopatski fibrozni alveolitis - uzroci i patogeneza

Simptomi idiopatskog fibrozirajućeg alveolitisa

Idiopatski fibrozni alveolitis se najčešće razvija između 40. i 70. godine života, a kod muškaraca je 1,7-1,9 puta češći nego kod žena.

Najtipičniji je postupan, jedva primjetan početak, međutim, kod 20% pacijenata bolest počinje akutno s porastom tjelesne temperature i teškom dispnejom, ali se naknadno tjelesna temperatura normalizira ili postaje subfebrilna.

Za idiopatski fibrozni alveolitis, pritužbe pacijenata su izuzetno karakteristične, čija temeljita analiza nam omogućuje da posumnjamo na ovu bolest:

• Dispneja je glavna i stalna manifestacija bolesti. U početku je dispneja manje izražena, ali kako bolest napreduje, povećava se i postaje toliko izražena da pacijent ne može hodati, brinuti se o sebi ili čak govoriti. Što je bolest teža i dugotrajnija, dispneja je izraženija. Pacijenti primjećuju stalnu prirodu dispneje, odsutnost napadaja gušenja, ali često naglašavaju nemogućnost dubokog disanja. Zbog progresivne dispneje, pacijenti postupno smanjuju svoju aktivnost i preferiraju pasivan način života;

Idiopatski fibrozni alveolitis - Simptomi

Dijagnoza idiopatskog fibrozirajućeg alveolitisa

Važan marker aktivnosti idiopatskog fibrozirajućeg alveolitisa je porast razine surfaktantnih glikoproteina A i D u krvnom serumu, što je posljedica naglog povećanja propusnosti alveolarno-kapilarne membrane.

S razvojem dekompenzirane plućne bolesti srca moguće je umjereno povećanje razine bilirubina, alanin aminotransferaze i gama-glutamil transpeptidaze u krvi.

Imunološki test krvi - karakteristično smanjenje broja T-supresorskih limfocita i povećanje T-pomoćnih limfocita, povećanje opće razine imunoglobulina i krioglobulina, povećani titri reumatoidnih i antinuklearnih faktora, moguća pojava antipulmonalnih antitijela, cirkulirajućih imunoloških kompleksa. Navedene promjene odražavaju intenzitet autoimunih procesa i upale plućnog intersticija.

Idiopatski fibrozni alveolitis - Dijagnoza

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]