Medicinski stručnjak članka
Nove publikacije
Kako se liječi anemija srpastih stanica?
Posljednji pregledao: 08.07.2025
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Transfuzijska terapija za anemiju srpastih stanica povezana je s povećanom viskoznošću krvi sve dok se razina Hb S značajno ne smanji; hematokrit ne smije prelaziti 25-30% prije početka transfuzije eritrocita. Hitna transfuzija krvi indicirana je samo kada je potrebno povećati funkciju prijenosa krvi bez značajnog smanjenja razine Hb S, kao što je:
- kod teške anemije;
- u slučaju sekvestracijske krize;
- tijekom aplastične krize;
- u slučaju gubitka krvi;
- prije operacije.
Kontinuirane transfuzije eritrocita provode se kada je potrebno smanjiti razinu Hb S na manje od 30% (moždani udar, ponekad tijekom jake krize boli, trudnoća, prije operacije), u tu svrhu eritrociti se transfundiraju brzinom od 10-15 ml/kg svaka 3-4 tjedna. Izmjenska transfuzija brzo normalizira hematokrit i smanjuje razinu Hb S. Provodi se prema vitalnim indikacijama:
- u slučaju teškog akutnog sindroma prsnog koša;
- u slučaju moždanog udara;
- kod arterijske hipoksemije;
- refraktorni prijapizam;
- prije oftalmološke operacije;
- prije angiografije moždanih žila.
Kada se razvije preopterećenje željezom, provodi se kelacijska terapija.
Za dugoročno smanjenje razine Hb S može se koristiti farmakološka stimulacija sinteze fetalnog hemoglobina, koja je učinkovita u približno 80% slučajeva. U tu svrhu se propisuje hidroksikarbamid (Hydrea) u dozi od 20-30 mg/kg dnevno kontinuirano, učinak ovisi o dozi.
Osim toga, koristi se transplantacija koštane srži.
[ Prognoza anemije srpastih stanica
Očekivano trajanje života pacijenata ovisi o težini kliničkih manifestacija bolesti i postojećim komplikacijama. Uz sadašnju razinu terapije, 85% pacijenata preživi do 20 godina.
Glavni uzroci smrti pacijenata:
- Infekcije: sepsa, meningitis. Rizik od razvoja sepse ili meningitisa kod djece mlađe od 5 godina je veći od 15%, stopa smrtnosti u ovoj skupini doseže 30%.
- Zatajenje organa: oštećenje srca, jetre, bubrega.
- Tromboza krvnih žila vitalnih organa: prvenstveno pluća i mozga.
Čimbenici koji poboljšavaju prognozu kod pacijenata sa srpastoćelijskom anemijom:
- Razina Hb F
- Razina Hb F > 10% pruža zaštitu od moždanog udara;
- Razina Hb F > 20 % štiti od bolnih kriza i plućnih komplikacija.
- Prisutnost alfa talasemije, koja smanjuje intenzitet hemolize.
- Socioekonomski čimbenici.