Kako se liječi ciroza jetre kod djece?

Indikacije za konzultacije s drugim specijalistima

Otkrivanje ciroze jetre indikacija je za konzultaciju s kirurgom i neurologom.

Indikacije za hospitalizaciju

Indikacije za hospitalizaciju su razvoj komplikacija opasnih po život, potreba za parenteralnom primjenom lijekova i transplantacija jetre.

Liječenje ciroze jetre

Cilj liječenja je sprječavanje i ispravljanje komplikacija ciroze jetre.

Neliječenje ciroze jetre

Dijeta je visokokalorična i sadrži aminokiseline razgranatog lanca.

Liječenje ciroze jetre lijekovima

Liječenje lijekovima uključuje korekciju komplikacija ciroze jetre.

Portalna hipertenzija. Ključnim elementom liječenja ascitesa smatra se ograničenje unosa natrija u prehrani, što je kod djece često teško postići. Druga komponenta je osigurati dovoljnu količinu kalija. Prilikom propisivanja diuretika, lijek izbora smatra se spironolakton, koji se propisuje u dozi od 2-3 mg/(kg x dan). U slučaju neučinkovitosti, koristi se furosemid u dozi od 1-3 mg/(kg x dan). Propisivanje diuretika zahtijeva svakodnevno praćenje diureze, tjelesne težine, opsega trbuha i razine elektrolita u krvi. Opasnost liječenja diureticima je rizik od kolapsa s prenaglim gubitkom tekućine, dilucijske hiponatremije zbog nedovoljnog lučenja antidiuretskog hormona, izazivanja portosistemske encefalopatije zbog poremećaja vode i elektrolita te cirkulacije.

Razvoj ascitesa prati hipoalbuminemija, koja smanjuje onkotski tlak i uzrokuje neučinkovitost diuretičkog liječenja. Za korekciju hipoalbuminemije koriste se otopine albumina brzinom od 1 g / (kg x dan). Ascites se smatra refraktornim ako je nemoguće kontrolirati nakupljanje tekućine na pozadini korištenja maksimalnih doza diuretika u kombinaciji s infuzijom albumina. U tom slučaju indicirana je paracenteza i uklanjanje tekućine.

Kod portalne hipertenzije povećava se gradijent tlaka između portalne i donje šuplje vene, što dovodi do stvaranja portosistemskih kolaterala. Osnova farmakološkog liječenja proširenih vena uzrokovanih portalnom hipertenzijom je smanjenje portalnog protoka krvi i/ili jetrenog otpora, što pomaže u smanjenju portalnog tlaka. Koriste se vazokonstriktori (vazopresin, neselektivni beta-blokatori) koji smanjuju visceralni protok krvi, portalni protok krvi i portalni tlak. Lijek izbora je propranolol (obzidan) u dozi od 1-2 mg/(kg x dan) pod kontrolom krvnog tlaka i pulsa. U nedostatku nuspojava, ovaj lijek se može koristiti godinu dana ili dulje. Primjena vazodilatatora (nitroglicerin itd.) također je opravdana, ali u pedijatrijskoj praksi takvi se lijekovi koriste štedljivo.

Moguće je koristiti blokatore histaminskih H2-receptora (ranitidin, famotidin itd.), koji smanjuju kiselost želučanog sadržaja, ali ti lijekovi ne sprječavaju proširene vene.

Nedavne studije o učinkovitosti skleroterapije za sprječavanje krvarenja pokazale su da metoda nema značajnih prednosti u odnosu na farmakoterapiju i da je popraćena većom stopom smrtnosti. Primjena skleroterapije opravdana je u slučaju kontraindikacija za druge metode liječenja.

Zaustavljanje akutnog krvarenja uključuje prekid hranjenja, postavljanje nazogastrične sonde, smanjenje volumena tekućine na 2/3 fiziološke potrebe i primjenu hemostatskih lijekova. Ako je konzervativno liječenje neučinkovito, provodi se skleroterapija.

Spontani bakterijski peritonitis. Lijekom izbora za liječenje spontanog bakterijskog peritonitisa smatra se antibiotik iz skupine cefalosporina treće generacije - cefotaksim, koji ima minimalnu hepatotoksičnost. Antibiotska terapija smatra se neučinkovitom u nedostatku kliničkog učinka unutar 3 dana nakon početka liječenja, značajnom broju neutrofila u ascitesu, prisutnosti mikroflore otporne na ovaj antibiotik prema rezultatima sjetve. U budućnosti se izbor lijeka provodi uzimajući u obzir osjetljivost posijane mikroflore. Trenutno se velika pozornost posvećuje prevenciji spontanog bakterijskog peritonitisa u bolesnika s cirozom jetre.

Hepatička encefalopatija. Liječenje ove bolesti, posebno teških oblika, povezano je sa značajnim poteškoćama. U praksi odraslih, smrtnost je 25-80% ovisno o težini. Važna komponenta liječenja je prehrana koja predviđa ograničenje proteina i dovoljnu energetsku vrijednost (140-150 kcal/kg dnevno). Trenutno korišteni lijekovi usmjereni su na smanjenje stupnja hiperamonemije. Najpoznatiji i široko korišteni lijek je laktuloza (Duphalac).

Hepatorenalni sindrom. Liječenje hepatorenalnog sindroma uključuje ograničavanje kuhinjske soli u prehrani. U slučaju teške hiponatremije indicirano je smanjenje volumena konzumirane tekućine. Među lijekovima koji su sudjelovali u znanstvenim studijama, ali još nisu odobreni standardima liječenja, vrijedi istaknuti ornipresin (analog vazopresina), koji ima vazokonstriktorni učinak, eliminirajući hiperdinamički tip cirkulacije krvi, povećavajući glomerularnu filtraciju i izlučivanje natrija. Drugi lijek, aprotinin (inhibitor kalikrein-kininskog sustava), uzrokuje vazokonstrikciju unutarnjih organa s povećanjem bubrežnog protoka krvi.

Sljedeće metode liječenja pokazale su se neučinkovitima: hemodijaliza, peritonealna dijaliza, primjena nadomjestaka plazme, paracenteza i primjena sistemskih vazoaktivnih lijekova.

Hepatopulmonalni sindrom. Prvi znakovi ovog sindroma smatraju se indikacijom za što bržu transplantaciju jetre.

Kirurško liječenje ciroze jetre

Radikalna metoda liječenja je transplantacija jetre. Optimalno vrijeme operacije određuje se uzimajući u obzir rizik od razvoja komplikacija opasnih po život, za čiju procjenu se kod starije djece i odraslih široko koristi Child-Pughova klasifikacija.

Postoji visok rizik od razvoja životno opasnih komplikacija ciroze jetre, stoga su indikacije za transplantaciju jetre pacijenti klasificirani u skupine B i C prema Child-Pugh ljestvici. U skupini A rizik od razvoja komplikacija je minimalan: pacijent može primati konzervativno liječenje do prijelaza u stadij B ili C.

U pedijatrijskoj praksi, objektivna procjena komplikacija ciroze jetre od najveće je važnosti; težina stanja može značajno utjecati na preživljavanje nakon operacije i vjerojatnost razvoja postoperativnih komplikacija. U tom smislu, određivanje optimalnog vremena transplantacije jetre posebno je važno. Jedan od pokazatelja u Child-Pugh ljestvici za procjenu funkcije jetre je težina encefalopatije, koju je teško odrediti kod male djece. Uzimajući u obzir ovaj faktor, predložene su druge ljestvice koje uključuju širi raspon laboratorijskih parametara i omogućuju procjenu težine stanja pacijenta u prvoj godini života kako bi se odredilo optimalno vrijeme transplantacije jetre:

• prisutnost ascitesa, +15 bodova;
• sadržaj kolesterola <100 mg/dL ili <2,5 mmol/L, +15 bodova;
• sadržaj indirektnog bilirubina 3-6 mg/dl ili 51-103 μmol/l, + 11 bodova;
• ukupni sadržaj bilirubina >6 mg/dl ili >103 µmol/l, +13 bodova;
• protrombinski indeks <50%, +10 bodova.

Pomoću ove ljestvice, rizik od smrtnosti unutar 6 mjeseci određen je zbrojem bodova. Ako je zbroj bodova veći od 40, postoji visok rizik od smrti (više od 75%) zbog razvoja komplikacija ciroze jetre. Ako je zbroj 29-39, rizik je 75%, ako je zbroj bodova manji od 28, tada je vjerojatnost komplikacija minimalna, a smrtnost unutar 6 mjeseci manja od 25%.

Prognoza

Prognoza je nepovoljna bez transplantacije jetre. Stopa preživljavanja djece nakon ove operacije je veća od 90%.

Prevencija

Cijepljenje protiv virusnog hepatitisa A i B.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]