Kako se liječi ciroza kod djece?

Indikacije za savjetovanje drugih stručnjaka

Otkrivanje ciroze jetre služi kao pokazatelj za konzultacije kirurga i neurologa.

Indikacije za hospitalizaciju

Pokazatelj hospitalizacije je razvoj komplikacija koje ugrožavaju život, potrebu za parenteralnom primjenom lijeka i transplantaciju jetre.

Liječenje ciroze jetre

Cilj liječenja je prevencija i korekcija komplikacija ciroze jetre.

Liječenje ne-lijekova ciroze jetre

Dijeta je visoko kalorijska, koja sadrži razgranate aminokiseline.

Liječenje ciroze jetre

Lijekovi osiguravaju korekciju komplikacija ciroze jetre.

Portal hipertenzija. Ključ za liječenje ascitesa je ograničavanje natrija u prehrani, što je često teško postići kod djece. Druga komponenta je osiguranje dovoljne količine kalijuma. Kada je lijek izbora diuretika pretpostavlja spironolakton primjenjuje u dozi od 2-3 mg / (kghsut). U slučaju neučinkovitosti, furosemid se koristi pri dozi od 1-Zmg / (kilogram). Imenovanje diuretika zahtijeva dnevno praćenje diureze, tjelesne težine, abdominalnog opsega i sadržaja elektrolita u krvi. Opasnost diuretik liječenje sastoji u opasnosti od raspada pri suviše naglo gubitak tekućine, hiponatrijemije razrjeđenja zbog nedovoljnog izlučivanja antidiuretskog hormona, provociranje portosystemic encefalopatija zbog vodene elektrolita i oboljenja krvotoka.

Razvoj ascite prati hipoalbuminemija. Smanjujući onkotski pritisak i izazivajući neučinkovitost diuretickog tretmana. Da bi se ispravila hipoalbuminemija, otopine albumina koriste se brzinom od 1 g / (kg x dnevno). Ascites se smatraju vatrostalnim ako nije moguće kontrolirati nakupljanje tekućine u odnosu na pozadinu primjene maksimalnih doza diuretika u kombinaciji s albuminom infuzije. U tom slučaju provodi se paracenteza i uklanja se tekućina.

Uz portalnu hipertenziju povećava se gradijent tlaka između portala i donje vena cave, što dovodi do stvaranja portosustavnih kolaterala. Temelj farmakološkog liječenja vene varikoze zbog portalne hipertenzije je smanjenje protoka krvi i / ili rezistencije na jetra, što doprinosi smanjenju tlaka u portalu. Koriste se vazokonstriktori (vazopresin, neselektivni beta-blokatori) koji smanjuju visceralni protok krvi, portalni protok krvi i portalni tlak. Lijek izbora je propranolol (obzidan) u dozi od 1-2 mg / (kghsut) pod kontrolom krvnog tlaka i impulsa. U nedostatku nuspojava ovaj se lijek može koristiti već godinu dana. Također je opravdana upotreba vazodilata (nitroglicerin, itd.), Ali u dječjoj praksi takvi lijekovi se koriste na ograničen način.

Moguće koristiti blokatori antagonista histamin H2-receptora (ranitidin, famotidin, itd) koji smanjuju kiselost želučanog sadržaja, ali ti lijekovi ne sprečavaju varikoziteti.

Nedavne studije o učinkovitosti skleroterapije za sprečavanje krvarenja pokazale su da tehnika nema značajne prednosti u odnosu na farmakoterapiju i popraćena je višom smrtonosnošću. Uporaba skleroterapije opravdana je u slučaju kontraindikacija drugim metodama liječenja.

Oslobađanje od akutnog krvarenja uključuje ukidanje hranjenja, ugradnju nasogastrijske cijevi, smanjenje volumena tekućine na 2/3 fiziološke potrebe i uvođenje hemostatičkih lijekova. Ako je konzervativno liječenje neučinkovito, skleroterapija se obavlja.

Spontani bakterijski peritonitis. Lijek izbora za liječenje bakterijske spontanog peritonitis smatra antibiotik iz skupine cefalosporina III generacije - cefotaksim, imaju minimalnu toksičnost jetre. Smatra neučinkovit antibiotik u odsutnosti klinički učinak u roku od 3 dana nakon započinjanja liječenja, značajan broj neutrofila u peritonalnu tekućinu, prisutnost mikroflore rezultata sijanja na antibiotike rezistentnim. U budućnosti, izbor lijeka se provodi uzimajući u obzir osjetljivost sijanja mikroflore. U današnje vrijeme mnogo se pozornosti posvećuje prevenciji spontanog bakterijskog peritoniteta kod bolesnika s cirozom jetre.

Heptička encefalopatija. Liječenje ove bolesti, osobito teških oblika, uključuje značajne poteškoće. U praksi odraslih, stopa smrtnosti je 25-80%, ovisno o stupnju ozbiljnosti. Važna komponenta liječenja je dijeta koja osigurava ograničavanje proteina i dovoljnu energetsku vrijednost (140-150 kcal / kg dnevno). Trenutno korišteni lijekovi imaju za cilj smanjenje stupnja hyperammonemije. Najpoznatiji i najčešće korišten lijek je laktoza (dyufalac).

Hepatorenalni sindrom. Liječenje hepatorenalnog sindroma uključuje ograničavanje soli soli u prehrani. S naglašenom hiponatrijemom je indicirano smanjenje količine upotrijebljene tekućine. Među lijekovima koji su uključeni u istraživanje, ali ne i do sada odobreni standard liječenja, treba napomenuti ornipressin (analog vazopresina), pod uvjetom da vazokonstruktorni učinak eliminira hiperdinamična tip cirkulaciju, što povećava stopu glomerularne filtracije i izlučivanje natrija. Drugi lijek - aprotinin (inhibitor kalikreina-kinin sustav), uzrokuje vazokonstrikciju organe s povećanjem protoka krvi u bubrezima.

Sljedeće metode liječenja prepoznate su kao neučinkovite: hemodijaliza, peritonealna dijaliza, uvođenje zamjenskih plazmi, paracenteza i upotreba vazoaktivnih lijekova sistemskog djelovanja.

Hepatopulmonarni sindrom. Prvi znakovi ovog sindroma smatraju se znakom za presađivanje jetre što je prije moguće.

Kirurško liječenje ciroze jetre

Radikalna metoda liječenja je transplantacija jetre. Optimalno vrijeme djelovanja određeno je uzimajući u obzir rizik od razvoja komplikacija koje ugrožavaju život, za procjenu koji je Child-Pugh klasifikacija naširoko koristi u starijoj djeci i odraslima.

Visok rizik po život opasnih komplikacija ciroza jetre, dakle, indikacije za pacijente transplantacije jetre su, članak navedeni na Child-Pugh skupine B i C. Skupina A je minimalna opasnost od komplikacija: pacijent može primiti konzervativne terapije prije premještanja u koraku B ili C.

U praksi djece, objektivna procjena komplikacija ciroze jetre je od najveće važnosti; Ozbiljnost stanja može značajno utjecati na preživljavanje nakon operacije i vjerojatnost postoperativnih komplikacija. U tom pogledu, posebno je važno odrediti optimalno vrijeme transplantacije jetre. Jedan od pokazatelja u Child-Pugh skali u procjeni funkcije jetre je stupanj ozbiljnosti encefalopatije, čija je definicija teško u maloj djeci. S obzirom na ovaj faktor, predložene su druge ljuske koje uključuju širi raspon laboratorijskih pokazatelja i omogućuju određivanje ozbiljnosti stanja pacijenta u prvoj godini života kako bi se odredilo optimalno vrijeme transplantacije jetre:

• prisutnost ascitesa, +15 bodova;
• sadržaj kolesterola <100 mg / dL ili <2,5 mmol / l, +15 bodova;
• sadržaj neizravnog bilirubina je 3-6 mg / dL ili 51-103 μmol / 1, + 11 boda;
• ukupni sadržaj bilirubina> 6 mg / dL ili> 103 μmol / l, +13 bodova;
• indeks protrombina <50%, +10 bodova.

Pomoću ove skale zbroj bodova određuje se rizikom od smrtnosti u roku od 6 mjeseci. S rezultatom više od 40, postoji visoki rizik od smrti (preko 75%) zbog razvoja komplikacija ciroze jetre. Sa ukupno 29-39, rizik je 75%, ako je rezultat manji od 28, vjerojatnost komplikacija je minimalna, a smrtnost u roku od 6 mjeseci manja je od 25%.

Pogled

Prognoza je nepovoljna bez transplantacije jetre. Preživljavanje djece nakon ove operacije je više od 90%.

Prevencija

Cijepljenje protiv virusnog hepatitisa A i B.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]