Medicinski stručnjak članka
Nove publikacije
Ciroza jetre kod djece
Posljednji pregledao: 12.07.2025
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Ciroza jetre u djece je anatomski koncept koji podrazumijeva reorganizaciju strukture organa zbog razvoja fibroze i regeneracijskih čvorova. Dezorganizacija lobula i vaskularnih trijada jetre dovodi do portalne hipertenzije, razvoja ekstra- i intrahepatalnih portokavalnih anastomoza te nedostatka opskrbe krvlju čvorova. S kliničkog gledišta, ciroza je kronična difuzna lezija jetre s proliferacijom nefunkcionalnog vezivnog tkiva. Bilijarna ciroza je ciroza koja se razvija kao posljedica kronične kolestaze.
Treba napomenuti da fibroza nije sinonim za cirozu. U slučaju fibroze, funkcionalno stanje jetre obično nije narušeno, a jedini klinički simptom je poremećaj portalnog protoka krvi s nastankom portalne hipertenzije. Fibroza se često otkriva slučajno. Nastanak regeneracijskih čvorova bez fibroze (na primjer, s djelomičnom nodularnom transformacijom jetre) također se ne smatra cirozom.
ICD-10 kodovi
- K74. Ciroza i fibroza jetre.
- K74.6. Druga i nespecificirana ciroza jetre.
- K74.4. Sekundarna bilijarna ciroza.
- K74.5. Bilijarna ciroza, nespecificirana.
Epidemiologija ciroze jetre
Učestalost ciroze jetre u pedijatrijskih bolesnika nije utvrđena. Ciroza jetre čini 1,2% svih uzroka smrti u Sjedinjenim Državama. Kronična bolest jetre i ciroza uzrokuju 35 000 smrtnih slučajeva godišnje.
[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]
Uzroci ciroze jetre kod djece?
Uzroci ciroze kod djece su raznoliki. Prije svega, to su različite bolesti hepatobilijarnog sustava:
- virusni i autoimuni hepatitis;
- toksično oštećenje jetre;
- bilijarna atrezija;
- Alagilleov sindrom i nesindromski oblik hipoplazije intrahepatičnog žučnog kanala;
- metabolički poremećaji; nedostatak alfa1-antitripsina, hemokromatoza, bolest skladištenja glikogena tip IV, Niemann-Pickova bolest. Gaucherova bolest, progresivna familijarna intrahepatična kolestaza tip III, porfirija, cistična fibroza. Kod Wilsonove bolesti, tirozinemija, fruktozemija, galaktozemija, ciroza jetre razvija se u slučaju nepravovremenog liječenja ovih bolesti.
Što uzrokuje cirozu jetre kod djece?
Simptomi ciroze jetre kod djece
Simptomi ciroze jetre kod djece uključuju žuticu, svrbež kože različitog intenziteta (kako se sintetska funkcija jetre pogoršava, svrbež se smanjuje zbog smanjene sinteze žučnih kiselina), hepatosplenomegaliju, povećan vaskularni uzorak u trbuhu i prsima te opće simptome (anoreksija, gubitak težine, slabost i smanjenje mišićne mase). U težim slučajevima, na trbuhu se formira izražena venska mreža u obliku "caput meduze". Može se javiti gastrointestinalno krvarenje iz proširenih vena jednjaka ili rektuma. Česte su telangiektazije, palmarni eritem, promjene na noktima ("clabbing"), periferna neuropatija i hepatička encefalopatija.
Što vas muči?
Dijagnoza ciroze jetre kod djece
Prilikom prikupljanja anamneze potrebno je utvrditi vrijeme pojave prvih kliničkih znakova i obrazaca razvoja bolesti, prisutnost slučajeva patologije hepatobilijarnog sustava u obiteljskoj anamnezi.
Tijekom fizikalnog pregleda potrebno je procijeniti tjelesni razvoj djeteta, težinu žutice, prisutnost povećanog vaskularnog uzorka na prsima i trbuhu, ekstrahepatične simptome (telangiektazije, palmarni eritem, "bubnjaci", periferna neuropatija itd.), sindrom edema. Potrebno je izmjeriti veličinu jetre i slezene, opseg trbuha (u slučaju ascitesa), procijeniti boju stolice i urina.
Dijagnoza ciroze jetre kod djece
[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]
Što treba ispitati?
Tko se može obratiti?
Liječenje ciroze jetre kod djece
Osnova liječenja ciroze jetre je prevencija i ispravljanje komplikacija ciroze jetre. Prehrana je visokokalorična, sadrži razgranate aminokiseline. Liječenje lijekovima uključuje ispravljanje komplikacija ciroze jetre.
Ključnim elementom liječenja ascitesa smatra se ograničenje unosa natrija u prehrani, što je kod djece često teško postići. Druga komponenta je osigurati dovoljnu količinu kalija. Prilikom propisivanja diuretika, lijek izbora smatra se spironolakton, koji se propisuje u dozi od 2-3 mg/(kg x dan). U slučaju neučinkovitosti, koristi se furosemid u dozi od 1-3 mg/(kg x dan). Propisivanje diuretika zahtijeva svakodnevno praćenje diureze, tjelesne težine, opsega trbuha i razine elektrolita u krvi. Opasnost liječenja diureticima je rizik od kolapsa s prenaglim gubitkom tekućine, dilucijske hiponatremije zbog nedovoljnog lučenja antidiuretskog hormona, provokacije portosistemske encefalopatije zbog poremećaja vode i elektrolita te cirkulacije.
Использованная литература