Kako se liječi juvenilni dermatomiozitis?

Indikacije za hospitalizaciju

Primarni pregled i liječenje bolesnika s maloljetnim dermatomiozitisom uvijek se obavlja u uvjetima specijalizirane reumatološke bolnice.

Ne liječenje dječjeg dermatomiozitisa

Pacijent s mladenačkim dermatomyosititisom pokazuje ranu aktivaciju kako bi se spriječilo nastanak teške mišićne distrofije, kontrakture i osteoporoze. Kako se aktivnost bolesti smanjuje, propisana je fizička vježba koja se dozira. Masaža se ne provodi sve dok se upalna aktivnost u mišićima ne potpuno potisne. U razdoblju remisije, rehabilitacijska terapija u posebnim sanatorijima (sulfidni, radonski, rap kupke) može smanjiti težinu kontraktura.

Liječenje dječjeg dermatomiozitisa

Prikazana je patogenetska (bazična) imunosupresivna i protuupalna terapija.

Glavni tretman za dječju dermatomiozitis ima za cilj potiskivanje autoimunih upala kože, mišića i drugih organa. Temelj patogenetske terapije kod dječjeg dermatomiozitisa je glukokortikosteroidi, prema indikacijama, citostatici su propisani.

Simptomatska terapija ima za cilj eliminirati poremećaje mikrocirkulacije, metabolizam, održavanje funkcija unutarnjih organa, sprečavanje komplikacija bolesti i terapije.

Načela patogenetske terapije:

• rano imenovanje;
• individualni pristup pri odabiru najracionalnijeg režima liječenja, uzimajući u obzir kliničke manifestacije, stupanj aktivnosti i prirodu tijeka bolesti;
• kontinuitet (pravovremena izmjena supresivne i održive doze lijekova uzimajući u obzir fazu bolesti);
• stalno praćenje učinkovitosti i sigurnosti terapije;
• trajanje i kontinuitet liječenja;
• postupno smanjenje doze;
• otkazivanje samo u pozadini trajne kliničke i laboratorijske remisije.

Osnova za liječenje dječjeg dermatomiozitisa, poput mnogih drugih reumatskih bolesti, jest sustavni glukokortikosteroidi. Dodijelite glukokortikosteroide unutar, s disfagijom moguće uvođenje kroz probu, i s ekspresijom - parenteralno. Liječenje dječjeg dermatomiozitisa provodi se kratkotrajnim kortikosteroidima kratkog djelovanja (prednisolon, metilprednizolon).

Liječenje dječjeg dermatomiozitisa započinje odmah nakon dijagnoze, jer rani početak dovodi do boljeg ishoda dok se bolest potpuno ne regnes. Maksimalna inhibitorska doza prednizolona u dječjoj dermatomiozitisu iznosi 1 mg / kg. Uz visoku aktivnost ove bolesti, prihvatljiva je veća doza, ali ne više od 1,5 mg / kg. Poželjno kombinacija uzimanja prednizolona u dozi od 1 mg / kg oralno s drugim metodama liječenja. Dnevna doza lijeka je podijeljena, recepcija se imenuje ujutro, s naglaskom na ranim jutarnjim satima. Alternativni prijem (svaki drugi dan) s maloljetnim dermatomiozitisom je neučinkovit.

Maksimalna doza u tjednima 6-8 minuta (ovisno o aktivnosti bolesti) i zatim počinje postupnim smanjivali doza za održavanje (zamjena poželjno prednisolon metilprednizolon zbog manje težine mineralkortikoidnoy aktivnosti; ekvivalent za 5 mg prednisolona metilprednizolon 4 mg). Što je manja doza prednizolona, to je sporija smanjenje, a na štetu kasnijeg prijema. Uz dobru odgovor na smanjenje glukokortikoidi prednizolon doze provodi na takav način da se nakon 6 mjeseci liječenja nije bila manja od 0,5 mg / kg, a kraj prve godine liječenja - ne manje od 0,25-0,3 mg / kg original ( 1 mg / kg). Kada znakovi trom dinamikom procesa smanjenja doze glukokortikoida usporiti, da prevlada steroidorezistentnosti povezati komplementarne terapije.

Trajanje Sat kortikosteroidi obračunava pojedinačno u svakom slučaju, ovisno o učinkovitosti ove vrste liječenja u određenom pacijentu, pojmovi definirani cupping kliničke manifestacije i remisije, prisutnost recidiva pravovremeno započeti odgovarajuću terapiju. No, čak i sa ranom imenovanju glukokortikoidima, dobar odgovor na liječenje i bez relapsa ukupnom trajanju liječenja od najmanje 3 godine (u prosjeku - 3-5 godina), sa trom i / ili ponavljajuća naravno - 3 godine ili više. Otkazivanje glukokortikosteroida provodi se samo u pozadini trajne, dugotrajne (> 1 godine) kliničke i laboratorijske remisije.

S visokom aktivnošću bolesti (II-III stupanj aktivnosti, kriza), poremećaja koji ugrožavaju život, posebne indikacije povećavaju terapiju uz pomoć dodatnih metoda liječenja. To uključuje pulsnu terapiju s glukokortikosteroidima, uključujući u kombinaciji s plazmoferezom, citostatičkim lijekovima, intravenoznim imunoglobulinima.

Pulsoterapija - intravenozna injekcija ultrazvučnih, šoknih doza lijeka. Njegova uporaba omogućava brzo zaustavljanje visokog upalnog djelovanja bolesti što je brže moguće i time izbjegavanje imenovanja vrlo visokih doza oralnih glukokortikosteroida. Koristite metilprednizolon u jednoj dozi od 10-15 mg / kg, prosječno 2-5 postupaka dnevno ili svaki drugi dan. Lijek se razrijedi u 100-250 ml fiziološke otopine natrijevog klorida ili 5% -tne otopine glukoze i ubrizgava se 35-45 minuta. Otvorene studije pokazale su učinkovitost pulsne terapije u bolesnika s akutnim, aktivnim tijekovima bolesti; na rano imenovanje - smanjenje stupnja funkcionalne insuficijencije i prevalencije kalcifikacije u budućnosti. Pulsna terapija s metilperdnizolonom pokazala se vrlo korisnom u neumoljivoj egzacerbaciji dječjeg dermatomiozitisa, čime se zaustavlja povećanje aktivnosti bolesti bez povećanja doze prednizolona. Međutim, teške egzacerbacije dječjeg dermatomiozitisa zahtijevaju povećanje doze oralnih glukokortikosteroida do maksimuma.

Domaćim kontroliranih studija pokazala učinkovitost u juvenilni dermatomiozitis diskretne Plazmafereza (PAF), posebno u kombinaciji s terapijom impulsa, - tzv sinkroni terapije. Ovisno o aktivnosti bolesti korištenjem 3-5 PAF postupke u jednom danu, na 6 sati nakon svakog impulsa terapije provodi brzinom od 10-12 mg / kg. Korištenje PAF bez odgovarajuće imunosupresije dovodi do pogoršanja zbog razvoja sindroma „skok”. Indikacije za sinkronizaciju s PAF impulsa terapiji sa glukokortikoidima - visoko aktivnost juvenilnog dermatomiozitisa (III stupanj myopathic krize), uključujući i u težim egzacerbacije (na višoj dozi prednisolona - 1 mg / kg). Druge indikacije za sinkroni terapije juvenilnog dermatomiozitisa: svijetlo zajednički kožnog sindrom, trajanje netretiranim ili nedovoljno obrađenih postupka trom kliničkih simptoma na pozadini oralne terapije s glukokortikoidima.

Moderni menadžment bolesnika s maloljetničkom dermatomiozitisa uključuje rano davanje citotoksičnih lijekova u umjerenim i visokim aktivnosti bolesti, čime bi se postigla uporni kliničke i laboratorijske remisije brže, smanjuje vrijeme recepcije visokih doza kortikosteroida. Ne smije se zaboraviti da su citostatici su neučinkoviti kao monoterapija, oni se daju u maloljetničkom dermatomiozitisa samo u kombinaciji s kortikosteroidima.

Tradicionalno u maloljetničkom đermatomitoze metotreksat se koristi u mnogim smjernicama za liječenje upalne miopatije određen kao lijek izbora „znači drugi red” u vezi s optimalnom „efikasnost / toksičnost”. Metotreksat se smatra antiproliferativnim sredstvom, ali s niskim dozama ima pretežno protuupalni učinak.

Metotreksat se propisuje 1 puta tjedno, jer je češći unos droga povezan s razvojem akutnih i kroničnih toksičnih reakcija. U djece koja su primala metotreksat se koristi oralno u dozi od 10-15 mg / m ² površine tijela svaka 1 tjedna. Doza se postupno povećava pod kontrolom općeg testa krvi i razinom transaminaza. Za smanjenje toksičnosti dodatno propisane folne kiseline u dozi od 1 mg / dan dnevno, osim za dan uzimanja metotreksata. Učinak se razvija nakon 1-2 mjeseca liječenja, trajanje prijema je 2-3 godine sve dok se ne postigne stabilna klinička i laboratorijska opomena, pod uvjetom da nema komplikacija.

Alternativni citostatika u juvenilnog dermatomiozitisa (npr nedjelotvornost metotreksat) - azatioprin, ciklofosfamid, i ciklosporina A. Azatioprin manje djelotvorni u usporedbi s metotreksatom.

Ciklofosfamid se primjenjuje oralno u dozi od 1-2 mg / kg ili kao intermittentna pulsna terapija (10-15 mg / kg mjesečno) za život opasne promjene. Lijek se dokazao u intersticijskim plućnim lezijama s maloljetnim dermatomiozitisom.

Kada steroidorezistentnom izvedbi, bolest je učinkovita ciklosporin A, primijenjen u dozi od 3-5 mg / kg dnevno s daljnjim prijelaz na održavanje doze od 2-2.5 mg / kg na dan za nekoliko mjeseci ili godina do klinički učinak. Trenutno se lijek uspješno koristi za intersticijsku ozljedu pluća, uključujući brzo progresivno.

Aminoquinolinski (antimalarijski) lijekovi nemaju neovisnu vrijednost u terapiji dječjeg dermatomiozitisa, njihova učinkovitost u ovoj bolesti je kontroverzna. U stranoj literaturi, vjeruje se da su ti lijekovi mogu koristiti za ublažavanje egzacerbacije kožni sindrom đermatomitoze bez povećanja doze kortikosteroida, dok je „bez đermatomitoze miozitis” učinkovit kao monoterapija. U nekim slučajevima, oni se upotrebljavaju za održavanje remisije bolesti u pozadini niske doze održavanja glukokortikosteroida.

Učinkovitost podaci odraslih đermatomitoze i maloljetnike đermatomitoze Takvi novi lijekovi su mikofenolat-mofetil, takrolimus, fludarabin, bioloških lijekova (infliksimab, rituksimab) kontradiktorna.

Posebno mjesto u liječenju juvenilnog dermatomiozitisa uzeti intravenozno imunoglobuline (IVIG). U maloljetničkom učinkovitost đermatomitoze IVIG pokazao u nekoliko otvorenih studija, multicentrično analize provode Rider L. I Miller F. Do 1997., on je pokazao da je upotreba IVIG u dozi od 2 g / kg mjesečno za 3-9 mjeseci (za pozadinu sat GK) ostavi se zaustavi kutane manifestacije sindroma u 29%, a myopathic - 30% od 27 pacijenata sa juvenilni dermatomiozitis rezistentni na terapiju kortikosteroida. U 8 bolesnika, kalcifikacija je smanjena ili nestala. Imunosupresivnih mehanizmi djelovanja IVIG nalaze inhibicije proupalnih citokina, blokiranje komponenta naslaga proteinski, zatim kompetitivnog vezanja sa Fc-receptorom makrofaga, B-limfociti i ciljnih antigena natjecanje za prepoznavanje antigena pomoću T stanica senzibiliziranih. Dermatomiozitis Najveća vrijednost ima sposobnost da se blokira IVIG taloženje komplement proteinskih kompleksa (MAC), u kapilarama endomiolizalne zbog vezanja C3b, koji sprječava aktivirani protein uključivanje C3-C5 konvertaza.

Jasna shema za uporabu IVIG u dječjoj dermatomyositis nije razrađena. Da bi se postigao učinak imunosupresivnu IVIG daje u dozi od 2 mg / kg po mjesecu, s dozom granuliranjem 2 sata na 2 uzastopna dana (alternativni - 0,4 mg / kg dnevno tijekom 5 uzastopnih dana). Liječenje se provodi tijekom 6-9 mjeseci sve do značajnog kliničkog poboljšanja, normalizacije razine enzima "raspadanje mišića" i mogućnosti smanjenja doze glukokortikosteroida. IVIG su nedjelotvorni kao početak i monoterapija dermatomiozitisa, oni se koriste kao dodatno sredstvo za rezistentne varijante bolesti steroida.

IVIG se također koristi kao zamjena za razvoj međuknjižnih infekcija. U ovom slučaju, doza je 200-400 mg / kg, najveća učinkovitost je primijećena kombinacijom IVIG s antibakterijskim lijekovima.

Od velike važnosti u liječenju dječjeg dermatomiozitisa je simptomatska terapija usmjerena na ispravljanje poremećaja uzrokovanih samom bolesti, sprečavanje i liječenje komplikacija terapije.

U akutnoj fazi juvenilnog dermatomiozitisa treba propisati infuzije, disintoxication terapiju (glukoza-fiziološke otopine), pripravci poboljšava mikrocirkulaciju (pentoksifilin, droga nikotinske kiseline), antitrombocitna sredstva i antikoagulansi. Kada je eksprimiran vaskulitisa, antifosfolipidni sindrom prateći nakon završetka izravnog antikoagulant (natrij heparina) pacijentu se prenese oralne antikoagulantne (varfarin) doza prema vrijednosti MH regulacije. Moguća dugotrajna upotreba acetilsalicilne kiseline.

Za poboljšanje mikrocirkulacije u smirivanju aktivnosti procesa, tijekom razdoblja nepotpune oproste za pacijente koji primaju glukokortikoida bolesnika s maloljetnike dermatomiozitisa stalno prima kardiovaskularne lijekove (pentoksifilina, nicergolin, itd) i anti-trombocitnog sredstva.

Najučinkovitija prevencija kalcifikacije je adekvatna terapija koja omogućava brzo zaustavljanje upalnog nekrotičkog procesa u mišićima. Međutim, dodatno za prevenciju i liječenje kalcifikacije, koristi se etidronska kiselina koja ima umjeren i umjeren anti-osteoporetički učinak. Etidronska kiselina se koristi oralno, u obliku aplikacija s DMSO i elektroforezom na mjestima kalcifikacije. Nažalost, dugotrajna rasprostranjena kalcifikacija praktički nije podložna korekciji, ali relativno nove kalcifikacije se smanjuju ili čak potpuno rastvori.

Potrebno je pravovremeno povezati lijekove koji sprječavaju razvoj ozbiljnih nuspojava glukokortikosteroida. Prvenstveno vrši prevenciju osteoporoze steroida: tijekom perioda liječenja, pacijent dobiva glukokortikosteroidi kalcij pripravci (ali ne više od 500 mg / dan) u kombinaciji s kolekaltsiferola i kalcitoninom. U uvjetima dobivanja prednizolon ili metilprednizolon, posebice pri visokim dozama, koje su potrebne gotovo konstantna prevencije gornjih gastrointestinalnih lezija - smjenjivanje antacid i kovertiranje sredstva. S obzirom na svojstvo glukokortikosteroida da poveća izlučivanje kalija i magnezija, pacijent mora stalno primati odgovarajuće lijekove.

Kirurško liječenje dječjeg dermatomiozitisa

Nedavno je u literaturi bilo podataka o mogućoj operativnoj korekciji teških invalidskih učinaka dječjeg dermatomiozitisa (kalcifikacije, kontrakture).

Indikacije za savjetovanje drugih stručnjaka

Bolesnici s maloljetničkom dermatomiozitisa, poput svih bolesnika koji primaju kortikosteroide, pokazalo konzultacije okulist 1 svakih 6 mjeseci s obzirom na činjenicu da je jedan od rijetkih nuspojava - što je katarakta.

Pogled

Posljednjih godina, zbog poboljšane dijagnoze i širenja arsenala lijekova, prognoza dječjih dermatomiozitisa značajno se poboljšala. S pravovremenim iniciranim i adekvatno provedenim liječenjem, većina pacijenata uspjela je postići stabilnu kliničku i laboratorijsku remisiju. Prema LA Isaevu i MA. Zhvania (1978), koji je promatrao 118 bolesnika, u 11% slučajeva zabilježeni su smrtonosni ishodi, duboko onesposobljeni - u 16,9% djece. U posljednjim desetljećima u dječjoj dermatomiozitima razvija se teška funkcionalna insuficijencija u ne više od 5% slučajeva, udio smrti ne prelazi 1,5%.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]