Kako se liječi mladenački ankilozantni spondilitis?

Non-farmakološke metode mladog ankilozantnog spondilitisa

Naglasak u liječenju juvenilnog ankilozantni spondilitis pacijenta se mora dati učenje načina upravljanja, ispravan generaciju funkcionalne stereotipa pažljivo dizajniran kompleks terapijske vježbe (LFK) s ciljem ograničavanja statička opterećenja, održavanje ispravan stav, održavanje dovoljan raspon pokreta u zglobovima i kralježnici. Važno je usmjeriti pacijenta za obavljanje svakodnevno vježba kako bi se spriječio progresivno kifoza. Mjere treba tretirati za upotrebu u pacijenata s tipom koji imaju aktivne (ili subakutni) simptome artritisa perifernog i / ili enthesitis, intenzivno LFT i, posebno, spa postupcima, često izazivaju pogoršanje. Široko magnetski se može koristiti, posebno u coxitis liječenja, elektroforeze s 5% litijevog klorida, hijaluronidazom (ligaze) i drugim anti-fibrotičkim sredstva.

Lijekovi za mladenački ankilozantni spondilitis

Ciljevi liječenja juvenilnog ankilozantnog spondilitisa:

• supresija upalne i imunološke aktivnosti procesa;
• olakšanje sustavnih manifestacija i sindroma zglobova;
• očuvanje funkcionalnog kapaciteta zglobova;
• sprečavanje ili usporavanje zajedničkog uništenja, invalidnost pacijenata;
• postizanje remisije;
• poboljšanje kvalitete života pacijenata;
• minimiziranje nuspojava liječenja.

Terapeutska taktika mladenačkog ankilozantnog spondilitisa u osnovi se malo razlikuje od one ankilozantnog spondilitisa kod odraslih osoba. Ono ovisi uglavnom o spektru kliničkih manifestacija bolesti u jednoj ili drugoj fazi.

Nonsteroidalni protuupalni lijekovi

NSAID-ovi su neophodni u liječenju juvenilnog ankilozantnog spondilitisa kao simptomatskih agenasa koji mogu smanjiti, pa čak i potpuno zaustaviti manifestacije boli i upale u zglobovima.

Popis NSAID dopuštenih za uporabu u pedijatrijskoj praksi je vrlo ograničen, posebno za djecu predškolske dobi, za koje većina NSAID-a služi kao lijek "off labell".

S obzirom na veliki izbor nuspojava izazvanih NSAID prednost treba dati novu klasu nesteroidnih spojeva, tzv selektivni inhibitori COX-2. Među lijekovima ove klase, samo se nimesulid može koristiti s malo ili bez ikakvih dobnih granica, djeca su propisana u dozi od 5 mg / kg dnevno. Meloksikam je dozvoljen za uporabu samo u djece iznad 12 godina u dozi od 0,15-0,25 mg / kg dnevno.

Ovi su lijekovi manje otrovni za probavni trakt i bubrege s dobrom protuupalnom aktivnošću.

Nimesulid nadalje posjeduju antihistaminske i antibradikininovym djelovanje tretman izbora za pacijente s popratnim alergijskih bolesti i bronhijalne astme, te se smatra vrlo razumnom Patogeno lijeka jer je izvedeni sulfonanilides, sulfasalazin Srodni. U bolesnika s visokom aktivnošću bolesti može postupno tijekom 2-3 tjedna akumulacije potencijalni protuupalni selektivni inhibitori COX-2, tj izražen protuupalni učinak od lijekova ne može biti tako brzo kao kada se koriste visoke doze indometacina ili diklofenak. Međutim, nakon terapijskog učinka protuupalnog sredstva gotovo identična učinkovitost diklofenaka. Treba naglasiti da je u nekih bolesnika s vrlo aktivnim maloljetnik ankilozantni spondilitis, kao i odrasle osobe s ankilozantni spondilitis, postoji selektivna učinkovitost indometacina s nedovoljnim odgovor na bilo koji drugi NSAID. Ovaj par pacijenti moraju uzeti indometacin, unatoč vrlo visokoj iz svih NSAR Incidencija nuspojava uzrokovanih njima.

Indometacin se daju djeci brzinom od 2,5 mg / kg tjelesne težine dnevno. U sličnoj dozi (2,5-3 mg / kg), također se koristi diklofenak. Uz uspjeh naproksen može se koristiti u dozi od 10-15 mg / kg (za kratko vrijeme potisnuti aktivnost - 20 mg / kg) i piroksikam (0,3-,6 mg / kg u djece starije od 12 godina), ne zaboravljajući, međutim, , o visokoj gastroenterološkoj toksičnosti potonjeg. Drugi NPVPI s JIA, u pravilu, nedjelotvornim.

Opće preporuke o trajanju uporabe NSAID u slučaju JIA - orijentacije prema očuvanju znakova aktivnosti bolesti, prvenstveno zglobnog sindroma. Nakon zaustavljanja znakova aktivnosti, liječenje NSAID-om treba nastaviti tijekom 1,5-2 mjeseca.

Osnovno protuupalno liječenje juvenilnog ankilozantnog spondilitisa

Upozorenje za imenovanje lijekova koji modificiraju bolest - trajno održavanje bolesti s perifernim artritisom, entetiitis, uveitis. Prikladna i patogenetski opravdana upotreba sulfasalazina kao osnovnog pripravka, izračunata od 30-50 mg / kg dnevno (ukupno ne više od 2 g dnevno).

Kako bi se spriječilo ozbiljne popratne reakcije moguce u manjini pacijenata s individualnim osobinama metabolizma (sporo tipa acetilacija), ukupna dnevna terapijska doza postiže postupno tijekom 1,5-3 tjedna, počevši od 0,25 g / dan za opću kontrolu zdravlja i analizu periferne krvi. Svrha sulfasalazin treba izbjegavati u bolesnika s IgA nefropatija, jer može pogoršati težinu urinarnih simptoma.

Posljednjih godina, juvenilni ankilozni spondilitis kao referentni lijek počeo koristiti metotreksat u dozi od 10 mg / m ² tjedno, a kod nekih pacijenata opravdano koristiti kombinacije metotreksat i sulfasalazin. Metotreksat se primjenjuje oralno ili intramuskularno (potkožnom injekcijom) u fiksnom dan u tjednu, s parenteralno davanje naznačena time bolje podnošljivosti i veću učinkovitost zbog bolje bioraspoloživosti u usporedbi s oralnim putem primjene. Imenovanje metotreksat navedeno u slučajevima upornog kliničke i laboratorijske aktivnosti i otporne na liječenje, osobito u kombinaciji s erozivnog artritisa malih zglobova stopala, rekurentne uveitisa, kao i pacijentima IgA nefropatijom. Da bi se poboljšala podnošljivost metotreksata, također se koristi folna kiselina. Na dan prijema, preporuča se otkazati NSAID (posebno diklofenak) ili smanjiti dozu.

Značajan dio pacijenata s juvenilnog ankilozantni spondilitis osnovno liječenje ne koristi i zbog slabe podnošljivosti sulfasalazin i metotreksat nemogućnosti prijem (npr popratnih infekcija izbijanja, virusnih bolesti koje su često, erozivnog gastroduodenitis) ili zbog nedostatka kliničkih indikacija bazičnih sredstava. Naše iskustvo je u skladu s većinom drugih istraživača, sugerira da su temeljni akcijski lijekovi su neučinkoviti u izoliranim lezijama kralježnice (tzv središnji oblik maloljetničke ankilozantni spondilitis).

Liječenje glukokortikoidima u inozemstvu antilopija

Ponekad postoji potreba za uređaje i koritkosteroidov u dozi od 0,2-0,5 mg / kg dnevno, u obliku velike doze NSAID ekvivalent. Primjena koritkosteroidov opravdano u bolesnika s dugim upornim djelovanjem visoke bolesti s izraženim smjene postojanih humoralni parametara imunitet, kao i za razvoj sistemskih manifestacija kao što su IgA povezane nefropatije ili uveitisa, pod uvjetom da je upotreba nesteroidnih protuupalnih lijekova u odgovarajućim dozama nedjelotvornim. Pacijenti s prevlast simptoma ozljede aksijalnog skeleta, osobito kada ga se eksprimira upalnu bol i ukočenost u kralježnici, smanjene respiratorne izleta učinkovito trodnevne primjene impulsa terapije s metilprednisolon 15 mg / kg (dati kao jedan naravno, i softvera, primjerice tromjesečni).

Od velike važnosti je provedba intraartikularnih injekcija, kao i uvođenje cotritosteroida na mjesta najizraženijih enthesita i tenosinovitisa. Za intraartikularne injekcije koriste se kortikosteroidi dugotrajnog djelovanja: pripravci betametazona, triamcinolona, rjeđe metiprednizolona. U europskim zemljama i Sjevernoj Americi, u dječjoj praksi, hexacetonide se upotrebljava gotovo isključivo za intra-artikularnu injekciju triamkinolona, koja je višekratno dokazala svoju nadmoć nad drugim lijekovima u kontroliranim ispitivanjima.

Liječenje anticitokinskim lijekovima mladog ankilozantnog spondilitisa

Stalno kontinuirano traganje za učinkovito sredstvo za patogene liječenja reumatskih bolesti dovelo je do uvođenja u posljednjih nekoliko godina u kliničkoj praksi pripravci anticitokin djelovanja blokera prvenstveno faktora nekroze tumora (TNF-a). Infliximab, koji je monoklonalno antitijelo na TNF-a i etanercept (topljivi TNF-a receptor). Oni su uspješno počeo koristiti u najtežim slučajevima seronegativnog spondiloartritis u odraslih, lijekovi su vrlo učinkovite kad vrlo aktivni tijekom spondilitisa u djece. Sposobnost aktivne uporabe tih lijekova je ograničena dobna skupina, jer nisu registrirani za uporabu u djece i može se primijeniti samo pod određenim kliničkim situacijama za prevladavanje refrakcije droga u odsutnosti kontraindikacija (kronične infekcije, tubinfitsirovannost rizik od neoplazme i dr.). Dugogodišnje iskustvo sa infliksimab na spondilitis u odraslih osoba pokazalo je mogućnost trajnog smanjenja aktivnosti bolesti i poboljšati prognozu. Infliksimab se primjenjuje u prosječnoj dozi od 5 mg / kg intravenski u intervalima od 2 tjedna 4 tjedna, (između drugog i trećeg infuzije), a zatim svakih 8 tjedana. Kontraindikacije uporabe infliximaba su neranitarni infekcijski fokusi, posebice infekcija tuberkuloza.

Pomoću racionalnih režime liječenja bolesnika s maloljetničkom ankilozantni spondilitis, pravovremene korekcije njene neučinkovitosti ili pojave novih simptoma može postići kontrolu djelovanja patoloških procesa u većine bolesnika i značajno poboljšati prognozu.

Procjena djelotvornosti liječenja juvenilnog ankilozantnog spondilitisa

U kliničkoj praksi, liječenje kriteriji učinkovitosti - smanjenje učestalosti i uznapredovalosti recidiva te periferne artritisa enthesitis, smanjenje aktivnosti, laboratorijske poboljšanje funkcionalne sposobnosti postiže korištenjem droga. Učinak uporabe NSAID-a, kortikosteroida (oralnih i intraartikularnih) i bioloških agenasa javlja se u kratkom vremenu - obično u prvih nekoliko dana. Naprotiv, učinak bazičnih lijekova koji mijenjaju bolest kvalificira se da očekuje ne prije 2-3 mjeseca prijema s postupnim povećanjem učinkovitosti kao kumulacije lijeka tijekom dugotrajne uporabe.

U znanstvenim istraživanjima i kliničkim ispitivanjima koriste se posebne metode za procjenu učinkovitosti liječenja. U AS kod odraslih koristi kombinirani indeks BASDAI (kupka ankilozantni spondilitis bolest Aktivnost Index), procijenjen na osnovi ispitivanja bolesnika koriste 100 mm vizualna analogna skala BASDAI pet kliničkih parametara: bol u kralježnici, zglobovima, trajanje i ozbiljnost boli u kralježnici, umor, stupanj nelagode koji nastaju pri palpaciji bilo kojeg područja. BASDAI indeks se ne koristi u procjeni učinkovitosti liječenja u djece zbog nedostatka validacije, kao i posebne verzije upitnika. U pedijatrijskoj praksi s JIA-om, tehnika koja je razvijena posljednjih godina za JRA / JIA može se koristiti za to. Prema ovoj metodi procjenjuju se šest pokazatelja:

• broj "aktivnih" spojeva (razmotrite 75 zglobova);
• broj zglobova s ograničenjem funkcije (uzeti su u obzir 75 zglobova);
• ESR i / ili C-reaktivni protein;
• opća procjena aktivnosti bolesti prema liječniku (VAS);
• procjena općeg blagostanja prema mišljenju pacijenta ili njegovih roditelja (VAS);
• Procjena funkcionalnih sposobnosti pomoću upitnika Quesionnare (CHAQ) za zdravstvenu procjenu djetinjstva .

Dinamika tih pokazatelja u procesu liječenja daje osnovu za procjenu stupnja djelotvornosti: 30% poboljšanje indeksa dopušta da se učinak smatra umjereno pozitivnim, 50% dobrim; 70% - vrlo dobro.

Komplikacije i nuspojave liječenja juvenilnog ankilozantnog spondilitisa

Vrste nuspojava liječenja lijekova su različite i ovise o farmakološkoj skupini, kao i specifičnom korištenom medicinskom proizvodu.

U spektar nuspojava, NSAID-ovi uključuju slijedeće, poredani po redoslijedu:

• gastropatija dispepsije i / ili razvoj oštećenja NSAID inducirani sluznice gornjeg gastrointestinalnog trakta, najkarakterističniji indometacin, acetilsalicilna kiselina, piroksikam, diklofenak;
• hepatotoksičnost, koja je moguća uz korištenje bilo kojeg NSAID-a, češće diklofenaka;
• nefrotoksičnost, koja se susreće s upotrebom bilo kojeg NSAID-a, uključujući selektivne inhibitore COX-2;
• mijelotoksičnost, karakteristična za fenilbutazon, indometacin;
• nepovoljne CNS reakcije koje se mogu primijetiti s upotrebom acetilsalicilne kiseline, indometacina, ponekad ibuprofena;
• povećao kondenzator, karakterističan za indometacin.

Najvažnije nuspojave sulfasalazin i metotreksat - potencijalne hepatotoksičnosti, kao i karakteristična za grupu anti-metabolita idiosinkratični nuspojave, koje ovise o individualnim karakteristikama svakog pojedinog bolesnika. Kod primjene metotreksata javljaju se dispeptične reakcije čija se učestalost povećava tijekom trajanja unosa lijeka.

Korištenje bioloških agensa, osobito moderna bloker TNF-a je povezana s visokim rizikom od oportunističkih infekcija, kao hipotetski rizik od povećane učestalosti tumora.

Kako bi se spriječio razvoj komplikacija i značajan dio nuspojava pomaže strogo pridržavanje preporuka o indikacijama i dozama lijekova, kao i praćenje nuspojava.

Pogreške i nerazumne obveze

Najčešćih lijekova pogreške maloljetnik ankilozantni spondilitis briga neopravdano imenovanje glukokortikoidima razvoju egzogenog hiperkortizolizmom (najčešće u onim situacijama kada je dijagnoza pogrešno tumači kao juvenilni reumatoidni artritis). Ponekad pogrešno primjenjivati osnovne lijekove u slučaju overdiagnosis spondilitis u bolesnika s perifernom artritis i bolesti kralješnice nisu reumatskih prirode. Izolirani lezija aksijalno kostur sa autentičnom juvenilnog spondilitis također služi kao dovoljnu masu za obradom s bazom, jer je glavna točka primjene patogenog djelovanja tih lijekova je periferni artritis i enthesitis. Ozbiljne posljedice mogu uzrokovati primjenu aktivnog fizioterapiju i spa liječenja bolesnika sa „aktivan” periferna zglobne sindrom i enthesitis. Zapostavljanje osnovnih bolesti povezane infekcija prije propisivanja imunosupresivna terapija s metotreksatom i sa biološkim agensima je ispunjen s opasnim komplikacija.

Kirurške metode liječenja juvenilnog ankilozantnog spondilitisa

Prema konvencionalnoj mudrosti, mladenački napad spondiloartritisa uzrokuje nepovoljnu prognozu za destruktivnu leziju zglobova, posebno zglobova kuka. U tom smislu, u 20-25% pacijenata s mladenačkim ankilozantnim spondilitisom u odrasloj dobi postoji potreba za endoprostetikom velikih zglobova.

U pedijatrijskih bolesnika s fiksnim kontraktura kuka zglobova, može se primijeniti s uspjehom malo traumatskim kirurško liječenje - mioadduktofastsiotomiya, korištenje distrakcija sustav koji može poboljšati funkciju i odrediti rok za postignuća endoproteze.

Pogled

Prognoza za život i dugotrajno očuvanje funkcionalne sposobnosti općenito je povoljna. Kada velika stara maloljetnik ankilozantni spondilitis, u pravilu, već u odrasloj dobi uzrok invalidnosti može biti uništenje zgloba kuka, zahtijevajući arthroplasty ili ankilozirovaniya maternice intervertebral zglobova. Oštećenje oka rijetko ima negativan tijek; Aortitis pogoršava prognozu i može biti uzrok smrti, što je vrlo rijetko. Na smrtnost u maloljetničkom ankilozantni spondilitis utječe na amiloidozu, s tim u vezi, posebnu važnost je pravovremeno i adekvatno liječenje aktivne upalne procese.

Mogući načini evolucije mladih ankilozantnog spondilitisa i njegove prognoze trebali bi se smatrati pedijatrijskom reumatologijom za strukovno usmjeravanje i socijalnu rehabilitaciju adolescenata. Kod starijih pacijenata i njihovih roditelja preporuča se raspravljati o problemu genetske osnove bolesti kao faktora rizika za buduće potomke. Prema literaturnim podacima, rizik da će heterozigotni otac HLA-B27 prenijeti bolest sinu ne prelazi 5%, a kćer - čak i manje. Sustavni dugoročni medicinski nadzor uz kontrolu laboratorijskih pokazatelja i pravodobno ispravljanje liječenja omogućuje značajno smanjenje rizika od komplikacija mladog ankilozantnog spondilitisa i poboljšanje prognoze.

[1], [2], [3]