Juvenilni ankilozirajući spondilitis

Juvenilni spondiloartritis, ili Bechterewova bolest, skupina je klinički i patogenetski sličnih reumatskih bolesti dječje dobi, uključujući juvenilni ankilozirajući spondilitis, juvenilni psorijatični artritis, reaktivni (postenterokolitični i urogeni) artritis povezan s HLA-B27 antigenom, Reiterov sindrom, enteropatski artritis kod upalnih bolesti crijeva (regionalni enteritis, ulcerozni kolitis). U ovoj skupini se također razlikuje nediferencirani spondiloartritis (za označavanje onih kliničkih situacija kada pacijent ima samo pojedinačne manifestacije karakteristične za spondiloartritis, a cijeli simptomski kompleks određenog nozološkog oblika je odsutan, što zapravo služi kao faza u nastanku bolesti i, s prirodnom evolucijom, obično dovodi do razvoja juvenilnog ankilozantnog spondilitisa ili psorijatičnog artritisa).

Takozvani seronegativni artro/entezopatski sindrom (SEA sindrom), koji su u praksu dječje reumatologije 1982. godine uveli kanadski znanstvenici A. Rosenberg i R. Petty kako bi ga razlikovali od juvenilnog reumatoidnog artritisa, može biti karakterističan za juvenilni početak nediferenciranog spondiloartritisa. Akutni prednji uveitis također se često smatra jednom od varijanti juvenilnog spondiloartritisa, pod uvjetom da se isključe drugi uzroci oftalmološke patologije. Skupina juvenilnog spondiloartritisa uključuje i rijetke sindrome povezane s promjenama na koži (pustuloza, akne) i osteitisom (SAPHO sindrom, kronični rekurentni multifokalni osteomijelitis), koji su karakterističniji za djecu i adolescente nego za odrasle.

Opće karakteristike juvenilnog spondiloartritisa:

• pretežno učestalost među muškarcima;
• značajke zglobnog sindroma koje se razlikuju od reumatoidnog artritisa u kliničkim karakteristikama, lokalizaciji i prognozi;
• odsutnost reumatoidnog faktora u krvnom serumu;
• često uključivanje kralježnice u patološki proces;
• visoka učestalost nošenja HLA-B27 antigena;
• sklonost obiteljskoj agregaciji kod bolesti povezanih s HLA-B27.

Unatoč patogenetskom opravdanju za kombiniranje navedenih bolesti u skupinu juvenilnog spondiloartritisa, upotreba ovog termina u svakodnevnoj medicinskoj praksi povezana je s određenim problemima. Dakle, Međunarodna klasifikacija bolesti, deseta revizija (MKB-10) ne predviđa zasebnu kategoriju za cijelu skupinu spondiloartritisa, stoga upotreba općeg termina "juvenilni spondiloartritis" ili dijagnoze "nediferencirani spondiloartritis" kodirane u kategoriji M46 u medicinskoj dokumentaciji i statističkim obrascima izvještavanja iskrivljuje podatke o prevalenciji reumatskih bolesti u djece. Juvenilni ankilozirajući spondilitis prema MKB-10 smatra se kategorijom M08 "Juvenilni artritis" i odgovara stavci M08.1. Juvenilni psorijatični artritis i enteropatski artritis klasificirani su u kategoriji M09, a reaktivne artropatije - u kategoriji M02. U praksi, značajan broj djece i adolescenata koji boluju od spondiloartritisa dijagnosticira se s "juvenilnim kroničnim artritisom" (M08.3, M08.4), pa čak i "juvenilnim reumatoidnim artritisom" (M08.0), što se objašnjava dugim razdobljem nespecifičnih kliničkih manifestacija, tzv. prespondiličnom fazom bolesti, koja je tipična za juvenilni početak spondiloartritisa. Juvenilni reumatoidni artritis zauzima središnje mjesto u skupini juvenilnog spondiloartritisa, budući da je njegov prototip. Ova se bolest obično smatra identičnom ankilozantnom spondilitisu kod odraslih, iako značajne značajke kliničke slike juvenilnog reumatoidnog artritisa daju osnovu za raspravu o njegovoj nozološkoj izolaciji. Središnji položaj AS/JAS-a u skupini spondiloartritisa posljedica je činjenice da bilo koja od bolesti uključenih u ovu skupinu može ne samo imati pojedinačne značajke ankilozantnog spondilitisa, već i u konačnici dovesti do njegovog razvoja, koji se praktički ne razlikuje od idiopatskog ankilozantnog spondilitisa.

Juvenilni ankilozirajući spondilitis je kronična upalna bolest perifernih zglobova, tetivno-ligamentnog aparata i kralježnice, koja se javlja prije 16. godine života, a karakterizira je pretežno učestalost kod muškaraca, sklonost obiteljskoj agregaciji i povezanost s HLA-B27 antigenom.

Sinonim za AS/JAS, koji postupno izlazi iz upotrebe u znanstvenoj literaturi, jest termin „Bechterewova bolest“.

Povijest proučavanja juvenilnog spondiloartritisa

Ankilozirajući spondilitis je bolest poznata čovječanstvu već mnogo tisućljeća. Arheološka iskapanja i proučavanja koštanih ostataka drevnih ljudi i životinja pronašla su pouzdane znakove ove bolesti. Prioritet prvog znanstvenog opisa ankilozantnog spondilitisa pripada irskom liječniku Bernardu O'Connoru, koji je prije 300 godina, 1691. i 1695. godine, na temelju ljudskog kostura slučajno pronađenog na groblju, dao detaljan opis morfoloških promjena karakterističnih za ankilozirajući spondilitis.

Anatomske studije bile su puno ispred kliničkih studija ankilozantnog spondilitisa, a tek su se u 19. stoljeću u literaturi počeli pojavljivati izolirani klinički opisi bolesti. Čak i tada su u izvješćima Benjamina Traversa, Lyonsa i Cluttona navedeni primjeri nastanka ankilozantnog spondilitisa u djece i adolescenata.

Članak V. M. Behterev "Ukočenost kralježnice s njezinom zakrivljenošću kao poseban oblik bolesti", objavljen 1892. u časopisu "Doctor", postavio je temelje za izdvajanje ankilozantnog spondilitisa kao zasebnog nozološkog oblika i uvođenje termina "Bechterevova bolest" u svakodnevni život liječnika. Ponekad se u medicinskoj literaturi može susresti i termin "Bechterev-Strumpell-Mariejeva bolest", koji uključuje imena još dva znanstvenika koji su stajali u podrijetlu proučavanja ankilozantnog spondilitisa. Tako je Strumpell 1897. pokazao da je osnova bolesti kronični upalni proces u kralježnici i sakroilijakalnim zglobovima, a ne u "područjima uz duru mater leđne moždine", kako je vjerovao V. M. Behterev. Marie je 1898. opisao pisomijelični oblik bolesti, čime je kombinirao leziju aksijalnog kostura i perifernih zglobova u jedan proces. Sam termin "ankilozantni spondilitis", koji odražava morfološku osnovu bolesti u njenom prirodnom toku, predložio je Frenkel 1904. godine.

Objavljivanje knjige Scotta SG "Monografija o adolescentnom spondilitisu ili ankilozantnom spondilitisu" 1942. godine privuklo je pozornost liječnika na proučavanje ankilozantnog spondilitisa s juvenilnim početkom. Do sredine 80-ih ovaj je problem u literaturi bio obrađen samo izoliranim publikacijama, a tek posljednje desetljeće obilježio je porast interesa za pitanja proučavanja juvenilnog ankilozantnog spondilitisa, što se odrazilo u radovima mnogih stranih autora (Ansell B., Burgos-Vargas R., Bywatftrs E., Cassidy J., Harrier R., Jacobs B., Job-Deslandre C, Khan M., Petty R., Ramus-Remus C, Rosenberg A., Shaller J. i drugi). U našoj zemlji značajan doprinos proučavanju problema juvenilnog ankilozantnog spondilitisa dao je 80-90-ih niz publikacija profesora AA.

Epidemiologija juvenilnog spondiloartritisa

Ne postoje točni podaci o prevalenciji juvenilnog spondiloartritisa; oni se uglavnom temelje na matematičkim izračunima. Ako uzmemo u obzir da se među odraslima bijele rase manifestni ankilozirajući spondilitis javlja s učestalošću od 2:1000 i više, a među svim slučajevima ankilozantnog spondilitisa 15-30% je juvenilnog početka, tada bi prevalencija juvenilnog spondilitisa trebala biti 0,03-0,06%. U kliničkoj praksi juvenilni spondiloartritis se prepoznaje mnogo rjeđe zbog značajnog kašnjenja u razvoju glavne patognomonske manifestacije spondiloartritisa - oštećenja kralježnice. Rezultati dugotrajnih praćenja u procjeni nozoloških ishoda kod odraslih pacijenata pokazuju da juvenilni spondiloartritis čini do 25-35% svih slučajeva juvenilnog artritisa. Strane epidemiološke studije, koje ukazuju na to da se bolest svakog 3-4. pacijenta među pacijentima s juvenilnim artritisom može pripisati skupini juvenilnog spondiloartritisa, potvrđuju ove podatke. Na primjer, prema rezultatima velike epidemiološke studije provedene u SAD-u, incidencija juvenilnog spondiloartritisa (osim JPSA) iznosi 1,44 na 100 000 stanovnika, dok je incidencija juvenilnog artritisa općenito 4,08 na 100 000.

Poput ankilozantnog spondilitisa u odraslih, juvenilni spondilitis, a posebno juvenilni spondilitis, bolesti su s izraženom spolnom određenošću. Dječaci obolijevaju 6-11 puta češće od djevojčica, iako je najvjerojatnije da taj omjer zapravo može biti 5:1 ili 3:1, budući da se kod žena, i odraslih i djece, ankilozantni spondilitis često javlja submanifestno, a u izraženim kliničkim oblicima reumatoidni artritis se dijagnosticira češće nego kod muškaraca.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Uzroci juvenilnog spondiloartritisa

Etiologija juvenilnog spondiloartritisa nije poznata, uzrok razvoja ove patologije je očito polietiološki.

Trenutna razina znanja ograničena je razumijevanjem predisponirajućih čimbenika i pojedinačnih veza u patogenezi. Podrijetlo ove bolesti određeno je kombinacijom genetske predispozicije i čimbenika okoliša. Među potonjima, najvažniju ulogu imaju infekcije, prvenstveno neki sojevi Klebsielle, druge enterobakterije i njihove asocijacije koje međudjeluju s antigenim strukturama makroorganizma, na primjer, antigen HLA-B27. Visoka učestalost nositeljstva ovog antigena (70-90%) kod pacijenata s juvenilnim spondiloartritisom u usporedbi s 4-10% u populaciji potvrđuje ulogu HLA-B27 u patogenezi bolesti.

Uzroci i patogeneza juvenilnog ankilozantnog spondilitisa

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Simptomi juvenilnog spondiloartritisa

Budući da juvenilni ankilozirajući spondilitis služi kao prototip za cijelu skupinu juvenilnih spondiloartroza, njegove karakteristične kliničke manifestacije javljaju se kod svih bolesti ove skupine u obliku pojedinačnih simptoma ili njihovih kombinacija.

60-70% djece razvije juvenilni spondilitis u dobi iznad 10 godina, međutim, u rijetkim slučajevima postoji rani početak (prije 7 godina), opisan je debi juvenilnog ankilozantnog spondilitisa u dobi od 2-3 godine. Dob početka bolesti određuje spektar kliničkih manifestacija na debiju juvenilnog ankilozantnog spondilitisa i obrasce njegovog daljnjeg tijeka.

Simptomi juvenilnog ankilozantnog spondilitisa

Klasifikacija juvenilnog spondilitisa

Suvremene ideje o odnosu između bolesti klasificiranih kao spondiloartritis mogu se odraziti u klasifikaciji koju je 1997. godine predložila profesorica ER Agababova.

Klasifikacija juvenilnog ankilozantnog spondilitisa

[ 14 ], [ 15 ]

Dijagnoza juvenilnog spondiloartritisa

Prilikom dijagnosticiranja juvenilnog spondiloartritisa treba se voditi postojećim klasifikacijskim i dijagnostičkim kriterijima temeljenim na kombinaciji anamnestičkih podataka, kliničkih manifestacija i potrebnog minimuma dodatnih studija:

• radiografija zdjelice;
• RTG, MRI i CT kralježnice i perifernih zglobova (ako su dostupni klinički podaci);
• pregled procjepnom lampom od strane oftalmologa kako bi se provjerila prisutnost i priroda uveitisa;
• funkcionalni pregled srca;
• imunogenetska analiza (HLA-B27 tipizacija).

Dijagnoza juvenilnog ankilozantnog spondilitisa

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Liječenje juvenilnog spondiloartritisa

Poseban naglasak u liječenju juvenilnog spondiloartritisa treba staviti na podučavanje pacijenta racionalnom režimu, razvijanje ispravnog funkcionalnog stereotipa, pažljivo razvijen skup terapijskih vježbi (LFK) usmjerenih na ograničavanje statičkih opterećenja, održavanje ispravnog držanja i održavanje dovoljnog opsega pokreta u zglobovima i kralježnici. Važno je orijentirati pacijenta na izvođenje svakodnevnih tjelesnih vježbi kako bi se spriječila progresivna kifoza.

Kako se liječi juvenilni ankilozirajući spondilitis?

Prevencija juvenilnog spondiloartritisa

Primarna prevencija se ne provodi, no s obzirom na visoki rizik akumulacije srodnih bolesti u obiteljima, genetsko savjetovanje i HLA-B27 tipizacija za neoboljelu braću i sestre mogu se smatrati prikladnima.