Kako se liječi retinoblastom?

Retinoblastom je jedan od solidnih tumora dječje dobi koji se najuspješnije liječi, pod uvjetom da se na vrijeme dijagnosticira i liječi suvremenim metodama (brahiterapija, fotokoagulacija, termokemoterapija, krioterapija, kemoterapija). Ukupno preživljenje, prema različitim podacima iz literature, varira od 90 do 95%. Glavni uzroci smrti u prvom desetljeću života (do 50%) su razvoj intrakranijalnog tumora sinkrono ili metakrono s retinoblastomom, slabo kontrolirana metastaza tumora izvan središnjeg živčanog sustava i razvoj dodatnih malignih neoplazmi.

Izbor liječenja retinoblastoma ovisi o veličini, lokaciji i broju lezija, iskustvu i mogućnostima medicinskog centra te riziku od zahvaćanja drugog oka. Većini djece s jednostranim tumorima dijagnosticira se prilično uznapredovali stadij bolesti, često bez mogućnosti očuvanja vida zahvaćenog oka. Zbog toga je enukleacija često tretman izbora. Ako se dijagnoza postavi rano, mogu se koristiti alternativni tretmani kako bi se pokušalo očuvati vid - fotokoagulacija, krioterapija ili zračenje.

Liječenje bilateralnih lezija uvelike ovisi o opsegu bolesti sa svake strane. Bilateralna enukleacija može se preporučiti ako je bolest toliko raširena da očuvanje vida nije moguće. Češće se uklanja samo više zahvaćeno oko ili, ako je vidna funkcija barem donekle očuvana, enukleacija se napušta i bolest se liječi konzervativno. Početni ciklus zračenja, čak i kod pacijenata s uznapredovalim stadijima bolesti, dovodi do regresije tumora, a vid može biti djelomično očuvan. Ako se otkrije ekstraokularno širenje, koriste se druge metode. Širenje u orbitu, mozak, koštanu srž ukazuje na lošu prognozu. Takvim pacijentima potrebna je kemoterapija i zračenje orbite ili središnjeg živčanog sustava.

Tijekom enukleacije potrebno je utvrditi opseg prodiranja tumora u vidni živac ili očne membrane. Rizik od metastaza ovisi o opsegu prodiranja u vidni živac i bjeloočnicu. Takvim pacijentima potrebna je kemoterapija, a u nekim slučajevima i orbitalno zračenje. Važna tehnička točka enukleacije je uklanjanje dovoljno dugog dijela vidnog živca zajedno s očnom jabučicom. Umjetno oko može se ugraditi već 6 tjedana nakon operacije. Kozmetički nedostatak nastaje zbog činjenice da se kod male djece, nakon što se oko ukloni, normalan rast orbite usporava. To se događa i nakon zračenja orbitalnih kostiju.

Prednost krioterapije i fotokoagulacije u odnosu na zračenje je manji broj komplikacija i mogućnost ponovljenih ciklusa liječenja. Nedostatak ovih metoda je što su neučinkovite u slučajevima velike tumorske mase. Osim toga, mogu uzrokovati ožiljak na mrežnici s većim gubitkom vida nego kod zračenja (posebna pažnja je potrebna kada je u proces uključeno mjesto izlaza vidnog živca).

Radioterapija se tradicionalno koristi za velike tumore koji zahvaćaju vidni živac, s višestrukim lezijama. Jednostrani solitarni tumori promjera manjeg od 15 mm i debljine manje od 10 mm, smješteni na udaljenosti većoj od 3 mm od glave vidnog živca, mogu se lokalno liječiti radioaktivnim pločama pomoću kobalta ( ^60Co ), iridija ( ^192Ig ) ili joda ( ^125I ) bez zahvaćanja okolnih tkiva. Retinoblastom se klasificira kao radiosenzitivni tumor. Cilj zračenja je dovoljna lokalna kontrola uz očuvanje vida. Preporučene doze: 40-50 Gy u frakcioniranom načinu rada tijekom 4,5-6 tjedana. Kod zahvaćenosti vidnog živca ili rasta u orbitu, radioterapija je potrebna za cijelo orbitalno područje u dozi od 50-54 Gy tijekom 5-6 tjedana. U prisutnosti trilateralnog retinoblastoma s zahvaćenošću pinealne žlijezde preporučuje se kraniospinalno zračenje.

Indikacije za vrste liječenja retinoblastoma

Postupak	Indikacija
Enukleacija	Nema načina da se sačuva vid
	Neovaskularni glaukom
	Nemogućnost kontrole tumora konzervativnim metodama
	Nemogućnost pregleda mrežnice nakon konzervativne terapije
Krioterapija	Mali primarni ili rekurentni tumori u prednjem dijelu mrežnice
	Manji recidivi nakon zračenja
Fotokoagulacija	Mali primarni ili rekurentni tumori u stražnjem dijelu mrežnice
	Neovaskularizacija mrežnice kod radijacijske retinopatije

U posljednje vrijeme velika se pozornost posvećuje smanjenju mogućih nuspojava primjenom metode lateralnog zračenja porta, uvođenjem intenzivne kemoterapije s autotransplantacijom hematopoetskih matičnih stanica. Standardni kemoterapijski režimi nisu pokazali značajnu učinkovitost, budući da je intraokularna penetracija kemoterapijskih lijekova smanjena, a tumor eksprimira membranski glikoprotein p170 i brzo postaje rezistentan. Lijekovi koji se koriste u kombiniranom liječenju retinoblastoma uključuju vinkristin, lijekove platine, ciklofosfamid, etopozid, doksorubicin. S obzirom na to da je kod 90% pacijenata proces ograničen, kontrola tumora postiže se uglavnom lokalnim djelovanjem.

U slučaju recidiva i metastatskog širenja procesa, prognoza je izuzetno nepovoljna.

Stopa preživljavanja pacijenata s retinoblastomom doseže 90%, pa su glavna područja terapije povezana s pokušajima očuvanja vidne funkcije i smanjenja broja komplikacija. Rano otkrivanje nositelja mutiranog RB gena i njegova izravna zamjena su obećavajući.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]