Kako se liječi retinoblastom?

Retinoblastom - jedan od solidni tumori dječje dobi, najviše se uspješno mogu tretirati pod uvjetom pravovremeno dijagnoze i terapije uz korištenje modernih metoda (brahiterapije, fotokoagulacija, thermochemotherapy, krioterapija, kemoterapije). Ukupni opstanak, prema različitim literaturnim podacima, varira od 90 do 95%. Glavni uzroci smrti u prvom desetljeću života (do 50%), - izrada intrakranijalnim tumorima ili sinhrono s metachronous retinoblastom, slabo nekontrolirani tumorskih metastaza izvan središnjeg živčanog sustava, razvoj dodatnih malignoma.

Izbor metode liječenja retinoblastoma ovisi o veličini, mjestu i broju žarišta, iskustvu i sposobnostima medicinskog centra, riziku uključivanja drugog oka. Većina djece s jednostranim tumorima ima relativno napredan stupanj bolesti, često bez mogućnosti očuvanja vizije oštećenog oka. Zato enukleacija često postaje metoda izbora. Ako je dijagnoza rano, alternativno liječenje može biti poduzeto u cilju očuvanja vida - fotokoagulacija, krioterapija ili zračenja.

Liječenje bilateralnih lezija velikim dijelom ovisi o širenju bolesti na svakoj strani. Bilateralna enukleacija može se preporučiti u slučaju da je bolest toliko uobičajena da ne može biti pitanje očuvanja vida. Češće se uklanja samo oštećenije oči, ili ako je vizualna funkcija barem očuvana, od enukleacije odbijaju i liječe bolest konzervativno. Početno ozračivanje, čak iu bolesnika s naprednim stadijima bolesti dovodi do regresije tumora, vid može biti djelomično sačuvan. Ako se pronađe ekstraokularna detekcija, koriste se i druge metode. Širenje u orbitu, mozak, koštanu srž ukazuje na lošu prognozu. Takvi bolesnici trebaju kemoterapiju i ozračivanje orbite ili CNS.

Kada je enukleacija neophodna za određivanje opsega penetracije tumora u optički živac ili ljusku oka. Stupanj penetracije u optički živac i sclera određuje rizik od metastaza. Takvi bolesnici trebaju kemoterapiju, au nekim slučajevima i zračenje orbite. Važna tehnička točka enukleacije je uklanjanje dovoljno dugog dijela optičkog živca zajedno s očne jabučice. Čak i nakon 6 tjedana nakon operacije može se postaviti umjetno oko. Kozmetički nedostatak nastaje zbog činjenice da u maloj djeci, nakon uklanjanja oka, normalan rast orbite usporava. To se događa i nakon ozračivanja kostiju orbite.

Prednost krioterapije i fotokoagulacije u usporedbi s ozračenjem u manje komplikacija i mogućnost ponavljanja liječenja. Nedostatak metoda je da su neučinkovite s velikom masom tumora. Pored toga, mogu uzrokovati ožiljak na mrežnici s većim gubitkom vida nego tijekom ozračenja (potrebno je dodatno paziti kada se uključi izlazni položaj optičkog živca).

Radioterapija se tradicionalno koristi za velike tumore koji uključuju optički živac, s višestrukim lezijama. Jednostrana pojedinačni promjera tumora ispod 15 mm i debljine manje od 10 mm, razmaknutih žuta 3 mm od optičkog diska može se tretirati topikalno s radioaktivnim ploče u kobalt ( ⁶⁰ Co), iridij ( ¹⁹² Id) ili jod ( ¹²⁵ I), bez uključivanja okolna tkiva. Retinoblastom se naziva radiosenzitivni tumor. Svrha zračenja je dovoljna lokalna kontrola sa očuvanjem vida. Preporučene doze: 40-50 Gy u načinu frakcioniranja za 4,5-6 tjedana. Uz uključenost očnog živca i klijanje u orbiti zahtijeva terapiju zračenjem cijelom području na orbitalnoj dozi od 50-54 Gy) za 5-6 tjedana. U prisutnosti trilateralnog retinoblastoma s uključenjem pinealne regije, preporučuje se craniospinalno zračenje.

Indikacije za liječenje retinoblastoma

Postupak	čitanje
Enukleacijom	Nema načina da se zadrži pogled
	Neo-vaskularni glaukom
	Nemogućnost kontrole tumora konzervativnim metodama
	Nemogućnost pregleda retine nakon konzervativne terapije
Krioterapija	Mali primarni ili rekurentni tumori u prednjem dijelu mrežnice
	Malo povraćanje nakon zračenja
Fotokoagulacija	Mali primarni ili rekurentni tumori u stražnjim dijelovima retine
	Neovaskularizacija retine u retinopatiji zračenja

Nedavno je mnogo pažnje posvećeno smanjenju vjerojatnih nuspojava korištenjem metode ozračivanja od bočnih luka, uvođenjem intenzivne kemoterapije autotransplantacijom hematopoetskih matičnih stanica. Standardni kemoterapijski režimi nisu pokazali značajnu učinkovitost jer se intraokularna penetracija kemoterapijskih lijekova smanjuje, a tumor ekspresira membranski glikoprotein p170 i brzo postaje otporan. Lijekovi koji se koriste u kombiniranom liječenju retinoblastoma uključuju vinkristin, platinske pripravke, ciklofosfamid, etopozid, doksorubicin. S obzirom da je u 90% bolesnika proces ograničen, kontrola tumora uglavnom je lokalizirana.

Uz relapsu i metastazno širenje procesa, prognoza je iznimno nepovoljna.

Preživljavanje bolesnika s retinoblastom doseže 90%, tako da su glavna područja terapije povezana s pokušajima očuvanja vizualne funkcije i smanjenja broja komplikacija. Rano otkrivanje nosača mutantnog RB gena i njegove izravne supstitucije su obećavajuće.

[1], [2], [3], [4], [5]