Kako se liječi sistemski eritematozni lupus?

Sistemski eritemski lupus je kronična bolest kod koje je potpuno i konačno izlječenje nemoguće. Ciljevi liječenja su suzbijanje aktivnosti patološkog procesa, očuvanje i vraćanje funkcionalnih sposobnosti zahvaćenih organa i sustava, izazivanje i održavanje kliničke i laboratorijske remisije, sprječavanje recidiva kako bi se postiglo značajno produljenje životnog vijeka pacijenata i osigurala dovoljno visoka kvaliteta života.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Indikacije za konzultacije s drugim specijalistima

• Oftalmolog: razjašnjenje geneze oštećenja vida.
• Neurolog: razjašnjenje prirode i geneze oštećenja živčanog sustava, odabir simptomatske terapije kada se pojave ili traju neurološki simptomi.
• Psihijatar: određivanje taktike liječenja pacijenata kada se pojave ili perzistiraju psihopatološki simptomi, razjašnjavanje geneze mentalnih poremećaja (manifestacije osnovne bolesti, komplikacije s glukokortikosteroidima itd.), odabir simptomatske terapije.

Indikacije za hospitalizaciju

Tijekom aktivnog razdoblja bolesti, pacijente treba liječiti u bolnici, ako je moguće u specijaliziranom odjelu. Indikacije za hospitalizaciju:

• klinički i laboratorijski znakovi aktivnosti sistemskog eritemskog lupusa kod pacijenta;
• potreba za korekcijom terapije ako je neučinkovita ili ako se pojave komplikacije uzrokovane lijekovima;
• pojava zaraznih komplikacija;
• pojava znakova antifosfolipidnog sindroma.

Smanjenjem aktivnosti i razvojem remisije, liječenje se može nastaviti u ambulanti. Dugotrajno dispanzersko promatranje te redoviti klinički i instrumentalni pregledi te laboratorijski testovi nužni su za rano otkrivanje znakova pogoršanja bolesti ili razvoja mogućih komplikacija.

Neliječenje sistemskog eritemskog lupusa

Potrebno je pacijentu osigurati blagi režim. Kontrolirati tjelesnu težinu. Kako bi se spriječila osteoporoza, preporučuje se zabrana pušenja kod adolescenata, savjetovati im da u prehranu uključe hranu s visokim udjelom kalcija i vitamina D. Tijekom razdoblja remisije treba provoditi terapijske vježbe.

Liječenje sistemskog eritemskog lupusa lijekovima

Liječenje sistemskog eritemskog lupusa temelji se na patogenetskim principima, usmjereno je na suzbijanje sinteze autoantitijela, smanjenje aktivnosti imunološke upale i ispravljanje hemostaze. Taktike liječenja određuju se za svako dijete pojedinačno, uzimajući u obzir njegove konstitucijske značajke, kliničke simptome i aktivnost sistemskog eritemskog lupusa, učinkovitost prethodnog liječenja i njegovu podnošljivost od strane pacijenata, kao i druge parametre.

Liječenje sistemskog eritemskog lupusa je dugotrajno i kontinuirano; potrebno je pravovremeno izmjenjivati intenzivnu i održavajuću imunosupresivnu terapiju uzimajući u obzir fazu bolesti, te stalno pratiti njezinu učinkovitost i sigurnost.

Liječenje eritemskog lupusa glukokortikosteroidima

Glukokortikosteroidi su lijekovi prve linije u liječenju sistemskog eritemskog lupusa; imaju protuupalne, imunomodulatorne i antidestruktivne učinke.

Principi liječenja sistemskim glukokortikosteroidima:

• Upotreba kratkodjelujućih glukokortikosteroida (prednizolon ili metilprednizolon).
• Dnevna oralna primjena glukokortikosteroida (naizmjenična terapija glukokortikosteroidima - uzimanje lijekova svaki drugi dan za sistemski eritemski lupus - neučinkovita je, povezana je s visokim rizikom od recidiva i većina pacijenata je slabo podnosi).
• Glukokortikosteroidi se uzimaju prvenstveno ujutro (prva polovica dana), uzimajući u obzir fiziološki ritam njihovog izlučivanja.

Doza glukokortikosteroida određuje se ovisno o težini stanja, aktivnosti i vodećim kliničkim simptomima bolesti, uzimajući u obzir individualne karakteristike djeteta. Doza prednizolona je:

• za visoku i kriznu aktivnost sistemskog eritemskog lupusa 1-1,5 mg/kg dnevno (ali ne više od 70-80 mg/dan);
• za umjerenu aktivnost sistemskog eritemskog lupusa 0,7-1,0 mg/kg dnevno;
• za nisku aktivnost sistemskog eritemskog lupusa 0,3-0,5 mg/kg dnevno.

Liječenje maksimalnom supresivnom dozom glukokortikosteroida obično se provodi 4-8 tjedana dok se ne postigne klinički učinak i smanji aktivnost patološkog procesa, nakon čega slijedi smanjenje doze lijeka na individualno odabranu dozu održavanja (>0,2-0,3 mg/kg dnevno) kroz 6-12 mjeseci od početka liječenja. Doza glukokortikosteroida se smanjuje postupno, usporavajući brzinu njezina smanjenja kako se doza smanjuje (princip smanjenja dnevne doze lijeka za 5-10% svakih 7, 10, 14, 30 dana) ovisno o brzini razvoja terapijskog učinka, odgovoru pacijenta na prethodno smanjenje doze i težini nuspojava glukokortikosteroida.

Preporučuje se dugotrajna primjena doze održavanja glukokortikosteroida, što pomaže u održavanju remisije (kršenje režima glukokortikosteroida ili njihovo brzo povlačenje može dovesti do pogoršanja bolesti ili razvoja sindroma odvikavanja). Potpuno povlačenje kortikosteroida moguće je samo uz dugotrajnu kliničku i laboratorijsku remisiju i očuvanje funkcionalnih sposobnosti nadbubrežnih žlijezda.

Pulsna terapija glukokortikosteroidima uključuje intravenoznu primjenu ultravisokih doza metilprednizolona (10-30 mg/kg dnevno, ali ne više od 1000 mg/dan; doza za odrasle pacijente obično je 500-1000 mg/dan) tijekom 3 dana.

Pulsna terapija rezultira bržom pozitivnom dinamikom stanja pacijenta u usporedbi s oralnom primjenom glukokortikosteroida, u nekim slučajevima omogućuje postizanje pozitivnog učinka u liječenju pacijenata otpornih na oralne glukokortikosteroide, te brži početak smanjenja doze (učinak uštede steroida), što omogućuje smanjenje težine nuspojava.

Pulsna terapija glukokortikosteroidima indicirana je za ublažavanje kriznih stanja i liječenje teških oblika sistemskog eritemskog lupusa s visoko aktivnim nefritisom, teškim oštećenjem CNS-a, aktivnim vaskulitisom, eksudativnim pleuritisom i perikarditisom, trombocitopenijom, hemolitičkom anemijom itd.

Kontraindikacije za pulsnu terapiju glukokortikosteroidima mogu uključivati: nekontroliranu arterijsku hipertenziju, uremiju, zatajenje srca, akutnu psihozu.

Citotoksični agensi u liječenju sistemskog eritemskog lupusa

Kako bi se adekvatno kontrolirao tijek sistemskog eritemskog lupusa i osigurala visoka kvaliteta života pacijenata, u mnogim je slučajevima potrebno u terapijske režime uključiti citotoksične agense (CA) s imunosupresivnim djelovanjem.

Indikacije za primjenu citotoksičnih sredstava: visoko aktivni nefritis, teško oštećenje središnjeg živčanog sustava, otpornost na prethodnu terapiju glukokortikosteroidima, potreba za pojačavanjem imunosupresivne terapije u slučaju teških nuspojava glukokortikosteroida, provedba učinka štednje steroida, održavanje stabilnije remisije.

Ovisno o težini bolesti i specifičnom oštećenju organa, treba koristiti jedan od sljedećih citostatika: ciklofosfamid, azatioprin, ciklosporin, mikofenolat mofetil i metotreksat.

Ciklofosfamid je lijek izbora među citostaticima, prvenstveno za liječenje aktivnog lupusnog nefritisa. Prema meta-pregledu, prednosti kombinirane terapije glukokortikosteroidima i ciklofosfamidom kod difuznog proliferativnog lupusnog nefritisa (WHO klasa IV) u usporedbi s monoterapijom glukokortikosteroidima uključuju očuvanje bubrežne funkcije, smanjeni rizik od udvostručenja serumskog kreatinina, povećano bubrežno i ukupno preživljenje, smanjenu smrtnost i rizik od recidiva. Terapija glukokortikosteroidima u kombinaciji s ciklofosfamidom u usporedbi s monoterapijom glukokortikosteroidima ima prednosti u smislu utjecaja na proteinuriju, hipoalbuminemiju i učestalost recidiva kod membranoznog lupusnog nefritisa (WHO klasa V). Kombinacija glukokortikosteroida s ciklofosfamidom, iako pomaže u održavanju stabilnije i dugotrajnije remisije, omogućuje maksimalno smanjenje doze glukokortikosteroida koji se uzimaju oralno (učinak uštede steroida).

U kliničkoj praksi koriste se dva različita režima primjene ciklofosfamida:

• dnevna oralna primjena u dozi od 1,0-2,5 mg/kg dnevno kako bi se smanjio broj leukocita u perifernoj krvi na 3,5-4,0x10 ⁹ /l (>3,0x10 ⁹ /l) tijekom nekoliko mjeseci;
• pulsna terapija - periodična intravenska primjena ultravisokih doza lijeka. Uobičajena shema je primjena ciklofosfamida jednom mjesečno u dozama od 0,5 (0,75-1,0) g/m2, ^uzimajući u obzir podnošljivost, tijekom 6 mjeseci, nakon čega slijedi primjena lijeka jednom svaka 3 mjeseca tijekom 2 godine.

Principi pulsne terapije ciklofosfamidom

• Dozu ciklofosfamida treba odabrati u skladu s vrijednošću glomerularne filtracije (ako padne ispod 30 ml/min, dozu lijeka treba smanjiti).
• Broj leukocita u krvi treba pratiti 10.-14. dana nakon primjene lijeka (ako se razina leukocita smanji na <4,0x10 ⁹ /l, sljedeću dozu treba smanjiti za 25%).
• Potrebno je povećati interval između primjene ciklofosfamida ako se razviju infektivne komplikacije.

Oralno uzimanje ciklofosfamida povezano je s većom učestalošću komplikacija kod djece, pa se ova metoda koristi rjeđe.

Intermitentna pulsna terapija ciklofosfamidom u kombinaciji s glukokortikosteroidima prepoznata je kao standardni tretman za proliferativni lupusni nefritis (WHO klase III. IV), ali terapijski režimi mogu varirati. Kod teških oblika nefritisa, nakon indukcijske pulsne terapije ciklofosfamidom tijekom 6 mjeseci, preporučuje se prvo prijeći na primjenu lijeka jednom svaka 2 mjeseca tijekom sljedećih 6 mjeseci, a tek zatim primjenjivati lijek jednom tromjesečno. Kako bi se održala remisija, neki stručnjaci predlažu nastavak primjene ciklofosfamida jednom tromjesečno tijekom 30 mjeseci.

Za djecu je predložen manje agresivan režim pulsne terapije ciklofosfamidom u dozi od 10 mg/kg jednom svaka 2 tjedna dok se ne postigne očiti učinak, nakon čega slijedi prijelaz na primjenu lijeka jednom tromjesečno.

Treba napomenuti da, prema meta-pregledu (RS Flanc i sur., 2005.), nisu uočene statistički značajne razlike u učinkovitosti pulsne terapije pri korištenju visokih ili nižih doza ciklofosfamida, kao ni dugih (24 mjeseca) ili kratkih (6 mjeseci) ciklusa liječenja kod odraslih.

Rizik od razvoja nuspojava tijekom liječenja ciklofosfamidom ovisi o ukupnoj dozi lijeka: ako doza ne prelazi 200 mg/kg, vjerojatnost teških nuspojava je niska, ali značajno se povećava s kumulativnom dozom većom od 700 mg/kg. S obzirom na to, razvijaju se kombinirani režimi liječenja u kojima se ciklofosfamid zamjenjuje manje toksičnim citostaticima nakon postizanja remisije.

Kod odraslih je dokazana učinkovitost kratkotrajne (6 mjeseci) pulsne terapije ciklofosfamidom u dozi od 0,5-1,0 g/m2 ^u kombinaciji s oralnim glukokortikosteroidima s naknadnim prelaskom pacijenta na osnovnu terapiju mikofenolat mofetilom (0,5-3,0 g/dan) ili azatioprinom (1-3 mg/kg/dan) i nastavkom liječenja glukokortikosteroidima. Randomizirane studije kod odraslih s proliferativnim nefritisom (III, IV klasa u klasifikaciji WHO) pokazale su da su kratki ciklusi ciklofosfamida (6 pulseva) u dozi od 500 mg svaka 2 tjedna s naknadnim prijelazom na azatioprin jednako učinkoviti kao i liječenje prema klasičnoj shemi, ali je ova metoda manje toksična.

Režimi liječenja aktivnog lupusnog nefritisa

Faza indukcije remisije	Faza održavanja remisije
Pulsna terapija metilprednizolonom, glukokortikosteroidi oralno u dozi od 0,5 mg/kg dnevno + pulsna terapija ciklofosfamidom (7 intravenskih injekcija) J jednom mjesečno tijekom 6 mjeseci u dozi od 0,5-1 g/m2 ( moguća je kombinacija s pulsnom terapijom metilprednizolonom). Ako je indicirano, mjesečna primjena ciklofosfamida može se produžiti na 9-12 mjeseci.	Glukokortikosteroidi oralno u smanjenoj dozi + pulsna terapija ciklofosfamidom u dozi od 0,5-1,0 g/m2 jednom svaka 3 mjeseca do 24 mjeseca
Pulsna terapija metilprednizolonom u dozi od 750 mg/dan tijekom 3 dana, glukokortikosteroidi oralno 0,5 mg/kg dnevno (1 mg/kg dnevno) tijekom 4 tjedna + pulsna terapija ciklofosfamidom (6 intravenskih injekcija), jednom mjesečno tijekom 6 mjeseci u dozi od 0,5 g/m2 ( zatim 0,75 i 1,0 g/ m2 uzimajući u obzir podnošljivost lijeka, ali ne više od 1,5 g po injekciji)	Oralni glukokortikosteroidi (smanjiti dozu za 2,5 mg/dan svaka 2 tjedna do održavanja) + pulsna terapija ciklofosfamidom (2 injekcije jednom kvartalno), zatim azatioprin 2 tjedna nakon ciklofosfamida u početnoj dozi od 2 mg/kg dnevno (smanjiti na 1 mg/kg dnevno uzimajući u obzir podnošljivost lijeka)
Pulsna terapija metilprednizolonom u dozi od 750 mg/dan tijekom 3 dana, glukokortikosteroidi oralno u dozi od 0,5 mg/kg dnevno (1 mg/kg dnevno) tijekom 4 tjedna + pulsna terapija ciklofosfamidom (6 injekcija od 500 mg svaka 2 tjedna - ukupna doza ciklofosfamida 3,0 g)	Oralni glukokortikosteroidi (smanjiti dozu za 2,5 mg/dan svaka 2 tjedna do održavanja) + azatioprin 2 tjedna nakon ciklofosfamida u početnoj dozi od 2 mg/kg dnevno (smanjiti na 1 mg/kg dnevno uzimajući u obzir podnošljivost lijeka)
Pulsna terapija metilprednizolonom u dozi od 750 mg/dan tijekom 3 dana, glukokortikosteroidi oralno u dozi od 0,5-1,0 mg/kg dnevno + pulsna terapija ciklofosfamidom (6 intravenskih injekcija) jednom mjesečno tijekom 6 mjeseci u dozi od 0,5-1,0 g/m2 ( ali ne više od 1,5 g po injekciji)	Glukokortikosteroidi oralno u smanjenoj dozi + mikofenolat mofetil oralno u dozi od 0,5-3,0 g/dan
Pulsna terapija metilprednizolonom, zatim oralni glukokortikosteroidi + ciklofosfamid u dozi od 2 mg/kg dnevno tijekom 3 mjeseca	Oralni glukokortikosteroidi + azatioprin tijekom 21 mjeseca

Pulsna terapija ciklofosfamidom također omogućuje kontrolu ekstrarenalnih simptoma visoko aktivnog sistemskog eritemskog lupusa: učinkovitija je i sigurnija kod teškog oštećenja CNS-a od pulsne terapije metilprednizolonom, a indicirana je za steroidno-rezistentnu ili steroidno-ovisnu trombocitopeniju, aktivni vaskulitis, plućna krvarenja, intersticijsku plućnu fibrozu i u liječenju visoko aktivnog sistemskog eritemskog lupusa s antifosfolipidnim sindromom.

Pulsna terapija ciklofosfamidom omogućuje prevladavanje otpornosti na tradicionalnu glukokortikosteroidnu terapiju, a može se koristiti i kao alternativna metoda kada je aktivno liječenje glukokortikosteroidima potrebno kod pacijenata s teškim komplikacijama.

Za liječenje najtežih bolesnika sa sistemskim eritemskim lupusom koji su otporni na kombiniranu terapiju glukokortikosteroidima i citostaticima, predlaže se terapija visokim dozama ciklofosfamida (sa ili bez naknadne transplantacije matičnih stanica), ali je povezana s visokim rizikom od komplikacija (agranulocitoza, sepsa itd.). Režim liječenja uključuje pulsnu terapiju ciklofosfamidom u dozi od 50 mg/kg dnevno tijekom 4 uzastopna dana, nakon čega slijedi uvođenje G-CSF-a dok broj neutrofila ne bude najmanje 1,0x10⁹ /l tijekom 2 uzastopna dana.

Azatioprin je manje učinkovit od ciklofosfamida u liječenju proliferativnog lupusnog nefritisa. Lijek se koristi za održavanje remisije lupusnog nefritisa inducirane ciklofosfamidom ili drugim citostaticima, te se koristi za liječenje pacijenata ovisnih o steroidima i pacijenata otpornih na steroide s manje teškim oblicima sistemskog eritemskog lupusa, uključujući one s trombocitopenijom, teškim i raširenim kožnim sindromom, što pomaže u smanjenju aktivnosti procesa, smanjenju broja recidiva bolesti i smanjenju potrebe za glukokortikosteroidima kod pacijenata (učinak uštede steroida).

Terapijska doza azatioprina je 1,0-3,0 mg/kg dnevno (broj leukocita u krvi ne smije biti niži od 5,0x10 ⁹ /l). Učinak liječenja razvija se polako i jasno se izražava nakon 5-12 mjeseci.

Ciklosporin u kombinaciji s glukokortikosteroidima značajno smanjuje razinu proteinurije, ali je potencijalno nefrotoksičan, što ograničava mogućnost njegove primjene u bolesnika s oštećenom funkcijom bubrega. Indikacija za primjenu ciklosporina je prisutnost steroidno-rezistentnog ili rekurentnog steroidno-ovisnog dijabetesa insipidusa uzrokovanog membranoznim lupusnim nefritisom (klasa V).

Ciklosporin se može koristiti kao alternativni lijek kada se tradicionalni alkilirajući agensi ili antimetaboliti ne mogu koristiti zbog citopenije. Postoje podaci o učinkovitosti ciklosporina kod trombocitopenije.

Terapijska doza ciklosporina je 3-5 mg/kg dnevno, njegova koncentracija u krvi ne smije prelaziti 150 ng/ml. Klinički učinak se obično primjećuje u 2. mjesecu liječenja. Kada se postigne remisija, doza ciklosporina se postupno smanjuje za 0,5-1,0 mg/kg dnevno/mjesečno do doze održavanja (u prosjeku 2,5 mg/kg dnevno). Uzimajući u obzir mogući razvoj ovisnosti o ciklosporinu nakon prestanka uzimanja lijeka, može se preporučiti azatioprin ili ciklofosfamid.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Pripravci mikofenolne kiseline

Mikofenolat mofetil je selektivni imunosupresiv. Prema meta-analizi (Moore i Deny, 2006.), mikofenolat mofetil u kombinaciji s glukokortikosteroidima usporediv je po učinkovitosti s pulsnom terapijom ciklofosfamidom u kombinaciji s glukokortikosteroidima, manje je toksičan i rjeđe uzrokuje infektivne komplikacije u odraslih kada se ovaj lijek koristi za liječenje proliferativnog i membranoznog lupusnog nefritisa za indukciju remisije.

Mikofenolat mofetil može se koristiti za indukciju remisije lupusnog nefritisa otpornog na ciklofosfamid; propisuje se kada je liječenje ciklofosfamidom nemoguće zbog razvoja nuspojava ili nespremnosti pacijenta. Mikofenolat mofetil može se koristiti za ublažavanje ekstrarenalnih simptoma sistemskog eritemskog lupusa kada je otporan na druge citotoksične agense. Mikofenolat mofetil se također preporučuje za održavanje remisije inducirane ciklofosfamidom.

Terapijska doza mikofenolat mofetila za odrasle je 2-3 g/dan, primijenjena oralno u 2 doze. Za djecu je preporučena doza 600 mg/m2 ² puta dnevno.

Predložen je enterički obloženi oblik mikofenolne kiseline (lijek Myfortic ), čija je učinkovitost slična onoj mikofenolat mofetila s nižom učestalošću dispeptičkih nuspojava. Dnevna terapijska doza Myfortica za odrasle iznosi 1440 mg (720 mg 2 puta dnevno). Režim doziranja za djecu: 450 mg/m2 ² puta dnevno oralno.

Plazmafereza u kombinaciji s pulsnom terapijom metilprednizolonom i ciklofosfamidom („sinkrona“ terapija) jedna je od najintenzivnijih metoda liječenja koja se koristi za liječenje najtežih bolesnika sa sistemskim eritemskim lupusom.

Indikacije za "sinkronu" terapiju: sistemski eritemski lupus visoke ili krizne aktivnosti, praćen teškom endogenom intoksikacijom; visoko aktivni nefritis s bubrežnim zatajenjem (osobito brzo progresivni lupusni nefritis); teško oštećenje središnjeg živčanog sustava; nedostatak učinka kombinirane pulsne terapije glukokortikosteroidima i citostaticima; krioglobulinemija; prisutnost antifosfolipidnog sindroma otpornog na standardnu terapiju.

Metotreksat se preporučuje za primjenu u liječenju blagih "ne-renalnih" varijanti sistemskog eritemskog lupusa s rezistentnim kožnim i zglobno-mišićnim sindromima kako bi se brže postigla remisija i smanjila doza glukokortikosteroida.

Metotreksat se obično propisuje oralno jednom tjedno u dozi od 7,5-10,0 mg/ ^m2 tijekom 6 mjeseci ili dulje. Učinak liječenja procjenjuje se najranije nakon 4-8 tjedana.

Kako bi se smanjila učestalost i težina nuspojava povezanih s nedostatkom folata, pacijentima se preporučuje uzimanje folne kiseline.

Aminokinolinski lijekovi

Hidroksiklorokin i klorokin imaju sličnu kliničku učinkovitost, ali potonji je znatno toksičniji.

Aminokinolinski lijekovi se obično koriste za sistemski eritemski lupus niske aktivnosti. Ovi lijekovi pomažu u uklanjanju kožnih osipa i lezija zglobova u kožnom i zglobnom obliku sistemskog eritemskog lupusa; smanjuju rizik od teških egzacerbacija bolesti i smanjuju potrebu za glukokortikosteroidima kod pacijenata. Aminokinolinski lijekovi se uključuju u liječenje kako bi se održala remisija i spriječili recidivi pri smanjenju doza glukokortikosteroida ili prekidu uzimanja citostatika. U kombinaciji s antitrombocitnim sredstvima, aminokinolinski lijekovi se koriste za sprječavanje trombotičkih komplikacija kod pacijenata sa sistemskim eritemskim lupusom i antifosfolipidnim sindromom.

Hidroksiklorokin u maksimalnoj dozi od 0,1-0,4 g/dan (do 5 mg/kg dnevno) i klorokin u maksimalnoj dozi od 0,125-0,25 g/dan (do 4 mg/kg dnevno) tijekom 2-4 mjeseca s naknadnim smanjenjem za 2 puta koriste se dugotrajno, tijekom 1-2 godine ili više. Početni terapijski učinak primjene aminokinolinskih lijekova postiže se u prosjeku nakon 6 tjedana, maksimalni - nakon 3-6 mjeseci, a nakon otkazivanja ostaje još 1-3 mjeseca.

Uzimajući u obzir mogućnost razvoja „oftalmoloških“ nuspojava (defekti akomodacije i konvergencije, naslage ACP-a u rožnici ili toksično oštećenje mrežnice), potrebno je provoditi redovite preglede pacijenata barem jednom godišnje.

Intravenski imunoglobulin koristi se za liječenje pacijenata sa sistemskim eritemskim lupusom s teškim egzacerbacijama i nerenalnom patologijom, trombocitopenijom, oštećenjem središnjeg živčanog sustava, raširenim oštećenjem kože i sluznica, antifosfolipidnim sindromom, pneumonitisom, uključujući one otporne na glukokortikosteroide i citostatike. Osim toga, intravenski imunoglobulin kod sistemskog eritemskog lupusa aktivno se koristi za liječenje i sprječavanje infektivnih komplikacija.

Metode za primjenu intravenskog imunoglobulina nisu standardizirane. Doza lijekova za tečaj je 0,8-2,0 g/kg, obično se primjenjuje intravenski u 2-3 doze tijekom 2-3 uzastopna dana ili svaki drugi dan. Za prevenciju i liječenje oportunističkih infekcija kod sistemskog eritemskog lupusa, koje se javljaju s umjerenom aktivnošću, dovoljna je doza od 0,4-0,5 g/kg.

Uz osnovnu imunosupresivnu terapiju, u liječenju sistemskog eritemskog lupusa prema indikacijama koriste se izravni i neizravni antikoagulansi, antitrombocitni lijekovi, antihipertenzivi, diuretici, antibiotici, lijekovi za prevenciju i liječenje osteoporoze i drugi simptomatski lijekovi.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Kirurško liječenje sistemskog eritemskog lupusa

Provode se kada je to indicirano i temelje se na općeprihvaćenim načelima.

Prognoza sistemskog eritemskog lupusa

Uz ranu dijagnozu i dugotrajno liječenje, 5-godišnje stope preživljavanja za pacijente sa sistemskim eritematoznim lupusom dosežu 95-100%, a 10-godišnje stope preživljavanja su veće od 80%.

Sljedeći čimbenici smatraju se prognostički nepovoljnima: muški spol, početak bolesti prije 20. godine života, nefritis na početku bolesti, difuzni proliferativni nefritis (klasa IV), smanjen klirens kreatinina, otkrivanje fibrinoidne nekroze, intersticijska fibroza, tubularna atrofija u biopsijama, arterijska hipertenzija, visoki titri AT prema DNA i niska SZ, dodatak infekcije, oštećenje CNS-a, značajan porast indeksa oštećenja organa (ACR damage score index) od 1. do 3. godine bolesti, prisutnost lupus antikoagulansa i krioglobulinemije, tromboza.