Kardiomiopatija

Kardiomiopatija je kompleks neupalnih kardioloških bolesti u kojima je pogođen srčani mišić. Pojam "kardiomiopatija" dolazi od tri grčke riječi - kardia, što znači srce, myos - mišić i pathos - patologija, bolest. Etiologija ovog kompleksa simptoma još uvijek je nejasna, no utvrđeno je da bolest nije izazvana hipertenzijom, ishemijskom bolesti srca i nema veze s srčanim manjkavostima. Sve promjene koje se promatraju u CML, mogu uzrokovati ozbiljne patološke poremećaje u radu miokarda, koji je odgovoran za normalan ritam srca. Ritmičke kontrakcije na temelju osobitosti strukture miokarda mišićnog tkiva, degenerativnih, sklerotične lezije može dovesti do zatajenja srca, aritmije i druge kardiopatologiyam.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Kardiomiopatija: povijest bolesti i klasifikacija

Terminološki, kardiomiopatija je nastala ne tako davno. Sredinom prošlog stoljeća, šezdesetih godina prošlog stoljeća, kardiolog Bridgen provela je istraživanje bolesti srca nejasne etiologije. Sve srčane patologije koje su proučavane karakterizirale su porast srčanog mišića, smanjenje cirkulacijske aktivnosti i smrt. Klinički slučajevi nisu bili povezani s IHD-om, reumatizmom, hipertenzijom ili kardioporozama. Tako je Bridgen prvi koji upućuje na slične patologije srčanog mišića kardiomiopatijama. Samo 1995. Godine, bolest "kardiomiopatija" bila je jasno definirana i razvijena je standardna klasifikacija ILC. Specifična kardiomiopatija pozornice naziva se svi poremećaji miokarda specifične etiologije (ishemijska kardiomiopatija, metabolički, hipertenzivni i drugi oblici). Ako etiologija bolesti nije jasna, tada se kardiomiopatija spada u primarnu kategoriju. Osim toga, Svjetska zdravstvena organizacija (WHO) predložila je jednolike oblike bolesti, što odgovara patofiziologiji i patološkoj anatomiji razvoja bolesti: 

• Dilatacija - šupljina lijeve klijetke srca se povećava, značajno smanjenje sposobnosti da se mišiće ugovori (smanjenje sistole). Najčešći je. 
• Hipertrofni - znatno zadebljati, zidovi lijeve klijetke rastu, odnosno, funkcija relaksacije (dijastolička) smanjuje. 
• Aritmogeni (pankreatijski) - promjena u strukturi desne klijetke (rjeđe lijeva), fibro-masna degeneracija miokardijalnog tkiva. Rijetko je pronađen ili dijagnosticiran kao podvrsta. 
• Ograničavajući - elastičnost zidova miokarda smanjuje zbog fibrozne degeneracije, infiltrira se, odnosno, funkcija relaksacije smanjuje. Ovaj oblik je rjeđi od drugih, ali postoje dokazi da RCMW nije dijagnosticiran upravo zbog sličnosti simptoma s drugim bolestima ili zbog slabog znanja. 
• Kardiomiopatija je nekategorizirana - patologije koje se, prema specifičnosti, ne mogu identificirati u bilo kojoj posebnoj skupini. Ova se mogućnost praktički ne proučava.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

Kardiomiopatija: opis oblika bolesti

Razrijeđena kardiomiopatija je najčešći tip bolesti, koji zauzima više od 60% svih dijagnosticiranih slučajeva kardiomiopatije. Razrjeđivanje (od latinskog dilata - proširenje) dovodi do abnormalne disfunkcije kontrakcije miokarda zbog širenja šupljina (komora). Kardioomiopatija proširena forma često se zove "stagnira". U pravilu, DCM se dijagnosticira kao patologija lijeve srčane srčane komore, a rjeđe su pogođene na pravim. Zidovi tkiva ostaju nepromijenjeni, ne dolazi do zaboravljanja ili fibrozne degeneracije. Najčešće, dilatacijske kardiomiopatije - genetski uzrokovana bolest, također su među čimbenicima koji uzrokuju dilatacijska kardiomiopatija obrazac, pod nazivom zarazna, autoimune bolesti, trovanja, uključujući i alkohol, dystrophic mišića patologije.

DCM je dijagnosticiran sveobuhvatan pregled, koji nužno uključuje elektrokardiogram, ultrazvuk srca, rendgensku snimku. Također, kako bi se razjasnila dijagnoza važna je anamnestička informacija i laboratorijski test krvnog seruma. Glavna dijagnostička metoda koja potvrđuje prošireni oblik bolesti je ultrazvuk, sve druge dijagnostičke mjere se ne smatraju specifičnim, nego pomažu u izgradnji terapeutske strategije.

Kliničke manifestacije proširene kardiomiopatije vrlo su slične onima kod zatajivanja srca. Tipični simptomi su teško disanje s malim opterećenjem, oticanje, smanjena ukupna aktivnost, cijanoza i bljedilo (akrocijanoza) integuments, posebno kože naznačen cijanoza prstiju. Aritmije, atrijska fibrilacija, progresivna cardialgia može dovesti do tromboembolije, pa čak i smrti. Prognoza za štetu bolesti, jer čak i uz odgovarajuće lijekove smrtnost od oko 40% kada se dilatacijska kardiomiopatija oblik dijagnosticira kasno, smrtnost je 65-70%. DKMP i trudnoća nisu kompatibilni, budući da je postotak smrti u tim slučajevima gotovo 90%.

Terapeutske mjere prvenstveno rješavaju kompenzacijski problem: potrebno je osigurati ritam otkucaja srca i minimizirati manifestacije zatajivanja srca. Također je važno spriječiti moguće ozbiljne komplikacije. Prikazana je imenovanja ACE inhibitora (enzim koji pretvara angiotenzin) - enalapril, enap, kaptopril, berlipril. Također su učinkoviti i kardioselektivni beta-blokatori - timolol, metoprolol, diuretici i antikoagulansi - angioks, verfarin i fraktarin. Akutni uvjeti bolesti su medicinski nadzirani u bolničkim uvjetima, u slučajevima pogoršanja, kirurška intervencija je moguća do transplantacije organa. 

Hipertrofični oblik kardiomiopatije karakterizira abnormalno povećanje (zadebljanje) zidova lijeve srčane komore bez značajne dilatacije šupljine. Dakle, normalna dijastolička aktivnost mišića je poremećena, ventrikula postaje gušća, ne rasteže dobro, izazivajući povećani tlak u intrakardiji. Među uzrocima HCMC naziva se i obiteljska predispozicija koja se manifestira u patološkim defektima gena koji se ne slažu sa sintezom proteinskih spojeva miokarda. Kardiomiopatija hipertrofiranog oblika može biti kongenitalna, međutim najčešće se dijagnosticira u pubertetskom razdoblju, kada simptomatologija postane očigledna.

Hipertrofični oblik kardiomiopatije brzo se identificira i razlikuje od drugih oblika. Dijagnoza se provodi na temelju prikazanih simptoma, prikupljanja anamnestičkih informacija (uključujući i podatke o obitelji). Stetoskopska slušanja jasno određuju sistoličke zvukove. Glavna metoda koja pojašnjava oblik kardiomiopatije je ultrazvuk, također su važni i podaci o EKG-u, gdje su vidljive promjene u ritmičnosti i vodljivosti. Rendgensko zračenje, u pravilu, pokazuje povećani tlak u lijevom dijelu plućnog prsa (arterija).

Kliničke manifestacije karakterizirane hipertrofijom kardiomiopatije ubrzano napreduju simptomi zatajenja srca. Cardialgia, česta vrtoglavica do nesvjestice, otekline i otežano disanje. Često se razvijaju ekstramastolički poremećaji, tahikardija (paroksizmi), endokarditis i tromboembolija. Ti se znakovi očituju, nažalost, već u fazi razvijene bolesti, dok je pojava CMP najčešće asimptomatski. To objašnjava iznenadne smrti kod prilično mladih ljudi koji nemaju vidljive kardiološke patologije, osobito iznenadne smrti kod ljudi koji se bave u slučaju teških fizičkih preopterećenja.

Terapeutske akcije s dijagnozom HCM-a usmjerene su na kompenzaciju rada lijevog srca, eliminirajući neadekvatnost funkcioniranja. Kardiomiopatija hipertrofiranog oblika nadzire upotrebom aktivnih beta-blokatora, kao što su verapamil, izoptin i phinoptin. Također je učinkovit kardiotoničkih - glikozidi kao što su strofantin, Korglikon, Rauwolfia alkaloida poput antiaritmika - rimodan, ritmilen, diuretika. U akutnom obliku bolesti pojavljuje se pacing, kirurška intervencija. 

Restriktivna varijanta kardiomiopatije. Ova vrsta infarkta miokarda rijetko se dijagnosticira, vjerojatno zbog niskog poznavanja bolesti i zbog asimptomatskog tijeka bolesti. Uz ovaj oblik bolesti, opuštanje miokarda je slomljeno, kontrakcija se smanjuje, mišići postaju kruti zbog vlaknaste degeneracije unutarnjeg zida (endokard). To dovodi do nedovoljnog punjenja lijeve strane srca (ventrikula) s protokom krvi. Tkivo zidova ventrikula ne mijenja se strukturno, nije zgusnuto, ekspanzija šupljine nije otkrivena. Ako HCM-ovi prate ozbiljne patologije, kao što su limfom, hemochromatosis (patološka nakupina željeza u tkivima), simptomi postaju izraženije, a razvoj bolesti je brz.

Ograničavajući oblik kardiomiopatije dijagnosticira se slično drugim oblicima CML. Glavna metoda demonstracije je ultrazvučno skeniranje srca, kao i angiokardiografija. Radiograf pokazuje značajno povećanje veličine atrija, iako sam srce ne mijenja ni oblik ni veličinu. Elektrokardiogram s ovim oblikom kardiomiopatije nije informativan, laboratorijski testovi krvnog seruma su dodatni i nužni za izbor lijekova, ali nisu indikativni u dijagnostičkom smislu.

Ograničavajući oblik kardiomiopatije najčešće se pojavljuje bez izraženih znakova. Simptomatika se manifestira u posljednjoj fazi bolesti ili kada se kombinira s drugim patologijama. Među evidentnim simptomima su sljedeći: 

• Dyspnea s malo fizičkog napora; 
• Česte upale grla; 
• Nocturnalni paroksizmatični napadi dispneje; 
• bubri; 
• Ascites.

Kardiomiopatija ovog oblika teško je liječiti, u osnovi je terapeutska strategija usmjerena na uklanjanje akutnih patoloških simptoma, sljedeća faza liječenja je izuzetno nepredvidljiva. Kardiomiopatija restriktivnog oblika nastavlja se asimptomatski, a liječenje počinje na posljednjoj fazi završetka, kada je medicinska pomoć praktički nemoćna. Osnovna terapija rješava sljedeće probleme: 

• Minimizacija plućnog preopterećenja; 
• Smanjen tlak u unutrašnjosti; 
• Aktivacija sistoličke funkcije (pumpanje); 
• Smanjivanje rizika za blokiranje krvotoka - tromboembolizam.

Prognoza ovog oblika ILC je vrlo nepovoljna, statistike pokazuju da oko 50% pacijenata umre u roku od dvije do tri godine nakon dijagnoze. Kardiomiopatija restriktivnog oblika ubrzano napreduje, dijastolička disfunkcija se brzo razvija. Prikazano je imenovanje kardioglikozida, vazodilatacijskih lijekova (vazodilata), diuretika. Pravodobna terapija lijekovima može produljiti život pacijenata nekoliko godina, također olakšava stanje endokardektomije ili protetskog ventila. Međutim, kirurška intervencija povezana je s objektivnim rizikom od povećane letalnosti.

Kardiomiopatija je opasna u svim oblicima i fazama pa stoga rana dijagnoza igra važnu ulogu u učinkovitosti liječenja i njenog ishoda. U slučajevima u kojima se srčano zatajivanje ne može kontrolirati pomoću terapijskih mjera, provodi se transplantacija srca.

[17], [18], [19], [20], [21]