Kardiomiopatija

Kardiomiopatija je kompleks neupalnih srčanih bolesti koje zahvaćaju srčani mišić. Izraz "kardiomiopatija" dolazi od tri grčke riječi - kardia, što znači srce, myos - mišić i pathos - patologija, bolest. Etiologija ovog simptomskog kompleksa još uvijek nije jasna, ali utvrđeno je da bolest nije uzrokovana hipertenzijom, ishemijskom bolešću srca (KBS) i nema nikakve veze sa srčanim manama. Sve promjene uočene kod KMB-a mogu izazvati prilično ozbiljne patološke poremećaje u radu miokarda, koji je odgovoran za normalan srčani ritam. Ritam kontrakcija temelji se na strukturnim značajkama mišićnog tkiva miokarda, distrofične, sklerotične lezije mogu dovesti do zatajenja srca, aritmije i drugih kardiopatologija.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Kardiomiopatija: povijest razvoja bolesti i klasifikacija

Terminologija kardiomiopatije formalizirana je ne tako davno. Sredinom prošlog stoljeća, 60-ih godina, kardiolog Bridgen proveo je studiju srčanih bolesti nejasne etiologije. Sve proučavane srčane patologije karakteriziralo je povećanje srčanog mišića, smanjenje aktivnosti cirkulacije krvi i smrtni ishodi. Klinički slučajevi nisu bili povezani s koronarnom bolešću srca, reumom, hipertenzijom ili srčanim manama. Stoga je Bridgen prvi predložio da se takve miokardijalne patologije nazovu kardiomiopatijama. Tek 1995. godine bolest "kardiomiopatija" dobila je jasnu definiciju, a razvijena je i standardna klasifikacija kardiomiopatije. Specifične kardiomiopatije stadija nazivaju se sve miokardijalne disfunkcije specifične etiologije (ishemijska kardiomiopatija, metabolički, hipertenzivni i drugi oblici). Ako je etiologija bolesti nejasna, tada se kardiomiopatija klasificira kao primarna. Osim toga, WHO (Svjetska zdravstvena organizacija) predložila je jedinstvene oblike bolesti koji odgovaraju patofiziologiji i patološkoj anatomskoj specifičnosti razvoja bolesti:

• Prošireno - šupljina lijeve klijetke srca se povećava, sposobnost kontrakcije mišića je znatno smanjena (smanjena sistola). Najčešće se javlja.
• Hipertrofično – stijenke lijeve klijetke značajno se zadebljaju i rastu, te se stoga smanjuje relaksacijska funkcija (dijastolička).
• Aritmogena (subventrikularna) – promjena u strukturi desne klijetke (rjeđe lijeve), fibrozno-masna degeneracija miokardnog tkiva. Rijetka je ili se dijagnosticira kao podtip.
• Restriktivna – elastičnost stijenki miokarda se smanjuje zbog fibrozne degeneracije, infiltrata, te se stoga smanjuje i funkcija relaksacije. Ovaj oblik je rjeđi od drugih, ali postoje informacije da RCM nije točno dijagnosticiran zbog sličnosti simptoma s drugim bolestima ili zbog nedovoljne proučenosti.
• Neklasificirana kardiomiopatija - patologije koje se ne mogu klasificirati u bilo koju specifičnu skupinu na temelju specifičnosti. Ova varijanta praktički nije proučena.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Kardiomiopatija: opis oblika bolesti

Dilatativna kardiomiopatija je najčešći tip bolesti, koji čini više od 60% svih dijagnosticiranih slučajeva kardiomiopatije. Dilatacija (od latinskog dilato - širiti se) dovodi do patološke disfunkcije kontrakcije miokarda zbog širenja šupljina (komora). Dilatativna kardiomiopatija se često naziva "kongestivnom". U pravilu, DCM se dijagnosticira kao patologija lijeve klijetke srca, rjeđe je zahvaćena desna klijetka. Zidovi tkiva ostaju nepromijenjeni, zadebljanje ili fibrozna degeneracija se ne opaža. Najčešće je dilatativna kardiomiopatija genetski određena bolest, a među čimbenicima koji izazivaju dilatirani oblik kardiomiopatije su i zarazne, autoimune bolesti, intoksikacija, uključujući alkohol, distrofične mišićne patologije.

Dijagnoza DCM-a postavlja se sveobuhvatnim pregledom, koji nužno uključuje elektrokardiogram, ultrazvuk srca i rendgensku snimku. Za razjašnjenje dijagnoze važni su i anamnestički podaci i laboratorijski testovi krvnog seruma. Glavna dijagnostička metoda koja potvrđuje dilatacijski oblik bolesti je ultrazvučni pregled, sve ostale dijagnostičke mjere ne smatraju se specifičnima, već pomažu u izgradnji terapijske strategije.

Kliničke manifestacije dilatativne kardiomiopatije vrlo su slične simptomima zatajenja srca. Tipični znakovi su kratkoća daha pri malom naporu, oticanje, smanjena opća aktivnost, bljedilo i cijanoza (akrocijanoza) kože, posebno cijanoza vrhova prstiju. Aritmija, fibrilacija atrija, progresivna kardijalgija mogu dovesti do tromboembolije, pa čak i smrti. Prognoza ove bolesti je nepovoljna, budući da je čak i uz pravilno liječenje lijekovima stopa smrtnosti oko 40%, ako se dilatativna kardiomiopatija dijagnosticira kasno, stopa smrtnosti je 65-70%. DCM i trudnoća su nekompatibilne, budući da je postotak smrtnih ishoda u tim slučajevima gotovo 90%.

Terapijske mjere prvenstveno rješavaju kompenzacijski problem: potrebno je osigurati ritam srčanih kontrakcija i minimizirati manifestacije zatajenja srca. Važna je i prevencija mogućih ozbiljnih komplikacija. Indicirano je propisivanje ACE (enzima koji konvertira angiotenzin) inhibitora - enalapril, enap, kaptopril, berlipril. Učinkoviti su i kardioselektivni beta-blokatori - timolol, metoprolol, diuretici i antikoagulansi - angiox, verfarin, fraksiparin. Akutna stanja bolesti liječe se lijekovima u bolničkim uvjetima, u slučajevima pogoršanja moguća je kirurška intervencija do transplantacije organa.

Hipertrofični oblik kardiomiopatije karakterizira patološko povećanje (zadebljanje) stijenki lijeve klijetke bez primjetnog širenja šupljine. Dakle, normalna dijastolička aktivnost mišića je poremećena, klijetka postaje gušća, slabo se rasteže, što uzrokuje povećani intrakardijalni tlak. Među uzrocima HCM-a postoji i obiteljska predispozicija, koja se manifestira u patološkim genskim defektima koji se ne mogu nositi sa sintezom proteinskih spojeva miokarda. Hipertrofična kardiomiopatija može biti kongenitalna, ali najčešće se dijagnosticira u pubertetu, kada simptomi postanu očiti.

Hipertrofična kardiomiopatija se brzo identificira i razlikuje od drugih oblika. Dijagnoza se temelji na prezentiranim simptomima, anamnestičkim informacijama (uključujući obiteljske informacije). Stetoskopsko slušanje jasno identificira sistolne šumove. Glavna metoda koja specificira oblik kardiomiopatije je ultrazvučni pregled, važni su i EKG podaci, gdje su vidljive promjene ritma i vodljivosti. RTG snimka obično pokazuje povećan intrakardijalni tlak u lijevoj grani plućnog trunkusa (arterije).

Kliničke manifestacije karakteristične za hipertrofičnu kardiomiopatiju su brzo progresivni simptomi zatajenja srca. Kardialgija, česte vrtoglavice do nesvjestice, edem i dispneja. Često se razvijaju ekstrasistolički poremećaji, tahikardija (paroksizmi), endokarditis i tromboembolija. Ovi znakovi, nažalost, pojavljuju se već u fazi razvijene bolesti, dok je početak kardiomiopatije najčešće asimptomatski. To objašnjava iznenadnu smrt kod relativno mladih ljudi koji nemaju vidljive srčane patologije, a iznenadna smrt je posebno karakteristična za ljude koji se bave sportom s jakim fizičkim preopterećenjima.

Terapijske akcije kod dijagnosticirane HCM usmjerene su na kompenzaciju rada lijeve strane srca, uklanjanje insuficijencije funkcioniranja. Kardiomiopatija hipertrofičnog oblika kontrolira se primjenom aktivnih beta-blokatora, poput verapamila, izoptina, finoptina. Učinkoviti su i kardiotonici - glikozidi, poput strofantina, korglikona, alkaloidi rauwolfije, kao antiaritmici - rimodan, ritmilen, diuretici. U akutnom obliku bolesti indicirana je električna srčana stimulacija i kirurška intervencija.

Restriktivna varijanta kardiomiopatije. Ova vrsta kardiomiopatije (KM) rijetko se dijagnosticira, moguće zbog slabog proučavanja bolesti i asimptomatskog tijeka bolesti. Kod ovog oblika bolesti, opuštanje mišića miokarda je narušeno, kontrakcija je smanjena, mišić postaje krut zbog fibrozne degeneracije unutarnje stijenke (endokarda). To dovodi do nedovoljnog punjenja lijeve strane srca (ventrikula) protokom krvi. Tkivo stijenki ventrikula se strukturno ne mijenja, nije zadebljano, a širenje šupljine se ne otkriva. Ako je HCM popraćen ozbiljnim patologijama, poput limfoma, hemokromatoze (patološko nakupljanje željeza u tkivima), simptomi postaju očitiji, a razvoj bolesti je brz.

Restriktivna kardiomiopatija dijagnosticira se slično kao i drugi oblici kardiomiopatije. Glavna indikativna metoda je ultrazvučno snimanje srca, kao i angiokardiografija. Rendgenska snimka pokazuje značajno povećanje veličine pretkomora, iako samo srce ne mijenja ni oblik ni veličinu. Elektrokardiogram nije informativan za ovaj oblik kardiomiopatije, laboratorijske pretrage krvnog seruma su dodatne i potrebne za odabir lijekova, ali nisu indikativne u dijagnostičkom smislu.

Restriktivna kardiomiopatija najčešće se javlja bez očitih znakova. Simptomi se pojavljuju u posljednjoj fazi bolesti ili u kombinaciji s drugim patologijama. Među očitim simptomima mogu se razlikovati sljedeći:

• Kratkoća daha s malim fizičkim naporom;
• Česti bolovi u grlu;
• Noćni paroksizmalni napadi dispneje;
• Edem;
• Ascites.

Kardiomiopatiju ovog oblika teško je liječiti, terapijska strategija uglavnom je usmjerena na uklanjanje akutnih patoloških simptoma, sljedeća faza liječenja je izuzetno nepredvidiva. Restriktivna kardiomiopatija je asimptomatska, a liječenje započinje u posljednjoj terminalnoj fazi, kada je terapija lijekovima praktički nemoćna. Osnovna terapija rješava sljedeće probleme:

• Minimiziranje plućnog preopterećenja;
• Smanjenje intrakardijalnog tlaka;
• Aktivacija sistoličke funkcije (pumpanje);
• Minimiziranje rizika od opstrukcije protoka krvi - tromboembolije.

Prognoza za ovaj oblik kardiomiopatije je vrlo nepovoljna, statistika pokazuje da oko 50% pacijenata umire unutar dvije do tri godine nakon dijagnoze. Restriktivna kardiomiopatija brzo napreduje, dijastolička disfunkcija se brzo razvija. Indicirani su kardioglikozidi, vazodilatatori i diuretici. Pravovremena terapija lijekovima može produžiti život pacijenata za nekoliko godina, a endokarditektomija ili zamjena zaliska također ublažavaju stanje. Međutim, kirurška intervencija povezana je s objektivnim rizikom od povećane smrtnosti.

Kardiomiopatija je opasna u svim oblicima i fazama, stoga rana dijagnoza igra važnu ulogu u učinkovitosti liječenja i njegovom ishodu. U slučajevima kada se zatajenje srca ne može kontrolirati terapijskim mjerama, provodi se transplantacija srca.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]