Katapleksija

Katapleksija je nagli gubitak mišićnog tonusa uzrokovan emocionalnim stresom ili stanjem afekta - od jedva primjetnog slabljenja mišića lica i vrata do potpune kratkotrajne atonije i gubitka sposobnosti držanja tijela u određenom položaju. U kliničkoj neurologiji katapleksija se obično smatra jednim od simptoma bolesti živčanog sustava kao što je narkolepsija (Gelineauova bolest).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Uzroci katapleksije

Prije razmatranja najvažnijih uzroka katapleksije, treba imati na umu da se, prema Europskoj federaciji neuroloških društava (EFNS), narkolepsija i katapleksija, ili preciznije, sindrom katapleksije, opaža u prosjeku kod 70-80% pacijenata s dijagnozom narkolepsije - povećane dnevne pospanosti. I ovaj sindrom nema nikakve veze s patologijama mišićno-koštanog sustava, već je izravno povezan s ljudskim mozgom i središnjim živčanim sustavom. To je primarna katapleksija (ili Levenfeld-Hennebergov sindrom).

Znanstvena istraživanja tijekom posljednjih 15 godina pokazala su da periodična inhibicija prijenosa živčanih impulsa i trenutno smanjenje mišićnog tonusa kod ove patologije nastaju zbog problema s hipotalamusom. Trenutno prihvaćena verzija etiologije narkolepsije i katapleksije je nedovoljan broj ili uništenje hipotalamičkih stanica koje proizvode hipokretin (oreksin), neurotransmiter koji regulira procese ekscitacije i budnosti. Što točno dovodi do gubitka moždanih stanica koje proizvode ovaj neuropeptid još nije utvrđeno, ali znanstvenici se slažu da se radi o genetski prenesenoj (modificirani oblik gena DQB1 0602) patologiji hipofize autoimune prirode.

Prema drugoj verziji, katapleksija nije uzrokovana nedostatkom hipokretina, već defektom receptora koji ga percipiraju. Općenito, neurofiziološki mehanizam razvoja katapleksije trenutno ostaje nejasan, iako je pronađena određena veza između nedostatka ovog medijatora živčanog sustava i smanjenja razine važnih hormona-neurotransmitera poput histamina, dopamina i adrenalina. Na temelju toga, ovo stanje moglo bi se klasificirati kao diencefalični sindrom dishormonske prirode.

Sekundarna katapleksija može nastati kao posljedica oštećenja hipotalamičke regije mozga tumorima ili metastazama raka dojke, štitnjače ili pluća, zbog kongenitalnih anomalija cerebralnog vaskularnog sustava, multiple skleroze, traumatske ozljede mozga ili infekcija.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Simptomi katapleksije

Tipični simptomi katapleksije izražavaju se u obliku atoničkih mišićnih napadaja koji traju od nekoliko sekundi do nekoliko minuta, tijekom kojih osoba - zbog nestanka normalne fiziološke mišićne napetosti - doživljava spuštanje donje čeljusti, spuštanje ili zabacivanje glave unatrag, savijanje nogu u koljenima („izvijanje“), ruke vise uz tijelo. U većini slučajeva, kada se napad katapleksije dogodi u stojećem položaju, osoba ne može ostati na nogama i pada.

U tom slučaju osoba ne gubi svijest, disanje se ne zaustavlja, ali se otkucaji srca mogu usporiti; lice postaje crveno, znoji se; govor je neartikuliran (zbog opuštanja mišića lica i žvačnih mišića). Vid se također pogoršava: dvostruki vid (diplopija) i problemi s fokusiranjem. Ali sluh i razumijevanje nisu oštećeni.

Stručnjaci primjećuju da atonija može biti djelomična, zahvaćajući samo mišiće lica i vrata. Pojava simptoma najčešće se javlja u adolescenciji ili u dobi od 20-30 godina; kod djece se narkolepsija i katapleksija dijagnosticiraju u manje od 5% slučajeva, a velika većina pacijenata su muškarci.

Osim toga, anamneza pacijenata sa sindromom katapleksije uključuje kratkotrajni gubitak mišićnog tonusa odmah nakon noćnog sna - takozvanu katapleksiju buđenja, kao i poremećaje u normalnoj strukturi sna u obliku anksioznosti, halucinacija prilikom uspavljivanja i negativnog emocionalnog obojenja snova (često sve vrste noćnih mora).

[ 13 ], [ 14 ]

Dijagnostika katapleksije

Dijagnozu katapleksije postavlja neurolog i sastoji se od:

• pregled pacijenta, bilježenje njegovih pritužbi i prikupljanje anamneze;
• saznavanje svih bolesti pacijenta i lijekova koje uzima;
• proučavanje karakteristika noćnog sna pomoću polisomnografije;
• utvrđivanje razine biološke potrebe za snom provođenjem MSLT testiranja - višestrukog testiranja latencije spavanja (provodi se najkasnije dva sata nakon buđenja iz noćnog sna);
• identifikacija patološke pospanosti (hipersomnije) putem ispitivanja na Epwardovoj skali pospanosti;
• elektroencefalografija (EEG);
• CT ili MRI mozga.

Prilikom postavljanja dijagnoze potrebno je strogo se pridržavati dijagnostičkih kriterija prihvaćenih u neurologiji, budući da katapleksija zahtijeva diferencijaciju u odnosu na nesvjesticu, epileptičke napadaje, drop attacke, tranzitorne ishemijske napade, sindrom vertebralne arterije, periodičnu hiperkalemijsku paralizu, akutnu intermitentnu porfiriju, Thomsenovu bolest, Lambert-Eatonov i Guillain-Barréov sindrom, kao i jatrogene intoksikacije tijela.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Liječenje katapleksije

Danas se liječenje katapleksije - uzimajući u obzir klinički pristup etiologiji bolesti - provodi lijekovima koji kontroliraju manifestaciju simptoma. Ali ako katapleksija ne stvara značajne probleme pacijentu, tada nije potrebno liječenje lijekovima.

Unatoč nedostatku medicinskih dokaza o učinkovitosti antidepresiva u liječenju ove patologije, europske preporuke EFNS-a dodjeljuju antidepresivima ključno mjesto u taktici terapije katapleksije. Prema receptima neurologa, treba uzimati klomipramin - 10-20 mg dnevno. Mogu se koristiti i selektivni inhibitori serotonina i norepinefrina te lijekovi koji inhibiraju ponovni unos serotonina u živčane završetke (SSRI). Međutim, svi oni, posebno antidepresivi, imaju mnogo negativnih nuspojava.

Američka akademija za medicinu spavanja preporučuje lijek na bazi natrijeve soli gama-hidroksimaslačne kiseline za katapleksiju - natrijev oksibat ili natrijev oksibutirat (sirup ili otopina za oralnu primjenu). Glavno područje upotrebe ovog lijeka je anesteziologija (za neinhalacijsku anesteziju), oftalmologija (za poboljšanje vida kod glaukoma) i u neurologiji - kao sedativ za poboljšanje kvalitete noćnog sna. Standardna doza: jedna žlica sirupa ili 5%-tne otopine prije spavanja. Lijek prolazi kroz potpunu biokemijsku transformaciju s metabolitima u obliku vode i ugljikovog dioksida, ali dugotrajna upotreba može uzrokovati povišenu razinu kalija u tijelu.

Budući da natrijev oksibat može uzrokovati pospanost tijekom dana, istodobno se s njim propisuju stimulativni lijekovi - posebno Modafinil (drugi trgovački nazivi - Modalert Alertek, Provigil) na bazi aktivne tvari 2-(difenilmetil)-sulfinil acetamida. Lijek se uzima jednom dnevno (ujutro) kod dijagnosticirane narkolepsije s čestim napadima katapleksije. Ovaj lijek je kontraindiciran kod pacijenata mlađih od 18 godina, u prisutnosti psihoze, depresije, suicidalnih misli ili manije; treba pratiti krvni tlak i puls.

Prevencija

Prevencija katapleksije je više općenite prirode poboljšanja zdravlja, budući da je bolest neizlječiva. Liječnici savjetuju odricanje od kave, alkoholnih i pića koja sadrže alkohol, prestanak pušenja, a također i bavljenje tjelesnom aktivnošću, uravnoteženu prehranu i izbjegavanje pretjeranog rada.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Prognoza

Prognoza katapleksije: s nedovoljnim noćnim snom, pamćenje i koncentracija mogu biti značajno narušeni; poteškoće (i opasne situacije) mogu se pojaviti pri vožnji ili upravljanju složenim mehanizmima. Osim toga, s neočekivanim padom tijekom atoničnih napadaja mišića, osoba može zadobiti ozbiljnu ozljedu, prvenstveno kraniocerebralnu ozljedu.

Simptomi narkolepsije i katapleksije obično traju cijeli život. Međutim, ponekad - s vremenom ili kao rezultat terapije - katapleksija nestaje.