Klasifikacija ne-Hodgkinovih limfoma

Non-Hodgkinovi limfomi su tumori limfoidnih stanica različitih histogenetske pripadnosti i stupnja diferencijacije. Grupa obuhvaća više od 25 bolesti. Razlike u biologiji ne-Hodgkinovih limfoma posljedica su karakteristika stanica koje ih oblikuju. To su konstitutivne stanice koje određuju kliničku sliku, osjetljivost na terapiju i dugoročnu prognozu. Za većinu limfoma poznate su specifične ne-slučajne translokacije kromosoma i preraspodjela receptora, koji su ključni za patogenezu.

Prema usvojenom WHO u 1999. Godu klasifikaciji neoplastičnih bolesti hematopoetskih i limfnih vrste tkiva, non-Hodgkin limfomi su utvrđeni na morfologiju, imunofenotipa genetičkih karakteristika stanica tumora i vrijeme kliničke bolesti.

Klasifikacija se temelji na prijedlozima Lymphoma Research Group, koji je kombinirao glavne položaje Kiel (uglavnom europskog) klasifikacije i tzv. Formule za radno mjesto koje se koriste u SAD-u i Kanadi.

Non-Hodgkinovi limfomi su podijeljeni u glavne skupine, ovisno o tome pripadaju li T- ili B-linije limfopoeze. Daljnje pojedinosti određuju stupanj diferencijacije tumorskih stanica, lokalizaciju i histološku strukturu tumora, obilježja tijeka bolesti.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Glavne vrste ne-Hodgkinovih limfoma u djece

U djece, spektar histoloških varijanti ne-Hodgkinovih limfoma je relativno uska. Dokazano je da su sve vrste generalizirane već u najranijim fazama prezentacije, au 95% slučajeva - vrlo maligne. Tumori se razvijaju uglavnom iz prekursorskih stanica T- i B-limfocita, imaju difuznu histološku strukturu. Na temelju morfoloških i histoloških karakteristika djece non-Hodgkinov limfom se može podijeliti u tri glavne skupine - Burkitt limfoma (i berkittopodobnye), limfoblastične i usluge velikim. Ova klasifikacija odgovara gotovo podijeliti radne formulacija i zgodan u smislu terapije (protokol koji se koristi u ruskom liječenju dječjeg Ne-Hodgkinov limfom, razvijen od strane grupe BFM predložiti sličnu podjelu na tri liječene skupine). Međutim, ovaj pristup doveo je do pogreške u određivanju strategije liječenja djece s limfomom velikih stanica u prvim godinama upotrebe, rekao je protokol u Rusiji, kada su pacijenti tretirani prema protokolu za anaplastičnim limfoma velikih stanica, dok oblici difuznog limfoma velikih stanica iz prekursora B limfocita zahtijevaju agresivnije liječenje. Trenutno, dijagnoza ne-Hodgkinovih limfoma treba provesti u skladu s međunarodnim protokolom WHO-a.

Za djecu mlađu od 15 godina, tipične su sljedeće histološke varijante ne-Hodgkinovih limfoma.

• Limfoblastični limfomi, u velikom većinom slučajeva koji se sastoje od T-stanica, rijetko (oko 10%) B-progenitor stanica;
• Diffusna B-stanica, od kojih je 70% Burkittov limfom i berkitt-sličan s B-imunofenotipom. čiji su obvezni elementi prisutnost površinskih IgM (ili lakih lanaca), visoki proliferacijski indeks Ki 67 (do 100% stanica), prisutnost C-mikrofona pregradnje, specifične translocacije 8; 14, 8, 22 i 2, 8.
• Limfomi velikih stanica (15-20% dječjih limfoma). Uglavnom pripadaju liniji B limfopoeze.

Među limfomima velikih stanica razlikuju se nekoliko varijanti, što ne utječe na izbor taktika liječenja. Trećina djece limfom velikih stanica anaplastični limfom velikih stanica, T-imunofenotip (vrlo rijetko B-stanica ili stanica ne nosi ili T, niti B stanični markeri), aktiviranje marker CD30 i specifične kromosomske translokacije između kromosoma i dijelova 2 i 5 - t (2; 5) - uz sudjelovanje kinaznog gena anaplastičnog limfoma (alk).

Rijetko, ne više od 5% pacijenata dijagnosticira druge varijante ne-Hodgkinovih limfoma - periferni veliki stanice, folikularni, pravi histiocitički limfomi, neklasificirani.

Vrlo visok proliferacijski potencijal uzrokuje brz rast dječjih limfoma.