Klasifikacija tumora mozga kod djece

Godine 1926. Bailey i Cushing razvili su klasifikaciju tumora mozga na temelju općeg koncepta onkologije. Prema tom konceptu, tumori se razvijaju iz stanica koje su u različitim fazama morfološkog i funkcionalnog razvoja. Autori sugeriraju da svaka faza razvoja glija stanica odgovara vlastitom tumoru. Modifikacija djela Bailey i Cushing temelji se na većini suvremenih morfoloških i histoloških klasifikacija.

Moderna histološka klasifikacija tumora središnjeg živčanog sustava (WHO, 1999.) u potpunosti odražava histogenesis i stupanj malignosti niza tumora kroz korištenje Neuromorphology najnovijim tehnikama, uključujući imunohemije i molekularno-genetičke analize. Tumori središnjeg živčanog sustava kod djece karakteriziraju heterogenost staničnog pripravka. Oni sadrže neuroektodermalne, epitelne, glialne i mezenhimalne komponente. Definicija histološkog tipa tumora temelji se na identifikaciji dominantne komponente stanica. Slijedi klasifikacija WHO-a iz 1999. S kraticama.

Histološke varijante tumora središnjeg živčanog sustava

• Neuroepitelni tumori.
  • Astrocitni tumori.
  • Oligodendroglialni tumori.
  • Ependimarni tumori.
  • Mješoviti gliomi.
  • Tumori vaskularnog pleksusa.
  • Glialni tumori nepoznatog podrijetla.
  • Neuronski i miješani tumori neuronskog glija.
  • Parenhimski tumori pinealne žlijezde.
  • Embrionalni tumori.
• Tumori kranijalnih i kralježničkih živaca.
  • Švannoma.
  • Neurofibrom.
  • Maligni tumor perifernog živčanog debla.
• Tumori meninga.
  • Tumori iz meningoepitelnih stanica.
  • Mesenchimalni ne-meningoepitelni tumori.
  • Primarne melanocitne lezije.
  • Tumori nepoznate histogeneze.
• Limfomi i tumori hematopoetskog tkiva.
  • Maligni limfomi.
  • Plazmacitoma.
  • Granulocitoma sarkom.
• Tumori iz zametnih stanica (germinogeni).
  • Germinom.
  • Rak embrija.
  • Tumor vrećice žumanjaka.
  • Horiokarcinoma.
  • Teratom.
  • Mješoviti tumori zametnih stanica.
• Tumori regije turskog sedla.
  • Kraniofaringioma.
  • Tumor žljezdane stanice.
• Metastatski tumori.

Ova klasifikacija omogućuje definiranje nekoliko stupnjeva malignosti astrocitnih i ependemskih tumora. Primjenjuju se sljedeći kriteriji:

• ćelijski pleomorfizam;
• mitotički indeks;
• atipija jezgara;
• nekroza.

Stupanj malignosti je definiran kao zbroj četiriju navedenih histoloških znakova.

Fenotipska klasifikacija

Osim isključivo morfoloških i histogenetskih koncepata, postoji fenotipski pristup klasifikaciji tumora CNS-a. Imunohistokemijske i molekularne metode koje se koriste kao dopuna standardnom svjetlo i elektronskim mikroskopom koja omogućuje preciznije i objektivno odredio tip stanica tumora mozga. Brojni tumori su fenotipski polimorfni, budući da se sastoje od tkiva različitih geneza. Imunohistokemijska studija atipičnih teratoid-rabdoidni tumor otkriva da su rabdoidni stanice epitela često eksprimiraju membranski antigen i vimentin, barem - aktin glatkih mišićnih stanica. Te stanice se također mogu izraziti glija fibrilarne kisele proteine, neurofilamentima i citokeratine, ali nikada izraziti markere desmin i žerminal tumora stanica. Male embrionalne stanice eksprimiraju markere neuroektodermalne diferencijacije, a desmin je nestabilan. Mesenokmalno tkivo eksprimira vimentin, a epitel izražava citokeratine različitih molekulskih težina. Teraturo-rabdomični tumori imaju značajnu proliferativnu aktivnost, indeks obilježavanja proliferativnog markera Ki-67 u većini slučajeva prelazi 20%.

Klasifikacija tumora mozga kod djece

Tumori mozga u djece razlikuju se od onih odraslih osoba. Od odraslih prevladavaju supratentimentalni tumori, uglavnom gliomi. Većina neoplazmi u dojenčadi se nalaze infratentrično, oko 20% su nediferencirani embrionalni tumori. Prognoza određuje biološku prirodu tumora i kiruršku dostupnost, dakle, s različitim rasporedom histološki sličnih tumora, prognoza može biti drugačija.

Od mnogih histoloških tipova tumora mozga među djecom, najčešća skupina embrijskih tumora, koja se sastoji od neuroepitelnih stanica niske razine. Prema klasifikaciji WHO u 1999., ova grupa uključuje meduloblastom, primitivni neuroektodermalni tumor supratentorial, atipičnu teratoid-rabdoidni tumor medulloepiteliomu i ependimoblastomu. Velika većina tumora predstavljaju prva tri histološka tipa.

Izolacija embrijskih tumora temelji se na slijedećem:

• oni se pojavljuju isključivo u djetinjstvu;
• imaju isti klinički tijek, karakteriziran naglašenom sklonosti leptomeningealnoj distribuciji, što zahtijeva preventivno craniospinalno ozračivanje;
• Većina tumora te skupine (meduloblastom, supratentorial primitivni neuroektodermalni tumori i ependymoblastoma) sastoji se uglavnom od ili najnediferenciranijem neuroepitelne stanice, ali također sadrže stanice koje su morfološki sliče neoplastične astrocite, oligodendrocite, ependimarnye stanice, neurone i melanocita (Neki tumori mogu sadržavati glatke ili poperechnoischerchennye miofibrila , fibro-kolagensko tkivo).

Tumori s gore navedenim karakteristikama tipični su za cerebelum (meduloblastom). Međutim, histološki identični tumori također se mogu pojaviti u moždanim polutanjima, hipofize, moždanom stablju, u leđnoj moždini. U ovom slučaju, oni su označeni pojmom "supratentorski primitivni neuroektodermalni tumor". Podjela meduloblastoma i primitivnih neuroektodermalnih tumora temelji se na njihovim molekularnim i biološkim svojstvima. Skupina embrijskih tumora uključila je, zbog visokog rizika od njihovog leptomeningealnog širenja, i atipičnih tumorskih tumora koji su nedavno identificirani u zasebnoj histološkoj varijanti. Histološki, te neoplazije razlikuju se od embrijskih CNS tumora. Oni se sastoje od tkiva različitih geneza - velikih rabdoidnih stanica u kombinaciji s područjima neuroektodermalnog, mesenchimskog i epitelnog porijekla. U nekim slučajevima, tumor se može sastojati samo od rhabdomoid stanica, dvije trećine tumora imaju izrazitu malu staničnu embrijsku komponentu.

[1], [2], [3], [4]