Klasifikacija tumora mozga kod djece

Godine 1926. Bailey i Cushing razvili su klasifikaciju tumora mozga na temelju općeg koncepta onkologije. Prema tom konceptu, tumori se razvijaju iz stanica u različitim fazama morfološkog i funkcionalnog razvoja. Autori su sugerirali da svaka faza razvoja glijalnih stanica odgovara vlastitom tumoru. Većina modernih morfoloških i histoloških klasifikacija temelji se na modifikacijama rada Baileyja i Cushinga.

Suvremena histološka klasifikacija tumora središnjeg živčanog sustava (WHO, 1999.) potpunije odražava histogenezu i stupanj malignosti brojnih neoplazmi zbog korištenja najnovijih metoda u neuromorfologiji, uključujući imunohistokemiju i molekularno-genetsku analizu. Tumori središnjeg živčanog sustava u djece karakteriziraju se heterogenošću staničnog sastava. Sadrže neuroektodermalne, epitelne, glialne i mezenhimalne komponente. Određivanje histološkog tipa tumora temelji se na identifikaciji predominantne stanične komponente. U nastavku je klasifikacija WHO-a iz 1999. s kraticama.

Histološke varijante tumora CNS-a

• Neuroepitelni tumori.
  • Astrocitni tumori.
  • Oligodendroglijalni tumori.
  • Ependimalni tumori.
  • Mješoviti gliomi.
  • Tumori horoidnog pleksusa.
  • Glijalni tumori nepoznatog porijekla.
  • Neuronski i miješani neuronsko-glijalni tumori.
  • Parenhimatozni tumori pinealne žlijezde.
  • Embrionalni tumori.
• Tumori kranijalnih i spinalnih živaca.
  • Švanom.
  • Neurofibroma.
  • Maligni tumor perifernog živčanog stabla.
• Tumori moždanih ovojnica.
  • Tumori meningoepitelnih stanica.
  • Mezenhimalni nemeningoepitelni tumori.
  • Primarne melanocitne lezije.
  • Tumori nepoznate histogeneze.
• Limfomi i tumori hematopoetskog tkiva.
  • Maligni limfomi.
  • Plazmacitom.
  • Granulocitni sarkom.
• Tumori zametnih stanica.
  • Germinom.
  • Embrionalni rak.
  • Tumor žumanjčane vrećice.
  • Koriokarcinom.
  • Teratom.
  • Mješoviti tumori zametnih stanica.
• Tumori regije sella turcica.
  • Kraniofaringiom.
  • Tumor granularnih stanica.
• Metastatski tumori.

Ova klasifikacija omogućuje definiciju nekoliko stupnjeva malignosti astrocitnih i ependimalnih tumora. Koriste se sljedeći kriteriji:

• stanični pleomorfizam;
• mitotički indeks;
• nuklearna atipija;
• nekroza.

Stupanj maligniteta određuje se kao zbroj četiri navedene histološke značajke.

Fenotipska klasifikacija

Uz čisto morfološke i histogenetske koncepte, postoji i fenotipski pristup klasifikaciji tumora središnjeg živčanog sustava. Imunohistokemijske i molekularne metode koriste se kao dodatak standardnoj svjetlosnoj i elektronskoj mikroskopiji, što omogućuje točnije i objektivnije određivanje tipa stanice tumora mozga. Brojni tumori su fenotipski polimorfni, budući da se sastoje od tkiva različite geneze. Imunohistokemijski pregled atipičnog teratoidno-rabdoidnog tumora otkrio je da rabdoidne stanice često eksprimiraju antigen epitelne membrane i vimentin, a rjeđe aktin glatkih mišićnih stanica. Ove stanice također mogu eksprimirati glijalni fibrilarni kiseli protein, neurofilamente i citokeratine, ali nikada ne eksprimiraju desmin i markere tumora zametnih stanica. Male embrionalne stanice eksprimiraju markere neuroektodermalne diferencijacije i desmin nedosljedno. Mezenhimalno tkivo eksprimira vimentin, a epitel eksprimira citokeratine različitih molekularnih težina. Teratoidno-rabdoidni tumori imaju značajnu proliferativnu aktivnost, indeks označavanja proliferativnog markera Ki-67 u velikoj većini slučajeva prelazi 20%.

Klasifikacija tumora mozga kod djece

Tumori mozga kod djece razlikuju se od onih kod odraslih. Među odraslima značajno prevladavaju supratentorijski tumori, uglavnom gliomi. Većina neoplazmi kod djece nalazi se infratentoralno, oko 20% su nediferencirani embrionalni tumori. Prognozu određuje biološka priroda tumora i kirurška dostupnost, pa kod različitih lokacija sličnih histoloških tumora prognoza može biti različita.

Od mnogih histoloških tipova tumora mozga kod djece, najčešća skupina su embrionalni tumori, koji se sastoje od slabo diferenciranih neuroepitelnih stanica. Prema klasifikaciji WHO-a iz 1999. godine, ova skupina uključuje meduloblastom, supratentorijalni primitivni neuroektodermalni tumor, atipični teratoidno-rabdoidni tumor, meduloepiteliom i ependimoblastom. Veliku većinu tumora predstavljaju prva tri histološka tipa.

Identifikacija embrionalnih tumora temelji se na sljedećem:

• javljaju se isključivo u djetinjstvu;
• imaju ujednačen klinički tijek, karakteriziran izraženom sklonošću leptomeningealnom širenju, što zahtijeva profilaktičko kraniospinalno zračenje;
• Većina tumora ove skupine (meduloblastom, supratentorijalni primitivni neuroektodermalni tumor i ependimoblastom) sastoji se pretežno od primitivnih ili nediferenciranih neuroepitelnih stanica, iako sadrže i stanice koje morfološki nalikuju neoplastičnim astrocitima, oligodendrocitima, ependimalnim stanicama, neuronima ili melanocitima (neki tumori mogu sadržavati glatke ili prugaste miofibrile, fibrokolageno tkivo).

Tumori s gore navedenim značajkama tipični su za mali mozak (meduloblastom). Međutim, histološki identični tumori mogu nastati i u moždanim hemisferama, hipofizi, moždanom deblu i leđnoj moždini. U tom slučaju označavaju se terminom "supratentorijalni primitivni neuroektodermalni tumor". Podjela meduloblastoma i primitivnih neuroektodermalnih tumora temelji se na njihovim molekularnim i biološkim svojstvima. Skupina embrionalnih tumora uključuje, zbog visokog rizika od njihovog leptomeningealnog širenja, atipične teratoidno-rabdoidne tumore, nedavno izolirane kao zasebna histološka varijanta. Histološki se ovi neoplazmi razlikuju od embrionalnih tumora središnjeg živčanog sustava. Sastoje se od tkiva različite geneze - velikih rabdoidnih stanica u kombinaciji s područjima neuroektodermalnog, mezenhimalnog i epitelnog podrijetla. U nekim slučajevima tumor se može sastojati samo od rabdoidnih stanica; dvije trećine tumora imaju izraženu embrionalnu komponentu malih stanica.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]