Klippel-Trenoneov sindrom

Malformacije u dubokim venama ekstremiteta ili Klippel-Trenaunay sindrom - ozbiljna bolest koja prirođenih napreduje, uzrokujući funkcionalne i anatomske abnormalnosti koje dovode do pacijenta nesposobnost.

[1], [2], [3], [4]

Epidemiologija

Učestalost pojavljivanja defekta nije velika: za prošlo se stoljeće opisuju oko 400 opažanja, a za dob djece nema više od 100. Donji ekstremiteti uglavnom pate. Sindrom Klippel-Trenone je češći kod dječaka, uglavnom jednostran, koji se manifestira rađanjem djeteta.

[5], [6], [7]

Što uzrokuje sindrom Klippel-Trenone?

Patogenetski mehanizam ove patnje je kongenitalni djelomični i potpuni blok venskog odljeva iz zahvaćenog ekstremiteta. Blokada glavnih vena dovodi do kronične flebogertonije u distalnim dijelovima tijela i sustava vene-kolaterala. Nepovoljni uvjeti hemodinamički (povećana otpornost arterijskog krvnog i preljeva kapilara i vena) uzrokuje trofičko poremećaja, sklerotičan lymphostasis i razvojnog procesa sva tkiva ekstremiteta. Poremećaja protoka krvi u dubokim venama može biti uzrokovan aplazija ili hipoplazija venu, hiperplazije, cijeđenje vene izvana pramenove, embrionalne adhezija, abnormalno mišića neprirodne arterije.

Kako se manifestira sindrom Klippel-Trenone?

Zvjezdicu karakterizira trojka simptoma: širenje površinskih vena, izduženje ili zadebljanje ekstremiteta, angiomi. Vaskularna i pigmentna mrlja otkrivena su na koži oboljelog ekstremiteta.

Najviše konstanta simptom - dilatacija od površnih vena, koji ima slijedeće značajke: proširenje tipa stabljike, lokalizacija varikoze na vanjskoj strani udova, nedostatak pulsiranja u bilo zvučnih fenomena čvorova. Drugi važan simptom je progresivno produljenje i zadebljanje pogođenog ekstremiteta. Vaskularna mjesta (kapilarna displazija) i angiomi su zabilježeni u 70% pacijenata. Osim ovih simptoma mogu trofičke promjene na koži (hiperhidroze, hipertrihoze, hiperkeratoza, trofičke ulkusi), promjene u mišićno-koštanog sustava, krvarenje, upala.

Laboratorijsko i instrumentalno istraživanje

Prepoznavanje bolesti temelji se na usporedbi kliničkih i posebnih metoda istraživanja. Vodeće mjesto u dijagnozi je angiografija, koja omogućuje ne samo procjenu opsega oštećenja venskog sustava nego i razjašnjenje lokalizacije blokova vrećice vrećice. Odsutnost sjene vena na jednom od segmenata ili cijelog kraja, karakteristična za sindrom Klippel-Trenone, otkrivena je suprotnost embrionalnim žilama.

Reografija otkriva povećanje periferne arteriološke otpornosti. Mjerenje venskog tlaka pokazuje značajan porast u odnosu na suprotnu stranu.

Diferencijalna dijagnostika

Diferencijalna dijagnoza uključuje kongenitalne arteriovenske komunikacije, slična samo u svojim izgledom, ali ima druge hemodinamske promjene, je brzo ispuštanje arterijske krvi u venskom krevetu. U tom se slučaju bilježe pulsiranje vene, povećanje lokalne temperature, zvučni fenomeni iznad plovila. Kada uspoređujete klinički, morfološke i funkcionalne podatke otkriti određeni stupnjevanje obraditi: kompenzirana kršenja gemodinamicheskne - za djecu 2-5 godina starosti, Subcompensated - do 5-7 godina, u fazi kronične venske insuficijencije - starije od 7 godina. Stoga je najprikladnije djelovati takva djeca u dobi od 2 do 5 godina.

[8], [9], [10]

Kako se liječi sindrom Klippel-Trenone?

Liječenje razvojnog defekta dubokih vena donjih ekstremiteta je samo kirurški, s ciljem vraćanja fiziološkog krvotoka kroz duboke vene. Uz hipoplaziju i vanjsku kompresiju nastaje fleboliza koja pomaže u normalizaciji protoka krvi. Uz izraženu hipoplaziju ili aplaziju uz pomoć mikrokirurških tehnika obavlja se izrezivanje začaranog područja, zamjenjujući ga fragmentom kontralateralne velike saphene vene zajedno s ventilom. Slična je operacija moguće uz potpunu aplasiju dubokih vena.

Koja je prognoza Klippel-Trenone sindroma?

Prognoza je relativno povoljna s pravodobnim liječenjem defekta.