Kongenitalne katarakte

Kongenitalne katarakte razvijaju se kao posljedica intrauterine patologije i često su kombinirane s raznim razvojnim manama i oka i drugih organa.

Kongenitalna katarakta je zamućenje leće koje je prisutno pri rođenju ili se pojavljuje ubrzo nakon toga.

Kongenitalne katarakte mogu biti sporadične ili se mogu razviti zbog kromosomskih abnormalnosti, metaboličkih bolesti (npr. galaktozemije) ili kongenitalnih infekcija (npr. rubeole) ili majčinih bolesti tijekom trudnoće. Katarakta može biti nuklearna ili može zahvatiti leću ispod prednje ili stražnje kapsule. Može biti jednostrana ili obostrana. Katarakta može proći nezapaženo osim ako se ne provjeri crveni refleks dojenčeta ili se ne napravi oftalmoskopija pri rođenju. Kao i kod drugih vrsta katarakte, zamućenje leće oštećuje vid. Katarakta može zakloniti pogled na optički disk i vaskularni fundus te bi je trebao procijeniti oftalmolog.

Kongenitalne katarakte mogu nastati pod utjecajem različitih otrovnih tvari na embrij i fetus tijekom formiranja leće. Najčešće se to događa kada majka tijekom trudnoće boluje od virusnih infekcija: gripe, ospica, rubeole i toksoplazmoze. Veliki utjecaj imaju razni endokrini poremećaji kod žena tijekom trudnoće i insuficijencija paraaditoidnih žlijezda (na primjer, hipokalcemija, koja dovodi do poremećaja u razvoju fetusa). Kongenitalne katarakte često su obiteljske. Najčešće su kongenitalne katarakte bilateralne, ali se javljaju i jednostrane kongenitalne katarakte.

Kongenitalne bolesti leće dijele se na kataraktu, promjene oblika, veličine, dislokaciju leće, kolobom i odsutnost leće.

Kongenitalne dislokacije leće javljaju se kod nasljednih poremećaja metabolizma vezivnog tkiva i anomalija u koštanom sustavu.

Marfanov sindrom - mala leća sa svojom subluksacijom je manifestacija ovog sindroma. Osim toga, karakterizira ga oštećenje kardiovaskularnog sustava u obliku srčanih mana, aneurizme aorte. Mišićno-koštani sustav se mijenja u obliku arahnodaktilije (dugi prsti na rukama i nogama), dolihocefalije (povećanje uzdužnih dimenzija glave), krhkih kostiju, čestih iščašenja, visokog rasta, dugih udova, skolioze, lijevkastog prsnog koša, nerazvijenosti miša i genitalija. Rjeđe je promjena mentaliteta. Oko je zahvaćeno u 50-100% slučajeva. Ektopija leće, promjene u njenom obliku uzrokovane su nerazvijenošću ligamenata koji je podupiru. S godinama se povećava ruptura Zinnovog ligamenta. Na tom mjestu staklasto tijelo strši u obliku hernije. Moguća je i potpuna dislokacija leće. Mogu se javiti katarakta, strabizam, nistagmus i drugi očni sindromi, kongenitalni glaukom.

Margetapijev sindrom je sistemska nasljedna lezija mezenhimalnog tkiva. Pacijenti s ovim sindromom imaju nizak rast, kratke udove, povećanu glavu (brahicefalija), ograničenu pokretljivost zglobova, promjene u kardiovaskularnom sustavu i drugim organima. Na strani leće - ektopija prema dolje, sferofakija, mikrofakija itd.; kratkovidnost, odvajanje mrežnice, kongenitalni glaukom.

Promjena oblika i veličine leće - lenticonus - konusna izbočina jedne od površina leće. U leći se pojavljuje izbočina (poput dodatne male leće) koja može biti na prednjoj i stražnjoj površini, prozirna je. U propuštenoj svjetlosti na pozadini leće može se vidjeti okrugla tvorba u obliku kapljice ulja u vodi. Ovaj dio ima vrlo jaku refrakciju, uvijek je popraćen kratkovidnošću (može postojati pseudomiopija). U tim izbočinama nalaze se brtve - jezgra s visokom refrakcijskom snagom.

Ovisno o veličini leće, razlikuju se:

• mikrofakija (mala leća, obično s promjenom oblika; ekvator je vidljiv u području zjenice; često se javlja dislokacija leće);
• sferofakija (sferična leća), prstenasta leća (leća u sredini je iz nekog razloga apsorbirana). Kod uske zjenice leća nije vidljiva. Kod proširene zjenice, ispod rožnice ostaje prsten, obično zamućen;
• bifacigo (dvije leće), što je vrlo rijetko. Jedna leća se nalazi temporalno ili nazalno ili su leće smještene jedna iznad druge,

Kolobom leće je defekt tkiva leće i donjeg dijela, koji nastaje kao rezultat nepotpunog zatvaranja embrionalne fisure tijekom formiranja sekundarne očne izbočine. Ova patologija je vrlo rijetka i obično se kombinira s kolobomom šarenice, cilijarnog tijela i korioideje.

Kongenitalna katarakta - "vodopad". Od svih kongenitalnih mana javlja se u 60% slučajeva, kod svake pete osobe na 100 tisuća stanovnika.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Kapsularna kongenitalna katarakta

Polarna (prednja i stražnja) katarakta. Prednja polarna katarakta je katarakta vrlo ranog razdoblja embriogeneze (prvi mjesec intrauterinog života embrija). Ograničeno bijelo zamućenje na prednjem polu leće nastaje tijekom razdoblja kada se optičke vezikule formiraju u prednjem moždanom kraju, rastući prema vanjskom ektodermu. Sa strane vanjskog ektoderma, leća počinje rasti u istom razdoblju. Potonja pritišće optičku vezikulu, te se formira optička čašica. Razvoj prednje polarne katarakte povezan je s poremećajem odvajanja rudimenta leće od ektoderma. Prednja polarna katarakta može se razviti i kao posljedica drugih intrauterinih upalnih procesa, kao i nakon rođenja kao posljedica perforirajućeg ulkusa rožnice. Kod prednje polarne katarakte određuje se ograničeno bijelo zamućenje promjera ne većeg od 2 mm, smješteno u središtu površine leće. Ovo zamućenje sastoji se od teško promijenjenih, malformiranih, mutnih vlakana leće smještenih ispod kapsule leće.

Stražnja polarna katarakta je katarakta kasne embriogeneze. Nastaje u prenatalnom razdoblju. U biti, kod takve katarakte na stražnjoj kapsuli leće stvara se kalus. Smatra se da je to ostatak staklaste arterije, koji se smanjuje do rođenja djeteta.

Klinički se određuje ograničeno zamućenje zaobljenog oblika sivkastobijele boje, smješteno na stražnjem polu leće. Može postojati difuzno zamućenje, koje se sastoji od pojedinačnih točaka, ili može biti slojevito.

Varijacija je piramidalna katarakta. Osim neprozirnosti, postoji i izbočina u području pola, tj. proliferira u staklasto tijelo u obliku piramide. Budući da su polarne katarakte uvijek kongenitalne, one su bilateralne. Zbog svoje male veličine obično ne dovode do značajnog oštećenja centralnog vida i nisu podložne kirurškom liječenju.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Kapsulolentikularna katarakta

Fuziformna katarakta - zamućenje - nalazi se u području stražnjeg i prednjeg pola, koji su povezani mostom. Zamućenje se prezentira u obliku tanke sive vrpce, nalikuje vretenastoj strukturi i sastoji se od tri zadebljanja. Takvo zamućenje može se nalaziti i u području jezgre. Vid je blago smanjen. Takve katarakte obično ne napreduju. Od ranog djetinjstva pacijenti se prilagođavaju gledanju kroz prozirna područja leće. Liječenje nije potrebno,

Lentikularna katarakta:

• Prednja aksijalna embrionalna katarakta. Javlja se u 20% zdravih osoba. Vrlo suptilna neprozirnost u prednjem području, prednjo-stražnjoj osi leće, na mjestu šava embrionalne jezgre. Ne utječe na vid;
• zvjezdasta (šavna katarakta) - zamućenje duž šavova embrionalne jezgre. Na šavovima su vidljive mrvice koje nalikuju grizu. Javlja se kod 20% zdravih osoba. Dijete zadržava prilično visoku vidnu oštrinu;
• centralna nuklearna katarakta. Postoje tri podtipa: praškasta katarakta - difuzno zamućenje embrionalne jezgre, koje se sastoji od malih točkastih zamućenja u obliku metka, vid praktički nije smanjen; zasićeno zamućenje - kod njega vid nije višetočkasta katarakta - mnogo točkastih zamućenja sivkaste i plavkaste boje u području embrionalne jezgre.

[ 13 ], [ 14 ]

Zonularna (laminirana) katarakta

Zonularna katarakta (slojevita) najčešći je oblik kongenitalne katarakte - 60%. Bilateralne katarakte su češće. Nezamućenje se prezentira u obliku mutnog diska, koji se nalazi na granici odrasle i embrionalne jezgre. Ovu kataraktu karakteriziraju naizmjenični prozirni i mutni slojevi leće. Duž ekvatora u zoni odrasle jezgre nalazi se drugi sloj neprozirnosti, odvojen od prvog slojem prozirnih vlakana. Nezamućenje drugog sloja je klinastog oblika i neujednačenog je intenziteta.

U propuštenom svjetlu, na periferiji je vidljiv crveni refleks, a u središtu siva neprozirnost. Rub neprozirnog diska je neravan, petljast. Utvrđeno je da zonularna katarakta nije samo kongenitalna. Može se pojaviti i u postnatalnom razdoblju kod djece koja pate od spazmofilije na pozadini hipokalcemije, koja su preboljela rahitis, s hipoglikemijom. Vid pati ovisno o stupnju neprozirnosti leće.

Diskoidna kongenitalna katarakta slična je zonularnoj katarakti, ali nema neravnina i petlji na rubu mutnog diska.

Plava katarakta - višestruka zamućenja plavkaste nijanse. Zamućenja su lokalizirana između jezgre i kapsule.

Potpuna katarakta je difuzno zamućenje cijele leće koje se može razviti iz lamelarne katarakte. Plakovi su ponekad vidljivi ispod kapsule.

Polu-izliječena katarakta - leća kao da se isušuje, postaje ravna. Ultrazvuk pomaže u postavljanju dijagnoze. Debljina leće se smanjuje na 1,5-2 mm, umjesto nje može ostati film.

Membranska katarakta - mutna kapsula i mala količina lećne tvari.

Atipična i polimorfna katarakta. Neprozirnost varira u veličini i obliku. Na primjer, katarakta kod ospica i rubeole karakterizirana je bijelom neprozirnošću s bisernom nijansom. S proširenom zjenicom, na toj pozadini vidljiv je ekscentrično smješten štapić u kojem virus može živjeti dugo vremena (nekoliko desetljeća). Periferni dijelovi leće su prozirniji.

Klasifikacija kongenitalnih katarakti

Nasljedne katarakte, njihovi uzroci.

1. Genetska inferiornost i nasljednost. Najčešće nastaju prema dominantnom tipu, ali mogu se javiti i prema tipu primatelja (osobito kod incesta).
2. Nasljedni poremećaji metabolizma ugljikohidrata - katarakta koja sadrži galaktozu.
3. Poremećaj metabolizma kalcija - tetanična katarakta.
4. Nasljedne lezije kože.

Nasljedne katarakte uzrokovane su oštećenjem gena i kromosomskog aparata.

Intrauterine katarakte:

1. embriopatije koje se javljaju tijekom trudnoće do osam tjedana;
2. fetopatija koja se javlja nakon osam tjedana trudnoće.

Njihova klinička slika je slična,

Uzroci intrauterine katarakte:

1. majčine bolesti (rubeola, citomegatija, vodene kozice, herpes, gripa i toksoplazmoza);
2. majčina intoksikacija (alkohol, eter, kontraceptivi, neki lijekovi koji uzrokuju pobačaj);
3. kardiovaskularne bolesti majke, koje dovode do gladovanja kisikom i razvoja katarakte;
4. hipovitaminoza A i E, nedostatak folne kiseline;
5. Rhesus sukob;
6. toksikoza trudnoće.

Klasifikacija kongenitalnih katarakti:

1. jednostrana ili obostrana lezija;
2. djelomično ili potpuno;
3. lokalizacija zamućenja (kapsularna, lentikularna, kapsulolentikularna).

Po kliničkim oblicima:

1. kao istodobna bolest oka;
2. prema oštrini vida (Stupanj I > 0,3; Stadij II 0,05-0,2; Stadij III - 0,05)

Klasifikacija prema E. I. Kovalevskom:

1. po podrijetlu (nasljedno i intrauterino);
2. prema vodećoj lokalizaciji (polarna, nuklearna, zonularna, difuzna, polimorfna, koronalna);
3. prema stupnju gubitka vida (I. stadij > 0,3; II. stadij 0,05-0,2; III. stadij - 0,05);
4. komplikacijama i povezanim promjenama:
   • bez komplikacija i promjena u vidnoj funkciji;
   • katarakta s komplikacijama (nistagmus, itd.);
   • katarakta s pridruženim promjenama (mikrofakija, itd.).

Klinički oblici kongenitalnih katarakti:

1. kapsularna i burzalna katarakta;
2. kapsulolentikularni (zahvaćena je i kapsula i lećna tvar);
3. lećasti;
4. katarakte embrionalnih šavova;
5. zonularni ili slojeviti.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Liječenje kongenitalnih katarakti

Uklanjanje kongenitalnih katarakti unutar 17 tjedana od rođenja osigurava razvoj vida i vidnih putova moždane kore. Katarakta se uklanja aspiracijom kroz mali rez. Mnoga djeca mogu imati ugrađenu umjetnu leću. Postoperativna korekcija vida naočalama, kontaktnim lećama ili oboje potrebna je za postizanje dobrog vida.

Nakon uklanjanja jednostrane katarakte, kvaliteta slike s operiranog oka je lošija nego s neoperiranog oka (pod pretpostavkom da je drugo oko normalno). Budući da se preferira oko koje bolje vidi, mozak potiskuje sliku lošije kvalitete i razvija se ambliopija (vidi gore). Stoga je liječenje ambliopije nužno za razvoj normalnog vida na operiranom oku. Neka djeca, unatoč tome, ne razvijaju dobru oštrinu vida. Nasuprot tome, djeca s bilateralnom kataraktom, kod kojih je kvaliteta slike ista u oba oka, češće razvijaju jednak vid u oba oka.

Neke katarakte su djelomične (posteriorni lentikonus) i zamućenje se razvija unutar prvih 10 dana života. Djelomične kongenitalne katarakte imaju bolju vizualnu prognozu.