Kongenitalna katarakta

Kongenitalna katarakta razvija se kao posljedica intrauterine patologije i često se kombinira s različitim razvojnim malformacijama i oka i drugih organa.

Kongenitalna katarakta je neprozirnost leće, što je naznačeno od rođenja ili se pojavljuje ubrzo nakon njega.

Kongenitalne katarakte može biti sporadičnom ili se mogu razviti u kromosomske anomalije, metaboličke bolesti (na primjer, galaktozemije) ili intrauterine infekcije (na primjer, rubeola), ili bolesti majke tijekom trudnoće. Katarakte mogu biti nuklearne ili mogu pokriti supstancu leće ispod prednje ili stražnje kapsule. Oni mogu biti jednostrani ili dvostrani. Katarakte se ne mogu otkriti ako dijete ne testira crveni refleks ili pri rođenju ne provodi oftalmoskopiju. Baš kao i kod drugih vrsta katarakta, zamućenje leće smanjuje vid. Katarakte mogu zamagliti izgled optičkog diska i krvnih žila fundusa i treba ih procijeniti oftalmolog.

Kongenitalne katarakte mogu se pojaviti pod utjecajem raznih toksičnih tvari na embrij i fetus tijekom formiranja leće. Najčešće se to događa kada majka tijekom trudnoće podnese virusne infekcije: gripe, ospice, rubeole i toksoplazmoze. Veliki utjecaj imaju različite endokrini poremećaji u žena tijekom trudnoće i nedostatak funkcija paraaditovidnyh žlijezde (npr hypocalcemia, što je dovelo do prekida razvoja fetusa). Često, kongenitalne katarakte su obiteljske prirode. Najčešća kongenitalna katarakta je bilateralna, ali postoji i jednostrana kongenitalna katarakta.

Kongenitalne bolesti leće podijeljene su na katarakte, promjene u obliku, veličini, leće leća, coloboma i odsutnosti leće.

Kongenitalne leće leže u nasljednim poremećajima metabolizma vezivnog tkiva i anomalija u koštanom sustavu.

Marfanov sindrom - mala leća sa svojim subluksacijom je manifestacija ovog sindroma. Osim toga, kada se slavi poraz kardiovaskularnog sustava, kao i srčane greške, aneurizma aorte. Promjene mišićno-koštanog sustava, kao arachnodactyly (dugih prstiju), dolikocefalični (veći uzdužni veličinu glave), lomljivosti kostiju, česte dislokacija, visok, dugih nogu, skolioze, dimnjak prsima, nerazvijenost miša i genitalije. Manje uobičajena je promjena u psihi. Oko je pogođeno u 50-100% slučajeva. Ectopija leće, promjene u njegovom obliku uzrokovane su nerazvijenost ligamenta koji ga podupiru. S dobi se povećava odvajanje zinn ligamenta. U ovom trenutku staklasto tijelo izlazi u obliku kila. Također je moguća potpuna dislokacija leće. Može biti mrena, strabizam, nistagmus i ostale sindrome oka, kongenitalne glaukom.

Sindrom Margetapi je sustavna nasljedna lezija mezenhimalnog tkiva. Pacijenti s ovim sindromom imaju mali rast, kratke udove, povećanu veličinu glave (brachycephaly), ograničenje pokretljivosti zgloba, promjene u kardiovaskularnom sustavu i drugim organima. Iz leće - ektopija dolje, sferofaka, mikrofakija, itd.; kratkovidnost, retinalni odjel, kongenitalni glaukom.

Promjena oblika i veličine leće - Lentikonus - konusno izbočenje jedne od površina objektiva. U leći postoji izbočina (kao dodatni mali objektiv), koji može biti s prednje i stražnje strane, proziran. U prenesenoj svjetlosti, na pozadini leće, može se vidjeti zaobljena formacija u obliku kapljice ulja u vodi. Ovaj rez ima vrlo jak lom, uvijek praćen kratkovidnošću (možda pseudo-kratkovidost). U tim izbočenjima nalaze se brtve - jezgra s visokom silom refrakcije.

Ovisno o veličini leće razlikuju se:

• mikrofage (mala leća, obično promjenom oblika, ekvator je vidljiv na području pupila, često se nalazi leća leće);
• Sferofakija (sferična leća), prstenasta leća (u središtu leće kao rezultat bilo kojeg razloga je riješena). Na uskom učeniku leće nije vidljivo. Uz uvećani učenik ispod rožnice, prsten je zadržan, obično oblačno;
• bifukigo (dvije leće), što je vrlo rijetko. Jedna leća smještena je temporalno ili nazalno, ili se leće nalaze jedna iznad druge,

Coloboma leće - defekt u tkivu leća i donji dio koji nastaje kao posljedica nepotpunog zatvaranja embrijske pukotine tijekom formiranja sekundarne očne jabučice. Ova patologija je vrlo rijetka i obično se kombinira s kolibom irisa, ciliarnog tijela i koroida.

Kongenitalna katarakta je vodopad. Od svih porođajnih defekata pronađenih u 60% slučajeva, jedan od pet za 100 tisuća stanovnika.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Kapsularna prirođena katarakta

Polarne (prednje i stražnje) katarakte. Anteriorna polarna katarakta je katarakta vrlo ranog razdoblja embriogeneze (prvog mjeseca fetalnog života u zametku). Ograničena bijela neprozirnost na prednjem polu leće događa se u trenutku kada prednji moždani kraj formira očne jabučice koje rastu prema vanjskom ektodermu. Od strane vanjskog ektoderma, tijekom istog perioda, leća počinje rasti. Potonji ispunjava vezikule oko očiju, a formira se staklo za oči. Razvoj prednjeg polarnog katarakta je povezan s poremećajem u leikularnom leukocitnom eradiciranju iz ektoderma. Anteriorna polarna katarakta može se razviti zbog drugih intrauternih procesa upalne prirode, a također i nakon poroda kao rezultat perforiranog ulkusa rožnice. U naprijed polarnom katarakta određuje se ograničeni zamagljivanje bijelih ne većih od 2 mm u promjeru koji se nalazi u središtu površine leće. Zamućenje ovog sastoji se od visoko izmijenjenih, nepravilno oblikovanih zamagljenih vlakana za leće smještene ispod vrećice leće.

Stražnja polarna katarakta je katarakt kasnog embriogeneze. Formira se u prenatalnom razdoblju. Zapravo, s takvom katarakom nastao je kukuruz na leđnoj kapsuli leće. Smatra se da je ovo ostatak arterije staklastog tijela, koje se podvrgava smanjenju do rođenja djeteta.

Klinički određena ograničena zamućenost zaobljenog oblika je sivkasto bijela, smještena na stražnjem stupu leće. Može postojati difuzna zamućenost koja se sastoji od pojedinačnih točaka ili može biti slojevita.

Varijacija je piramidalna katarakta. Pored zamućenosti, nalazi se projekcija u području pola, tj. Proliferira se u staklasto tijelo u obliku piramide. Budući da su polarni katarakti uvijek srodni, oni su dvostrani. Zbog male veličine, u pravilu, oni ne dovode do značajnog poremećaja središnje vizije i ne podliježu kirurškom tretmanu.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Kapsularna lentikularna katarakta

Vrtložna katarakta - zamućenost - nalazi se u području stražnjih i prednjih stupova, koje su povezane mostom. Zamućenje se prikazuje u obliku tanke sive vrpce, nalik na vretena i sastoji se od tri zgušnjavanja. Ovo zamagljivanje se također može nalaziti u području jezgre. Vizija se neznatno smanjuje. Takve katarakte obično ne napreduju. Od ranog djetinjstva pacijenti se prilagođavaju proučavanju kroz prozirna područja leće. Liječenje nije potrebno,

Katarakta želuca:

• prednja aksijalna embrionska katarakta. Pojavljuje se u 20% zdravih osoba. Vrlo nježno opažanje u prednjem dijelu, anteroposteriorna osi leće, na šavovima embrijske jezgre. Vizija ne utječe;
• zvjezdast (šarene katarakte) - zamućenost uz šavove embrijske jezgre. Na šavovima su mrvice nalik na griz. Pojavljuje se u 20% zdravih osoba. Dijete zadržava dovoljno visoku vidnu oštrinu;
• središnje nuklearne katarakte. Postoje tri podvrste: praškaste katarakte - difuznu zamućenost embrijske jezgre, koja se sastoji od malih točkastih zrnaca, vid se ne smanjuje; zasićena zamućenost - s njegovom vizijom nije više usmjerena katarakta - mnogo točkastog oblaka sivkaste i plavkaste boje u regiji embrionalne jezgre.

[13], [14]

Zonski (slojeviti) katarakt

Zonularna katarakta (laminirana) je najčešći oblik kongenitalnih katarakta - 60%. Najčešći bilateralni katarakti. Zamućenje se prikazuje u obliku oblačnog diska koji se nalazi na granici odraslih i embrionalnih jezgri. Za ovu se katarakta karakterizira izmjena prozirnih i zamućenih slojeva leće. Na ekvatoru u odrasloj jezgri nalazi se drugi oblak neprozirnosti, odvojen od prvog sloja prozirnih vlakana. Zamućenje drugog sloja je klinastog oblika, a njezin intenzitet nije ujednačen.

U prenošenoj svjetlosti, na periferiji se vidi crveni refleks, au sredini se nalazi siva sumaglica. Rub zamućenog diska je neujednačen, labav. Utvrđeno je da zonski katarakti nisu samo kongenitalni. Također se može pojaviti u postnatalnom razdoblju kod djece koja pate od spazmofilije na pozadini hipokalcemije koja je pretrpjela rakom, s hipoglikemijom. Vizija pati ovisno o stupnju zamućenja leće.

Diskovidnaya kongenitalna katarakta slična je zoni, ali nema neravnina i opuštenosti ruba mutnog diska.

Plava katarakta - višestruko pocrnjeti plavkastim tonovima. Neprozirnosti su lokalizirane između jezgre i kapsule.

Kompletna katarakt je difuzna zamućenost cijelog leća, koja se može razviti iz slojevitih katarakata. Ponekad ispod kapsule, plakovi su vidljivi.

Polu-disekcijom katarakta - leća kao da se suši, postaje ravna. Dijagnoza je ultrazvuk. Smanjuje debljinu leće na 1,5-2 mm, umjesto da može ostati film.

Falsatna katarakta je oblačna kapsula i mala količina materijala leće.

Atipična i polimorfna katarakta. Zamućenje se razlikuje po veličini i obliku. Na primjer, katarakta s ruplinom od ospica karakterizira bijela zamagljenost s bisernom bojom. S diljem pupila protiv ove pozadine vidljivo je ekscentrično locirana šipka u kojoj virus može dugo živjeti (nekoliko desetaka godina). Periferni dijelovi leće su transparentniji.

Klasifikacija kongenitalnih katarakta

Nasljedne katarakte, njihovi uzroci.

1. Genetska inferiornost i nasljedstvo. Najčešće se javljaju u skladu s dominantnim tipom, ali mogu biti iu tipu primatelja (osobito s povezanim incestom).
2. Nasljedni poremećaji metabolizma ugljikohidrata su galaktoza i katarakta.
3. Poremećaj metabolizma kalcija - tetanusna katarakta.
4. Nasljedne lezije kože.

U srcu nasljednih katarakata je poraz gena i kromosomskog aparata.

Intrauterne katarakte:

1. Embriopatija, koja se javlja tijekom trudnoće do osam tjedana;
2. Fetopatije koje se javljaju nakon osam ciklusa trudnoće.

Njihova je klinika slična,

Uzroci intrauternih katarakta:

1. bolesti maternice (bubrežna rublja, citomegatija, piletina, herpes, influenca i toksoplazmoza);
2. opijanje majke (alkohol, eter, kontraceptivi, neki abortifacienti);
3. kardiovaskularne bolesti majke, koje dovode do gladovanja kisika i pojave katarakta;
4. hipovitaminoza A i E, nedostatak folne kiseline;
5. Rezus-konflikt;
6. toksikoza trudnoće.

Klasifikacija kongenitalnih katarakta:

1. jedan ili dvostrani poraz;
2. djelomični ili potpuni;
3. lokalizacija neprozirnosti (kapsularna, lentikularna, capsulolenticularna).

Klinički oblici:

1. kao popratna bolest oka;
2. na vidnu oštrinu (I st> 0,3, II st 0,05-0,2, III st - 0,05)

Klasifikacija prema EI Kovalevsky:

1. po podrijetlu (nasljedni i intrauterini);
2. vodećim lokalizacijom (polarni, nuklearni, zonalni, difuzni, polimorfni, koronalni);
3. po stupnju gubitka vida (I st> 0,3; II st 0,05-0,2; 1P st. -0,05);
4. za komplikacije i popratne promjene:
   • bez komplikacija i promjena u vizualnoj funkciji;
   • katarakt s komplikacijama (nistagmus, itd.);
   • Katarakta s istodobnim promjenama (microphage, itd.).

Klinički oblici kongenitalnih katarakta:

1. kapsularne i vrećaste katarakte;
2. Capsulolenticular (oba kapsula i leća supstanca su pogođeni);
3. leća;
4. katarakte embrionalnih šavova;
5. zonski ili slojeviti.

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Liječenje kongenitalnih katarakta

Uklanjanje kongenitalnih katarakta u roku od 17 tjedana nakon rođenja osigurava razvoj vizije i vizualnih putova cerebralnog korteksa. Katarakte se uklanjaju usisavanjem kroz mali rez. Mnoga djeca mogu usaditi umjetnu leću. Postoperativna korekcija vida s naočalama, kontaktnim lećama ili oboje, potrebna je kako bi se postigao dobar vid.

Nakon uklanjanja jednostranih katarakata, kvaliteta slike iz operiranog oka dokazuje da je gore od neoperativnog oka (uz pretpostavku da je drugo oko normalno). Budući da se preferencija daje boljem gledanju oka, mozak potiskuje sliku slabije kvalitete, a razvija ambliopija (vidi ranije). Dakle, liječenje ambliopije je neophodno za razvoj normalne vizije u operiranom oku. Neka djeca, unatoč tome, ne razvijaju dobru vizualnu oštrinu. Nasuprot tome, u djece s bilateralnim kataraktama čija je kvaliteta slike ista iz oba oka, iste vizije u oba oka češće se razvijaju.

Neke katarakte su djelomične (posteriorni lentikonski) i zamućenje se razvija tijekom prvih 10 dana života. Djelomična kongenitalna katarakta ima najbolju prognozu za viziju.