Kongenitalna kifoza

Osobitost kongenitalne kifoze čini nužnim zasebno razmatrati ovu vrstu deformacije kralježnice. Tradicionalno, skupina kongenitalnih kifoza uključuje ne samo sagitalne deformacije u jednoj ravnini ili takozvane "čiste" (engleski "rige") kifoze, već i kifoskoliotičke deformacije s vodećom kifotičnom komponentom. Istovremeno, gotovo svi autori ukazuju na značajne razlike u tijeku čiste kifoze i kombinirane kifoskolioze te smatraju prisutnost skoliotičke komponente elementom kompenzacije defekta, "spašavajući" tijelo od razvoja vertebralno-spinalnog konflikta i razvoja mijelopatije. Broj opažanja "čiste" kongenitalne kifoze samo u rijetkim, gotovo izoliranim radovima prelazi 30 slučajeva.

Trenutno se klasifikacija kongenitalne kifoze prema RB Winteru (1973.) smatra "osnovnom" i nijedna publikacija o razmatranom problemu ne može bez referenci na nju. Ranije klasifikacijske sheme trenutno se ne koriste samostalno. RB Winter je identificirao tri tipa kongenitalne kifoze: kifozu tipa I s anomalijama u formiranju tijela kralježaka, kifozu tipa II s anomalijama u segmentaciji tijela kralježaka i kifozu tipa III s miješanim anomalijama.

Iste godine 1973., Ya. L. Tsivyan je također identificirao tri vrste kongenitalne kifoze: kifozu s klinastim (potpunim ili prekobrojnim) kralješkom, kifozu s aplazijom tijela (tijela) kralješka (kralježaka) i kifozu s konkrescencijom tijela kralježaka.

Najdetaljniju shemu kongenitalne kifoze, temeljenu na iskustvu Novosibirskog centra za spinalnu patologiju, daje M. V. Mikhailovsky (1995.). Međutim, autor analizira ne toliko "čistu" kongenitalnu kifozu, koliko kongenitalne deformacije kralježnice, praćene kifotičnom komponentom. Zato klasificirana skupina uključuje kifoskoliozu, koja čini do 75% svih deformacija koje je autor razmatrao.

Klasifikacija kongenitalnih deformiteta kralježnice praćenih kifotičnom komponentom.

Klasifikacijska značajka	Parametri evaluacije
I. Vrsta anomalije na temelju koje se razvila deformacija	Stražnji (posterolateralni) kralješci (hemivertebrae); Odsutnost tijela kralješka (asomija); Mikrospon dilija; Konkrecija kralježaka - djelomična ili potpuna; Višestruke anomalije; Mješovite anomalije.
II. Vrsta deformacije	Kifoza; Kifoskolioza.
III. Lokalizacija vrha deformacije	Cervikotorakalni; Gornji torakalni; Sredina prsa; Donji torakalni; Torakolumbalni; Lumbalni.
IV. Veličina kifotičke deformacije (stupanj deformacije)	I stupanj - do 20°; II. st. - do 55°; III. st. - do 90"; IVst. - preko 90°
V. Vrsta progresivne deformacije	Polako napreduje (do 7° godišnje); Brzo napreduje (preko 7° godišnje).
VI. Dob početnog otkrivanja deformacije	Infantilna kifoza; Kifoza kod male djece; Kifoza kod adolescenata i mladih muškaraca; Kifoza kod odraslih.
VII. Prisutnost zahvaćenosti sadržaja spinalnog kanala u procesu	Kifoza s neurološkim deficitom; Kifoza bez neurološkog deficita
VIII. Pridružene anomalije spinalnog kanala	Dijastematomijelija; Diplomijelija; Dermoidne ciste; Neuroenterične ciste; Dermalni sinusi; Vlaknasta suženja; Abnormalni korijeni spinalne moždine
IX. Povezane anomalije ekstravertebralne lokalizacije	Abnormalnosti kardiopulmonalnog sustava; Anomalije prsnog koša i trbušne stijenke; Anomalije mokraćnog sustava; Anomalije udova
X. Sekundarne degenerativne promjene u kralježnici	Ništa Pojavljuju se u obliku: Osteohondroza; Spondiloza; Spondiloartroza.

U našoj studiji uspjeli smo kombinirati iskustva nekoliko svjetskih klinika - Twin Cities Spine Center, MN, SAD, State Pediatric Medical Academy i Research Institute of Phthisiopulmonology, Sankt Peterburg, Rusija, dok je ukupan broj pacijenata s čistom kongenitalnom kifozom premašio 80 ljudi. To nam je omogućilo detaljnu anatomsku i radiološku klasifikaciju RBWintera. Tijekom studije uzeti su u obzir ne samo radiološki podaci, već i rezultati suvremenih metoda radiodijagnostike, prvenstveno magnetske rezonancije. Svjesni smo da se čak ni u ovom obliku predstavljena klasifikacija ne može smatrati potpunom. RB Winter opisao je učinak "spontane fuzije" kralježaka u prirodnom tijeku deformacije, koji se sastoji u konkrescenciji kralježaka, koji su u početku na rendgenskim snimkama vizualizirani kao segmentirani. Naše iskustvo pokazalo je da je tijekom MRI pregleda pacijenata sa spontanom fuzijom hipoplazija intervertebralnih diskova otkrivena već pri prvom posjetu u obliku odsutnosti sjaja pulpoznih jezgara. Tijekom procesa rasta na razini hipoplastičnih diskova, kod nekih pacijenata razvila se sekundarna degeneracija sa segmentnom nestabilnošću kralježnice, dok se kod drugih razvila prava blokada kosti.

Modificirana klasifikacija čiste kongenitalne kifoze

Vrsta kifoze

Varijante deformacija

Tip I - kongenitalna kifoza uzrokovana abnormalnim formiranjem tijela kralježaka. Tip II - kongenitalna kifoza uzrokovana kršenjem segmentacije kralježaka Tip III - kongenitalna kifoza uzrokovana miješanim ili nediferenciranim razvojnim manama

A- ageneza tijela, B - hipogeneza tijela, očuvani dio tijela je manji od 1/2 svoje normalne veličine, C - hipoplazija tijela, očuvani dio tijela je veći od 1/2 svoje normalne veličine. A - istinsko srastanje kralježaka, potvrđeno rendgenskim i MRI podacima; B - hipogeneza diska: prisutnost radiografskih znakova fuzije kralježaka uz očuvanje slike diska prema MRI podacima; nucleus pulposus je hipoplastičan; C - hipoplazija diska: disk je radiografski očuvan, ali smanjene visine; na magnetskoj rezonanci, disk je bez nucleus pulposusa.

Tablica prikazuje podatke o karakteristikama spinalnog kanala kod različitih vrsta kongenitalnih kifoza i učestalosti sekundarnih neuroloških komplikacija (mijelopatija) kod njih.

Sagitalna spinalna stenoza i incidencija neuroloških poremećaja kod čiste kongenitalne kifoze

Vrsta kifoze	Prosječno suženje spinalnog kanala (%)	Učestalost neuroloških poremećaja (%)
1 vrsta:
IA	53	64
Međunarodna banka	36	30
1C	13	17
Tip II	10	-
Tip III	25	36

Ako nam se odnos između težine defekta i učestalosti mijelopatija kod kifoze tipa I činio predvidljivim, onda se odsutnost neuroloških poremećaja kod kifoze tipa II pokazala neočekivanom, pogotovo jer je ova skupina uključivala i pacijente s deformacijama IV stupnja. To opovrgava mišljenje o vodećem značaju veličine kifotičke deformacije u pojavi neuroloških komplikacija kongenitalne kifoze.

Podaci istraživanja pokazuju da stenoza spinalnog kanala igra glavnu ulogu u njihovom razvoju.

Također treba napomenuti da smo kod gotovo 20% pacijenata s kongenitalnom kifozom identificirali različite varijante mijelodisplazije, a u gotovo polovici slučajeva njezin je tijek bio asimptomatski.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]