Kongenitalna kifoza

Kifoza je zakrivljenost kralježnice u sagitalnoj ravnini s formiranjem izbočine okrenute prema unatrag.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Što uzrokuje kongenitalnu kifozu?

Prema klasifikaciji R. Wintera i suradnika, kongenitalna kifoza se dijeli u tri glavne skupine:

• kifoza zbog anomalija formacije;
• kifoza zbog anomalija segmentacije;
• kifoza zbog miješanih anomalija.

McMaster i suradnici uveli su u nju skupinu neklasificiranih deformiteta. Dubousset je izdvojio posebne kifotične deformitete u zasebnu skupinu koju je nazvao rotacijskom dislokacijom kralježnice.

Kifoza temeljena na anomalijama formiranja kralježaka najčešći je tip kongenitalne kifoze, a čini 61 do 76%. Ove deformacije temelje se na sljedećim vrstama anomalija: prednji i anterolateralni klinasti kralješci, stražnji polukralješci, posterolateralni kvadrant tijela kralješka, leptirovi kralješak i ageneza tijela kralješka.

Kifoza zbog anomalija segmentacije. Anomalije segmentacije su druge najčešće nakon anomalija formacije i čine 11-21%. Pacijenti s ovim deformitetima mogu se podijeliti u dvije podskupine ovisno o simetriji lezije - prednji ili anterolateralni nesegmentirani blok. Duljina bloka može varirati od dva do osam ili devet kralježaka. Može se lokalizirati na bilo kojoj razini, ali najčešće u torakolumbalnoj i lumbalnoj kralježnici.

Ako se segmentacijski defekt nalazi sprijeda, formira se "čista" kifoza, ako je asimetrično - kifoskolioza. Progresija deformacije je varijabilna i ovisi o simetriji bloka i očuvanju stražnjih dijelova.

Kifoza uzrokovana miješanim anomalijama rezultat je istovremenog postojanja nesegmentiranog bloka kralježaka s poremećajima formacije na jednoj ili dvije susjedne razine, obično smještene kontralateralno. Učestalost takve kifoze varira od 12 do 15%.

Kifoza zbog neklasificiranih anomalija može se naći u bilo kojem dijelu kralježnice. Čistoća je 5-7%.

Rotacijska dislokacija kralježnice. Deformacija može biti uzrokovana bilo kojom anomalijom. Glavna značajka je da se kifoza nalazi između dva kongenitalna lordoskoliotična luka različitih smjerova. Javlja se na bilo kojoj razini, ali najčešće u gornjem torakalnom i torakolumbalnom dijelu. Kifoza je šiljastog oblika, obično hrapava, a njezin razvoj prati kolaps kralježnice. Leđna moždina se deformira u skladu s deformacijom spinalnog kanala, odnosno uvija se na kratkoj udaljenosti i oštro.

Simptomi kifoze

Kifotička deformacija (kifoza) može imati vrhunac na gotovo bilo kojoj razini, biti ravna ili šiljasta, često (do 70% slučajeva) ima skoliotičku komponentu. Kongenitalna kifoza je gotovo uvijek kruta, a u većini slučajeva je popraćena neurološkim simptomima različite težine. Dosta često (do 13% slučajeva) kombinira se s raznim kongenitalnim anomalijama ekstravertebralne lokalizacije.

Klinička i radiološka klasifikacija kifoze

Klasifikacija je razvijena na temelju podataka iz literature.

Vrsta anomalije na temelju koje se deformacija poigravala

• Stražnji (posterolateralni) kralješci (hemivertebrae).
• Odsutnost tijela kralješka - asoma.
• Mikrospondilozno.
• Konkrecija kralježaka - djelomična ili potpuna.
• Višestruke anomalije.
• Mješovite anomalije.

Vrsta deformacije.

• Kifoza,
• Kifoskolioza.

Lokalizacija vrha deformacije.

• Cervikotorakalni.
• Gornji torakalni.
• Sredina prsa.
• Donji torakalni.
• Torakolumbalni.
• Lumbalni.

Veličina kifotičke deformacije.

• Do 20° - 1. stupanj.
• Do 55° - II stupanj.
• Do 90° - III stupanj.
• Preko 90° - IV stupanj.

Vrsta progresivne deformacije.

• Polako napreduje (do 7° i godinu dana).
• Brzo napreduje (više od 7° godišnje).

Dob prvog otkrivanja deformiteta.

• Infantilna kifoza.
• Kifoza kod male djece.
• Kifoza kod adolescenata i mladih muškaraca.
• Kifoza kod odraslih.

Prisutnost uključenosti sadržaja spinalnog kanala u proces.

• Kifoza s neurološkim deficitom.
• Kifoza bez neurološkog deficita.

Povezane anomalije spinalnog kanala.

• Dijastematomijelija.
• Diplomijelija.
• Dermoidne ciste.
• Neuroenterične ciste.
• Dermalni sinusi.
• Vlaknaste konstrikcije.
• Abnormalni korijeni spinalne moždine.

Povezane anomalije ekstravertebralne lokalizacije.

• Anomalije kardiopulmonalnog sustava.
• Anomalije prsnog koša i trbušne stijenke.
• Anomalije mokraćnog sustava.
• Anomalije udova.

Sekundarne degenerativne promjene u kralježnici.

1. Niti jedan.
2. Prisutan u obliku:
   • osteohondroza;
   • spondiloza;
   • spondiloartroza.

[ 7 ], [ 8 ]

Dijagnoza kifoze

Radiografska slika kongenitalne kifoze je vrlo karakteristična i ne predstavlja posebne poteškoće u dijagnozi.

Veličina kifotičke deformacije određuje se Cobbovom metodom na temelju profilnih spondilograma.

Dijagnostika kifoze ne uključuje samo provođenje opće spondilografije. Ovdje mogu biti korisni magnetska rezonancija (MR) i CT. Funkcionalna spondilografija koristi se za određivanje funkcija intervertebralnih diskova u parasagitalnim dijelovima kralježnice - u lateralnoj projekciji, u položaju maksimalne moguće fleksije i ekstenzije pacijentove kralježnice. U svim slučajevima kongenitalnih deformacija kralježnice indiciran je pregled sadržaja spinalnog kanala - kontrastna studija, magnetska rezonancija (MR), CT. Neurološki pregled je obavezan.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Liječenje kifoze

Konzervativno liječenje kifoze jasno se prepoznaje kao neučinkovito, jer u najboljem slučaju može samo neznatno usporiti napredovanje deformacije.

Suvremeno kirurško liječenje kongenitalne kifoze temelji se na kolektivnom iskustvu vodećih svjetskih klinika.

Kongenitalna kifoza tipa I (zbog anomalija formiranja)

[ 12 ]

Liječenje ranih deformiteta

Obično se pacijenti mlađi od 5 godina s kifozom manjom od 75° učinkovito liječe samo stražnjom fuzijom. Metoda se temelji na načelu očuvanja potencijala rasta kralježaka uz istovremeno "zadržavanje" njihovih dorzalnih dijelova. Zona stražnje fuzije trebala bi biti veća od abnormalne zone za jedan segment kranijalno i kaudalno. To je potrebno za formiranje lordoza iznad i ispod zone kifoze, kompenzirajući eventualnu rezidualnu kifozu.

Ako se otkrije kifoskolioza, a ne kifoza, liječenje je slično. Međutim, čak i uz dobar stražnji blok, rast apikalnih kralježaka može se nastaviti lateralno i u horizontalnoj ravnini. To je fenomen radilice koji je opisao Dubousset. Razvoj ove komplikacije znači progresiju deformacije. U ovom slučaju postoje hitne indikacije za anteriorno-posteriornu epifiziospondilodezu duž konveksne strane deformacije.

Drugo pitanje je dob pacijenta. S obzirom na prirodu kongenitalne kifoze, dinamičko promatranje pacijenta je besmisleno. Potrebna je rana posteriorna fuzija i pouzdana posteriorna spondilodeza prije razvoja grube deformacije. Što se pacijent ranije operira, to bolje. Najranija dopuštena dob za kiruršku intervenciju je 6 mjeseci.

Princip rješavanja problema ovisno o veličini deformacije (prema Cobbu) nije pouzdan u odnosu na kifozu. Blaga kifoza od 30° u srednjem torakalnom području praktički je normalna, ista kifoza u torakolumbalnom području već je patologija, a kifoza od 10° u lumbalnom području je gruba patologija. Oštro-apikalna kifoza od 50° u srednjem torakalnom području je patologija, a blaga kifoza iste veličine u istoj regiji samo je gornja granica norme. Dobiveni rezultati ukazuju na visoku učinkovitost metode. Ne samo da nema progresije, već se stalno otkriva samokorekcija deformacije. Međutim, čak i kod djece mlađe od 5 godina moguć je i sasvim realan razvoj pseudoartroze bloka. Stoga je nakon 6 mjeseci u svim slučajevima indicirana ponovna operacija s revizijom zone spondilodeze i postavljanjem dodatnog koštano-plastičnog materijala. Nema slučajeva hiperkorekcije, ali ako postoji, indicirana je blokada prednjeg dijela kralježnice. Kritika metode temelji se na činjenici da rana siondilodeza uzrokuje određeno skraćivanje trupa. Međutim, veliki gubitak visine trupa događa se tijekom rasta deformirane kralježnice, a naglašava ga progresivna kifoza.

Liječenje kasno nastalih deformiteta

Ovi slučajevi su mnogo složeniji, jer zahtijevaju dvofazno liječenje - prednju i dorzalnu spondilodezu. Sukladno tome, povećava se rizik od komplikacija.

Preliminarna trakcija, izvedena radi "omekšavanja" deformacije, besmislena je prije prednje spondilodeze. Ligamentozni aparat i hrskavično tkivo u području vrha kifoze su neelastični, stoga se ne može postići ništa izvan korekcije određene na funkcionalnim spondilogramima u položaju hiperekstenzije. Trakcija je indicirana samo kod nekoliko pacijenata kod kojih je smanjena plućna funkcija kombinirana s dovoljnom pokretljivošću kralježnice, što omogućuje određenu korekciju tijekom razdoblja plućne rehabilitacije. Najbolji oblik je halo-pelvična trakcija, koja omogućuje pacijentu samostalno kretanje, što je vrlo važno u smislu sprječavanja tromboembolijskih komplikacija i osteoporoze. Obično trajanje trakcije nije dulje od 2 tjedna. Budući da je primjena trakcije kod kongenitalne kifoze opasna zbog visokog rizika od paraplegije uslijed napetosti leđne moždine, treba je koristiti rijetko i uz neurološki nadzor barem dva puta dnevno.

Vrsta prednje fuzije ovisi o težini i opsegu kifoze. Relativno blage deformacije, najmanje od onih koje podliježu prednjoj intervenciji, mogu se učinkovito ispraviti operacijom prednje fuzije tipa djelomične zamjene tijela kralješka. Iznimno je važno adekvatno eksponirati prednje dijelove uklanjanjem prednjeg uzdužnog ligamenta, diskova i hrskavice na vrhu deformacije. Jedan normalni disk uklanja se proksimalno i kaudalno iz zone kifoze. Nakon toga, deformacija postaje pokretljivija. Da bi se ugradio odstojnik grafta, potrebna je istovremena trakcija iza pacijentove glave i ručni pritisak na vrh kifoze straga. Dodatno, spužvasta kost se postavlja u intervertebralne prostore. Stražnja fuzija se izvodi istog dana. Za teže kifoze potrebna je upotreba odstojnika. Što je kifoza teža, to se više koštano-plastičnog materijala koristi. U slučaju velikih deformacija, gruba pogreška bila bi upotreba jednog odstojnika grafta stvaranjem "praznog" prostora između njega i vrha kifoze. U takvim slučajevima potrebno je koristiti nekoliko krutih autograftova s tibijalnog grebena.

Stražnja intervencija uključuje spinalnu fiksaciju segmentalnom instrumentacijom (CDI) i fuziju s autogenom kosti. Planiranje stražnje faze uključuje određivanje točaka postavljanja kuke.

Liječenje intermedijarnih deformiteta

Pacijent s takvom deformacijom predstavlja ozbiljan izazov, budući da je kod ranih deformacija dovoljna stražnja spondilodeza, a kod teške kifoze potrebno je kombinirano liječenje kifoze. Ako postoje sumnje, bolje je izvesti stražnju spondilodezu, a nakon 6 mjeseci revidirati blok i nadopuniti ga koštano-plastičnim materijalom, bez obzira koliko se kirurgu činio čvrstim. Imobilizacija korzetom provodi se u trajanju od 1 godine. Ako se razvije lažni zglob bloka, indicirana je prednja spondilodeza.

Izbor prednje i dorzalne zone fuzije prvenstveno je biomehaničko pitanje, budući da je cilj kirurgije centralne fuzije postaviti snažan koštani transplantat u biomehanički najpovoljniji položaj kako bi kralježnica mogla učinkovito podnijeti vertikalna opterećenja. Ako koristimo iskustvo stečeno u kirurškom liječenju pacijenata sa skoliozom, idealna zona fuzije trebala bi se protezati duž linije težišta od vrha do dna, tj. i gornji i donji kraj zone fuzije trebali bi ležati na istoj liniji.

Kongenitalna kifoza je najrigidnija u svom središnjem dijelu, parahibridni dijelovi su pokretljiviji. Duljina i granice tih dijelova (rigidni i pokretni) mogu se odrediti na spondilogramu snimljenom u položaju hiperekstenzije. Prednja spondilodeza trebala bi pokrivati cijelu zonu strukturnih promjena, ali ne bi trebala dosezati završna kralješka ako linija težišta prolazi dorzalno u odnosu na njih na spondilogramu u položaju hiperekstenzije. Stražnji koštani blok trebao bi dosezati liniju težišta, čak i ako je daleko od završnih kralježaka kifotičkog luka. Nakon anteroposteriorne spondilodeze formira se jedinstveni koštani konglomerat čiji krajevi leže duž linije težišta.

Kongenitalna kifoza II pločice (zbog anomalija segmentacije)

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Rano liječenje

Kod male djece, osnova liječenja je usporavanje rasta stražnjih kralježaka. Dok se ne razvije teška kifoza, operacija izbora je stražnja bilateralna spondilodeza. Njena duljina je jedan normalni kralješak iznad i ispod zone prednjeg kongenitalnog bloka.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Kasno liječenje

Korekcija nastale deformacije vrlo je složen zadatak. Potrebno je osteotomizirati prednji blok na razinama koje odgovaraju nestalim diskovima. Iskustvo pokazuje da se te razine obično mogu odrediti spondilogramima ili intraoperativno - elementima vlaknastih prstenova. Zatim se izvode intertjelesna spondilodeza i dorzalna spondilodeza korištenjem moderne segmentalne CPI instrumentacije ili njezinih analoga.

Operacija Tomita

Godine 1994., skupina japanskih ortopeda predvođena K. Tomitom razvila je i uvela u praksu operaciju koju su nazvali "totalna spondilektomija". Autori su pošli od činjenice da uobičajena dvostupanjska intervencija na prednjem i stražnjem dijelu kralježnice ne omogućuje dovoljan stupanj korekcije zbog krutosti prsnog koša.

Operacija se sastoji od dvije faze: en bloc resekcije stražnjih elemenata kralježaka, en bloc resekcije prednjeg stupa.

Stadij I. Resekcija stražnjih kralježaka.

Pristup. Pacijent je u ležećem položaju. Linearni rez po središnjoj liniji duž duljine potrebne za buduću pouzdanu fiksaciju kralježnice Cotrel-Dubousset instrumentacijom. Paraspinalni mišići se pomiču lateralno, otkrivajući fasetne zglobove i transverzalne nastavke. Na odabranim razinama, rebra se presijecaju 3-4 cm lateralno od kostotransverzalnih zglobova, nakon čega se pleura pažljivo odvaja od tijela kralježaka s obje strane. Kako bi se otkrili gornji zglobni nastavci gornjeg kralješka koji se uklanja, spinalni i donji zglobni nastavci susjednog kralješka se osteotomiraju i uklanjaju zajedno sa žutim ligamentom.

Umetanje fleksibilne vodilice pile. Meka tkiva se odvajaju od donjeg dijela pars interarticularis s krajnjom pažnjom kako se ne bi oštetio korijen leđne moždine. Time se priprema ulaz za vodilicu pile. Fleksibilna vodilica u obliku slova C zatim se ubacuje u intervertebralni foramen u kraniokaudalnom smjeru. Vrh vodilice treba se pomicati duž medijalne završne ploče poluluka i korijena luka kako se ne bi oštetila leđna moždina i korijen. Konačno, vrh vodilice pojavljuje se ispod donjeg ruba pars interarticularis. Zatim se duž vodilice provlači tanka fleksibilna viševlakna žičana pila promjera 0,54 mm, a njezini krajevi se fiksiraju hvataljkama. Vodilica se uklanja, pila se zateže i ta se napetost održava.

Presjecanje korijena luka i resekcija stražnjih elemenata kralježaka. Uz nastavak napinjanja pile, ona se postavlja ispod gornjih zglobnih i transverzalnih nastavaka oko korijena luka. Potonji se presjeca ljuljajućim pokretima pile na svim potrebnim razinama. Nakon toga, stražnji elementi kralježaka uklanjaju se kao jedan blok, uključujući zglobne, spinozne, transverzalne nastavke i korijene luka. Kako bi se održala stabilnost kralježnice, gornja i donja "koljena" kifoze fiksiraju se CDI instrumentacijom.

Stadij II. Resekcija prednjeg stupa kralježnice.

Tupa disekcija kralježaka. Na početku ove faze potrebno je identificirati segmentalne arterije s obje strane. Spinalna grana segmentalne arterije koja ide duž korijena kralježnice se ligira i presijeca. U torakalnoj kralježnici, korijen kralježnice se presijeca na strani kroz koju se namjeravaju ukloniti elementi prednjeg stupa kralježnice. Tupa disekcija se nastavlja u prednjem smjeru između pleure (ili m. psoas tajor) i tijela kralježaka. Obično se bočne površine tijela kralježaka lako otkrivaju zakrivljenom vertebralnom špatulom. Zatim je potrebno odvojiti segmentalne žile - arterije i vene - od tijela kralježaka. Zatim se aorta pažljivo odvaja od prednje površine tijela kralježaka špatulom i prstima. Dorzalna površina prsta lijeve ruke kirurga osjeća pulsacije aorte. Kada se vrhovi prstiju desne i lijeve ruke kirurga susretnu na prednjoj površini kralješka, koristi se niz špatula različitih veličina koje se ubacuju sekvencijalno (počevši od najmanje) kako bi se proširio pristup. Dvije najveće špatule drže se između kralježaka i unutarnjih organa kako bi se spriječilo oštećenje potonjih i postigla maksimalna sloboda manipulacije.

Umetanje žičane pile. Dvije takve pile umetnute su na razinama proksimalnih i distalnih dijelova prednjeg stupa kralježnice. Ispravnost odabranih razina provjerava se radiografijom označavanja; mali rezovi se prave u koštanom tkivu dlijetom kako se pila ne bi pomaknula.

Oslobađanje leđne moždine i uklanjanje elemenata prednjeg stupa. Tankom špatulom leđna moždina se mobilizira od okolnih venskih pleksusa i ligamenata. Zatim se umetne štitnik sa zubima na rubovima kako bi se spriječilo klizanje pile. Pomoću potonjeg se presijeca prednji kralježnički stup s uzdužnim ligamentima. Zatim treba provjeriti pokretljivost izrezanog segmenta kako bi se osiguralo da je presijecanje završeno. Izrezani fragment prednjeg stupa rotira se oko duralne vrećice i uklanja.

Korekcija kifotične deformacije. Šipke CDI instrumentacije križaju se na vrhu deformacije. Dobiveni fragmenti, od kojih je svaki fiksiran na jedno od "koljena" kifoze, spojeni su u položaju korekcije deformacije "domino" konektorima. Tijekom korekcije, duralna vrećica je pod stalnom vizualnom kontrolom. Ispravan izračun potrebnog volumena resekcije prednjeg i stražnjeg stupa kralježnice omogućit će, kao rezultat korekcije, postizanje zatvaranja koštanih površina kralježaka i vraćanje kontinuiteta stražnje stijenke spinalnog kanala. Ako to nije moguće, prije faze korekcije potrebno je ispuniti prednji "prazan" prostor implantatom kaveznog tipa ili alograftom kosti. Obavezno je izvesti stražnju spondilodezu autograftima duž cijele duljine CDI instrumentacije.

Postoperativno liječenje. Pacijentu je dopušteno ustati i hodati tjedan dana nakon operacije. Zatim se priprema kruti korzet za torakalnu i lumbosakralnu kralježnicu, koji pacijent treba nositi 6 mjeseci.