Kongenitalna skolioza: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

Skolioza je lateralna zakrivljenost kralježnice, kombinirana s njezinom torzijom.

ICD-10 kod

• M41. Skolioza.
• Q76.3 Kongenitalna skolioza zbog malformacije kosti.

Kirurg se obično suočava s tri problema: identifikacijom kongenitalne anomalije, izgledima za progresiju deformiteta i liječenjem skolioze.

Što uzrokuje kongenitalnu skoliozu?

Skolioza se najčešće javlja zbog anomalija u formiranju kralježaka. Takve anomalije uključuju klinaste kralješke i polukralješke.

Progresija deformacije kralježnice ovisi o čimbenicima kao što su vrsta anomalije, položaj i broj abnormalnih kralježaka, prisutnost (ili odsutnost) njihovog srastanja sa susjednim kralješcima.

Ako je tijelo klinastog kralješka (hemivertebre) odvojeno od susjednog normalno razvijenim intervertebralnim diskom, tada oba kralješka imaju ploče rasta i stoga rastu istom brzinom. Temeljna razlika među njima je u tome što je klinasti kralježak u početku deformiran, štoviše, zbog Hueler-Folkmannovog zakona, stupanj deformacije postupno se povećava. Prisutnost ploča rasta dovodi do progresije deformacije kralježnice u cjelini i time postaje najvažniji prognostički faktor. Takav kralježak IA Movshovich definirao je kao aktivan. Ako se abnormalni kralježak spoji s jednim ili oba susjedna kralješka, progresija deformacije postaje benigna. Takav klinasti kralježak (hemivertebra) IA Movshovich definira kao neaktivan.

Drugi važan čimbenik u progresiji deformacije je broj abnormalnih kralježaka. Ako postoje dva ili više klinastih kralježaka (polupršljenova) i svi se nalaze na jednoj strani, to je prognostički nepovoljan znak. Ako se abnormalni kralježci nalaze na suprotnim stranama kralježnice i odvojeni su barem jednim normalnim kralješkom, prognoza za progresiju skolioze može biti prilično povoljna. Takvi se kralježci nazivaju naizmjeničnima.

Kongenitalna skolioza druge skupine - deformacije na temelju anomalije segmentacije kralježnice. Ovi poremećaji javljaju se na bilo kojoj razini, ali najčešće u torakalnoj kralježnici. Blok se može formirati u bilo kojoj duljini - i u frontalnoj i u horizontalnoj ravnini. Brzina progresije skolioze na temelju anomalija segmentacije ovisi o broju segmenata uključenih u zonu bloka i očuvanju ploča rasta na konveksnoj strani deformacije.

Kongenitalna skolioza u svom najtežem obliku je deformacija tipa III prema Winterovoj klasifikaciji (mješovite anomalije). To je skolioza čiji se razvoj i napredovanje temelji na jednostranom blokiranju kralježaka u prisutnosti jednog ili više klinastih kralježaka na suprotnoj strani (u razini bloka). Kombinacija dvaju tipova anomalija skolioze međusobno pojačava učinak svakog od njih, što dovodi do katastrofalnih posljedica već u ranoj dobi.

Zasebna, iako mala, skupina je kongenitalna skolioza zbog više razvojnih anomalija koje zahvaćaju gotovo cijelu kralježnicu. Takvi pacijenti ponekad nemaju niti jedan normalno formiran kralježak.

Pridružene anomalije su vrlo česte. To uključuje anomalije glave i vrata (rascjep nepca i gornje usne, deformitet uha, deformitet mandibule, odsutnost epiglotisa, nedostatak VII i VIII para kranijalnih živaca), trupa (kongenitalne srčane mane, deformitet prsne kosti, odsutnost pluća, traheoezofagealna fistula, striktura jednjaka), mokraćnog sustava i udova.

Kako se liječi kongenitalna skolioza?

Konzervativno liječenje skolioze

Kongenitalna skolioza se ne može liječiti konzervativnim metodama.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Kirurško liječenje skolioze

Indikacije za kiruršku intervenciju kod kongenitalne skolioze treba razmotriti s obzirom na težinu postojeće deformacije i izglede za njezino daljnje napredovanje.

Operaciju treba izvesti u dobi kada indikacije za intervenciju nisu upitne, čak i ako se radi o vrlo ranoj dobi (2-5 godina). Štoviše, mnogi kirurzi uvjereni su da liječenje skolioze treba započeti u dobi od 3 godine.

Ortopedska literatura sadrži reference na širok raspon brojnih intervencija koje mogu promijeniti prirodni tijek kongenitalne skoliotske deformacije. Liječenje skolioze ovisi, između ostalog, o iskustvu kirurga i opremljenosti klinike. Ne postoji univerzalna metoda, ali posljednjih desetljeća većina ortopeda sklona je potrebi za anteriorno-posteriornom stabilizacijom kralježnice (360-stopinjska fuzija).

Stražnja spondilodeza bez instrumentacije

Posteriorna spondilodeza bez instrumentacije najbolja je metoda za deformitete koji su jasno progresivni ili takve prirode da je progresija neizbježna, ali istovremeno su toliko rigidni da se korekcija čini nerealnom. Klasičan primjer je jednostrani nesegmentirani blok.

Osnovni principi kirurške intervencije su sljedeći.

• Područje spondilodeze trebalo bi uključivati cijeli luk zakrivljenosti plus jedan segment kranijalno i kaudalno,
• Stražnji dijelovi kralježaka moraju biti izloženi što je šire moguće, odnosno do vrhova poprečnih nastavaka.
• Formiranje koštanog ležišta mora biti pedantno i uključivati resekciju zglobnih faseta i potpunu dekortikaciju stražnjih vertebralnih struktura.
• Potrebno je koristiti veliki broj graftova.

Formiranje bloka zahtijeva postoperativnu vanjsku imobilizaciju. Korištenje korektivnih korzeta poput Milwaukee ili korzeta s halotrakcijom (za cervikotorakalne deformacije) u tu svrhu omogućuje postizanje određene korekcije skolioze. Osim toga, korištenje takvih uređaja pomaže u normalizaciji ravnoteže trupa i formiranju koštanog bloka u uvjetima bliskim normalnima s gledišta biomehanike kralježnice.

Lonstein i suradnici naglašavaju da su rezultati stražnje fuzije s bel instrumentacijom izvrsni sve dok kirurg razumije da značajna korekcija nije primarni cilj. Primarni cilj je stabilizacija, tj. sprječavanje progresije.

Mnogi kirurzi tvrde da se spondilodeza ne može izvesti na malom djetetu, jer ograničava njegov rast. Istina je da formirani blok kralježaka ne raste u duljinu s rastom pacijenta ili raste sporije od normalnog, ali treba imati na umu da kod kongenitalne skolioze blokirano područje nema potencijal rasta. Priroda skraćuje kralježnicu, a ne kirurg; dijete će imati duži trup nakon rane spondilodeze ako se ova operacija ne odgodi.

Stražnja spondilodeza s instrumentacijom

Dopuna stražnje spondilodeze metalnim implantatima ima za cilj postići veću stabilizaciju kralježnice, što smanjuje ovisnost o kvaliteti vanjske imobilizacije, a također i postići značajniju korekciju deformiteta. Korištenje Harringtonovih distraktora u tu svrhu povezano je s povećanim rizikom od razvoja neuroloških komplikacija. Korištenje CDI-a ili njegovih analoga mnogo je atraktivnije. No, svaka intervencija korištenjem metalnih implantata zahtijeva temeljit preoperativni pregled sadržaja spinalnog kanala, kao i intraoperativno praćenje leđne moždine.

Anteroposteriorna spinalna fuzija

Ova intervencija je optimalna u smislu zaustavljanja progresije kongenitalne skolioze. Stvaranje kružnog (360) koštanog bloka popraćeno je uništavanjem ploča rasta na konveksnoj strani luka i uravnotežuje obje strane kralježnice u smislu potencijala rasta i, sukladno tome, povećanja deformacije. Izvođenje prednje spondilodeze kod pacijenata s kongenitalnom skoliozom ima svoje karakteristike.

• Prva značajka je potreba za identifikacijom abnormalno razvijenih i smještenih intervertebralnih diskova.
• Druga značajka je abnormalan položaj i grananje segmentnih žila.

Preporučljivo je izvesti ventralnu spondilodezu neposredno prije dorzalne spondilodeze, odnosno tijekom iste anestezije.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Anteroposteriorna epifiziospondilodeza

Temeljna razlika u odnosu na prethodnu intervenciju je u tome što epifiziospondilodeza ne blokira samo kralježnicu na određenoj duljini, već, zaustavljajući rast koštanog tkiva na konveksnoj strani deformiteta, čuva ga na konkavnoj strani.

Epifiziospondilodeza je indicirana za malu djecu u dobi od 1 do 5 godina ako je dokumentirana progresija deformiteta, duljina luka je mala, potencijal rasta na konkavnoj strani je očuvan, a sam deformitet se čini isključivo skoliotskim - bez izražene kifoze ili lordoze. Operacija može biti učinkovita i kod pacijenata starijih od 5 godina.

Dubousset i suradnici predložili su shemu za planiranje operacije epifiziospondilodeze ovisno o lokalizaciji anomalije i njezinoj prirodi. Svaki kralježak može se zamisliti kao kocka koja se sastoji od četiri dijela (kvadranta), od kojih svaki simetrično raste oko spinalnog kanala. Ako su procesi rasta asimetrični, što se događa u slučaju kongenitalne deformacije kralježnice, potrebno je unaprijed odrediti koje zone treba blokirati kako bi se vratila izgubljena simetrija. Korištenje sheme s četiri kvadranta omogućuje vam da odlučite gdje točno (u horizontalnoj ravnini) treba formirati koštani blok.

Druga komponenta Duboussetove sheme je određivanje opsega spondilodeze duž cijele kralježnice. Ako se epifizio-spondilodeza izvodi samo na razini abnormalnog kralješka, to će dovesti samo do stabilizirajućeg učinka. Međutim, ako je potrebno postići korekciju deformacije tijekom kontinuiranog rasta kralježnice, zona epifizio-spondilodeze mora uključivati gornje i donje segmente.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Ekscizija hemivertebre

Prvu operaciju ove vrste opisao je Royle 1928. godine, a potom su je koristili mnogi kirurzi. U biti, ekscizija je vertebrotomija na konveksnoj strani zakrivljenosti; ako operacija ne rezultira stvaranjem bloka na razini vertebrotomije, može se smatrati neuspješnom. Ekscizija hemivertebre povezana je sa stvarnim rizikom od razvoja neuroloških komplikacija, budući da se lumen spinalnog kanala mora otvoriti sprijeda i straga. Indikacija za operaciju je deformacija kralježnice zbog jedne hemivertebre. Iskustvo pokazuje da izvođenje bez upotrebe metalnih konstrukcija koje osiguravaju kompresiju na konveksnoj strani luka i time zatvaraju klinasti defekt nakon resekcije često dovodi do nesrastanja koštanih površina i progresije deformacije. Optimalna dob za izvođenje operacije je do 3 godine, iako može biti prilično učinkovita i u starijoj dobi. Kod lumbalne skolioze, epifiziospondilodeza se izvodi sprijeda i straga na konveksnoj strani deformiteta, pokrivajući razinu polukralješka i dva susjedna - kranijalno i kaudalno; u torakalnoj i torakolumbalnoj kralježnici, zbog rizika od gore navedenih komplikacija, u zonu instrumentacije treba uključiti dva vertebralna segmenta iznad i ispod polukralješka.

Prva faza intervencije je uklanjanje tijela polukralješka. Pristup ovisi o lokalizaciji anomalije. Tijelo se uklanja u potpunosti do baze korijena luka. Uz tijelo kralješka uklanjaju se susjedni intervertebralni diskovi i ploče rasta tijela susjednih kralježaka. EV Ulrich preporučuje korištenje lokaliziranog korijena luka kako bi se olakšala identifikacija stražnjih dijelova abnormalnog kralješka tijekom druge faze intervencije. U tu svrhu, Kirschnerova žica duljine 6-8 cm umetne se u središte baze korijena luka i provuče u dorzalnom smjeru kroz meka tkiva i kožu leđa. To kirurgu daje jasnu i pouzdanu referentnu točku, što mu omogućuje da smanji vrijeme provedeno u potrazi za potrebnim polukralješkom i da ne širi pristup nepotrebno. Autotransplantati se postavljaju na mjesto reseciranog polukralješka, rana se šiva sloj po sloj.

Druga faza je korekcija deformiteta i stražnja epifizioliza. Pristup je medijalan. Stražnji dijelovi kralježaka izoliraju se subperiostalno na konveksnoj strani luka preko tri segmenta. Uklanjaju se stražnje strukture abnormalnog kralješka, nakon čega se zapravo formira defekt s vrhom okrenutim prema konkavnosti deformiteta. Dvije CDI kuke umetnute su iza polulukova kralježaka koji se nalaze na granicama ovog defekta. Duljina šipke treba biti manja od udaljenosti između kuka prije kompresije. Šipka se umetne u kuke, matica se zategne na jednoj od kuka, kuke se spajaju kompresijskom silom pomoću kontraktora, te se kao rezultat toga uklanja klinasti defekt nakon resekcije i ispravlja se deformitet kralježnice. Matica se zategne na drugoj kuki. Operacija se završava postavljanjem autograftova na konveksnu stranu deformiteta pored instrumentacije.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Stupnjevi distrakcije bez spondilodeze

Ova vrsta kirurškog liječenja namijenjena je maligno progresivnim oblicima infantilne i juvenilne idiopatske skolioze. Njegova primjena kod kongenitalnih deformiteta ograničena je na prilično rijetke oblike karakterizirane višestrukim anomalijama duž cijele duljine torakalne i lumbalne kralježnice te u kombinaciji s mladom dobi pacijenta i dovoljnom pokretljivošću deformiteta.

Jednofazna resekcija hemivertebre i korekcija deformiteta segmentalnom instrumentacijom (Shono operacije)

Indikacije: adolescentna skolioza uzrokovana pojedinačnim hemivertebrama torakalne i torakolumbalne lokalizacije, koje ne zahtijevaju proširenje spondilodeze na donji dio lumbalne kralježnice.

Pacijent se postavlja u ležeći položaj. Stražnji dijelovi kralježaka su izloženi do vrhova poprečnih nastavaka, a identificira se polukralj. Njegov spinalni nastavak, luk i zglobne plohe se reseciraju uz očuvanje korijena luka i poprečnog nastavka. Ove dvije strukture se reseciraju samo ako se leđna moždina izravno vizualizira (u torakalnom području, rebro koje odgovara polukraljku se izrezuje 3 cm). Resekcija tijela polukraljaka počinje u podnožju korijena luka i nastavlja se centralno do prednje i ventralne završne ploče. Obično ih nije potrebno uklanjati, jer se nakon primjene kompresijske sile na konveksnu stranu deformiteta, lome i gužvaju poput prazne ljuske jajeta. Potrebno je ukloniti tkivo intervertebralnih diskova i završnih ploča s obje strane polukraljaka. Resekcija korijena luka i tijela polukralježnjaka olakšana je činjenicom da je jasno vidljiva leđna moždina pomaknuta prema konkavnosti deformacije.

Sljedeća faza je implantacija vijaka i kuka u skladu s preoperativnim planiranjem. Potrebno je osigurati kompresiju duž konveksne strane deformiteta i distrakciju duž konkavne strane. Prije korekcije potrebno je postaviti autotransplantate u obliku strugotina između susjednih kralježaka u defektu nastalom nakon resekcije, inače mogu ostati praznine. Prva šipka koja se implantira je na konveksnoj strani luka, prethodno savijena u skladu s normalnom sagitalnom konturom kralježnice. Na ovoj šipki kuke ili vijci razvijaju kompresivnu silu kako bi zdrobili završne ploče i zatvorili trokutasti post-resekcijski defekt. Istovremeno se ispravlja skolioza i lokalna kifoza. Druga šipka se implantira na konkavnoj strani luka. Distrakcija, međutim, treba biti dozirana kako bi se izbjeglo prekomjerno naprezanje leđne moždine. Glavna uloga druge šipke je dodatna stabilizacija. Posteriorna spondilodeza s autokostima izvodi se duž cijele duljine luka zakrivljenosti. Mirovanje u krevetu mora se poštivati 1-2 dana. Imobilizacija korzetom je indicirana 3 mjeseca,

Operacije za poremećaje segmentacije

Skolioza kod male djece liječi se epifiziospondilodezom. Strana i duljina spondilodeze određuju se u skladu s Duboussetovom shemom. Kod starije djece i adolescenata, kirurška taktika, između ostalog, diktirana je prisutnošću ili odsutnošću kompenzacijske protuzakrivljenosti. Optimalno se anteroposteriorna spondilodeza izvodi pomoću CDI-a, što omogućuje značajno uklanjanje kompenzacijske protuzakrivljenosti i time normalizira ravnotežu trupa. U najtežim uznapredovalim slučajevima, uključujući i odrasle pacijente, može se izvesti klinasta osteotomija bloka. Tijekom operacije kralježnica se namjerno destabilizira kako bi se postigla potrebna korekcija. Rizik od komplikacija raste proporcionalno postignutoj korekciji. Izgubljena stabilnost mora se odmah vratiti na operacijskom stolu.