Kraniosinostoz

Craniosynostosis - preranog overgrowing jednog ili više šavova lubanje, što dovodi do formiranja karakteristične deformacije.

Craniostenoza je nespecifična oštećenja mozga koja se javlja kao posljedica nedovoljnog širenja kranijalne šupljine tijekom najaktivnijeg rasta mozga.

Unatoč činjenici da je prerano sinostozirovanie dovodi do karakterističnog deformacije lubanje i kostura lica i sumnjaju da je bolest lako, čak i novorođenčad, u našoj zemlji, to malformacija dijagnosticira vrlo rijetko. I što je najvažnije - u velikoj većini slučajeva, dijagnoza se vrši nakon 1 godine, što se značajno odražava iu razvoju djeteta i konačnog rezultata liječenja. Moderna dostignuća rekonstruktivne kirurgije i mijenja stavove liječnika do lubanje deformacije što operirati država koje su se dogodile u posljednjih nekoliko godina, omogućuju nam nadati se češće i, što je najvažnije, rano otkrivanje deformiteta kraniofacijalne povezana s prerano sinostozirovaniem šavova.

ICD-10 kod

U Međunarodnoj klasifikaciji bolesti, kraniosynostosis je naveden u nekoliko naslova.

Klasa XVII.

• (Q00-Q99). Kongenitalne anomalije [nepravilnosti], deformacije i kromosomske abnormalnosti.
• (Q65-79). Kongenitalne anomalije [nepravilnosti] i deformacije mišićno-koštanog sustava.
• Q67. Kongenitalne deformacije mišićno-koštane srži glave, lica, kralježnice i prsnog koša.
• Q75. Ostale kongenitalne malformacije kosti lubanje i lica.
• Q80-89. Ostale kongenitalne anomalije [nepravilnosti] i deformacije mišićno-koštanog sustava.
• Q87.0. Sindromi kongenitalnih anomalija, koji uglavnom utječu na izgled lica.

Epidemiologija

Prema međunarodnoj statistici, prerano zatvaranje jedne od kranijalnih šavova u prosjeku se javlja u 1 po 1000 novorođenčadi (od 0,02 do 4%). Syndromic craniostenosis javlja se na frekvenciji od 1: 100,000-300,000.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Što uzrokuje craniostenozu?

Trenutno se malo zna o prirodi prerane sinostoze šavova. Mnoga objašnjenja su ponuđena zašto se pojavljuje kraniostenoza. Najpopularniji su teorije o intrauterini, hormonalnim, nasljednim poremećajima, mehaničkoj teoriji (kompresija glave fetusa u maternici), itd. Nedostatak gena receptora faktora rasta fibroblasta (FGFR) 1,2,3 trenutačno je prepoznat kao jedan od glavnih patogenetskih čimbenika.

Glavne šavove kranijalnog svoda su sagitalni, koronarni, lambdoidni i metopijski. Kada se utječe na koštanu šav, kompenzatorni rast kostiju je okomito na njegovu os (Virchowov zakon). Rezultat je karakteristična deformacija - svaka za svaku od zatvorenih šavova.

Dakle, sagitalnoj craniostenosis dovodi do scaphocephaly, sve sinostoza koronarne šivanje - da brachycephaly, pola sinostoza koronarne šivanje uzrokuje plagiocephaly i sinostoza metopic šav - trigonocephaly. Synostozirovanie cijeli lambdovidnogo šav ili njezin polovina dovodi do deformacije okcipitalne regije. Njegov stupanj ne ovisi samo o stupnju i broju uboda sinostozirovaniya uključena u deformaciju, ali i na stanje mozga. Dakle, u prisustvu istodobnog hidrocefalusa, njegova se težina povećava. U prisustvu mikrocefalije zbog oštećenog rasta mozga, jedva su vidljivi.

Kako se manifestira kraniosynostosis?

Najpoznatiji pokazatelj prerane sinostoze šavova lubanje je rano zatvaranje velikog fontana. U nekim slučajevima, sinostoza sindroma, kada se patološki proces uključuje nekoliko zglobova, a naročito s istodobnim širenje klijetki mozga, prednji fontanelle ne može biti zatvoren do 2-3 godina starosti.

Prisutnost dojki prstiju na snimkama pregleda lubanje karakteristično je za bolesnike s preuranjenom sinostozom kranijalnih šavova. Jačanje obrasca tlaka prstima nastaje kada se drugi kompenzacijski mehanizmi ne uspijevaju nositi s intrakranijalnom hipertenzijom. Ponekad su dojke prstiju već vidljive u novorođenčadi. U takvim slučajevima, kombinacija "lezije nekoliko šavova lubanje".

Drugi patognomonični znak povećanog intrakranijskog tlaka je venska kongestija na fundusu i edemu bradavice optičkog živca. U slučajevima izolirane monosynostosis takvi nalazi nisu tako česti. Kod polisynostoze, dugotrajna intrakranijalna hipertenzija često dovodi do formiranja djelomične atrofije optičkih živaca.

Kako se klasificira kraniosynostosis?

Najprikladnija etiološka klasifikacija kraniosynostoze sugerira M. Cohen (1986).

Poznata je sljedeća kraniosynostosis:

• Nonsindromalna craniostenoza (izolirana).
• Syndromic craniostenosis:
  • monogena kraniosynostosis:
  • s autosomnom dominantnom vrstom nasljeđivanja:
  • s autosomnom recesivnom vrstom nasljeđa:
  • X-povezana kraniosynostosis;
  • s neodređenom vrstom nasljeđa:
  • kromosomska kraniosynostosis;
  • nepotpuni sindrom (od dva do četiri znaka):
  • sindroma uzrokovanih čimbenicima okoliša.

Prema anatomskom znaku, kraniosynostosis se može podijeliti na sljedeći način.

• Monosinostozy:
  • izolirana sagitalna kraniosynostosis;
  • izolirana metopijska kraniosynostosis;
  • izolirana koronarna jednostrana kraniosynostosis;
  • izolirana koronarna bilateralna kraniosynostosis;
  • izolirana lambdoid jednostrana kraniosynostosis;
  • izolirana lambdoid bilateralna kraniosynostosis.
• Polisinostoz.
• Pansinostoz.

U većini slučajeva, prijevremeno zatvaranje jednog od šavova lubanje - monosynostosis. Ponekad se u procesu mogu uključiti dva šavova i više - polisynostoza. U najtežim slučajevima postoji sinostoza svih kranijskih šavova - ovo stanje se naziva pansinostosis.

Vrlo često prerana sinostoza ne prati druge malformacije. U takvim slučajevima govore o izoliranoj kraniosynostosi. Postoji druga grupa, koji je karakteriziran prisustvom agregata malformacija popratnih sinostosisa određena šav ili koji imaju kranijalne šavovima jedne grupe sinostozirovanie, što je rezultiralo u deformacije svojstvo lica i lubanje. U takvim slučajevima, u pravilu se može utvrditi vrsta nasljedstva, a ponekad se otkrivaju i genetski poremećaji - onda se govori o sindromskoj kraniosynostosi.

Sagittalnyj kraniosinostoz

Među ukupnim brojem izolirane sinostoze, scaphocefalija je najčešća bolest koja se javlja u učestalosti od 50-60%.

Simptomi

Sagittal kraniosynostosis karakterizira povećanje prednje i stražnje veličine lubanje i smanjenje njegove širine. Glava djeteta oštro je izdužena u uzdužnom smjeru s prednjim i okcipitalnim područjima koja nadilaze i utiskuje vremenska područja. Ove promjene lubanje dovode do stvaranja uskog ovalnog lica. Ova vrsta deformacije naziva se scaphocephaly, ili scaphoid lubanja.

Dijagnoza, pregled i fizički pregled

Karakteristični oblik lubanje je vidljiv od rođenja. Prilikom pregleda glave odozgo, vidljivo je povlačenje parietalnih područja, što daje osjećaj kružnog suženja kranijalnog svoda na ili malo iza njega. Karakteristična značajka je prisutnost kostiju kostiju, opipljiva u projekciji sagitalne šavove. Oblik glave se neznatno mijenja s dobi. Do kraja rasta moždane lubanje (5-6 godina), deformacija lica postaje očita kao ovalni izduženi duž vertikalne osi, sužen u vremenskim područjima.

U djetinjstvu djeca mogu imati lagano odgađanje u razvoju psihomotora. No, u pravilu, u odsutnosti popratne patologije, dijete se normalno razvija do 3-4 godine. Iz ove se dobi mogu pojaviti poremećaji vida zbog oštećenja optičkog živca i neurološki simptomi u obliku glavobolje, brzog umora, razdražljivosti itd. Često se ove pritužbe dugo smatraju karakterom, reakcije na promjene vremena, nedostatak vitamina, manjak pažnje itd.

[8], [9], [10], [11], [12]

Laboratorijsko i instrumentalno istraživanje

U obavljanju kompjutersku tomografiju (CT) za sagitalnoj sinostosis pronašli određene odjeljke za detekciju na uvećanom promjeru anterior-posterior i uglavnom istu duljinu i bitemporal biparietal promjera. Prilikom izvođenja trodimenzionalne slike pregradnje, u projiciranju sagitalnog šava nema nedostatka prostora.

Liječenje

Operativno liječenje najbolje je za djecu od 4-6 mjeseci života. U tom razdoblju, uz minimalnu količinu intervencije, može se dobiti prilično stabilan rezultat. U ovom dobu obično se koristi l-plasticna tehnika. Značenje operacije je stvaranje kostiju kostiju u parietalnim kostima kako bi se olakšao rast mozga u širini.

Djeca starija od godinu dana često moraju obaviti remodeliranje cijelog lubanjskog svoda, što tri puta povećava vrijeme rada, a popraćeno je i većim rizikom od postoperativnih komplikacija. Obično je jedna operacija dovoljna da mozak rastu bez ikakvih smetnji, a proporcije lica postanu normalne.

Nemotopna kraniosynostosis (trigoncephalus)

Najrjeđi predstavnik skupine izolirane kraniosynostosis je hetopična kraniosynostosis, što je 5-10% od ukupnog broja.

Simptomi

Unatoč niskoj učestalosti, ova bolest se najčešće prepoznaje zbog karakteristične kliničke slike.

S ranim zatvaranjem metoplastične šavne površine formira se trokutasta deformacija čela s formiranjem koštane kobilice koja ide od nadperija do velikog fontana. Gledano odozgo, vidljiva je jasna trokutasta deformacija s vrhom u području peri-transferacije. U tom slučaju, gornje i bočne margine orbita se pomiču poslije, što daje osjećaj okretanja orbitalne ravnine prema dolje prema smanjenju orbitalne udaljenosti - hypo-hologorism. Ova patologija čela je toliko neobična da djeca s trigonecefalija često konzultiraju genetiku i smatraju se nositeljima nasljednih sindroma, uz smanjenje inteligencije. Doista, trigonecefalija se smatra kao sastavni dio takvih sindroma kao što su Opitz, Oro-facio-digitalni i neki drugi.

S godinama, postoji mala korekcija deformacije čela zbog zaglađivanje vrh grebena i razvoj frontalnih sinusa, ali spasio izgovara zakrivljenost frontalnog kosti, i okreće gipotellorizm supraorbital rubova prema van. Predvidjeti koliko je oštećenja mozga nemoguća.

U toj skupini bolesnika, s gotovo jednakom frekvencijom, zabilježena su i dobra naknada i izraženi poremećaji iz vizualnih organa, uz primjetno intelektualno odgađanje.

Liječenje

To se tretira kao kraniosynostosis može već od 6 mjeseci starosti. Tradicionalna shema operacije sastoji se u pregradnji gornjeg orbitalnog kompleksa s eliminacijom orbita koji se okreću unazad i ispravljanjem zakrivljenosti frontalne kosti. U većini slučajeva, u jednoj operaciji koja se izvodi na vrijeme, moguće je ne samo postići poboljšanje funkcija središnjeg živčanog sustava, već i postići dobar kozmetički rezultat.

Jednostrana koronarna kraniosynostosis

Ovom patologijom koronarna šava je okomita na srednju os, a sastoji se od dvije ekvivalentne polovice. U prijevremenoj zarazi jedne od njegovih polovica nastaje tipična asimetrična deformacija, nazvana plagiocefalija. Dijete s plagiocephaly karakterizira vrstom ravnanje verhneorbitalnogo ruba putanje i frontalnog kosti na strani zahvaćeni s kompenzacijskog prevjes suprotnog pola čela (Sl. 6-14, vidi. Kol. Umetnuti). S godinama se jasnije očituje ravnanje zigometrijskog područja i zakrivljenost nosa na zdravu stranu. U školskoj dobi deformacija okluzije povezana je s povećanjem visine gornje čeljusti i kao posljedica pomicanja donje čeljusti na stranu prerane zatvorene šavove.

Poremećaji organa vida najčešće su zastupljeni strabizmom. Plagiocefalija se češće smatra posebnosti postnatalne konfiguracije glave. No, za razliku od posljednjeg, ona ne nestaje u prvim tjednima života.

Liječenje

Ova kraniosynostosis je jedina monosynostosis, u kojoj je kozmetički značaj operacije jednak, a ponekad čak i veći od funkcionalne. Operativni tretman, kao i kod druge kraniosynostosis, može se izvesti od prvog mjeseca života. Operacija izvedena u dobi od 6 mjeseci, ako ne i potpuno eliminira prikazana deformacija, značajno će ublažiti njegovu manifestaciju. Ispravljanje preostalih kozmetičkih deformacija lica može se provesti u starijoj dobi. Način rada sastoji se u prednjem kosti i kraniotomija supraorbital ruba s jednim ili dvije strane simetrične s naknadnim remodeliranja gornjeg ruba orbite i uklanjanjem frontalni koštane deformacije. Ponekad, da bi se dobio više uporni kozmetički učinak, nužno je preuređivati parietalnu regiju s bočne strane lezije.

Bilateralna koronarna kraniosynostosis

Izolirana bilateralna koronarna kraniosynostosis se susreće s istom frekvencijom kao i jednostrane lezije, približno 15-20% od ukupnog broja sinostoza.

Dvostrana koronarna kraniosynostoza dovodi do stvaranja širokog spljoštenog anteroposteriornog smjera s ravnim visokim čelom i ravnim gornjim orbitalnim rubovima. Ovaj se oblik zove brachycephaly. U teškim slučajevima, glava dobiva toranj oblik, sužava prema gore. Ta se deformacija naziva akrocefalija.

Neurološka slika, kao i za većinu slučajeva izolirane sinostoze, nije specifična, no težina neuroloških i oftalmičnih pojava obično je jača i manifestira se u ranijim vremenima. Najvjerojatnije je povezana s dugom duljinom šavova.

Liječenje

Operativni tretman ima za cilj povećanje prednje i stražnje veličine. Zbog toga se provodi bifrontalna kraniotomija i osteotomija supraorbitalnog kompleksa. Zatim supraorbitalnog kompleks fiksne anteriorno s produžetkom od 1-2 cm. Frontalna kost čvrsto pričvršćen supraorbitalnog kompleks i ostaviti bez fiksiranja u formirana oštećenja na projekcije i obrastao koronarne šav, čime je daljnji rast u mozgu. Takva je tehnika široko rasprostranjena u svijetu i naziva se "lebdećim čelom".

Prognoza kirurškog tretmana izolirane koronarne kraniosynostosis je prilično povoljna, obično u jednoj operaciji uklanjaju deformacije i osiguravaju kasniji rast mozga.

[13], [14], [15], [16], [17]

Lambdoidna kraniosynostosis

Lambdovidy šava, kao i koronarna šava, podijeljena je u dvije polovice na mjestu dodira s sagitalnom šavom, dakle eventualno jednostrano i bilateralno oštećenje.

Učestalost prijevremenog zatvaranja zgloba je oko 10%, au velikoj većini slučajeva jednostrana.

S jednostranom sinostozom dolazi do ravnanja okcipitalnog dijela s formiranjem occipitalne plagiocefalije. To sinostoza čini najteže dijagnosticirati zbog činjenice da je jednostrano imperforate vrat gotovo uvijek liječnici uzimaju kao „pozicijski”, zbog prisilnog položaja glave djeteta na njegovoj strani. Takva prisilna situacija često se opaža kod djece s jednostranim povećanjem mišićnog tonusa ili u slučaju tortikulusa. Značajni znakovi sinostoze: sinostotička deformacija određena je od rođenja, s godinama ne značajno se mijenja, bez obzira na mjere poduzete za promjenu položaja djetetove glave u krevetiću.

Položajna plagiocefalija nastaje nakon rođenja, pogoršana je u prvim godinama života i ima tendenciju značajnog regresa nakon početka fizioterapije.

Budući da je deformacija gotovo nevidljiva pod kosom, nema očitih neuroloških manifestacija, lambdoidna sinostoza je najviše nedijagnosticirana u ovoj skupini bolesti. Unatoč tome, rizik neuroloških poremećaja diktira potrebu rane prepoznavanja i liječenja bolesti.

Liječenje

Kirurško liječenje se obično izvodi u dobi od 6-9 mjeseci. Kada dijete počinje trošiti više vremena u stanje budnosti, jer se smanjuje vjerojatnost ponovnoga povećanja pritiska od pritiska do preuređene regije. Značenje operacije je kraniotomija parijetalni-okcipitalni preklop sa strane lezije i njegovo remodeliranje kako bi se stvorila prihvatljiva zakrivljenost.

Gotovo uvijek, liječenje je jednosmjerna i jedna faza, budući da se male rezidualne deformacije pouzdano skrivaju iza linije kose i ne zahtijevaju ponovljene intervencije.

Syndromic Kraxiosynystosis

Sindromi craniosynostosis - najviše rijetke i ujedno najteže skupine prirođenih bolesti kraniofacijalnoj regiji, kako u smislu kirurške korekcije deformacija koje pruža te u pogledu prognozi neurološki i mentalni razvoj.

Klinička slika i dijagnoza

U većini slučajeva, uz craniosynostosis u djece prepoznati displazija kostiju lica lubanje, što dovodi do respiratorne insuficijencije, jesti, zamagljen vid i teškim kozmetički deformitet.

Obično je glavni klinički znak brachycephaly s preuranjenom sinostozom koronarne šavove. Deformacija je pogoršana nerazvijenom gornjom čeljustom, što dovodi do karakteristične deformacije lica s eksophthalom i orbitalnim hiperterijemom. Kao rezultat takvog kombiniranog poraza u novorođenčadi, disanje i proces hranjenja jako su poremećeni, što određuje ozbiljnost stanja u prvim danima i mjesecima života i zahtijeva intenzivan nadzor. Često u slučajevima sindromskih kraniosynostoena, ne samo koronarne, nego i druge šavove su obrasle, što uzrokuje craniostenosis. Stoga, poremećaji disanja i prehrambene poteškoće pogoršavaju neurološki poremećaji, što diktira potrebu ranog kirurškog liječenja. Važno je zapamtiti da većina pacijenata s sindromom kraniosynostosis ima oštar porast u velikoj fontanel, pa čak i širenje sagitalne šavove duž cijele duljine. To često zbunjuje kliničare koji ne zamišljaju mogućnost koegzistencije proširenog fontana s preuranjenom preranom zglobovima.

U pravilu, u nedostatku stručne skrbi, djeca sindromske sinostoze umiru u prvoj godini života od teških i čestih bolesti dišnih putova složenih pneumonijom. U nedostatku kompetentnog pravodobnog kirurškog liječenja, većina takvih bolesnika ima teške mentalne i neurološke abnormalnosti.

Liječenje

Liječenje djece s sindromom synostozom trebalo bi započeti već u rodilištu. Potrebno je osigurati optimalno disanje i hranjenje takvih pacijenata. Zbog hipoplazije maksile u djece, često se lažno pretpostavlja atresija khoana, o čemu se izvodi chanotomija. Ponekad je takav tretman djelotvoran, budući da postoperativno nošenje nosnih linija poboljšava nazalno disanje. Također možete koristiti usnik za olakšavanje disanja tijekom spavanja. U nekim slučajevima dijete može trebati traheostomiju.

Bebu treba hraniti što je prije moguće. Naravno, u prvim danima života ponekad se može opravdano probiti hraniti, ali bebu treba prenijeti iz bradavice, žlice ili pijanaca što je prije moguće. Proširenje ventrikularnog sustava mozga se ponekad pogrešno shvaća kao hydrocephalus i propisuje velike doze diuretika. Međutim, uz blisko opažanje rasta opsega glave, važno je napomenuti da praktički nema odstupanja od normalnih stopa rasta. Ekspresivan exorbitizam u djece s syndomic synostosis bi trebao biti predmet bliske pozornosti oculists. Djecu treba dati specifičnu terapiju usmjerenu na sprječavanje sušenja rožnice. U teškim slučajevima eksorbitizma, blefarofrenija može biti potrebna nekoliko tjedana kako bi se spriječila ozbiljna oštećenja rožnice i dislokacija očne jabučice. Kirurško liječenje djece s sindromom kraniosynostosis tradicionalno se sastoji od tri faze.

• U prvoj godini života kranioplastika se vrši pomoću tehnike "plutajućeg čela". Uklonite brachycephaly i povećajte volumen lubanje, stvarajući uvjete za normalan rast mozga. U slučajevima kada je veliki fontanel zatvoren ili manji, liječenje se može početi od 6 mjeseci.
• U sljedećoj fazi, srednja zona lica je napredna kako bi se poboljšala nazalna disanja, uklonila hipertelorizam i egzorcizam. U ovoj fazi se obavlja značajna kozmetička korekcija i normalna okluzija. Ova se faza provodi za djecu od 5-6 godina.
• U zadnjoj fazi se provode konačne kozmetičke intervencije usmjerene na normalizaciju okluzije, ispravljanje deformacija nosa, orbita i periorbitalnog područja.

Trenutačno je razvijena metoda kompresijske distrakcije za kretanje kosti lubanje i lica. Pomoću aparata za distrakciju, moguće je kombinirati prvu i drugu fazu u jednu, što uvelike pojednostavljuje samu terapiju i omogućava rano poboljšanje respiratornog djelovanja. Kraniosynostosis se liječi aparatom za distrakciju u dobi od 9 mjeseci.

Unatoč svim pokušajima da se ubrza obnova normalnih razmjera lubanje i normalizira disanje u slučajevima sindromskih poremećaja, prognoza liječenja takve djece je gora nego kod liječenja izolirane sinostoze. To je zbog činjenice da oko 90% djece ima istodobne malformacije mozga i drugih organa. Unatoč kvalificiranom i pravodobnom liječenju, oko 30% pacijenata ima kašnjenje u neuropsihološkom razvoju.

Ali ako uzmemo u obzir skupinu netretirane djece, onda postotak njihove intelektualne pune vrijednosti doseže 80%, unatoč činjenici da se točno polovica djece može rehabilitirati. Dakle, craniosynostosis, unatoč težini vanjskih i funkcionalnih manifestacija, uz pomoć suvremenih dostignuća rekonstruktivne kirurgije može uspješno tretirane, i daje nadu za značajan napredak u odnosu na estetske, funkcionalne i socijalnu rehabilitaciju takvih pacijenata u bliskoj budućnosti.

[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24]

Kako prepoznati kraniosynostosis?

Od instrumentalnih metoda dijagnoze najbolje je računirana tomografija s trodimenzionalnim remodeliranjem slike kostiju lubanje i lica. Istraživanje omogućuje prepoznavanje intrakranijskih znakova hipertenzije, potvrdu prisutnosti sinostoze u slučaju izolirane lezije i utvrđivanje svih zainteresiranih šavova u slučaju polisynostoze.

Najjednostavniji način dijagnosticiranja prerane sinostoze kranijalne šavove je ispitati. Čak i novorođenče može pretpostaviti kraniosynostosis samo na temelju oblika glave. Nestandardni oblik lubanje, naročito u kombinaciji s deformacijom kostiju lica, mora potaknuti svakog liječnika da razmišlja o ovoj bolesti.

U djece s sinostozom nekoliko šavova postoji jasna tendencija povećanja stupnja neurološkog deficita u odnosu na broj zainteresiranih šavova. U slučaju oštećenja dviju zglobova ili više, već se može govoriti o kraniostenozisu. Ako su djeca s izoliranom sinostosis jedan od prolaza kranijalnih šavova od subcompensation pozornici dekompenzacije koraku javlja se u oko 10% slučajeva, kada je takav prijelaz događa polisinostoze više od polovice djece. Obično neurološki znakovi pojavljuju se u dobi od 2-3 godine, ali je već mozak već oštećen.

Diferencijalna dijagnostika

Deformacije lubanje ne moraju biti povezane s preuranjenom sinostozom zglobova. Ili, naprotiv, kraniosynostosis može biti rezultat bilo kakve oštećenja mozga koja uzrokuje zaustavljanje rasta. U takvim slučajevima, operativno liječenje može se smatrati samo iz kozmetičkih razloga, jer je nemoguće postići funkcionalno poboljšanje od takvih smetnji.

Najčešći primjer ne-sinostotičke deformacije lubanje je položajna plagiocefalija. Kada takvo stanje promjene u obliku glave pojavljuje u neonatalnog perioda, na pozadini od ograničenog spontane lokomotornog aktivnosti s djetetom prisiljen okrenuti glave u bilo kojem smjeru. Uzrok je često torticollis i distonske poremećaje koji proizlaze iz perinatalne encefalopatije. Pozicionalna deformacija lubanje razlikuje se od istinske kraniosynostosis u tome što se manifestira od prvih tjedana života, dok sinostoze postoje od trenutka rođenja. Nadalje, uz pravilnu njegu za dijete i nosi fizioterapije i fizikalne terapije, masaže i normalizaciju glavu položaj djeteta u jaslicama pomoću različitih uređaja deformacija mogu značajno smanjiti ili čak potpuno nestati. Pri izvođenju radiografskog pregleda lubanje, sve kranijalne šavove uvijek se jasno prate.

Izbočenje ili uvijanje određenih područja glave može biti posljedica intrapartum traume (fraktura kostiju lubanje, cefalohemoma i sl.). U takvim slučajevima, anamneza uvijek ukazuje na abnormalnost u normalnom tijeku rada ili ranog postnatalnog razdoblja. Ista deformacija može biti posljedica temeljnih cerebralnih cista, vaskularnih malformacija itd.

Prije je brachycephaly često bio zapažen kod djece s kranotubičama na pozadini nedostatka vitamina D. Danas je široko rasprostranjena prevencija rakomova smanjila broj takvih patologija na minimum.

U nekim slučajevima kraniosynostosis je pogrešan za mikrocefalije. Što se tiče sinostoze, rano zatvaranje paprike i šavova lubanje karakteristično je za mikrocefalije. A u nekim slučajevima, istinska sinostoza pojedinih kranijskih šavova može se pojaviti u vremenu koje nije karakteristično za njihov fiziološki zatvaranje. Treba imati na umu da s mikrocefalijom kašnjenje brzine rasta mozga dovodi do smanjenja osteogene aktivnosti, pa se postupno javlja sinostoza zglobova. U slučaju kraniosynostosis, smanjenje osteogene aktivnosti je primarno, stoga od rođenja uvijek je moguće otkriti karakterističnu radiografsku sliku. Zakašnjenje razvoja psihomotora kod djece s mikrocefalijom pojavljuje se ranije i uvijek je puno teže od kranioksetioze.

I na kraju, najvažnija razlika između mikrocefalijom craniosynostosis - znakovi oštećenja mozga, bez dokaza o povećanim intrakranijski tlak, otkriven slikovnog tehnikama poput magnetske rezonancije i kompjutorske tomografije. Pravilno diferencijalna dijagnoza je vrlo važna u smislu prognoze, kao što je slučaj svibanj biti uspješno spriječena rano otkrivanje sinostoza mentalnu retardaciju, mikrocefalijom i kada kirurški zahvat je gotovo nedjelotvornim.

[25], [26], [27]

Kako liječiti kraniosynostosis?

Što se tiče liječenja kraniosynostosis, sada su kirurške tehnike temeljito razrađene i u uvjetima specijalizirane klinike praktički nisu praćene komplikacijama. I što je najvažnije - što je stariji pacijent, to je manji rizik od komplikacija i što bolji funkcionalni i kozmetički rezultati.

Najaktivnije razdoblje rasta mozga u dobi je do 2 godine. Po ovoj dobi, mozak dosegne 90% volumena odraslih. Dakle, s funkcionalne točke gledišta, kraniinttozoza se može spriječiti ranijim kirurškim tretmanom. Prema literaturi, optimalno doba liječenja kraniosynostosis može se smatrati razdobljem od 6 do 9 mjeseci. Sljedeće činjenice prepoznate su kao prednosti liječenja u ovoj dobi:

• jednostavnost manipulacije upornim i mekim kostima lubanje:
• olakšavajući konačni preoblikovanje oblika lubanje brzim rastom mozga:
• mlađi dijete, potpuniji i brži liječenje preostalih kostiju kostiju.

Ako se liječenje obavlja nakon 3 godine, sumnja se da će to dovesti do značajnog poboljšanja funkcija mozga i organa vida. U većoj mjeri, operacija će biti usmjerena na uklanjanje prikazane deformacije, tj. E. Imat će kozmetički karakter.

Glavna značajka suvremenog kirurškog liječenja nije samo povećanje volumena lubanje, nego i korekcija njegovog oblika.

Trenutno, najuspješniji tretman je mjesto gdje maxillofacial kirurg i neurokirurg zajedno rade. Operativno liječenje sastoji se u remodeliranju kostiju lubanje. Zbog toga se kosti deformiranih područja uklanjaju i preraspoređuju u ispravnu anatomsku poziciju, dok se kranijalna šupljina povećava.