Medicinski stručnjak članka
Nove publikacije
Krioglobulinemijski vaskulitis
Posljednji pregledao: 07.07.2025
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Krioglobulinemijski vaskulitis je vaskulitis s krioglobulinemijskim imunološkim depozitima koji zahvaćaju male krvne žile (kapilare, venule, arteriole) uglavnom kože i glomerula bubrega, a kombiniran je sa serumskom krioglobulinemijom. Infekcija virusom hepatitisa C smatra se etiološkim faktorom bolesti.
[ Kako se manifestira krioglobulinemijski vaskulitis?
Krioglobulinemijski vaskulitis javlja se pretežno kod žena oko 50. godine života. Najjasniji znak bolesti je palpabilna purpura lokalizirana na donjim ekstremitetima, rjeđe u trbuhu i stražnjici. Mogu se pojaviti i urtikarija i livedo reticularis. RF-pozitivni leukocitoklastični vaskulitis. Karakteristična je simetrična migrirajuća poliartralgija bez jutarnje ukočenosti, koja zahvaća proksimalne interfalangealne, metakarpofalangealne i koljenske zglobove, rjeđe gležanj i lakat. Većina pacijenata ima znakove polineuropatije (parestezija i utrnulost donjih ekstremiteta). Raynaudov fenomen javlja se kod trećine pacijenata. Ponekad su te promjene prvi znakovi bolesti.
Stopa otkrivanja Sjögrenovog sindroma kreće se od 14 do 40%. U kasnim stadijima bolesti javljaju se klinički znakovi oštećenja bubrega. Karakteristični su mikrohematurija, proteinurija, nefrotski sindrom i arterijska hipertenzija, oštećenje jetre. Rijetko je tijek bolesti kompliciran bolovima u trbuhu, plućnim krvarenjem i infarktom miokarda.
Simptomi oštećenja pluća kod ove bolesti su neznatno izraženi. Obično se pacijenti žale na suhi kašalj, ekspiratornu dispneju pri fizičkom naporu, bol u prsima. Vrlo rijetko se susreću oštećenja pluća poput difuznih alveolarnih krvarenja i sindroma respiratornog distresa.
Kako prepoznati krioglobulinemijski vaskulitis?
Dijagnostički znak bolesti je prisutnost krioglobulina u krvnom serumu. IgM RF se često nalazi u visokim titrima. Pretpostavlja se da sastav krioglobulina uključuje i podklasu IgG1 s RF aktivnošću, koja je uključena u oštećenje krvnih žila i bubrega. U pravilu, pacijenti imaju smanjene kovalentne razine Clq, C4, C2 i CH50 uz normalne koncentracije C3. Smatra se da te promjene odražavaju hladnu aktivaciju komplementa. ANF se detektira u više od polovice slučajeva.
Rendgenske snimke prsnog koša pokazuju znakove intersticijske fibroze, plućnih infiltrata, pleuralnog zadebljanja i, rijetko, šupljina. Funkcionalni testovi ukazuju na pogoršanje difuzijskog kapaciteta pluća i patologiju malih bronha. Morfološke promjene uključuju upalu malih i srednjih arterija. Podaci bronhoalveolarne lavaže dobiveni od pacijenata bez kliničkih znakova plućne patologije ukazuju na euklinički T-limfocitni alveolitis (smanjenje broja alveolarnih makrofaga i povećanje CD3 T-limfocita).
Liječenje krioglobulinemijskog vaskulitisa
Krioglobulinemijski vaskulitis liječi se glukokortikosteroidima, plazmaferezom u kombinaciji s antivirusnim lijekovima, po mogućnosti ribavirinom. Ako su neučinkoviti, koristi se ciklofosfamid. Zapažen je dobar učinak rituksimaba.
Najčešći uzroci smrti kod ove bolesti su oštećenje jetre i bubrega, kardiovaskularne bolesti i limfoproliferativne bolesti.