Kriptogena epilepsija s napadajima kod odraslih osoba

Prema trenutni prije prošle godine, Međunarodna klasifikacija izolirana simptomatska ili sekundarna, uzrokovane oštećenjem mozga struktura, idiopatska, osnovnog (nezavisni, vjerojatno nasljedna bolest), te Kriptogena epilepsije. Potonja opcija znači da suvremena dijagnostika nije utvrdila nikakve razloge za periodične epileptičke napadaje, a nasljedna sklonost također nije praćena. Sam pojam "kriptogenoga" preveden je s grčkog kao "nepoznatog podrijetla" (kriptos - tajna, tajna, genozno rođena).

Znanost ne prestaje i vjerojatno će se utvrditi podrijetlo periodičnih epileptičkih napada nepoznatog etiologije. Stručnjaci sugeriraju da je kriptogena epilepsija sekundarna simptomatska bolest čija se geneza ne može ustanoviti na trenutnoj razini dijagnoze.

[1], [2], [3], [4]

Epidemiologija

Epilepsija i epileptički sindromi su vrlo česte neurološke patologije, osim toga, često dovodeći do teških posljedica. Manifestacija epileptičkih napadaja može se pojaviti kod osoba bilo kojeg spola iu bilo kojoj dobi. Procjenjuje se da je oko 5% svjetske populacije iskusilo barem jedan napadaj u životu.

Svake godine dijagnoza epilepsije ili epileptičkog sindroma prosječno se stavlja na svakih 30-50 stanovnika od 100 tisuća ljudi koji žive na Zemlji. Najčešće se epileptički napadaji pojavljuju kod dojenčadi (od 100 do 233 slučajeva na 100 tisuća stanovnika). Vrhunac manifestacije pada na perinatalni period, a stopa incidencije gotovo je prepolovljena. Najniža stopa u pojedincima od 25 do 55 godina - oko 20-30 slučajeva na 100 tisuća stanovnika. Tada se vjerojatnost epileptičkih napadaja povećava, a od 70. Godine incidencija se kreće od 150 ili više slučajeva na 100.000 ljudi.

Uzroci epilepsije utvrđeni su u oko 40% slučajeva pa je bolest nepoznate etiologije neuobičajena. Infantilne spazme (West sindrom) koje se odnose na Kriptogena epilepsija je dijagnosticirana u četiri do šest mjeseci djecu, a jedno dijete s takvom dijagnozom nalazi se u prosjeku između 3200 novorođenčadi.

[5], [6], [7], [8]

Uzroci kriptogena epilepsija

Osnova za dijagnozu epilepsije su periodičan napadaji uzrokovani postaje abnormalno jaka električna pražnjenja koja proizlazi iz sinkronizacije aktivnosti moždanih stanica u svim frekvencijama koje izvana očituje u izgledu senzorno-motorne, neuroloških i mentalnih simptoma.

Za pojavu epileptičkog napadaja, potrebno je imati tzv epileptičke neurona, koji se odlikuju potencijala mirovanja (nestabilnosti potencijal razlika između unexcited stanica na unutrašnjim i vanjskim stranama svog membrane). Kao rezultat toga, akcijski potencijal uzbuđenog epileptičkog neurona ima amplitudu, trajanje i frekvenciju znatno višu od normalne, što dovodi do razvoja epileptičkog napada. Vjeruje se da se napadaji javljaju kod ljudi koji imaju nasljednu predispoziciju za takve smjene, tj. Skupine epileptičkih neurona koji mogu uskladiti njihovu aktivnost. Epileptički fokusi se također formiraju na mjestima mozga s promijenjenom strukturom zbog ozljeda, infekcija, opijenosti, razvoja tumora.

Dakle, u bolesnika koji su s Kriptogena epilepsije modernim slikovnog tehnika dijagnozom ne otkrivaju kršenja strukturi mozga tvari, kao i - nema epilepsiju u obiteljskoj povijesti. Ipak, pacijenti često imaju vrlo često epileptičke napadaje različitih tipova, koje je teško liječiti (možda, samo zato što njihov uzrok nije jasan).

Prema tome, poznati čimbenici rizika za epileptičkih napadaja - genetskih, moždanih oštećenja objekata, metaboličke procese u tkivu, učinci ozljede glave ili infektivnih procesa u istraživanjima i anketama ne može otkriti.

Prema novoj klasifikaciji epilepsije u 2017, razlikuju se šest etioloških kategorija bolesti. Umjesto simptoma, sada se preporučuje određivanje tipa epilepsije zbog utvrđenog razloga: strukturni, zarazni, metabolički, imunološki ili neka njihova kombinacija. Idiopatska epilepsija pretpostavlja prisutnost nasljedne predispozicije i sada se zove genetski. Pojam "kriptogen" zamijenjen je "nepoznatim etiološkim faktorom", zašto je značenje riječi postalo razumljivije, ali se nije promijenilo.

Patogeneza epilepsije navodno izgleda ovako: formiranje epileptički fokus, odnosno neurona zajednicu s oštećenom electrogenesis → stvaranja u mozgu epileptičkih sustava (s porastom otpuštanja ekscitatornih neurotransmitera pokrenutih „glutamat kaskada”, utječe na sve nove neurone i potiče stvaranje novog epileptogeneza žarišta) → nastanak patoloških interneuronalne veze → pojavljuje se generalizacija epilepsije.

Glavni Hipoteza epilepsija razvojnom mehanizmu, pretpostavlja se da je patološki proces pokreće poremećaj ravnoteže stanja između ekscitatornih neurotransmitera (glutamat, aspartat) i odgovoran je za procese inhibicije (γ-aminomaslačnu kiselinu, taurin, glicin, norepinefrina, dopamina, serotonina). Ono što točno krši ovu ravnotežu u našem slučaju ostaje nepoznato. Međutim, pogođenim stanične membrane neurona, poremećena kinetika ionske protoka - inaktiviraju ionske pumpe s druge strane, aktivirali su ionski kanali poremećena intracelularne koncentracije pozitivno nabijenih iona kalija, natrija i klora. Patološka destructured putem ionske izmjene membrane određuje promjene u razini cerebralni protoka krvi. Disfunkcija receptora glutamata i proizvodnju autoantitijela na njega izaziva napadaje. Ponavljanje Neuronske pretjerano intenzivan razini ostvaren u obliku napadaja, što je dovelo do dubokih poremećaja metaboličkih procesa u stanicama mozga tvari i izazivaju razvoj sljedećeg napadaja.

Specifičnost ovog procesa je agresivnost neurona epileptičkog fokusa u odnosu na nepromijenjena područja mozga, što im omogućuje podređivanje novih mjesta. Stvaranje epileptičkih sustava događa se tijekom stvaranja patoloških međusobnih odnosa između epileptičkog fokusa i strukturnih komponenti mozga, sposobnog za aktivaciju mehanizma razvoja epilepsije. Za takve strukture pripadaju: talamus, limbički sustav, retikularna formacija srednjeg dijela mozga. Međusobni odnosi koji nastaju s cerebelumom, caudatom jezgrom subkorteksa, prednje orbitalne korteksa, naprotiv, usporavaju razvoj epilepsije.

U tijeku razvoja bolesti nastaje zatvoreni patološki sustav - epileptički mozak. Završi poremećaj formacije, metabolizam stanica i interakcije neurotransmitera i cerebralne krvotoka, povećanjem cerebralnog atrofije tkiva i krvnih žila, aktiviranje specifičnih mozga autoimunih procesa.

[9], [10],

Simptomi kriptogena epilepsija

Glavna klinička manifestacija ove bolesti je epileptički napadaj. Sumnja na epilepsiju događa se kada je pacijent vidio najmanje dva refleksna (neprovokirana) epileptička napadaja, čije manifestacije su vrlo različite. Na primjer, epileptopodobnye napadi uzrokovani visokim temperaturama, a ne pojavljuju se u normalnom stanju, epilepsija nije.

U bolesnika s kriptogenetskom epilepsijom može doći do napadaja različitih tipova i vrlo često.

Prvi znakovi razvoja bolesti (prije pojave potpunog epileptičkog napadaja) mogu ostati neprimijećeni. U rizičnoj skupini ljudi koji su u ranom djetinjstvu patili od febrilnih konvulzija, s zaključkom o povišenoj konvulzivnoj spremnosti. U prodromskom razdoblju mogu se primijetiti poremećaji sna, povećana razdražljivost, emocionalna labilnost.

Osim toga, ne uvijek se napad događa u klasičnom općem obliku s padom, grčevima, gubitkom svijesti.

Ponekad su jedini rani znakovi poremećaji govora, pacijent u svijesti, ali ne govori i ne odgovara na pitanja ili periodične kratkotrajne faints. Ovo ne traje dugo - nekoliko minuta pa se ostavi bez pažnje.

Lakše se pojavljuju jednostavni fokalni ili djelomični (lokalni, ograničeni) napadaji, čije manifestacije ovise o položaju epileptičkog fokusa. Pacijent ne gubi svijest u vrijeme paroksizma.

Tijekom jednostavnog motornog napada, tika, trzanje udova, grčevi mišića, rotacijski pokreti debla i glave mogu se promatrati. Pacijent može napraviti nejasan zvuk ili biti tih, bez odgovaranja na pitanja, smacking, lizanje, stvaranje žvakaća pokreta.

Jednostavne osjetilne napadaje karakterizira parestezija - utrnulost različitih dijelova tijela, neobičan okus ili mirisni osjećaji, obično neugodni; vizualni poremećaji - bljeskovi svjetlosti, mreža, leti pred očima, viziju tunela.

Vegetativne paroksizmima dogoditi iznenadno bljedilo ili hiperemiju kože, povećani broj otkucaja srca, krvni tlak, rad srca, kontrakciju ili širenje učenika, nelagodu u trbuhu sve dok bol i povraćanje.

Mentalni napadaji se manifestiraju derealizacijom / depersonalizacijom, napadima panike. U pravilu, oni su harbingeri složenih fokalnih napadaja, koji su već povezani s kršenjem svijesti. Pacijentica shvaća da ima napad, ali ne može tražiti pomoć. Događaji koji su se dogodili s njim tijekom napada, izbrisani iz sjećanja pacijenta. Ljudske kognitivne funkcije su uznemirene - postoji osjećaj nestvarnosti onoga što se događa, nove promjene unutar sebe.

Fokalni napadaji s kasnijom generalizacijom započinju kao jednostavni (kompleksni), transformirajući se u generalizirane tonik-klonske paroksizme. Tri minute prolaze i prođu u duboki san.

Generalizirani napadaji javljaju se u teškom obliku i podijeljeni su na:

• toničko-klonički napadaji koji se javljaju u nizu - pacijent gubi svijest i pada, a tijelo mu savijena i nacrtana luk početi jerking mišića u cijelom tijelu; pacijentove oči okrenu se, njegovi su učenici rasprodani u ovom trenutku; pacijent vriÅ¡ti okrećući plavo kao posljedica prestanka disanja za nekoliko sekundi, postoji pjenastu sline (pjena može steći ružičast boje zbog prisutnosti krvi u njemu, što znači da ima oblik jezika i obraza biting); Ponekad postoji prisilno pražnjenje mjehura;
• mioklona pojaviti kao prekidima (ritmičko i grčevit) trzati mišiće na nekoliko sekundi tijekom cijelog tijela ili pojedinih dijelova tijela koji izgledaju kao zamahujući nogama, čučnjeva, ugurati ruke u šake i druge ponavljajući pokreti; svijest, pogotovo kada fokalni napadaji, očuvana (obično ovaj tip javlja kod djece);
• izostanaka - ne-konvulzivni napadaji s kratkim (5-20 sekundi) isključivanje svijesti, što se odražava u činjenici da osoba umre s otvorenim bezizražajnim očima, i ne reagira na podražaje nije normalno pada, dolazi k sebi, nastavio je prekinuo posao, i ne sjećam se stane ;
• atipični odsutnost pratnji igrača, prisilno, pražnjenja više postojana i javljaju se u težim oblicima bolesti, u kombinaciji s mentalnom retardacijom i druge simptome mentalnih poremećaja;
• atoničke napadaje (akinetički) - bolesnik naglo pada kao posljedica gubitka tonusa mišića (sa žarišnom epilepsije - može biti atonija pojedine grupe mišića: lica - progib donje čeljusti, vrat - pacijent sjedi ili stoji, glavom visi), trajanje napada manje od jedne minute; atonija kada odsutnost odvijati postupno - pacijent polako slegne, nakon izolacije atoničke napadaje - plummets.

U post-fatalnom periodu pacijent je spor i usporen, ako ne koči, zaspao (osobito nakon općih).

Tipovi epilepsije odgovaraju tipovima napadaja. Fokalne napadaje (djelomične) razvija u lokalnoj epileptičkog žarišta kada normalno intenzivno pražnjenje zadovoljava otpornost na susjednim područjima, ali je ugašen bez širi u ostale dijelove mozga. U takvim se slučajevima dijagnosticira kriptogena fokalna epilepsija.

Klinički tijek bolesti s ograničenim epileptičkim fokusom (žarišni oblik) određuje se lokacijom njegove lokalizacije.

Najčešće promatrana lezija vremenske regije. Struja ovog oblika je progresivna, napadaji često imaju mješoviti tip, nastavljaju se nekoliko minuta. Cryptogenic temporal epilepsija izvan napadaja manifestira glavobolja, konstantna vrtoglavica, mučnina. Pacijenti s ovim oblikom lokalizacije žale se na učestalo mokrenje. Prije stane, pacijenti osjećaju aura-harbinger.

Oštećenje se može nalaziti u frontalnom režnju mozga. Konvulzije karakteriziraju iznenadnost bez prodromalne aure. Pacijentica se trza glavom, oči mu se kotrljaju pod čelo i stranu, njegove automatske geste prilično su komplicirane. Pacijent može izgubiti svijest, pada, ima tonik-klonski mišićni grčevi po cijelom tijelu. S ovom lokalizacijom, postoji niz kratkotrajnih napadaja, ponekad s prijelazom na generalizirani i / ili epistatus. Oni mogu započeti ne samo tijekom dnevne budnosti, već tijekom noćnog sna. Cryptogenic frontal epilepsija, razvija, uzrokuje mentalne poremećaje (nasilno razmišljanje, derealizacija) i autonomni živčani sustav.

Napadaji tipa dodir (osjećaj kretanja toplog zraka u koži, svjetlo touch) u kombinaciji s jerking od dijelova tijela, govora i motoričkih poremećaja atonija, u pratnji urinarne inkontinencije.

Lokalizacija je epileptički fokus na orbitalnoj frontalne regije pojavljuje mirisne halucinacije, hipersalivacija, epigastričan nemir, kao i - poremećaji govora, kašalj i oticanje grkljana.

Ako se kaskade električnih hiperaktivnosti šire na sve dijelove mozga, javlja se generalizirani napadaj. U tom slučaju pacijentu se dijagnosticira kriptogena generalizirana epilepsija. U tom slučaju, napadaji se odlikuju intenzitetom, gubitkom svijesti i rezultiraju dugotrajnim spavanjem pacijenta. Po buđenju, pacijenti se žale na glavobolju, vizualne pojave, slabost i devastaciju.

Također se kombiniraju (kada se pojavljuju i fokalni i generalizirani napadaji) i nepoznata vrsta epilepsije.

Kriptoznu epilepsiju kod odraslih smatra se sekundarnom, a ne bez razloga, s neidentificiranim etiološkim faktorom. Obilježio je sudbinu napadaja. Iza manifestacija kliničke simptome epilepsije imaju krhke psihe, eksplozivno reagirao, sklonost agresiji. Obično bolest počinje manifestacijom nekog fokalnog oblika. Kako bolest lezije širiti u drugim područjima mozga, na naprednoj fazi karakterizira osobni degradacije i izraženih psihičkih poremećaja, socijalne isključenosti javlja pacijenta.

Bolest ima progresivni put i klinički simptomi epilepsije variraju ovisno o stupnju razvoja epilepsije (prevalencija epileptičkog fokusa).

[11], [12], [13], [14],

Komplikacije i posljedice

Čak iu blagim slučajevima žarišne epilepsije s jednim rijetkim napadajima, živčana vlakna su oštećena. Bolest ima progresivni put, kada jedan napad povećava vjerojatnost sljedećeg, a područje oštećenja mozga širi.

Generalizirani česti paroksizmi destruktivno djeluju na tkivo mozga, mogu se razviti u epistatus s velikom vjerojatnošću smrtonosnog ishoda. Postoji i opasnost od edema mozga.

Komplikacije i posljedice ovise o stupnju uništenja moždanih struktura, ozbiljnosti i učestalosti napadaja, komorbiditet, uz prisustvo loših navika, starost, adekvatnost odabrane politike liječenja i mjera sanacije, odgovoran odnos prema liječenju pacijenta.

U bilo kojoj dobi može doći do ozbiljnih ozljeda tijekom pada. Hipersalivacija i sklonost povraćanju refleksa tijekom napadaja povećavaju rizik od dobivanja tekućih tvari u dišni sustav i razvoj aspiracijske pneumonije.

U djetinjstvu se odvija nestabilnost mentalnog i fizičkog razvoja. Kognitivne sposobnosti često pate.

Psiho-emocionalno stanje nije stabilno - djeca su razdražljiva, hirovita, često agresivna ili apatična, nemaju samokontrolu, ne prilagođavaju se dobro u timu.

U odraslih osoba, ti rizici nadopunjuju traumatizam u obavljanju radova koji zahtijevaju veću pažnju. Tijekom napadaja dolazi do ugriza jezika ili obraza.

U epilepticima se povećava vjerojatnost razvijanja depresije, mentalnih poremećaja, socijalnih nedostataka. Osobe koje pate od epilepsije su ograničene u tjelesnoj aktivnosti, izboru struke.

[15], [16], [17], [18]

Dijagnostika kriptogena epilepsija

U dijagnozi epilepsije koriste se razne metode za razlikovanje ove bolesti od ostalih neuroloških patologija.

Prije svega, liječnik mora slušati pritužbe pacijenta ili njegovih roditelja, ako je to dijete. Sastavio povijest bolesti - Detalji specifičnosti manifestacija protoka (učestalost napadaja, sinkopa, konvulzije i druge karakterne nijanse), trajanje bolesti, prisutnost takvih bolesti u pacijenta rođaka. Ovo istraživanje ukazuje na vrstu epilepsije i lokalizaciju epileptičkog fokusa.

Testovi krvi i urina određeni su kako bi se procijenilo opće stanje tijela, prisutnost čimbenika kao što su infekcije, opijenosti, biokemijski poremećaji, kako bi se odredilo prisustvo genetskih mutacija u pacijenta.

Izvršeno je neuropsihološko testiranje, koje omogućuje procjenu kognitivnih sposobnosti i emocionalnog stanja. Periodično praćenje omogućuje procjenu utjecaja bolesti na živčani sustav i psihu, osim toga, također pomaže u određivanju tipa epilepsije.

No, iznad svega - dijagnostički alat kojim možemo procijeniti intenzitet električne aktivnosti mozga (EEG), prisutnost u svojim odjelima vaskularne malformacije, tumori, metabolički poremećaji, itd ...

Elektroencefalografija (EEG) je glavna metoda dijagnoze jer pokazuje odstupanja od norme intenziteta moždanih valova, čak i napad je - povećana oduzimanje određene dijelove ili cijeli mozak. EEG uzorak kriptogene parcijalne epilepsije - vrhunski val ili stabilnu aktivnost usporenog vala u određenim dijelovima mozga. Uz pomoć ovog istraživanja o specifičnostima elektroentsefallogrammy može odrediti vrstu epilepsije. Na primjer, u West sindromom uočeno nepravilna, gotovo da i nema aritmiju sinkronizirana spore valove s abnormalno visokim amplituda šiljaka i pražnjenja. U većini slučajeva sindroma Lennox-Gastautov elektroentsefallogramme na buđenje razdoblje otkrila generalizirati nepravilan sporo val vrhunac aktivnosti s frekvencijom 1.5-2.5 Hz često je amplituda asimetrija. Tijekom noćnog odmora za ovaj sindrom karakterizira se snimanje brzih ritmičkih ispuštanja frekvencije od oko 10 Hz.

U slučaju kriptogeneze epilepsije, to je jedini način da potvrdi njegovu prisutnost. Iako postoje slučajevi kada čak i neposredno nakon konvulzivnog stane na elektroencefalogram, promjene u obliku moždanih valova nisu zabilježene. To može biti znak da se promjene u električnoj aktivnosti javljaju u dubokim strukturama mozga. Promjene u elektroencefalogramu također se mogu pojaviti kod pacijenata bez epilepsije.

Koriste se suvremene metode neuroimaginga: računalo, rezonancija, pozitronna emisijska tomografija. Ova instrumentalna dijagnoza omogućava procjenu promjena u strukturi mozgovne supstance zbog traume, kongenitalnih anomalija, bolesti, opijenosti, otkrivanja neoplazmi i sl. Pozitronna emisijska tomografija, također nazvana funkcionalna MRI, pomaže u prepoznavanju ne samo strukturnih, već i funkcionalnih poremećaja.

Dublji žarišta abnormalne električne aktivnosti otkriva emisijom jednog fotona kompjutorizirana tomografija, magnetska rezonancija, spektroskopija može otkriti kršenja biokemijskih procesa u medulla.

Eksperimentalna i neuobičajena metoda dijagnoze je magnetska encefalografija koja detektira magnetske valove koji emitiraju neuroni mozga. Omogućuje vam da istražite najdublje strukture mozga, nedostupne elektroencefalografiji.

[19], [20], [21], [22], [23], [24]

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalna dijagnoza provodi se nakon što je moguće maksimalno moguće studije. Dijagnoza kriptogeneze epilepsije stavljena je metodom isključivanja drugih vrsta i uzroka epileptičkih napadaja otkrivenih tijekom dijagnoze, kao i nasljedne predispozicije.

Nisu sve zdravstvene ustanove imaju isti dijagnostički potencijal, tako da ova dijagnoza pretpostavlja nastavak dijagnostičkih studija na višoj razini.

Liječenje kriptogena epilepsija

Nema jedinstvenog načina liječenja epilepsije, međutim, razvijeni su jasni standardi koji se promatraju kako bi se poboljšala kvaliteta liječenja i život pacijenata.

Prevencija

Budući da uzroci ovog tipa epilepsije nisu uspostavljeni, tada preventivne mjere imaju zajednički smjer. Zdrav način života je odsutnost loših navika, puna prehrana, motorička aktivnost daje dobar imunitet i sprječava razvoj infekcija.

Pažljiv stav prema njihovom zdravlju, pravodobno ispitivanje i liječenje bolesti i ozljeda također povećava vjerojatnost izbjegavanja ove bolesti.

[25], [26], [27], [28]

Prognoza

Cryptogenic epilepsija manifestira u bilo kojoj dobi i nema specifičan kompleks simptoma, ali manifestira se na različite načine - moguće su različite vrste napada i vrste sindroma. Do sada, nema jedinstvenog načina za potpunu liječenje epilepsije, ali antiepileptično liječenje pomaže u 60-80% slučajeva svih vrsta bolesti.

Prosječno trajanje bolesti je 10 godina, nakon čega se napadaji mogu zaustaviti. Unatoč tome, od 20 do 40% pacijenata pati od epilepsije cijelog života. Oko trećine svih pacijenata s bilo kojom vrstom epilepsije i umru od uzroka povezanih s njom.

Na primjer, kriptogeni oblici Vestovog sindroma su prognostički nepovoljni. U većini slučajeva, oni kreću u Lennox-Gastautovim sindromom, blage oblike koji se posuditi za nadzor droga i generalizirane s čestim i teškim napadajima mogu ostati za cijeli život i biti popraćeno jakim intelektualnog propadanja.

Općenito, prognoza je jako ovisna o vremenu početka liječenja, kada počinje u ranim fazama - prognoza je povoljnija.

Rezultat epilepsije može biti cjeloživotno nesposobnost. Ako osoba prouzroči trajni poremećaj zdravlja kao rezultat bolesti, što dovodi do ograničenja životne aktivnosti, onda to utvrđuje medicinsko i socijalno znanje. Odlučuje o dodjeli određene skupine invaliditeta. Da bismo riješili ovaj problem trebali bi, prije svega, nazočiti liječniku koji će pacijenta predstaviti komisiji.

[29], [30], [31], [32], [33]