Odsutnost kod odraslih i djece: tipična, atipična, jednostavna i složena

Čini se da osoba nesvjesno u jednom trenutku gubi svijest - u pravilu je češća u djetinjstvu, a naziva se "odsutnost". Izvana izgleda privremeno smrznuto stanje s "praznim" izgledom. Odsutnost se smatra lako varijantom epileptičkog napada: ovo stanje se ne može ostaviti bez pažnje, jer je ispunjeno s vrlo negativnim posljedicama.

[1], [2]

Epidemiologija

Po prvi puta o odsutnosti počeli su govoriti u 17. I 18. Stoljeću. Izraz doslovno preveden s francuskog znači "odsutnost" odnosi se na privremeni nedostatak svijesti u pacijenta. Neurolozi također koriste dodatni pojam koji se odnosi na odsutnosti - "petit mal", što znači "malu bolest".

Odsutnost pripada brojnim vrstama generalizirane epilepsije, a najčešće se nalazi kod djece djece - uglavnom od 4 do 7 godina, ponekad od dvije do osam godina. Kod mnogih djece gubitak svijesti dolazi u kombinaciji s drugim varijantama epileptičkih manifestacija.

Više djevojaka je bolesno, ali dječaci ne isključuju pojavu bolesti.

Prema statistikama, odsutnost se javlja u 20% svih dijagnosticiranih epilepsija u djetinjstvu.

Ako je odsutnost dominantni klinički simptom, pacijentu se dijagnosticira "odsutna epilepsija".

Odrasli trpe mnogo rjeđe - samo u 5% slučajeva.

[3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Uzroci aʙsansov

Osnovni razlog pojavljivanja odsutnosti je kršenje ravnoteže inhibitornog i stimulirajućeg procesa u živčanim stanicama moždanog korteksa. Ovisno o tome, postoje dvije vrste odsutnosti:

• Sekundarni odsutnost - uzrokuju čimbenici koji mijenjaju bio-električnu aktivnost. Ti čimbenici mogu biti upalni procesi (apsces, encefalitis), tumorski procesi. U takvoj situaciji izostanci postaju simptom temeljne patologije.
• Idiopatska odsutnost je bolest s neizvjesnom etiologijom. Vjerojatno, ova patologija odnosi se na nasljednu, kako je pokazano u obiteljskim epizoda bolesti. Idiopatske odsutnosti obično se javljaju između 4 i 10 godina.

Unatoč činjenici da se odsutnosti smatraju genetski određenim patologijama, nijanse nasljeđivanja i uključivanje gena u ovom trenutku ostaju nepoznati.

[10], [11], [12], [13]

Faktori rizika

Napadaji spontane odsutnosti mogu se pojaviti u prisutnosti jednog od čimbenika rizika:

• nasljeđivanje, prema vrsti aberacije kromosoma;
• problemi koji su se pojavili tijekom ležaja fetusa i rada (gladovanje kisikom, duge opijenosti, infekcije, traume tijekom porođaja);
• neurointoksikacija i infekcija;
• trauma glave;
• teška iscrpljenost tijela;
• jake hormonske permutacije;
• metaboličkih poremećaja, degenerativnih procesa koji utječu na tkivo mozga;
• tumorskih procesa u mozgu.

U većini slučajeva, ponavljanje napada je također povezan s utjecajem određenog faktora. Takav čimbenik može biti svjetlosni bljesak, često treperenje epizoda, prekomjerna nervna napetost, oštar prisilni protok zraka itd.

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20],

Patogeneza

S kojim mehanizmom nastaje odsutnost, još nije precizno razjašnjeno. Znanstvenici su proveli niz različitih studija o ovom pitanju i utvrdili da određenu ulogu u pojavi bolesti igraju korteks i talamus, kao i inhibitorni i uzbudljivi odašiljači.

Moguće je da je patogenetska osnova genetski određena abnormalna sposobnost živčanih stanica. Stručnjaci vjeruju da se odsutnost razvija dominantnošću blokiranja aktivnosti. To je glavna razlika između odsutnosti i grčevitog paroksizma, što je rezultat prekomjerne primjene.

Hiperinhibicija aktivacije korteksa može se pojaviti, kao kompenzacijski mehanizam, za suzbijanje ispunjene bolne uzbude.

Razvoj odsutnosti u djeteta i neodgodivi nestanak problema starenja pokazuju odnos patologije s stupnjem sazrijevanja mozga.

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28], [29]

Simptomi aʙsansov

Odsutnost se obično razvija bez prethodnika, u pozadini apsolutno sigurne države. Napad je spontan u prirodi, ne može se unaprijed predvidjeti i izračunati unaprijed.

Samo u izoliranim slučajevima, pacijenti primijetiti prve znakove približavajuće paroksizme. Ovo je iznenadni pristup glavobolje i mučnine, pojačano znojenje i česte otkucaja srca. U nekim slučajevima, bliski ljudi primjećuju da se neposredno prije napada beba može ponašati neobjašnjivo - na primjer, neotivirana je razdražljivost ili kapricioznost. U izoliranim slučajevima, postoje slušna, auditivna ili halucinacija okusa.

Ali, kao što smo već primijetili, u svim pacijentima nisu zapaženi prvi znakovi. Obično je simptom uobičajen za sve slučajeve:

• Napad se naglo razvija i završava na isti način. Pacijent kao da se "zamrzava" izvana može nalikovati "reverie", bez reakcije na poziv ili druge neugodne čimbenike. Trajanje paroksizma u prosjeku je 12-14 sekundi, nakon čega dolazi pacijent, kao da se ništa nije dogodilo. Nema slabosti, nema pospanosti nakon napada.
• Ako pacijent pati od složenog apscesnog toka, tada "putovanje" može biti popraćeno tonikom. To može izgledati ovako: pacijent naglo zaustavlja, ako nešto ima u njegovim rukama - ispadne, glava se preklapa unatrag. Osoba pomiče oči, ponekad ponavlja zvukove ili puše (takozvani automatizam).

Zaplijene odsutnosti se ponavljaju s različitim frekvencijama - od 6-9 dnevno, do nekoliko stotina puta - uglavnom u stanju živahnosti (tijekom dana).

Odsutnost noću smatra se rijetkost, ali njegov izgled je moguć tijekom faze spavanja. Gotovo je nemoguće primijetiti paroksizmu izvana. Međutim, ako pacijentu priložite posebne senzore koji čitaju živčane impulse, tada možete pronaći odgovarajuće patološke znakove.

[30], [31], [32], [33]

Odsutnost kod odraslih osoba

U populaciji odraslih, izostanci se razvijaju puno rjeđe, za razliku od djece - u samo 5% slučajeva. Liječnici povezuju pojavu ovog problema s nedostatkom potrebne terapije u ranijoj dobi - na primjer, kada je pacijent bio tinejdžer.

Trajanje paroksizma kod odraslih osoba je nekoliko sekundi, tako da ne možete primijetiti napad s boka. U medicini se to naziva pojam "male izostanke" kada napad traje samo nekoliko sekundi i ponavlja se nerijetko. Međutim, poteškoća leži u činjenici da se odspajanje svijesti može dogoditi tijekom vožnje automobilom ili kod rada s opasnim uređajima i mehanizmima. Osoba može "odspojiti" kada plivaju u bazenu, ili u drugoj potencijalno opasnoj situaciji.

U odraslih osoba, bolest može biti popraćena tremorima gornjeg dijela tijela i glave, što često dovodi do poremećaja motoričke koordinacije. Međutim, najčešće napadaj ne razlikuje se od bilo kakvih specifičnih simptoma: napadaji i kapilarnost mioklonija se ne promatraju, pacijent se jednostavno "isključuje" određeno vrijeme, suspendira svoju aktivnost, "smrzne".

Ako pitate pacijenta što se dogodilo tijekom tih nekoliko sekundi fit, onda osoba neće moći ništa odgovoriti, jer je njegova svijest bila isključena za to razdoblje.

[34], [35]

Odsutnost u djece

U djetinjstvu, odsutna epilepsija češće je povezana s tipovima idiopatske epilepsije. Ovaj oblik je uglavnom nasljedan u prirodi (oko 2/3 pacijenata).

Dječja odsutnost se uglavnom događa kod djevojaka od dvije do osam godina. Predviđanje takvih bolesti su povoljniji, benigni: bolest traje oko šest godina i završava potpunog oporavka ili produženog stabilna remisija (dvadeset godina). Glavni uvjet za pozitivan ishod je pravodobno otkrivanje i liječenje.

Treba napomenuti da roditelji ne obraćaju pažnju uvijek na prisustvo napadaja - često ih jednostavno neprimijećuju. Posebno neočekivano postoje i odsutnosti kod novorođenčadi - takvi napadi traju ne više od nekoliko sekundi i ne prate nikakve posebne simptome.

Ovisno o dobnoj skupini, kada je odsutnost prvi put otkrivena, bolest se dijeli na djecu (ispod sedam godina) i maloljetnika (adolescencija).

Međunarodna komisija ILAE identificirala je četiri sindroma dječje dobi, a na različitim stadijima postoje izostanci:

• epilepsija dječje odsutnosti;
• epilepsija u odsutnosti maloljetnika;
• juvenilna mioklonska epilepsija;
• mioklonska odsutna epilepsija.

Nedavno je predloženo rušenje drugih sindroma s tipičnim odsutnostima na popisu klasifikacije:

• mioklonija kapaka s odsutnosti;
• peroralni odsutnost epilepsije;
• epilepsiju odsutnosti osjetljivoj na stimulans.

Atipični paroksizmi mogu se primijetiti kod pacijenata s Lennox-Gastautovim sindromom, s sindromom nastavka aktivnosti spike-valova tijekom sporog sna.

[36]

Obrasci

Odsutnosti imaju niz vrsta, ovisno o tijeku, stupnju, obliku osnovne bolesti, raspoloživim simptomima itd. Prije svega, bolest se dijeli na dvije osnovne vrste:

• tipične odsutnosti (oni se nazivaju i jednostavni);
• Atipična odsutnost (tzv. Kompleks).

Jednostavne odsutnosti su kratke, oštro se javljaju i završavaju napadaji, nastavljajući bez izražene promjene ton muskulature.

Kompleksna odsutnost često se pojavljuje u djetinjstvu, na pozadini poremećenog razvoja psihe, i popraćena je simptomatskom epilepsijom. Tijekom paroksizma postoji prilično jaka hiper ili hipotonična muskulatura, što je također naznačeno u klasifikaciji bolesti. Neki stručnjaci koriste pojam "generalizirane odsutnosti" kada opisuju složene paroksizme, što ukazuje da je bolest popraćena generaliziranim myoklonijama.

Prema stupnju promjene tonusa mišića,

• atonska odsutnost;
• akinetička odsutnost;
• mioklonska odsutnost.

Ovi uvjeti odnose se na kompleksne odsutnosti: oni se lako prepoznaju motornim karakteristikama povezanim s promjenama mišićnog tonusa. Atonski paroksizm se manifestira u smanjenom mišićnom tonu: to se može zamijetiti raspadom ruku, glave. Ako je pacijent sjedio na stolici, on bi se doslovce mogao "skliznuti" s njega. S akinetičkim paroksizmom, stalni pacijent pada oštro. Može se pojaviti fleksibilnost ili ekstenzorski pomak u udovima, bacanje glave, savijanje prtljažnika. Kod mioklonskih izostanaka, postoje tipične mišićne kontrakcije s malom amplitudom motora - tzv. Trzajima. Često postoje mišićne kontrakcije brade, kapaka i usnica. Pukotine se javljaju simetrično ili asimetrično.

Komplikacije i posljedice

U većini pacijenata tipične manifestacije odsutnosti nestaju oko 18-20 godina. I samo u nekim slučajevima bolest se degenerira u glavni epileptički napad - u takvim pacijentima problem traje dugo ili ostaje za život.

Prijelaz na stanje statusa događa se u 30% slučajeva. Status traje oko 2 do 8 sati, rjeđe - nekoliko dana. Znakovi takvih komplikacija su zbrka svijesti, različiti stupnjevi dezorijentacije, neadekvatno ponašanje (s pohranjenim pokretima i koordinacijom). Poremećena je i govorna aktivnost: pacijent govori uglavnom jednostavnim riječima i fraze poput "da", "ne", "ne znam".

Stručnjaci obraćaju pozornost na nekoliko znakova koji ukazuju na pozitivan trend odsutnosti:

• rano pojavljivanje bolesti (između četiri i osam godina) s normalnom razinom inteligencije;
• odsutnost drugih paroksizmnih uvjeta;
• pozitivne smjene tijekom monoterapije uz uporabu jednog antikonvulzivnog lijeka;
• nepromijenjena EEG slika (ne računa - tipični generalizirani "vrhunski" kompleksi).

Atipične odsutnosti ne odgovaraju dobro na liječenje, pa posljedice za takve bolesti ovise o tijeku temeljne patologije.

Tijekom napadanja može doći do poteškoća s socijalizacijom: teško je predvidjeti pojavu napadaja i stupanj njihove manifestacije. Nemojte isključiti mogućnost ozljede tijekom paroksizma. Dakle, pacijenti često doživljavaju padove, ozljede glave i frakture.

[37], [38], [39], [40], [41],

Dijagnostika aʙsansov

Glavni dijagnostički postupak, koji omogućuje potvrdu odsutnosti, je procjena električne aktivnosti mozga, ili elektroencefalografija. EEG je vrlo osjetljiva istraživačka tehnika, koja ukazuje na minimalne funkcionalne promjene u moždanom korteksu i dubokim strukturama. EEG nema alternative i poznat dijagnostički postupak PET (tomografija emisije dvofotonski) i fMRI ( funkcionalna magnetska rezonancija tomorgafiya ) se ne može usporediti s ovom metodom informativnosti.

Druge se metode koriste samo ako iz nekog razloga EEG nije moguć:

• slikanje magnetskom rezonancijom;
• računalna tomografija;
• pozitronna emisijska tomografija;
• emisijska tomografija jednog fotona.

Navedeni dijagnostički postupci pomažu pri registraciji strukturnih promjena u mozgu - na primjer, traumatskih ozljeda, hematoma, tumorskih procesa. Međutim, ove studije ne daju informacije o aktivnosti moždanih struktura.

Elektroencefalografija tako u stanju pokazati prepoznatljiv točke na tipične napadaje odsutnosti - gubitka svijesti korelira s generaliziranim polyspike šiljka i valova aktivnost (učestalost znamenki 3-4, - najmanje 2,5-3 Hz).

U abnormalnoj odsutnosti, EEG pokazuje ekscitacije spore vala - manje od 2,5 Hz. Ispuštanja se razlikuju nejednakosti, nepravilnosti i asimetrije vrhova.

[42], [43]

Diferencijalna dijagnoza

Razlikovati odsutnost drugih vrsta epilepsije, gdje je kratkotrajno oštećenje svijesti samo jedan od vodećih simptoma. Na primjer, tipične razlike su tipične odsutnosti složenih žarišnih napadaja.

	Konvulzije fokalne epilepsije	Tipična odsutnost
Prethodna aura	Svugdje.	Nije dostupno.
Trajanje	Uglavnom, više od minute.	5-20 sekundi.
Utjecaj hiperventilacije	U izoliranim slučajevima.	Svugdje.
Fotofobija	U izoliranim slučajevima.	U mnogim slučajevima.
Gubitak svijesti	U pravilu, to je duboko.	Varijacije su moguće, ovisno o toku.
Pojava automatizma	Gotovo uvijek, uz sudjelovanje jedne strane prtljažnika i udova.	Malovyrazhennye, bez uključivanja prtljažnika i ekstremiteta.
Pojava ambulantnih automatizma	Svugdje.	Samo uz status odsutnosti.
Pojava klonskih napadaja	U rijetkim slučajevima, jednostrano, kao kraj napada.	Često, na bilateralnom tipu, blizu usta i kapaka.
Odsustvo napadaja	U izoliranim slučajevima.	To je sasvim moguće.
Simptomatologija Postpristupnaya	Gotovo u svim slučajevima: zbunjena svijest, amnezija, disfazija.	Nije dostupno.

Paroksizme žarišne epilepsije karakteriziraju kombinirani motorički automatizam, halucinogena stanja i bogata postklinika.

Odsutnost ili promišljenost?

Mnogi roditelji u početku ne mogu znati da dijete ima odsutnost, ili dijete samo misli na nekoliko sekundi? Kako utvrditi je li to napad?

U sličnoj situaciji, liječnici savjetuju glasno kucati ili pljeskati ruke. Ako dijete uključi zvuk - to znači da je to lažno odsutno, ili banalno "reverie". Točan odgovor na ovo pitanje moguće je samo nakon dijagnostičkog EEG-a.

Liječenje aʙsansov

Liječenje pojave odsutnosti prilično je teško - prvenstveno zato što povremeno postoji otpor tijela. Stoga pristup liječenju treba biti individualan i diferenciran: lijekovi protiv kongenitalne bolesti propisani su u skladu s tipom i etiologijom napadaja.

• Kod tipičnih odsutnosti, monoterapija je prihvatljiva, koristeći etosuksimid, valproičnu kiselinu. Ponuđeni lijekovi pokazuju učinak u više od 70% bolesnika. Kod razvoja otpornosti monoterapija se kombinira s lamotriginom, u malim dozama.
• U izvedbama idiopatska odsutnost protoka vrši monoterapije antikonvulzant pokazuje aktivnost protiv svih napada ove vrste. Općenito, upotreba ili levetiracetamom proizvodnyae valproinske kiseline - takvi lijekovi su jednako učinkoviti kao u napadaje odsutnosti i u mioklona ili toničko-klonički epileptički. Ako postoji kombinacija izostanaka i toničko-klonički napadi, odgovarajući zadatak lamotrigina.
• U atipičnoj odsutnosti, monoterapija se izvodi valproičnom kiselinom, Lamotriginom, fenitoinom. Ponekad postoji potreba za povezivanjem steroidnih lijekova. Neželjeno je koristiti Tiagabin, karbamazepin, fenobarbital, zbog mogućnosti povećanih simptoma.
• Kada je monoterapija nedjelotvorna, koristi se niz lijekova. U pravilu, antikonvulzivni lijekovi se kombiniraju među sobom uzimajući u obzir pojedinačne karakteristike pacijenta i bolesti.

Doza odabranog antikonvulzanta postupno se smanjuje, do i uključujući ukidanje, ali samo u slučaju stabilne remisije za 2-3 godine. Ako se pronađu epizoda epilepsije, liječi se glavna patologija, protiv pozadine simptomatske terapije.

Ako kognitivna strana pati, onda je potrebno liječiti psiholog.

Pomoć kod odsutnosti

Na izostanku, postoji kratka depresija svijesti, koja se nepredvidljivo razvija. Vjeruje se da se u većini slučajeva takvi trenuci gotovo neprimjetno pojavljuju za druge, jer napad ne traje više od nekoliko sekundi.

Odsutnost izgleda kao kratka stanka u motoričkim i govornim aktivnostima. Uglavnom, pacijentu nije potrebna nikakva posebna pomoć. Jedino na što se koncentrira sva pažnja je sigurnost pacijenta. Ni u kojem slučaju ne možete ostaviti osobu samu, sve dok svijest ne bude obnovljena u najvećoj mjeri.

Je li moguće odvratiti dijete od odsutnosti?

Postoji takva stvar kao lažni odsutnosti - je „blijedi”, „petlja” u jednom trenutku, koji nestaje kada pacijent pozvati van, da ga se dotakne, ili samo oštar pljesni rukama. Taj nedostatak ne može biti zaustavljen od strane takvih mjera, pa se vjeruje da ljude odvrati od pravog napada neće raditi.

Neće raditi i spriječiti napad jer obično počinje iznenada i nepredvidivo.

Budući da odsutnost ne traje dugo, ne biste trebali pokušati utjecati na pacijenta na bilo koji način - napad će završiti samostalno, baš kao što je započeo.

Prevencija

Puno preventivno održavanje odsutnosti je uklanjanje bilo kakvih trenutaka koji mogu izazvati napad. Dakle, potrebno je spriječiti razvoj stresa, psiho-emocionalnih situacija, strahova unaprijed. Pojava sukoba i sporova treba svesti na minimum.

Jednako je važno posvetiti manje vremena televizoru ili računalu. Zauzvrat, trebali biste se odmoriti više (aktivni odmor je dobrodošao), dobro je dobiti dovoljno sna.

Osim toga, trebate zaštititi svoje zdravlje, spriječiti pojavu ozljeda i upalnih procesa.

Ne postoji specifična prevencija odsutnosti.

[44], [45]

Prognoza

Odsutnosti se smatraju benignim patologijama, jer 80% bolesnika nakon nekog vremena ima stabilnu remisiju - naravno, ako je pacijentu dobiveno pravodobno liječenje i provedeno je puno liječenje.

U pojedinim slučajevima, pojedinačni napadaji se ponavljaju u starijoj dobi. Ovo stanje zahtijeva dodatno anti-recidivno liječenje, u pozadini poštivanja pravila vlastite sigurnosti. Do potpunog olakšanja napadaja takvi ljudi nemaju pravo voziti auto, raditi s bilo kojim mehanizmom.

Što se tiče općeg razvoja djece koja pate od izostanaka, ona se ne razlikuje od ostalih vršnjaka. Naravno, u nekim slučajevima postoji nedostatak fizičkog ili intelektualnog razvoja, ali to su samo pojedinačne varijante, i to samo pod uvjetima malignih tijekova bolesti.

Pa ipak, ne smijemo zaboraviti da učestali ponovljeni napadaji mogu dovesti do određenih problema s koncentracijom pozornosti u djetetu. Pateće dijete može postati zatvoreno, nepažljivo, a to će prije ili kasnije utjecati na kvalitetu studija. Stoga, djeci s dijagnozom "odsutnosti" treba pratiti ne samo liječnik, već i odgojitelji i odgojitelji.

[46], [47]