Medicinski stručnjak članka
Nove publikacije
Landau-Kleffnerov sindrom
Posljednji pregledao: 23.04.2024
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Landau-Kleffnerov sindrom obilježen je regresijom govornih sposobnosti nakon perioda normalnog razvoja govora na pozadini epileptičkih promjena u EEG i epileptičkim napadajima.
ICD-10 kod
R80.3. Stečena afazija s epilepsijom (Landau-Kleffner).
Epidemiologija
Učestalost poremećaja nije utvrđena.
Što uzrokuje Landau-Kleffnerov sindrom?
Kako su uzroci razvoja Landau-Kleffnerovog sindroma također nepoznati. Klinički podaci upućuju na mogućnost encefalalnog procesa. 12% djece s Landau-Kleffnerovim sindromom ima obiteljsku povijest epilepsije. Biopsija mozga i serološki testovi daju mješovite rezultate i ne potvrđuju prisutnost specifične encefalopatije.
Kako se očituje Landau-Kleffnerov sindrom?
Pojava bolesti uvijek je popraćena paroksizmom patologije na EEG i u većini slučajeva (do 70%) epileptičkih napadaja. Prvi znakovi pojavljuju se u dobi od 3-7 godina. Oko četvrtina slučajeva, govorne vještine su izgubljene postupno tijekom mjeseca, ali češće njihov gubitak dolazi naglo, u roku od nekoliko dana ili tjedana. Često je opaženo potpuni gubitak govora. Operativna strana mišljenja je sačuvana. U polovici djece nalaze se poremećaji u ponašanju, uglavnom tipom hyperkinetičkog sindroma. S dobi epileptički epileptički napadaji nestaju, u dobi od 15 do 16 godina svi pacijenti su zabilježili blago poboljšanje govora.
Kako prepoznati Landau-Kleffner sindrom?
Dijagnostički algoritam (ICD-10)
- Značajan gubitak izražajnog i receptivnog govora tijekom razdoblja, koji ne prelazi 6 mjeseci.
- Prethodni normalan razvoj govora.
- Paroksizalne anomalije EEG-a, povezane s jednim ili obje vremenske režnja, otkrivene su dvije godine prije i dvije godine nakon početnog gubitka govora.
- Slušanje je unutar normalnih granica.
- Očuvanje razine neverbalne intelektualnosti je unutar norme.
- Odsustvo bilo kojeg dijagnosticiranog neurološkog stanja, ako ne uzima u obzir anomalije EEG i epileptičke napadaje.
- Nemojte pokazivati opći razvojni poremećaj.
Diferencijalna dijagnostika
- Diferencijacija specifične receptivnom jeziku poremećaja temelji se na izvještajima razdoblja normalnog razvoja jezika do manifestacije bolesti, otkrivanje paroksizmalne abnormalnosti EEG, odnose na jednu ili obje temporalnog režnja koji se pojavljuju u dvije godine prije inicijalnog gubitka govora.
- Budući da je većina djece su pod nadzorom psihijatara u vezi s hiperdinamična sindromom, nakon napadaja postoji potreba u diferencijalnoj dijagnozi hiperkinetski poremećaj, na temelju povijesti bolesti (osobito početku bolesti, dinamika, ishoda), kao i podaci o kliničkom i instrumentalne pregleda pacijenata (ozbiljnost poremećaja osjetljiv jezika u djece s Landau-Kleffner sindrom prisutnosti paroksizmalnih EEG abnormalnosti).
Liječenje
Na početku bolesti može se postići pozitivan učinak uzimanja glukokortikoida. Tijekom cijele bolesti preporučuju se antikonvulzivi. Lijekovi prvog izbora su karbamazepini, drugi - lamotrigin. Tijekom čitave bolesti preporuča se voditi govornu terapiju i obiteljsku psihoterapiju.
Koje prognoze ima Landau-Kleffnerov sindrom?
Sposobnost vraćanja govora ovisi o dobi manifestacije, vremenu početka antiepileptičke terapije i govorne terapije. U 2/3 djece, više ili manje ozbiljna mana u receptivnom govoru i dalje postoji.