Medicinski stručnjak članka
Nove publikacije
Landau-Kleffnerov sindrom.
Posljednji pregledao: 04.07.2025
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Landau-Kleffnerov sindrom karakterizira regresija govornih vještina nakon razdoblja normalnog razvoja govora na pozadini epileptičkih promjena u EEG-u i epileptičkih napadaja.
ICD-10 kod
P80.3. Stečena afazija s epilepsijom (Landau-Kleffner).
Epidemiologija
Učestalost poremećaja nije utvrđena.
Što uzrokuje Landau-Kleffnerov sindrom?
Razvoj i uzroci Landau-Kleffnerovog sindroma nisu poznati. Klinički podaci ukazuju na mogućnost encefalitičkog procesa. U 12% djece s Landau-Kleffnerovim sindromom, slučajevi epilepsije nalaze se u obiteljskoj anamnezi. Biopsija mozga i serološke studije daju dvosmislene rezultate i ne dopuštaju potvrdu prisutnosti specifične encefalopatije.
Kako se manifestira Landau-Kleffnerov sindrom?
Početak bolesti uvijek prati paroksizmalna patologija na EEG-u i, u većini slučajeva (do 70%), epileptički napadaji. Prvi znakovi pojavljuju se u dobi od 3-7 godina. U otprilike četvrtini slučajeva govorne vještine se gube postupno, tijekom mjeseci, ali češće se njihov gubitak događa naglo, tijekom nekoliko dana ili tjedana. Često se opaža potpuni gubitak govora. Operativna strana mišljenja je očuvana. Polovica djece ima poremećaje u ponašanju, uglavnom tipa hiperkinetičkog sindroma. S godinama epileptički napadaji nestaju; do 15-16. godine svi pacijenti primjećuju određeno poboljšanje govora.
Kako prepoznati Landau-Kleffnerov sindrom?
Dijagnostički algoritam (prema ICD-10)
- Značajan gubitak ekspresivnog i receptivnog jezika u razdoblju koje ne prelazi 6 mjeseci.
- Prethodni normalan razvoj govora.
- Paroksizmalne EEG abnormalnosti koje zahvaćaju jedan ili oba temporalna režnja, otkrivene dvije godine prije i dvije godine nakon početnog gubitka govora.
- Sluh je u granicama normale.
- Održavanje razine neverbalne inteligencije unutar normalnih granica.
- Odsutnost bilo kojeg dijagnosticiranog neurološkog stanja osim EEG abnormalnosti i epileptičkih napadaja.
- Nije otkriven pervazivni razvojni poremećaj.
Diferencijalna dijagnostika
- Diferencijacija od specifičnog poremećaja receptivnog jezika temelji se na identifikaciji razdoblja normalnog razvoja govora prije manifestacije bolesti, otkrivanju paroksizmalnih EEG abnormalnosti povezanih s jednim ili oba temporalna režnja, koje se pojavljuju dvije godine prije početnog gubitka govora.
- Budući da većinu djece psihijatri promatraju zbog hiperdinamičkog sindroma, nakon završetka napadaja potrebna je diferencijalna dijagnoza s hiperkinetičkim poremećajima na temelju anamnestičkih podataka (obilježja početka bolesti, dinamika, ishodi), kao i podataka kliničkog i instrumentalnog pregleda pacijenata (ozbiljnost receptivnih govornih poremećaja kod djece s Landau-Kleffnerovim sindromom, prisutnost paroksizmalnih EEG abnormalnosti).
[ Liječenje
Na početku bolesti moguć je pozitivan učinak uzimanja glukokortikoida. Tijekom cijele bolesti preporučuju se antikonvulzivi. Lijekovi prvog izbora su karbamazepini, drugog - lamotrigin. Logopedska i obiteljska psihoterapija preporučuju se tijekom cijele bolesti.
Kakva je prognoza za Landau-Kleffnerov sindrom?
Mogućnost oporavka govora ovisi o dobi manifestacije, vremenu početka antiepileptičke terapije i logopedskoj terapiji. U 2/3 djece ostaje manje ili više ozbiljan defekt receptivnog govora.
Использованная литература