Medicinski stručnjak članka
Nove publikacije
Liječenje Chediak-Higashijevog sindroma
Posljednji pregledao: 04.07.2025
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Liječenje Chediak-Higashijevog sindroma prije faze akceleracije ograničeno je na adekvatnu kontrolu novih infekcija. U slučaju dubokih apscesa, uz antibakterijsku terapiju, indicirano je i kirurško liječenje. Terapija u fazi akceleracije provodi se prema protokolu namijenjenom za PHPH, uz obaveznu naknadnu alogenu HSCT od HLA-identičnog ili haploidentičnog donora. Godine 2006. Tardieu i sur. objavili su rezultate više od 20 godina iskustva u transplantaciji pacijenata s Chediak-Higashijevim sindromom, provedenoj u bolnici Necker-Enfants Matades u Parizu. Petogodišnje preživljavanje uočeno je kod 10 od 14 pacijenata, ali 2 od 10 preživjelih pacijenata imala su neurološke poremećaje u ranom posttransplantacijskom razdoblju, a kod još 3 pacijenta debitirali su 20 ili više godina nakon transplantacije. Zanimljivo je da je jedan pacijent transplantiran od donora nekompatibilnog za 1 HLA antigen razvio slične simptome tek u dobi od 21 godine, a samo 4% donorskih stanica otkriveno je tijekom cijelog posttransplantacijskog razdoblja. U nedostatku genske terapije, HSCT ostaje jedini radikalni tretman za pacijente koji boluju od CHS-a.
Prognoza
Prognoza, u odsutnosti HSCT-a, je nepovoljna, budući da djeca s Chediak-Higashijevim sindromom obično ne prežive do desete godine. Uzroci smrti su obično teške infekcije, hemoragični sindrom. Opisano je nekoliko pacijenata u dobi od 20 godina koji nisu podvrgnuti HSCT-u, međutim, kod takvih pacijenata tijekom godina dolazi do porasta limfoproliferacije i značajno se povećava rizik od malignog limfoma.