Epispadija i ekstrofija mjehura: pregled informacija

Abnormalnosti grupa „ecstrophy epispadias” su kombinacija nekoliko nedostataka, sjedinjeni jedan etiologija i ventralno površine nedostatak barem dio mjehura i uretre. Definicija predložena u Gerhardt i Jeff 1996 g. Manifestacije anomalija u rasponu od bris extrophy gore capitate epispadias. Klasična schistocystis izražen u nedostatku prednjem zidu trbuha i donji dio prednjeg zida. Ova bolest se pomiješa s epispadias i odstupanja od stidne symphysis, a često uz istovremenu nerazvijenost testisa, kriptorhidizma, aplazije jednog ili dva tijela, kavernoznih hipoplazije prostate u muškaraca i različitim anomalijama u genitalije djevojčice. Najčešće to anomalija se definira kao skup „ecstrophy epispadias” uključuje one patološke uvjete:

• epispadias;
• djelomična ekskripcija;
• klasična ekspresija;
• ekstrofiya kloaki;
• varijante eksstrofije.

Formalno je detaljno opisano po prvi put kao exstrophy rođenje defekt u 1597 Grafenbergu, iako spominjanje anomalija naći na asirskih tablete napravljene 2 tisuće. Prije Krista Prvi pokušaji brzog liječenja manjka su poduzete sredinom 19. Stoljeća. Kirurzi stvoriti normalan anastomoza između mjehura i sigmoidalne debelog crijeva, ali samo u pojedinih bolesnika učinkovito mogao usmjeriti mokraću u rektum i istovremeno sakriti kvar na prednju trbušnu stijenku. Jedan od prvih uspješnih operacija bio je Eyrs: uspio je sakriti golu sluznicu i smanjiti bol povezanu s njezinim iritacijama. Trendelenburg je 1906. Godine pokušao zatvoriti mjehur, izvodeći cistektomiju u kombinaciji s antirefluxom Uregerosigmogomie.

1942. Mladi su izvijestili o prvom uspjehu - zadržavanju urina uz pomoć plastične mjehurice. Druga faza Šejh mjehura je formirana u cijev, a djevojka je ostala suha 3 sata. Međutim, sve do 50-tih godina prošlog stoljeća, većina kirurga radije primijeniti ispravak extrophy isjecanje mjehura i crijeva povlačenja preko noći.

Na bilateralnom iliac osteotomija u kombinaciji s plastičnom mjehura rekao je Schultz 1954. Godine, tjedan dana nakon uklanjanja katetera iz mjehura do djevojke počeo držati mokraću. Dakle, konvergencija stidne kosti uz pomoć bilateralne iliac osteotomija pruža najbolju funkciju kontinenciju mehanizma koji uključuje mišiće urogenitalne dijafragme. U budućnosti, plastična mjehura postali su uobičajeni, posebno nakon velikog broja izvještaja opetovane pijelonefritisa i progresivnog kroničnog zatajenja bubrega nakon operacije mokraćnog skretanja u crijevu. Međutim, stvaranje mehanizma prihvatljivog zadržavanja urina u bolesnika s eksstrofijom mjehura ostaje vrlo težak zadatak.

U posljednjim desetljećima, rekonstrukcija na pozornici bila je naširoko korištena. Plastični u prvih dana nakon rođenja djeteta olakšava smanjenje kostiju bez osteotomije i smanjuje displastične promjene u sluznici. Kod 1-2-godišnjaka, kada se ispravlja epispadija, uretra je plastična i penis se ispravlja. Ovi postupci daju rast mokraćnog mjehura, nužan za plastičnost vrata. Rekonstrukcija maternice, u kombinaciji s transplantacijom antireflux uretera u dnu detruzora povećava volumen mjehura, te na kraju u stupnju obrade, pacijenti obično zadržavaju urina.

Grady i Mitchell predložili su 1999. Godine kombinirati primarnu plastiku s plastikom penisa i uretre u novorođenčadi. Međutim, zbog značajnog povećanja volumena i trajanja operacije, ova tehnika nije bila naširoko korištena.

Dakle, suvremena faza liječenja kompleksa "epifadija eksstrofije" povezana je sa željama kirurga da osiguraju prihvatljivu zadržavanje urina i stvaranje normalnih genitalnih organa bez ugrožavanja bubrežnih i spolnih funkcija.

[1], [2], [3], [4], [5]

Epidemiologija

Učestalost eksstrofije kreće se od 1 do 10.000 do 1 u 50.000 novorođenčadi. Prisutnost eksstrofije u jednom od roditelja povećava vjerojatnost pojave kod djece. Prema sažetim statistikama, u slučaju 2500 braće i sestara dogodilo se 9 slučajeva egzistrofije, a rizik od djeteta s anomalijom je 3,6%. Od 215 djece rođenih roditeljima s eksstrofijom, tri su naslijedili (1 dijete za 70 novorođenčadi).

Prema ostalim podacima, od 102 bolesnika nije bilo roditelja ili, kasnije, svoje djece s tom anomalijom. Razlozi neusklađenosti podataka nisu jasni. Međutim, čini se da je rizik od djeteta s exstrophyom u obiteljima u kojima netko ima tu anomaliju oko 3%. Omjer klasične eksstrofije dječaka i djevojčica iznosi 2,7: 1.

[6], [7], [8], [9], [10]