Liječenje komplikacija cistične fibroze

Mehonijalni ileus

Novorođenčad u dijagnozi meconium ileusa bez perforacije zida debelog crijeva izvodi kontrastne klistire s vrlo osmolarnom otopinom. Kod izvođenja kontrasta klistir, morate osigurati da otopina dosegne ileum. Ovo zauzvrat potiče izlučivanje tekućine u lumen debelog crijeva i preostali mekonij. U mekonskom ileusu treba izvesti nekoliko kontrastnih klistera, kombinirajući ih s intravenskom injekcijom velike količine tekućine. Kontrastni klistir relativno je opasan postupak, stoga ih izvode samo iskusni doktori i samo u bolnici, gdje je moguće po potrebi izvršiti hitnu kiruršku intervenciju.

Često su novorođenčadi s mekonialnim ileusom izvršili kiruršku intervenciju tijekom kojih:

• Pročišćavanje proksimalnih i distalnih dijelova crijeva;
• isprati maksimalnu moguću količinu meconija;
• Nekrotična ili oštećena područja crijeva se resektiraju.

Postupci se dovode uvođenjem dvostruke enterostomije ili entero-entero stoma, što je obično zatvoreno kako se stabilan prolaz stolice vraća. To omogućuje osiguranje adekvatnog pranja crijeva u postoperativnom razdoblju.

Učestalost smrti kod novorođenčadi s mekonijskim ileusom ne prelazi 5%. Ipak, cistična fibroza kod ove djece obično prilično jako napreduje.

Opstrukcija distalnog tankog crijeva

Kada pacijent nije lagan, uporaba laktuloze ili acetilcisteina može dati dobar učinak.

Acetilcistein se uzima oralno 200-600 mg 3 puta dnevno sve dok se simptomi ne uklone.

Lactulose se interno uzimaju dok se simptomi ne uklone 2 puta dnevno od izračuna:

• djeca mlađa od 2,5 ml;
• djeca od 1 do 5 godina - svaki po 5 ml;
• djeca od 6-12 godina - 10 ml svaki.

U ozbiljnom stanju djeteta potrebno je:

• liječiti samo u bolnici i pod nadzorom kirurga;
• kontroliraju elektrolit i ravnotežu vode tijela pacijenta;
• uvođenje velikog broja elektrolitnih otopina (koristi se za čišćenje crijeva prije operacije ili radiografije);
• izvode kontrastne klistire s vrlo osmolarnom otopinom.

Kada je bolesnik u ozbiljnom stanju, dvostruko više puta dvaput 20-50 ml 20% acetilcisteinske otopine i 50 ml natrijevog klorida treba dodati kontrastnim klistirima 2 puta dnevno.

Za cjelovito čišćenje crijeva iz fekalne mase može potrajati nekoliko dana. Adekvatno liječenje pacijenta nadalje zahtijeva korekciju doze enzima gušterače i pažljivo praćenje stanja pacijenta u dinamici. Ako je potrebno, trebali biste uzimati laxatives, ali samo za određeno vrijeme.

Kirurška intervencija potrebna je samo s nepovratnim opstrukcijama. Treba imati na umu da, osim opstrukcije distalnih dijelova tankog crijeva, intussuscepcija, upala slijepog crijeva i Crohnova bolest mogu se pojaviti kod bolesnika s cističnom fibrozom.

Poremećaji jetre

Nažalost, razvijene su učinkovite metode liječenja i prevencije oštećenja jetre kod cistične fibroze. Dokazana je učinkovitost uporabe ursodeoksikolne kiseline s pojavom prvih kliničkih i laboratorijskih znakova oštećenja jetre.

Ursodeoksikolna kiselina se uzima oralno prije spavanja brzinom od 15-30 mg / kg težine bolesnika dnevno. Dozu i trajanje liječenja treba odrediti pojedinačno za svakog bolesnika.

Sindrom portalne hipertenzije, razvijen u pozadini ciroze, kako bi se spriječilo krvarenje djeluju endoskopskog podvezivanja ili sclerotherapy od varikozitete jednjaka, i također s bypass portocaval transplantaciju jetre.

Mogući pristupi liječenju oštećenja jetre u cističnoj fibrozi

Povreda	Načini rješenja	Pokušava ispraviti
Poremećaj strukture gena MAPP, promjena u strukturi MTPD proteina	Uvođenje zdravog gena	Genska terapija jetre
Povećana viskoznost žuči	Smanjenje viskoznosti	Choleretic. Ursodeoxycholic kiselina
Odgođene hepatotoksične žučne kiseline	Zamijenivši ih netoksičnim žučnim kiselinama	Ursodeoksikolna kiselina
Prekomjerna proizvodnja slobodnih radikala i lipidne peroksidacije	Povećanje aktivnosti antioksidacijskog sustava	Beta-karoten, vitamin E, ursodeoksiholna kiselina (učinkovitost nije dokazana)
Ozbiljna steatoza	Zamjena enzimske terapije u bolesnika s insuficijencijom exokrini pankreasa gušterače i nedostatkom tjelesne težine	Pancreatic enzimi, dijeta s povećanom energetskom vrijednošću u odnosu na dobnu normu
Multilobularna bilijarna ciroza	Prevencija komplikacija sindroma poremećaja vrata	Ursodeoksikolna kiselina (učinkovitost nije dokazana), palijativna operacija disocijacije ili manevriranja, skleroterapija ili ligacija vene varikoze
Neuspjeh jetre	Zamjena jetre	Transplantacija jetre

Gastroezofagealni refluks

S razvojem gastroezofagealnog refluksa treba pridržavati sljedećih preporuka:

• organizirati podijeljeni obrok 5-6 puta dnevno;
• Nemojte leći nakon jedenja 1,5 sati;
• izbjegavati zbijenu odjeću, uske pojaseve;
• ograničiti prijem lijekova koji pritisnuti jednjaka pokretljivost i smanjiti tonus donjeg sfinktera jednjaka (produženog obliku nitrata, blokatori kalcijevih kanala sporo, teofilin, salbutamol), kao i oštećenja jednjaka sluznicu (acetilsalicilna kiselina i drugi NSAID-i);
• nemojte jesti prije odlaska u krevet;
• spavati s podignutim glavnim krajem kreveta (ne manje od 15 cm);
• u teškim slučajevima treba napustiti položajnu odvodnju bronhijalnog stabla s nagibom glave debla.

Farmakoterapija gastroezofagealnog refluksa treba provesti prema općeprihvaćenim načelima. Sljedeći lijekovi i režimi su najučinkovitije:

• Antacidy.
• Sucralfat se uzima oralno 1-2 tablete 4 puta dnevno tijekom 6-8 tjedana.
• Blokatori H ₂ receptor histamin.
• Ranitidin se internira na 5-6 mg / kg tjelesne težine dnevno (do 10 mg / kg tjelesne težine dnevno) tijekom 6-8 tjedana. Podijelivši ukupnu dozu za 2 doze.
• Famotidin se interno uzima za 10-40 mg / kg tjelesne težine bolesnika na dan tijekom 6-8 tjedana, podijelivši ukupnu dozu za 2 doze.
• Inhibitori protonske pumpe.
• Omeprazol se interno uzima iz izračuna 1-2 mg / kg tjelesne težine bolesnika (do 20 mg / dan) jednom dnevno tijekom 6-8 tjedana.
• Antiemetski lijekovi.
• Metoklopramid se uzima oralno 5-10 mg 3 puta dnevno tijekom 1-2 dana (za ublažavanje akutnih simptoma).
• Domperidon se interno uzima za 0,25 mg / kg tjelesne težine bolesnika dnevno (do 5-10 mg / dan) tijekom 6-8 tjedana, podijeli ukupnu dozu za 3-4 doze.

U teškom esophagitis, kao i za liječenje Barrett's esophagus, inhibitori protonske pumpe (omeprazol) su najučinkovitije.

Nosni polipi

Ovo je tipična komplikacija za cističnu fibrozu, koja je često asimptomatska. S opstrukcijom nosnih prolaza propisane su inhalacije kroz nos glukokortikoida.

Pneumotoraks

Spontani pneumotoraksa značajno povećava stanje bolesnika, otežavajući respiratorni neuspjeh. Osim toga, to može postati ozbiljna prijetnja za život pacijenta. Nakon potvrde dijagnoze, potrebno je usisavati zrak iz pleuralne šupljine i uspostaviti drenažu. Sklerotirajuće tvari mogu se injektirati u pleuralnu šupljinu za liječenje rekurentnog pneumotoraksa.

Hemoptiza

Bronha može doprinijeti razvoju plućne krvarenja, koja su obično male (ne više od 25-30 ml / dan) i ne uzrokuju veliku štetu zdravlju pacijenata. Ako epizodne ili rekurentne teškog (> 250 ml krvi), krvarenje izazvano kidanjem varičela bronhijalnih kolateralna krvnih žila zahtijeva hitno liječenje, koji se sastoji u embolijske okluzije i oštećene žile. Ako ova metoda je neučinkovit ili nedostupna, to pokazuje kiruršku operaciju, tijekom koje je povezana te izrezani zahvaćeni segment ili lagani dio, ako je to potrebno. Takvu pomoć pacijentu s cističnom fibrozom može se pružiti samo u specijaliziranim centrima.

Holelitiaz

Uz razvoj kronične bolesti žučnog kamenca, bez kolecistitisa, uporaba ursodeoksikolne kiseline je učinkovita.

Ursodeoksikolna kiselina se uzima oralno prije spavanja brzinom od 15-30 mg / kg tjelesne težine pacijenta dnevno. Trajanje liječenja određuje se pojedinačno u svakom slučaju.

Da bi se smanjio broj i težina postoperativnih komplikacija iz bronhopulmonalnog sustava, koriste se laparoskopski kirurški zahvati.

[1], [2], [3]

Dijabetes melitus

Kod razvoja bolesnika s dijabetesom treba konzultirati i pratiti endokrinologa. Za liječenje dijabetes melitusa, razvijenog protiv cistične fibroze, potreban je inzulin.

[4], [5], [6], [7], [8],

Kronično plućno srce

S razvojem ove komplikacije, terapija lijekovima usmjerena je na:

• liječenje i sprječavanje pogoršanja kroničnog infektivnog i upalnog procesa u bronhospulmarnom sustavu;
• uklanjanje respiratornih neuspjeha;
• smanjenje tlaka u malom krugu cirkulacije krvi;
• smanjenje stupnja cirkulacijskog zatajivanja.

Alergijska bronhopulmonalna aspergiloza

Potrebno je ograničiti koliko god je to moguće mogućnost kontakta s gljivicom plijesni A. Fumigatus, koje treba izbjegavati:

• ostati u vlažnim sobama s kalupom na zidovima, sjenicama;
• potrošnja hrane koja sadrži kalup (npr. Sir) itd.

Za liječenje i prevenciju čestih pogoršanja, prednizolon (oralno) se uzima iz izračuna od 0,5-1 mg / kg tjelesne težine dnevno tijekom 2-3 tjedna. Uz smanjenje respiratorne insuficijencije, poboljšanje FVD-a i pozitivnu rendgensku dinamiku, unos prednizolona se smanjuje: 0,5-1 mg / kg tjelesne težine pacijenta svaki drugi dan 2-3 mjeseca.

Ako se klinički simptomi nastave protiv pozadine visoke koncentracije ukupnog IgE u krvnoj plazmi, prednisolon se uzima oralno po stopi od 2 mg / kg tjelesne težine pacijenta dnevno tijekom 1-2 tjedna. Nakon snižavanja koncentracije IgE, dozu prednizolona postupno se smanjuje za 5-10 mg / tjedan dok se potpuno ne povuče tijekom idućih 8-12 tjedana.

Učinkovitost antifungalnih lijekova u cističnoj fibrozi nije dovoljno proučavana. S čestim recidivima alergijske bronhopulmonalne aspergiloze u kombinaciji s glukokortikoidima, može se upotrijebiti itrakonazol.

• Itraconazol se uzima oralno 100-200 mg 2 puta dnevno tijekom 4 mjeseca.

[9], [10], [11], [12]

Procjena učinkovitosti cistične fibroze

Učinkovitost liječenja procjenjuje se prema stupnju postizanja ciljeva liječenja.

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Antibiotska terapija

Razlog prekida antibiotika - stihanie infektivnih egzacerbacija kronične upale u sustavu bronchopulmonary manifestira normalizacije pokazatelje pacijenta (tjelesne težine, FER, priroda i količina ispljuvak, itd.)

Terapija zamjenom enzima gušterače

Doza enzim odabran do nestanka (maksimalnim mogućim) simptoma sindroma malabsorbcije na kliničke manifestacije (normalizacija učestalosti stolice) i laboratorijskih parametara (nestanak steatorrhea i stvaratelja normalizaciju triglicerida u separator lipidograma).

Liječenje alergijske bronhopulmonalne aspergiloze

O remisiji bronhopulmonalne aspergiloze:

• uklanjanje kliničkih simptoma;
• obnavljanje pokazatelja FHD na razinu koja je prethodila njegovu razvoju;
• regres radioloških promjena;
• smanjenje koncentracije ukupnog IgE u krvnoj plazmi za više od 35% u roku od 2 mjeseca, uz održavanje stabilnosti ovog pokazatelja tijekom razdoblja smanjenja doze glukokortikoida.

Da bi se potvrdila regresija radioloških promjena karakterističnih za aspergilozu 1-2 mjeseca nakon početka liječenja, obavlja se rendgenska prsa. Ponovno ovo istraživanje provodi se nakon 4-6 mjeseci kako bi se potvrdilo odsutnost novih infiltrata u plućima.

Nakon početka smanjenja doze prednizolona tijekom godine potrebno je mjesečno kontrolirati ukupni sadržaj IgE u krvnoj plazmi. Oštar porast IgE u krvnoj plazmi je znak relapsa alergijske bronhopulmonalne aspergiloze, što ukazuje na potrebu povećanja doze prednizolona.

[20], [21], [22], [23], [24], [25]

Nuspojave

U primjeni enzima gušterače u dozama većim od 6000 U / kg tjelesne pacijenta za primanje hrane, ili 18-20 000 U / kg tjelesne težine pacijenta dnevno, povećava rizik od razvoja raka debelog suženje. Za liječenje ove komplikacije terapije lijekovima potrebna je kirurška intervencija.

Laringitis, faringitis i bronhospazam su najčešće neželjene reakcije na lijekove koje se razvijaju uz upotrebu dornaze alfa. Ove nuspojave su rijetke i nemaju ozbiljan utjecaj na zdravlje pacijenata.

Aminoglikozidi imaju nefro- i ototoksični učinak. Kod upotrebe inhalacijskih oblika ove skupine lijekova u visokim dozama može se razviti faryngitis.

Pogreške i nerazumne obveze

Pacijenti s cističnom fibrozom su kontraindicirani supresijskim lijekovima protiv kašlja, posebno koji sadrže kodein. U jednom tijeku terapije antibioticima ne bi trebalo kombinirati unos dvaju antimikrobnih sredstava beta-laktamske skupine. Da se spriječi njihov inaktivaciju peniciline i aminoglikozide (ili cefalosporine), ne može se miješati u bočice ili šprice, intravenozno (bolus ili infuzija), antibakterijski lijekovi ovih skupina treba provodi odvojeno.

[26], [27]

Promatranje ambulanta

Pacijenti s cističnom fibrozom trebaju biti na aktivnom promatranju ambulanta. Nakon dostizanja dobi od 1 godine, bolesnici s cističnom fibrozom trebaju biti pregledani jednom svaka 3 mjeseca, što omogućuje praćenje dinamike bolesti i pravovremeno ispravljanje terapije.

Popis laboratorijskih i instrumentalnih studija provedenih tijekom izvanbolničkog pregleda bolesnika s cističnom fibrozom.

Studije koje treba obaviti uz primanje svakog pacijenta (1 puta na 3 mjeseca)	Obvezni godišnji pregled
Antropometrija (visina, tjelesna težina, manjak tjelesne težine)	Biokemijski test krvi (aktivnost jetrenih enzima, omjer proteinske frakcije, sastav elektrolita, koncentracija glukoze)
Opća analiza urina	X-zrake na prsima u ravnim i desnim bočnim izbočinama
Koprološko ispitivanje	Ultrazvučni pregled trbušnih organa
Kliničko ispitivanje krvi	EKG
Bakteriološko ispitivanje iskašljaja (ako je nemoguće sakupljati pljuvačke spore iz stražnjeg zida ždrijela) do mikroflora i osjetljivosti na antibiotike	Fibroezofagogastroduodenoskopiya
Istraživanje FVD-a	Inspekcija od strane otolaringologa
Određivanje SaO2	Ispitivanje tolerancije glukoze

[28], [29]

Prognoza za cističnu fibrozu

Cistična fibroza je kronična neizlječiva bolest pa pacijenti trebaju aktivno promatranje ambulanta i kontinuirano liječenje. U nekim pacijentima, unatoč pravovremenoj dijagnozi i adekvatnoj terapiji, lezija bronhopulmonarnog sustava napreduje brzo, u drugima je dinamika promjena povoljnija. Mnogi pacijenti žive odrasloj osobi pa čak i zreloj dobi. Nemoguće je precizno procijeniti prognozu bolesti, čak iu slučajevima kada je vrsta mutacije definitivno utvrđena. Čimbenici koji utječu na prognozu bolesti:

• kvaliteta terapije;
• sukladnost s propisanim režimom liječenja;
• način života;
• broj prenesenih virusnih, bakterijskih i gljivičnih infekcija;
• režim prehrane;
• ekološka situacija u kojoj pacijent živi.