Liječenje vaginalnih i materničnih malformacija

Cilj liječenja malformacija vagine i maternice je stvaranje umjetne vagine kod pacijentica s aplazijom vagine i maternice ili odljevom menstrualne krvi kod pacijentica s njezinim kašnjenjem.

Indikacija za hospitalizaciju je pacijentov pristanak na konzervativnu ili kiruršku korekciju razvojnog defekta maternice i vagine.

Liječenje lijekovima za malformacije maternice i vagine se ne koristi.

Neliječenje vaginalnih i materničnih malformacija

Takozvana beskrvna kolpopoeza koristi se samo kod pacijentica s vaginalnom i materničnom aplazijom korištenjem kolpoelongatora. Prilikom izvođenja kolpoelongacije prema Šerstnevu, umjetna vagina se formira rastezanjem sluznice vaginalnog predvorja i produbljivanjem postojeće ili tijekom postupka nastale "jamice" u području vulve pomoću štitnika (kolpoelongatora). Pacijentica regulira stupanj pritiska uređaja na tkivo posebnim vijkom, uzimajući u obzir vlastite osjete. Pacijentica samostalno izvodi postupak pod nadzorom medicinskog osoblja.

Za poboljšanje elastičnosti tkiva vaginalnog predvorja provodi se kolpoelongacija uz istovremeno korištenje Ovestin kreme i Contractubex gela. Neosporne prednosti metode su njezina konzervativnost i odsutnost potrebe za pokretanje spolnog odnosa odmah nakon njegovog završetka.

Trajanje prvog postupka je u prosjeku 20 minuta, a naknadno se povećava na 30-40 minuta. Jedan ciklus kolpoelongacije traje oko 15-20 postupaka, počevši s jednim postupkom dnevno s prijelazom nakon 1-2 dana na dva postupka. Obično se provode 1-3 ciklusa kolpoelongacije s razmakom od oko 2 mjeseca.

U velikoj većini pacijentica s vaginalnom i materničnom aplazijom, kolpoelongacijom se može postići formiranje dobro rastegnute neovagine koja može proći dva poprečna prsta do dubine od najmanje 10 cm. Ako je konzervativno liječenje neučinkovito, indicirana je operacija.

Kirurško liječenje malformacija vagine i maternice

Kod pacijentica s vaginalnom i materničnom aplazijom koristi se kirurška kolpopoeza.

Prva izvješća o pokušajima izvođenja ove operacije datiraju s početka 19. stoljeća, kada je G. Dupuitren 1817. godine pokušao stvoriti kanal u rektovezikalnom tkivu oštrom i tupom metodom. Prije uvođenja endoskopskih tehnologija, kolpopoezu je pratio iznimno visok rizik od intra- i postoperativnih komplikacija.

Kako bi spriječili zarastanje stvorenog rektouretralnog otvora, pokušali su koristiti njegovu dugotrajnu tamponadu i dilataciju, umetanje proteza u stvoreni tunel između mjehura i rektuma (Gagarovi dilatatori od srebra i nehrđajućeg čelika, fantom s kombutekom-2 i kolacinom itd.). Međutim, ovi su postupci izuzetno bolni za pacijente i nedovoljno učinkoviti. Kasnije su provedene brojne verzije kolpopoeze s transplantacijom kožnih režnjeva u stvoreni tunel. Nakon takvih operacija često su se stvarali ožiljni nabori neovagine i nekroza implantiranih kožnih režnjeva.

Godine 1892. V. F. Snegirev je izvodio kolpopoezu iz rektuma, koja nije bila široko korištena zbog visoke tehničke složenosti i velike učestalosti intra- i postoperativnih komplikacija (stvaranje rektovaginalnih i pararektalnih fistula, strikture rektuma). Kasnije su predložene metode kolpopoeze iz tankog i debelog crijeva.

Do sada neki kirurzi koriste sigmoidnu kolpopoezu, koja među svojim prednostima uključuje mogućnost izvođenja ove operacije mnogo prije početka spolne aktivnosti kada se ova vrsta defekta otkrije u djetinjstvu. Negativne značajke ove vrste kolpopoeze su njezina ekstremna trauma (potreba za izvođenjem laparotomije, izolacije i spuštanja dijela sigmoidnog debelog crijeva), pojava prolapsa stijenki neovagine kod velikog broja operiranih pacijenata, upalne komplikacije, do peritonitisa, apscesa i crijevne opstrukcije, ožiljno sužavanje ulaza u vaginu, što rezultira apstinencijom od spolne aktivnosti. Psihotraumatska situacija za pacijente je iscjedak iz genitalnog trakta s karakterističnim crijevnim mirisom i čestim prolapsom vagine tijekom spolnog odnosa. Prilikom pregleda vanjskog spolovila jasno se vizualizira granica razgraničenja crvene boje na razini ulaza u vaginu. Ne možemo se ne složiti s mišljenjem LV Adamyana i suradnika. (1998.) da je ova metoda korekcije, koja se ne izvodi zbog vitalnih indikacija, traumatična, popraćena visokim rizikom od komplikacija i tijekom operacije i u postoperativnom razdoblju te je trenutno samo od povijesnog interesa.

U suvremenim uvjetima, "zlatni standard" kirurške kolpopoeze u pacijentica s vaginalnom i uterinom aplazijom je kolpopoeza iz zdjeličnog peritoneuma uz laparoskopsku asistenciju. Godine 1984. ND Selezneva i sur. prvi su predložili kolpopoezu iz zdjeličnog peritoneuma uz laparoskopsku asistenciju koristeći princip "sjajnog prozora", čiju su tehniku 1992. godine usavršili LV Adamyan i sur.

Ovu kiruršku intervenciju izvode dva tima kirurga: jedan izvodi endoskopske faze, drugi - perinealnu fazu.

Pod endotrahealnom anestezijom izvodi se dijagnostička laparoskopija tijekom koje se procjenjuje stanje zdjeličnih organa, pokretljivost peritoneuma vezikorektalne šupljine te se identificira broj i položaj mišićnih grebena. Manipulator označava ovaj dio peritoneuma i pomiče ga prema dolje, neprestano ga držeći.

Drugi tim kirurga započinje perinealnu fazu operacije. Perinealna koža se disecira duž donjeg ruba malih usana na udaljenosti od 3-3,5 cm u transverzalnom smjeru između rektuma i mokraćnog mjehura u razini stražnje komisure. Kanal se stvara u strogo horizontalnom smjeru, bez promjene kuta, oštrom i pretežno tupom metodom. Ovo je najvažnija faza operacije zbog mogućnosti ozljede mokraćnog mjehura i rektuma. Kanal se stvara do zdjeličnog peritoneuma.

Sljedeća važna faza operacije je identifikacija peritoneuma, koja se provodi pomoću laparoskopa osvjetljavanjem (diafanoskopijom) parijetalnog peritoneuma iz trbušne šupljine i njegovim uvođenjem mekim forcepsom ili manipulatorom. Peritoneum se hvata u tunelu stezaljkama i secira škarama. Rubovi peritonealnog reza se spuštaju i šivaju odvojenim vikrilnim šavovima na rubove kožnog reza, tvoreći ulaz u vaginu.

Završna faza operacije je formiranje kupole neovagine, što se izvodi laparoskopom. Torbični šavovi se postavljaju na peritoneum mokraćnog mjehura, mišićne grebene (rudimente maternice) i peritoneum bočnih stijenki male zdjelice i sigmoidnog debelog crijeva. Kupola neovagine stvara se na udaljenosti od 10-12 cm od reza kože međice.

Prvog ili drugog dana u neovaginu se ubacuje gazni tampon s vazelinskim uljem ili Levomekolom. Seksualna aktivnost može započeti 3-4 tjedna nakon operacije, a redoviti spolni odnosi ili umjetna bužinaža za održavanje lumena neovagine obvezni su uvjet za sprječavanje prianjanja njezinih stijenki.

Studije udaljenih rezultata pokazale su da su gotovo sve pacijentice zadovoljne svojim seksualnim životom. Tijekom ginekološkog pregleda nema vidljive granice između vaginalnog predvorja i stvorene neovagine, duljina je 11-12 cm, elastičnost i kapacitet vagine su sasvim dovoljni. Primjećuje se umjereno nabiranje i manji sluzavi iscjedak iz vagine.

U slučaju nepotpune rudimentarne, ali funkcionalne maternice i sindroma boli, obično uzrokovanog endometriozom (prema MRI i naknadnom histološkom pregledu), njihovo uklanjanje iz zdjeličnog peritoneuma provodi se istovremeno s kolpopoezom. Uklanjanje funkcionalnih mišićnih vrpci/vučica moguće je u slučaju jakog sindroma boli kod mladih pacijentica bez kolpopoeze. Kolpopoeza se provodi u drugoj fazi liječenja: kirurškoj (iz zdjeličnog peritoneuma prije početka spolne aktivnosti) ili konzervativnoj (kolpoelongacija prema Šerstnevu).

Slične taktike liječenja jedina su opravdana metoda korekcije vaginalne aplazije u pacijentica s rudimentarno funkcionalnom maternicom. Za odabir metode kirurške korekcije potrebno je imati jasnu predodžbu o anatomskoj i funkcionalnoj adekvatnosti maternice. Funkcionalna maternica s aplazijom vrata maternice ili cervikalnog kanala je rudimentaran, nerazvijen organ koji nije u stanju u potpunosti obavljati svoju reproduktivnu funkciju, te nema potrebe za očuvanjem defektne maternice pod svaku cijenu. Svi pokušaji očuvanja organa i stvaranja anastomoze između maternice i predvorja vagine pomoću sigmoidne ili peritonealne kolpopoeze bili su neuspješni zbog razvoja teških postoperativnih infektivnih komplikacija koje su zahtijevale ponovljene operacije. U suvremenim uvjetima, ekstirpacija funkcionalne rudimentarne maternice kod vaginalne aplazije može se izvesti laparoskopski.

Faze ekstirpacije funkcionalne rudimentarne maternice laparoskopskim pristupom:

• dijagnostička laparoskopija (revizija zdjelice, histerotomija, otvaranje i pražnjenje hematometre, retrogradna histeroskopija kojom se potvrđuje odsutnost nastavka šupljine maternice u lumen cervikalnog kanala);
• stvaranje kanala do funkcionalne rudimentarne maternice i zdjeličnog peritoneuma korištenjem perinealnog pristupa:
• ekstirpacija funkcionalne rudimentarne maternice laparoskopskim pristupom (presjek ligamenata maternice, jajovoda, vlastitih ligamenata jajnika, otvaranje vezikuterinog nabora, presjek žila maternice, ekscizija maternice);
• kolpopoeza iz zdjeličnog peritoneuma za pacijente spremne za početak spolne aktivnosti; za pacijente koji ne planiraju spolne kontakte, nakon operacije i zacjeljivanja šavova, može se izvesti kolpoelongacija.

U određenog broja operiranih pacijentica s vaginalnom aplazijom i rudimentarnom maternicom, histološkim pregledom odstranjenog uzorka otkriva se nefunkcionalni endometrij, a u debljini rudimentarne maternice otkrivaju se adenomioza i brojne endometrioidne heterotopije, što je, očito, uzrok jakog sindroma boli.

Nažalost, djevojkama s vaginalnom aplazijom (djelomičnom ili potpunom) i funkcionalnom maternicom sa simptomima "akutnog abdomena" često se postavlja pogrešna dijagnoza (akutni aplazija itd.). Kao rezultat toga, izvodi se apendektomija, dijagnostička laparotomija ili laparoskopija, uklanjanje ili resekcija dodataka maternice, pogrešna i štetna disekcija prividnog atretskog himena itd. Provođenje kirurških zahvata u obimu punkcije i drenaže hematokolposa, uključujući naknadno bužiranje aplastičnog dijela vagine, je neprihvatljivo. To ne samo da ne uklanja uzrok bolesti, već i komplicira daljnju provedbu adekvatne korekcije zbog razvoja infektivnog procesa u trbušnoj šupljini (piokolpos, piometra itd.) i ožiljne deformacije vagine.

Trenutno je optimalna metoda za korekciju nepotpune vaginalne aplazije s funkcionalnom maternicom vaginoplastika metodom kliznog režnja. Kako bi se smanjio rizik od operacije, objektivno procijenilo stanje maternice i dodataka te, ako je potrebno, ispravila popratna ginekološka patologija, vaginoplastiku treba po mogućnosti izvesti uz laparoskopsku asistenciju. Osim toga, stvaranje pneumoperitoneuma pomaže u pomicanju donjeg ruba hematokolposa prema dolje, što značajno olakšava operaciju čak i ako je nedovoljno ispunjen.

Faze vaginoplastike metodom kliznog režnja.

• Križna disekcija vulve s mobilizacijom režnjeva u duljini od 2-3 cm.
• Stvaranje tunela u retrovaginalnom tkivu do donjeg pola hematokolposa. Ova faza operacije je najsloženija i najodgovornija zbog rizika od ozljede mjehura i rektuma, koji su usko povezani s aplastičnim dijelom vagine.
• Mobilizacija donjeg pola hematokolposa na duljini od 2-3 cm od temeljnih tkiva.
• X-oblikovani rez donjeg pola hematokolposa (pod kutom od 45" u odnosu na ravni rez u obliku križa).
• Punkcija i pražnjenje hematokolposa, ispiranje vagine antiseptičkom otopinom, vizualizacija cerviksa.
• Rubovi vulve i donji rub ispražnjenog hematokolposa spojeni su na način klina u žlijebu (princip zupčanika).

Nakon operacije uvodi se labavi tampon natopljen vazelinskim uljem, nakon čega slijedi svakodnevna sanitacija vagine i ponovljeno umetanje tampona tijekom 2-3 dana.

U slučaju zatvorenog funkcionalnog roga maternice, rudimentarna maternica i hematosalpinks se uklanjaju laparoskopom. Kako bi se smanjila trauma glavne maternice u situacijama kada je rudimentarna maternica blisko povezana s glavnom maternicom, LV Adamyan i MA Strizhakova (2003.) razvili su metodu kirurške korekcije zatvorenog funkcionalnog roga smještenog u debljini glavne maternice. Izvodi se laparoskopija, retrogradna histeroresektoskopija i resekcija endometrija zatvorenog funkcionalnog roga maternice.

Kirurško liječenje dvostruke maternice i vagine s djelomičnom aplazijom jedne od njih sastoji se od disekcije stijenke zatvorene vagine i stvaranja komunikacije između nje i funkcionalne vagine veličine 2x2,5 cm pod laparoskopskom kontrolom.

• Vaginalna faza:
  • otvaranje hematokolposa;
  • pražnjenje hematokolposa;
  • pranje vagine antiseptičkom otopinom;
  • ekscizija zatvorene stijenke vagine (stvaranje "ovalnog prozora").
• Laparoskopska faza:
  • pojašnjenje relativnog položaja maternica, stanja jajnika i jajovoda;
  • kontrola pražnjenja hematokolposa;
  • pražnjenje hematosalpinxa;
  • otkrivanje i koagulacija žarišta endometrioze;
  • sanitacija trbušne šupljine.

Kod djevojčica s atrezijom himena, pod lokalnom anestezijom se pravi rez u obliku slova X i hematokolpos se prazni.

Približna razdoblja nesposobnosti za rad

Bolest ne uzrokuje trajnu invalidnost. Moguća razdoblja invalidnosti - 10-30 dana određena su brzinom oporavka nakon operacija.

Daljnje upravljanje

Kod pacijentica s vaginalnom i materničnom aplazijom preporučljivo je ponavljati tečajeve kolpoelongacije 2-3 puta godišnje u odsutnosti stalnog seksualnog partnera kako bi se spriječila neovaginalna striktura nakon kirurške kolpopoeze.

Radi pravovremene dijagnoze ožiljnih promjena u vagini nakon kirurške korekcije vagine i maternice, indicirano je dispanzersko promatranje s pregledom jednom svakih 6 mjeseci do 18 godina.

Informacije za pacijente

Izostanak samostalne menstruacije u dobi od 15 godina i više, ciklička bol u donjem dijelu trbuha koja se pojačava po intenzitetu i menarha indikacije su za konzultaciju s ginekologom dječje i adolescentske dobi radi pravovremenog otkrivanja malformacija maternice i vagine. U slučaju jake boli tijekom prvog spolnog odnosa ili nemogućnosti spolne aktivnosti, pokušaje spolnog odnosa treba prekinuti kako bi se izbjegle penetrirajuće mutilirajuće rupture međice i uretre kod pacijentica s vaginalnom aplazijom.

Prognoza

Pravovremenim pristupom ginekologu u kvalificiranom ginekološkom odjelu opremljenom modernom dijagnostičkom i kirurškom opremom, prognoza za tijek bolesti je povoljna. Pacijenti s aplazijom vagine i maternice u kontekstu razvoja metoda potpomognute reprodukcije imaju priliku koristiti usluge surogat majki u okviru programa in vitro oplodnje i prijenosa embrija.