Malformacije vagine i maternice

Malformacije unutarnjih spolnih organa su kongenitalni poremećaji oblika i strukture maternice i vagine.

Sinonimi: anomalije ili malformacije razvoja vagine i maternice.

ICD-10 kod

• Q51 Kongenitalne anomalije (malformacije) tijela i vrata maternice.
• Q51.0 Ageneza i aplazija maternice, uključujući kongenitalni nedostatak maternice.
• Q51.1 Umnožavanje tijela maternice s umnožavanjem vrata maternice i vagine.
• Q51.2 Druge duplikacije maternice.
• Q51.3 Dvoroga maternica.
• Q51.4 Jednoroga maternica.
• Q51.5 Ageneza i aplazija cerviksa (kongenitalni nedostatak cerviksa).
• Q51.8 Druge kongenitalne malformacije tijela i vrata maternice (hipoplazija tijela i vrata maternice).
• Q51.9 Kongenitalne malformacije tijela i vrata maternice, nespecificirane geneze.
• Q52 Druge kongenitalne anomalije (malformacije) ženskih spolnih organa.
• Q52.0 Prirođeni nedostatak vagine.
• Q52.1 Duplikacija vagine (septirana vagina), osim duplikacije vagine s duplikacijom tijela i vrata maternice, specificirane pod Q51.1.
• Q52.3 Himen, koji u potpunosti prekriva ulaz u vaginu.
• Q52.8 Druge specificirane kongenitalne malformacije ženskih spolnih organa.
• Q52.9 Kongenitalne malformacije ženskih spolnih organa neodređene geneze.

Epidemiologija krvarenja iz maternice u pubertetu

Defekti u razvoju ženskih spolnih organa čine 4% svih kongenitalnih razvojnih anomalija i javljaju se kod 3,2% žena reproduktivne dobi. Prema EA Bogdanovoj (2000.), među djevojčicama s izraženom ginekološkom patologijom, 6,5% ima abnormalnosti u razvoju vagine i maternice. Defekti u razvoju genitourinarnog sustava zauzimaju četvrto mjesto (9,7%) u strukturi svih razvojnih anomalija modernog čovjeka. U posljednjih 5 godina zabilježen je 10-struki porast učestalosti defekata u razvoju spolnih organa kod djevojčica. Najčešće abnormalnosti kod djevojčica tijekom adolescencije su atrezija himena, aplazija donjeg dijela vagine i duplikacija vagine i maternice s djelomičnom ili potpunom aplazijom jedne od vagina, kao i aplazija maternice i vagine (Rokitansky-Küster-Mayer sindrom) i defekti povezani s oštećenim menstrualnim protokom krvi. Incidencija aplazije vagine i maternice je 1 slučaj na 4000-5000 novorođenih djevojčica.

[ 1 ], [ 2 ]

Uzroci i patogeneza malformacija vagine i maternice

Do danas nije točno utvrđeno što je uzrok nastanka malformacija maternice i vagine. Međutim, uloga nasljednih čimbenika, biološke inferiornosti stanica koje tvore genitalije i utjecaja štetnih fizičkih, kemijskih i bioloških agensa je neosporna.

Pojava različitih oblika malformacija maternice i vagine ovisi o patološkom utjecaju teratogenih čimbenika ili primjeni nasljednih osobina u procesu embriogeneze.

Što uzrokuje malformacije vagine i maternice?

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Simptomi vaginalnih i materničnih malformacija

Tijekom puberteta pojavljuju se malformacije vagine i maternice, kod kojih se opaža primarna amenoreja i/ili sindrom boli: aplazija vagine i maternice, atrezija himena, aplazija cijele ili dijela vagine s funkcionalnom maternicom.

Djevojke s vaginalnom i materničnom aplazijom imaju karakterističnu tegobu - izostanak menstruacije, a kasnije - nemogućnost spolne aktivnosti. U nekim slučajevima, uz prisutnost funkcionalne rudimentarne maternice na jednoj ili obje strane male zdjelice, mogu se javiti ciklički bolovi u donjem dijelu trbuha.

Pacijenti s atrezijom himena u pubertetu žale se na cikličku bol, osjećaj težine u donjem dijelu trbuha, a ponekad i poteškoće s mokrenjem. Literatura navodi mnoge primjere disfunkcije susjednih organa kod djevojčica s atrezijom himena i stvaranjem velikog hematokolposa.

Simptomi vaginalnih i materničnih malformacija

Klasifikacija malformacija vagine i maternice

Trenutno postoje mnoge klasifikacije malformacija vagine i maternice temeljene na razlikama u embriogenezi unutarnjih genitalnih organa.

U praksi ginekologa djece i adolescenata najčešće se koristi klasifikacija E. A. Bogdanove i G. N. Alimbaeve (1991.), koja ispituje nedostatke koji se klinički manifestiraju u pubertetu.

• Klasa I - himenalna atrezija (varijante himenalne strukture).
• Klasa II - potpuna ili nepotpuna aplazija vagine i maternice:
  • potpuna aplazija maternice i vagine (Rokitansky-Küster-Mayer-Hauserov sindrom);
  • potpuna aplazija vagine i cerviksa s funkcionalnom maternicom;
  • potpuna vaginalna aplazija s funkcionalnom maternicom;
  • djelomična aplazija vagine do srednje ili gornje trećine s funkcionalnom maternicom.
• Klasa III - defekti povezani s odsutnošću fuzije ili nepotpunom fuzijom parnih embrionalnih genitalnih kanala:
  • potpuno udvostručenje maternice i vagine;
  • udvostručenje tijela i vrata maternice u prisutnosti jedne vagine;
  • duplikacija tijela maternice s jednim cerviksom i jednom vaginom (sedlasta maternica, ili dvoroga maternica, ili maternica s potpunom ili nepotpunom unutarnjom pregradom, ili maternica s rudimentarno funkcionalnim zatvorenim rogom).
• Klasa IV - defekti povezani s kombinacijom duplikacije i aplazije parnih embrionalnih genitalnih kanala:
  • duplikacija maternice i vagine s djelomičnom aplazijom jedne vagine;
  • duplikacija maternice i vagine s potpunom aplazijom obje vagine;
  • duplikacija maternice i vagine s djelomičnom aplazijom obje vagine; o duplikacija maternice i vagine s potpunom aplazijom cijelog kanala s jedne strane (uniroga maternica).

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Probir za krvarenje iz maternice tijekom puberteta

Rizična skupina za rođenje djevojčica s razvojnim manama trebala bi uključivati žene koje imaju profesionalne opasnosti i loše navike (alkoholizam, pušenje) te žene koje su imale virusne infekcije tijekom trudnoće od 8. do 16. tjedna. A djevojčice rođene od takvih žena podliježu probiru.

Dijagnoza malformacija vagine i maternice

Korak-po-korak dijagnostika uključuje temeljitu studiju anamneze, ginekološki pregled (vaginoskopiju i rektoabdominalni pregled), ultrazvuk i magnetsku rezonancu zdjeličnih organa i bubrega, endoskopske metode.

Dijagnoza malformacija maternice i vagine predstavlja značajne poteškoće. Prema istraživačkim podacima, neadekvatan kirurški tretman prije prijema u specijaliziranu bolnicu provodi se kod 37% djevojčica s genitalnim malformacijama s poremećenim menstrualnim protokom krvi, a neopravdane operacije ili konzervativno liječenje - kod svake četvrte pacijentice s aplazijom vagine i maternice.

Dijagnoza malformacija vagine i maternice

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Liječenje malformacija vagine i maternice

Cilj liječenja je stvaranje umjetne vagine kod pacijentica s aplazijom vagine i maternice ili odljev menstrualne krvi kod pacijentica s njezinim kašnjenjem.

Indikacija za hospitalizaciju je pacijentov pristanak na konzervativnu ili kiruršku korekciju razvojnog defekta maternice i vagine.

Liječenje lijekovima za malformacije maternice i vagine se ne koristi.

Takozvana beskrvna kolpopoeza koristi se samo kod pacijentica s vaginalnom i materničnom aplazijom korištenjem kolpoelongatora. Prilikom izvođenja kolpoelongacije prema Šerstnevu, umjetna vagina se formira rastezanjem sluznice vaginalnog predvorja i produbljivanjem postojeće ili tijekom postupka nastale "jamice" u području vulve pomoću štitnika (kolpoelongatora). Pacijentica regulira stupanj pritiska uređaja na tkivo posebnim vijkom, uzimajući u obzir vlastite osjete. Pacijentica samostalno izvodi postupak pod nadzorom medicinskog osoblja.

Liječenje malformacija vagine i maternice

Prognoza krvarenja iz maternice tijekom puberteta

Pravovremenim pristupom ginekologu u kvalificiranom ginekološkom odjelu opremljenom modernom dijagnostičkom i kirurškom opremom, prognoza za tijek bolesti je povoljna. Pacijenti s aplazijom vagine i maternice u kontekstu razvoja metoda potpomognute reprodukcije imaju priliku koristiti usluge surogat majki u okviru programa in vitro oplodnje i prijenosa embrija.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]