Liječenje odgođenog puberteta

Ciljevi liječenja odgođenog puberteta

• Prevencija malignosti disgenetskih gonada smještenih u trbušnoj šupljini.
• Poticanje rasta pubertetskog rasta u bolesnika s usporenjem rasta.
• Nadopunjavanje nedostatka ženskih spolnih hormona.
• Poticanje i održavanje razvoja sekundarnih seksualnih obilježja za formiranje ženskog lika.
• Aktivacija procesa osteosinteze.
• Sprječavanje mogućih akutnih i kroničnih psiholoških i socijalnih problema.
• Sprječavanje neplodnosti i priprema za rasplod kroz ekstrakorporalno oplodnje donora i prijenosa embrija.

Indikacije za hospitalizaciju

Izvođenje medicinskih dijagnostičkih postupaka:

• uzorci s analogima hormona koji oslobada;
• proučavanje cirkadijskog ritma i noćnog izlučivanja gonadotropina i hormona rasta;
• uzorci s inzulinom i klonidinom (klonidin) kako bi se razjasnile rezerve somatotropne sekrecije.

Određivanje kromosoma Y u kariotipu kod žene s ženskim fenotipom apsolutna je indikacija za bilateralno uklanjanje spolnih žlijezda kako bi se spriječila njihova degeneracija tumora.

Liječenje odgođenog puberteta

Za djevojke s centralnim i ustavnim oblicima odgođenog puberteta - pridržavanje rada i odmora, korekciju tjelesne aktivnosti, održavanje adekvatne prehrane i nadoknadu osnovne somatske bolesti.

Lijekovi za odgođeno pubertet

Nema pouzdanih podataka o učinkovitosti kompleksa vitamina i minerala i adaptogena kod djevojčica s ustavom kašnjenja u pubertetu. Nakon testa s DiPr, uočena je aktivacija puberteta kod takve djece. Djevojke s ustavom kašnjenja u pubertetu mogu provoditi 3-4 mjeseca liječenja lijekovima koji sadrže spolne hormone u stalnom slijednom režimu i koriste se za hormonsku nadomjesnu terapiju.

Kao ne-hormonska terapija, pacijenti s hipogonadotropnom amenoreom preporučuju se kompleks koji se sastoji od pojedinačno odabranih antihomotoksičnih lijekova ili lijekova koji poboljšavaju funkciju središnjeg živčanog sustava. Tijek liječenja trebao bi biti najmanje 6 mjeseci. Odabir dodatno upravljanje bolesnika treba biti izgrađen uzimajući u obzir dinamiku sadržaja hormona koji oslobađa gonadotropin, estradiol, testosteron, i veličini podataka maternice i praćenja stanja folikularne aparata jajnika.

Pacijenti s hypergonadotrophic oblika zakašnjelog puberteta gonadalne disgeneze usred namjene početne estrogenizatsii tijela koji je prikazan na terapiju estrogenom gelu dnevno (Divigel, estrozhel et al.), Tablete (proginova 1-2 mg / dan, estrofem 2 mg / dan i al.), ili u obliku flastera (CLIMAR, estroderm et al.), ili konjugiranih estrogena tableta dnevno (Premarin 0,625 mg / dan i sur.). Primjena etinil estradiol tablete dnevno (mikrofollin 25 mg / dan) trenutno ograničena je zbog mogućnosti negativnog ili neodgovarajućim razvojem mliječne žlijezde i maternice. Zbog visokog rizika od malignih degeneracija spolnih žlijezda u bolesnika koji su primali estrogena droga hormonske nadomjesne terapije u bolesnika s 46.XY kariotipa i gonada disgeneze bi trebao biti strogo nakon bilateralnog gonad- i tubektomii.

Kada je izgled pravilnim menstrualnopodobnoe reakcije u složenom terapiju uključuju progestine u cikličkom modu (djufaston (didrogesteron) 10-20 mg / dan, utrozhestan (progesteron) pri dozi od 100-200 mg / dan, medroksiprogesteron acetata ili 2.5-10 mg / dan od 19. Do 28. Dana uzimanja estradiola). Možda imenovanje estradiola u uzastopnoj kombinaciji s progestogenom (Divin, klimonorma, tsikloproginova, Klim) u 21-dnevnog opciji intervalima od 7 dana, i kontinuirano, bez prekida (femoston 2/10). U bolesnika starijih od 16 godina za brzu pojavu sekundarnih spolnih karakteristika i proširenja maternice je poželjno da se prijave divitren. Da bi se ubrzalo stvaranje mliječne žlijezde se preporučuje imenovanje kombiniranih oralnih kontraceptiva. Nakon postizanja željene rezultate u oba slučaja pokazuje prijelaz na formulacije koje se koriste u sukcesivnim kontinuirano (uzastopnu) modu.

Osim hormonske nadomjesne terapije, kod otkrivanja smanjenja mineralne gustoće kostiju, osteogenom se propisuje 1 tableta 3 puta dnevno 4-6 mjeseci godišnje. Lijek se uzima pod kontrolom kostiju kosti do zatvaranja zona rasta i pod kontrolom denzitometrije XY-gonadne disgeneze. Poželjno je provesti 6 mjeseci naravno kalcija terapiji: natekal D ₃, D-kalcijev Nycomed, VITRUM Osteomag kalcij Sandoz Forte.

Kod zakašnjelih bolesnika s hipo- i hipergonadotropnim gonadizmom s stopama rasta ispod 5 percentila, koristi se somatropin (rekombinantni hormon rasta). Lijek se daje subkutano dnevno jedanput noću. Dnevna doza je 0,07-0,1 IU / kg ili 2-3 IU / m ² što odgovara tjednoj dozi od 0,5-0,7 IU / kg ili 14-20 IU / m ². Kako djevojka raste, doza se mora mijenjati redovito uzimajući u obzir masu ili površinu tijela. Terapija se provodi pod kontrolom rasta svakih 3-6 mjeseci do razdoblja koje odgovara dobi kosti 14 godina, ili uz smanjenje stope rasta do 2 cm godišnje ili manje. Djevojke s Turnerovim sindromom zahtijevaju veliku početnu dozu lijeka. Najučinkovitije korištenje od 0,375 IU / kg dnevno, ali se doza može povećati.

Za djevojke premaloj s Turnerovim sindromom kako bi se poboljšala rasta može dodijeliti oxandrolone (bez aroma anabolički steroid) pri dozi od 0,05 mg / kg na dan tijekom 3-6 mjeseci tijekom liječenja hormona rasta.

Pri odabiru vrste terapije, spolnih steroida s ciljem nadopunjavanja nedostatka estrogena i doze lijekova treba biti vođena ne kronološki (putovnica) i biološke dobi djeteta. Trenutno je uobičajeno koristiti pripravke slične prirodnim estrogensima, prema uzgojnom uzorku, ako je kosti dobila 12 godina.

Početna doza estrogena trebala biti 1 / 4-1 / 8 dozu koja se koristi za liječenje odraslih žena: estradiol u obliku flastera za 0,975 mg / tjedan, ili kao gel za 0,25 mg / dan, ili konjugiranih estrogena 0,3 mg / dan tečaj za 3-6 mjeseci. Ako nema odgovora menstrualnopodobnoe krvarenja tijekom prvih 6 mjeseci, prima estrogen početnu dozu je povećana za 2 puta, a nakon najmanje 2 tjedna dodatno progesteron primijeniti za 10-12 dana. Kada dođe do krvarenja, trebali biste nastaviti s modeliranjem menstrualnog ciklusa. Dodijeliti estradiol u obliku flastera od 0,1 mg / tjedno ili gel u 0.5 mg / dan ili konjugiranih estrogena 0,625 mg / dan dodatkom pripravke koji sadrže progesteron (10-20 mg didrogesterona / dan ili mikronizirani progesteron (utrozhestan ) na 200-300 mg / dan). Estrogeni uzimati svakodnevno kontinuirano, progesteron - 10 dana svakih 20 dana Sat estrogena. Mogući pripravci koji sadrže prijam nativnog progesterona analog svaka 2 tjedna na pozadini kontinuirano korištenjem estrogena. U roku od 2-3 godina hormonskog liječenja treba postupno povećati dozu na standardnom dozom estrogena, uzimajući u obzir stopu rasta od dužine tijela, kosti dobi, veličini maternice i mliječnih žlijezda. Standardne doze estrogena kompenzaciju nedostatak estrogenih učinaka, koja obično ne imati negativne posljedice, je 1,25 mg / dan do konjugiranih estrogena, 1 mg / dan do estradiolsoderzhaschego gel i 3.9 mg / tjedno za otisak estrogena. Nedvosmislen praktičnost su pripravci koji sadrže estradiol i progesteron (medroksiprogesteron, didrogesteron) s fiksnom omjeru. Liječenje visokim dozama estrogena dovodi do ubrzanog zatvaranja zona rasta i razvitka epifize mastitis, povećava rizik od raka endometrija i mliječnih žlijezda.

Glavni kriteriji za učinkovitost terapije - početak rasta i razvoja mliječnih žlijezda, pojava seksualnog dlačica, povećana linearni rast i progresivni skeletni diferencijaciju (aproksimacija biološke dobi putovnicu).

Kirurško liječenje odgođenog puberteta

Kirurška intervencija je indicirana za bolesnike s rastućim cistima i tumorima hipofize, hipotalamusu i trećoj ventrikuli mozga.

Zbog povećanog rizika od neoplastične transformacije disgenetichnyh spolne žlijezde smještene u trbušnu šupljinu, kao i visoke frekvencije za detekciju cijevni patologije i mezosalpinksa svi bolesnici s XY-gonadalne disgeneze odmah nakon dijagnoze mora bilateralna salpingo-ooforektomijom (uz jajovoda) pogodno laparoskopski metoda.

Približne uvjete nesposobnosti za rad

Od 10 do 30 dana tijekom pregleda i provođenja dijagnostičkih postupaka u bolnici. Unutar 7-10 dana tijekom perioda kirurškog zahvata.

Daljnje upravljanje

Sve djevojke s ustavom kašnjenja u pubertetu trebale bi biti uključene u rizičnu skupinu za razvoj nedostatka mineralne gustoće kosti i trebaju dinamično praćenje do kraja puberteta.

Pacijenti s obliku jajnika zakašnjelog puberteta i hipogonadotrpni hipogonadizam bez učinka na ne-hormonskih tretmana zahtijeva cjeloživotnog nadomjesnu terapiju spolnih steroida (prije razdoblja prirodne menopauze) i stalnim dinamičkim promatranja. Kako bi se izbjeglo predoziranje i štetne nuspojave tijekom prve 2 godine liječenja, to je poželjno provesti follow-up posjetu svaka 3 mjeseca. Ova taktika omogućuje uspostavljanje psihičkog kontakta s pacijentima i pravodobno prilagodbu sheme liječenja. U sljedećim godinama dovoljno je provesti praćenje nakon svakih 6-12 mjeseci. U procesu dugotrajnog hormonskog liječenja, preporučljivo je provesti kontrolni pregled jednom godišnje. Minimalne studije treba sadržavati: Ultrazvuk genitalije, dojke i štitnjače žlijezde, kolposkopije i određivanje sadržaja u krvnoj plazmi FSH, estradiol, progesteron, na iskaza TSH tiroksina u drugoj fazi menstrualnog ciklusa simulirani. Smatra se da je razina estradiola u 50-60 pmol / l minimalna kako bi se osigurala reakcija ciljnih organa. Normalna razina estradiola potrebne za rad glavnih organa reproduktivnog sustava i održavati normalan metabolizam, u rasponu od 60-180 pmol / L. Barem jedan put u 2 godine, potrebno je procijeniti dinamiku koštane dobi u zaostatak iz kalendara, uz mogućnost studiranja denzitometrija pregled kostiju treba dopuniti.

Informacije za pacijenta

Povoljno vještine obuke pacijenata koristiti pripravke (transdermalni oblici za doziranje, injekcije hormona rasta), te objašnjenje potrebe za stroge kontrole njihovog prijema na rizik od krvarenja maternice aciklički krši režima liječenja. Ako je potrebna hormonska nadomjesna terapija, bolesnike i njihove roditelje treba obučiti iskusno medicinsko osoblje za primjenu lijeka.

Bolesnike treba obavijestiti o potrebi da se dugoročno (do 45-55 godina) od hormonske nadomjesne terapije s manjkom estrogena da se oporavi, koji utječu ne samo maternice i mliječne žlijezde, ali i mozak, krvne žile, srce, koža, kosti, itd U pozadini hormonske nadomjesne terapije potrebno je godišnje praćenje hormonski ovisnih organa. Preporučljivo je održavati dnevnik samokontrole, što ukazuje na vrijeme početka, trajanja i intenziteta menstrualnog krvarenja. Nezavisna trudnoća je nemoguća. No, unatoč tome s redovitim prijema ženske spolne hormone maternice može doći do veličine koja omogućuju transplantacija donora jaje oplođeno umjetnim sredstvima.

Prekidi u terapiji bolesnika s hipogonadotropnim i hipergonadotropnim hipogonadizmom nisu dopušteni. Prestanak hormonske nadomjesne terapije ili prekida liječenja za više od dva ciklusa uzrokuje razvoj duboke estrogendefitsitnogo stanja s pojavom vegetativnih reakcija i metaboličkih poremećaja, hipoplazije od mliječne žlijezde i genitalija.

Pogled

Prognoza plodnosti u bolesnika s ustavnim oblikom odgođenog puberteta je povoljna.

U hipogonadotrpni hipogonadizam i neučinkovite terapija koja se sastoji od pojedinačno odabranih antihomotoxical droga ili lijekova koji poboljšavaju funkciju CNS, plodnost može privremeno ponovno uspostavljena egzogenom primjenom analoga LH i FSH (kada sekundarni hipogonadizam) i GnRH analoga u tsirhoralnom modu (tercijarni hipogonadizmom).

Kada hypergonadotrophic hipogonadizam može postati samo trudnoći protiv adekvatne hormonske nadomjesne terapije prijenos donatorskih embrija u šupljinu maternice, te potpuni povrat nedostatka corpus luteum hormona. Prekidanje lijekova, u pravilu, dovodi do spontanog pobačaja. U 2-5% žena s Turnerovim sindromom koji su imali spontani pubertet i menstruaciju, trudnoća je moguća, ali njen je put često praćen prijetnjom prekida u različitim gestacijskim godinama. Povoljan tijek trudnoće i porođaja u bolesnika s Turnerovim sindromom je rijetka pojava i češće kod rođenja dječaka.

U bolesnika s kongenitalnim nasljednim sindromima praćenim hipogonadotropnim hipogonadizmom, prognoza je ovisna o pravodobnosti i učinkovitosti korekcije popratnih bolesti organa i sustava.

U bolesnika s hipogonadizam hypergonadotrophic kada započela vrijeme i adekvatno liječenje je moguće realizirati reproduktivnu funkciju in vitro oplodnje, donatora jajašca i transfera embrija.

Pacijenti koji nisu primali hormonsku nadomjesnu terapiju u reproduktivnom razdoblju, češće nego u prosjeku u populaciji, pate od hipertenzije, dislipidemije, pretilosti, osteoporoze; često imaju psihosocijalne probleme. Posebno za žene s Turnerovim sindromom.

Prevencija

Odsutni su podaci koji potvrđuju postojanje razvijenih mjera za sprečavanje kašnjenja puberteta kod djevojčica. Kada se središnji oblici bolesti, zbog nedostatka hranjivih tvari ili neadekvatnog tjelesnog napora, preporuča promatrati režim rada i odmora na pozadini racionalne prehrane prije pojave puberteta. U obiteljima s ustavnim oblicima odgođenog puberteta, potrebno je promatrati endokrinolog i ginekolog od djetinjstva. Uz disgenezu gonada i testisa, prevencija ne postoji.