Simptomi poremećenog seksualnog razvoja

Kliničke karakteristike glavnih oblika kongenitalne patologije spolnog razvoja

Prilikom identificiranja kliničkog oblika kao specifične nozološke jedinice, uvijek treba uzeti u obzir da između tipova patologije koji su blisko smješteni na skali stadija embriogeneze mogu postojati međutipovi koji u nekim značajkama nose karakteristike susjednih oblika.

Glavni klinički znakovi kongenitalne patologije.

1. Patologija formiranja gonada: potpuna ili jednostrana odsutnost, poremećaj njihove diferencijacije, prisutnost gonadnih struktura oba spola kod jedne jedinke, degenerativne promjene u gonadama, nespušteni testisi.
2. Patologija formiranja unutarnjih spolovila: istovremena prisutnost derivata Müllerovog i Wolfovog kanala, odsutnost unutarnjih spolovila, nesklad između spola gonada i strukture unutarnjih spolovila.
3. Patologija formiranja vanjskog spolovila: nesklad između njihove strukture i genetskog i gonadnog spola, spolno neodređena struktura ili nerazvijenost vanjskog spolovila.
4. Poremećaj razvoja sekundarnih spolnih karakteristika: razvoj sekundarnih spolnih karakteristika koji ne odgovara genetskom, gonadnom ili građanskom spolu; odsutnost, nedostatnost ili prijevremenost razvoja sekundarnih spolnih karakteristika; odsutnost ili odgoda menarhe.

U kliničkoj praksi razlikuju se sljedeći glavni nozološki oblici intrauterinih poremećaja spolnog razvoja.

Ageneza gonada je odsutnost razvoja gonada. Prema zakonima embriogeneze, pacijentice s početno odsutnim gonadama zadržavaju Müllerove strukture (maternica, jajovodi, vagina) i ženski ("neutralni") tip strukture vanjskog spolovila. Ageneza gonada može biti uzrokovana i kromosomskim abnormalnostima (odsutnost ili abnormalna struktura jednog od spolnih kromosoma) i bilo kojim štetnim čimbenicima (intoksikacija, zračenje) koji sprječavaju migraciju gonocita u primarno područje bubrega i stvaranje gonada s normalnim kariotipom. Ako analiziramo glavne komponente spola ageneze gonada, genetski spol može biti neodređen, muški ili ženski; gonadni spol i hormonski spol su odsutni; somatski, građanski i mentalni spol su ženski.

Klinički se razlikuju dva oblika gonadalne ageneze: "čista" ageneza bez očitih kromosomskih abnormalnosti i somatskih deformiteta te Shereshevsky-Turnerov sindrom, genetski određena patologija s defektima spolnih kromosoma i višestrukim somatskim deformitetima.

"Čista" ageneza gonada. Svi pacijenti u skupini, bez obzira na genetsku pozadinu, od rođenja imaju civilni ženski spol, određen u skladu sa strukturom vanjskog spolnog organa. Spolni kromatin može biti i negativan i pozitivan (s normalnim ili malim brojem Barrovih tjelešaca). Kariotip - 46,XY; 46,XX; mozaične varijante. Gonade su odsutne, na njihovom mjestu nalaze se niti vezivnog tkiva. Unutarnji spolni organi - rudimentarna maternica i jajovodi, infantilna vagina. Vanjski spolni organi su ženski, infantilni. Sekundarne spolne karakteristike se ne razvijaju spontano. Visina je normalna ili visoka, bez somatskih malformacija - otuda i naziv "čista". U pubertetu se eunuhoidne značajke formiraju bez liječenja. Somatske anomalije su odsutne. Pacijenti traže liječničku pomoć tek u kasnom pubertetu zbog odsutnosti sekundarnih spolnih karakteristika i menstruacije. Postoji ireverzibilna primarna neplodnost. Skeletna diferencijacija samo neznatno zaostaje za dobnom normom. Kod neliječenih pacijenata, manifestacije poremećaja hipotalamičke regulacije mogu se izraziti i u pretilosti i u iscrpljenosti. Prvo se često javlja bez trofičkih poremećaja. Nailazimo na znakove akromegaloidizacije i prolazne arterijske hipertenzije.

Liječenje se provodi ženskim spolnim hormonima (estrogenima ili estrogenima i progestinima) uz imitaciju ženskih spolnih ciklusa, dugotrajno, počevši od puberteta (11-12 godina) pa kroz cijelu fertilnu dob. Zbog trajanja, poželjnija je terapija oralnim lijekovima (sheme su dane u nastavku). Liječenje sprječava razvoj eunuhoidnih tjelesnih proporcija, dovodi do izražene feminizacije, razvoja spolnih i sekundarnih spolnih karakteristika, početka inducirane menstruacije, osigurava mogućnost spolnog života, sprječava razvoj hipotalamičkih poremećaja.

Turner-Šereševskijev sindrom (TS) je ageneza ili disgeneza gonada s karakterističnim somatskim razvojnim defektima i niskim rastom. Spolni kromatin je često negativan ili s niskim sadržajem Barrovih tjelešaca, ponekad sa smanjenim ili povećanim veličinama. Kariotip - 45,X; 45,X/46,XX; 45,X/46,XY, strukturni defekt X kromosoma, gonade često nedostaju, na njihovom mjestu - niti vezivnog tkiva. U mozaičnim varijantama sindroma susreću se nerazvijena (disgenetička) gonadna tkiva (jajnik ili testis). Unutarnji spolni organi - rudimentarna maternica i jajovodi, vagina. Vanjski spolni organi su ženski, infantilni, ponekad s hipertrofijom klitorisa.

Potonje bi uvijek trebalo izazvati zabrinutost zbog prisutnosti testikularnih elemenata u gonadnim vrpcama, koji predstavljaju onkološki rizik. U nekim slučajevima opažaju se promjene slične kraurozi na vulvi. Sekundarne spolne karakteristike obično su odsutne kod neliječenih pacijenata. Najtipičniji somatski razvojni defekti u silaznom redoslijedu učestalosti (naši vlastiti podaci): nizak rast - 98%; opća displastičnost - 92%; prsa u obliku bačve - 75%; odsutnost mliječnih žlijezda, širok razmak između bradavica - 74%; skraćeni vrat - 63%; nizak rast dlaka na vratu - 57%; visoko "gotsko" nepce - 56%; pterigoidni nabori u području vrata - 46%; deformacija ušiju - 46%; skraćivanje metakarpalnih i metatarzalnih kostiju, aplazija falangi - 46%; deformacija noktiju - 37%. valgusna deformacija zglobova lakta - 36%; višestruki pigmentirani madeži - 35%; mikrognatizam - 27%; limfostaza - 24%; ptoza - 24%; epikantus - 23%; srčane mane i velike krvne žile - 22%; vitiligo - 8%.

Diferencijacija kostura u pubertetu znatno zaostaje za dobnom normom, zatim počinje napredovati i do puberteta odgovara stvarnoj dobi ili je ispred nje.

Stimulacija fizičkog razvoja pacijenata sa Shereshevsky-Turnerovim sindromom započinje u predpubertetu primjenom anaboličkih steroida. Treba naglasiti da neki od ovih pacijenata, posebno oni s kromosomskim mozaicizmom 45,X/46,XY i neki pacijenti s kariotipom 45,X, često imaju značajke virilizacije vanjskog spolovila čak i prije početka terapije. Osjetljivost pacijenata sa Shereshevsky-Turnerovim sindromom na estrogene i androgene je visoka. Primjena anaboličkih steroida s određenom androgenom aktivnošću može dovesti do povećanja ili pojave znakova virilizacije.

Ova značajka određuje potrebu za primjenom anaboličkih steroida u strogo fiziološkim dozama: metandrostenolon (nerobol, dianabol) - 0,1-0,15 mg dnevno po 1 kg tjelesne težine oralno, u ciklusima od 1 mjeseca s pauzama od 15 dana; nerobolil - 1 mg na 1 kg tjelesne težine mjesečno intramuskularno (mjesečna doza se dijeli na pola i primjenjuje nakon 15 dana); retabolil ili silabolin - 1 mg na 1 kg tjelesne težine jednom mjesečno intramuskularno. Tijekom liječenja anaboličkim steroidima, pacijentima je potrebno redovito ginekološko praćenje. Ako se pojave znakovi androgenizacije, pauze između ciklusa liječenja se produžuju. U prisutnosti trajnih znakova virilizacije, liječenje anaboličkim steroidima se prekida.

Spontani razvoj ženskih sekundarnih spolnih karakteristika, menarhe i plodnosti kod Shereshevsky-Turnerovog sindroma rijetki su i to samo u mozaicizmu s prevalencijom klona 46,XX. U takvim slučajevima, disgenetični jajnici se razvijaju s različitim stupnjevima oštećenja hormonalnih i generativnih funkcija. Kod gonadalne ageneze, i hormonalne i generativne funkcije prirodno su odsutne. Stoga je glavno sredstvo pomoći estrogenska nadomjesna terapija, koja se u slučaju niskog rasta propisuje od puberteta (ne ranije od 14-15 godina) i provodi se tijekom cijele reproduktivne dobi. U početnom razdoblju liječenja, estrogeni se propisuju u malim dozama kako bi se poštedjele epifizne zone rasta. Ovisno o stupnju kašnjenja u spolnom razvoju, moguća su dva režima liječenja. 1. - u slučaju teške nerazvijenosti, estrogeni se propisuju dulje vrijeme (6-18 mjeseci) bez prekida kako bi se povećali proliferativni procesi u miometriju, endometriju, vaginalnom epitelu i razvoj sekundarnih spolnih karakteristika. Nakon takve estrogenske pripreme, može se prijeći na uobičajenu opciju - cikličku estrogensku terapiju koja oponaša normalan spolni ciklus. 2. - kod pacijentica s umjerenim zakašnjenjem u spolnom razvoju, liječenje se može odmah započeti cikličkom primjenom estrogena. Kada se postigne dovoljan razvoj maternice i mliječnih žlijezda te dođe do redovite inducirane menstruacije, estrogeni se mogu kombinirati s gestagenima. Posljednjih se godina uspješno koriste kombinirani estrogensko-progestagenski lijekovi sa sintetskim progestinima (infekundin, bisekurin, non-ovlon, rigevidon).

Tijekom liječenja postiže se feminizacija fenotipa, razvijaju se ženske sekundarne spolne karakteristike, najčešće nestaju promjene slične kraurozi na vulvi, pojavljuje se inducirana menstruacija i osigurava se mogućnost spolne aktivnosti.

Gonadna disgeneza. Pravi hermafroditizam (sindrom gonadalne biseksualnosti) je prisutnost spolnih žlijezda oba spola kod jedne osobe. Spolni kromatin je obično pozitivan. Kariotip - prevladava 46.XX, ponekad - mozaične varijante, rjeđe - 46.XY. Gonade oba spola, ili smještene odvojeno: s jedne strane - jajnik, s druge - testis (tzv. lateralni oblik pravog hermafroditizma), ili s prisutnošću tkiva i jajnika i testisa u jednoj gonadi (ovotestis). Unutarnji i vanjski spolni organi su biseksualni. Sekundarne spolne karakteristike - češće ženske, spontani početak menstruacije nije neuobičajen.

Liječenje. Nakon odabira građanskog spola - kirurška i, ako je potrebno, hormonska korekcija. Češće postoji funkcionalna prevalencija ženskog dijela gonada, pa je preporučljivije odabrati ženski spol. Uklanja se muški dio gonada (ako su gonada smještene odvojeno) ili se uklanja ovotestis (ostavljanje muških elemenata gonada u trbušnoj šupljini opasno je u onkološkom smislu), nakon čega slijedi plastična rekonstrukcija vanjskog spolovila prema ženskom tipu. Liječenje estrogenom nije potrebno ako je tkivo jajnika očuvano. Propisuje se samo u slučaju kastracije prema uobičajenoj shemi. Pri odabiru muškog spola uklanja se ženski dio gonada i maternica, ispravlja se penis i, ako je moguće, izvodi se uretralna plastična operacija. U slučaju insuficijencije androgene funkcije testikularnog dijela gonada, koristi se potporna androgena terapija. Pouzdani slučajevi plodnosti kod sindroma gonadalne biseksualnosti nisu opisani.

Liječenje ovisi o izboru spola i određeno je karakteristikama spontanog razvoja. Kod eunuhoidnog tipa disgeneze testisa, većini pacijenata pri rođenju se dodjeljuje ženski spol. Kirurška korekcija sastoji se od uklanjanja testisa iz trbušne šupljine i, ako je potrebno, feminizirajuće korekcije vanjskog spolovila; pitanje uklanjanja testisa postavlja se samo s povećanjem njihove androgene aktivnosti tijekom puberteta ili prisutnosti tumorske degeneracije (prema našim podacima, tumori u disgenskim testisima su vrlo česti i javljaju se u 30% slučajeva). Pacijenti se podvrgavaju nadomjesnoj terapiji estrogenom tijekom cijele reproduktivne dobi kako bi razvili sekundarne ženske spolne karakteristike, dobili induciranu menstruaciju i osigurali mogućnost spolne aktivnosti u odabranom spolu. Rezultati dugotrajne terapije estrogenom ukazuju na prilično visoku osjetljivost ovih pacijenata na estrogene. Kod androidnog tipa, neki pacijenti se od rođenja odgajaju kao dječaci, drugi kao djevojčice. U ovom obliku najprikladnije je odabrati muški građanski spol. Kirurška korekcija u takvim slučajevima sastoji se od uklanjanja testisa iz trbušne šupljine, plastične rekonstrukcije spolovila prema muškom tipu s ispravljanjem penisa i plastične operacije uretre.

Kod androidnog tipa testikularne disgeneze u adolescenciji, nadomjesna terapija androgenima obično nije potrebna. Pacijenti su sterilni zbog dubokog oštećenja germinativnog aparata testisa. U odrasloj dobi, posebno kod pacijenata koji su spolno aktivni, ponekad postoji potreba za dodatnom primjenom androgena radi pojačanja spolne potencije. Većina ovih pacijenata sposobna je za normalnu spolnu aktivnost. Prema indikacijama, može se provesti liječenje korionskim gonadotropinom (1000-1500 IU 2 puta tjedno intramuskularno, 15-20 injekcija po ciklusu). Po potrebi se ciklusi terapije ponavljaju.

U slučaju tumorskih promjena u testisima potrebna je kastracija. U takvim slučajevima povoljnije je odabrati ženski spol uz odgovarajuću kiruršku i hormonsku korekciju.

Nekim pacijentima s "turnoidnim" oblikom pri rođenju se dodjeljuje ženski spol, nekima muški. Izbor ovisi o prevalenciji određenih značajki u strukturi vanjskog spolovila, što bi pružilo povoljnije mogućnosti za spolni život. Međutim, za razliku od androidnog oblika, u graničnim slučajevima bolje je prikloniti se odabiru ženskog spola, budući da su pacijenti obično niskog rasta. Pri odabiru potonjeg potrebna je kastracija, feminizirajuća plastična kirurgija vanjskog spolovila i terapija estrogenom, a pri odabiru muškog spola - uklanjanje testisa iz trbušne šupljine, maskulinizirajuća plastična kirurgija i liječenje korionskim gonadotropinom. Indikacije, trajanje i intenzitet androgene terapije individualiziraju se ovisno o kliničkim podacima.

Rokitansky-Küster-Meyerov sindrom je kongenitalna aplazija vagine i maternice s genetskim i gonadnim ženskim spolom, ženskim vanjskim genitalijama i ženskim sekundarnim spolnim karakteristikama. Patogenetska osnova za razvoj je embrionalna involucija Müllerovih derivata. Uzrok još nije utvrđen, ali se može pretpostaviti da embrionalni jajnici luče peptid sličan anti-Müllerovom hormonu. Jajnici, unatoč potvrdi svojih ovulatornih sposobnosti, često imaju značajke Stein-Leventhalovog sindroma, ponekad imaju tendenciju migracije na stijenke zdjelice, pa čak i u ingvinalne kanale, poput testisa. Najčešće se ovaj sindrom dijagnosticira u pubertetu zbog izostanka menarhe uz normalan razvoj ženskih sekundarnih spolnih karakteristika.

Liječenje - formiranje umjetne vagine kako bi se osigurala mogućnost spolnog života. Naravno, pacijentice s ovom patologijom ne mogu imati menstruaciju ili trudnoću, jer nemaju maternicu.

Klinefelterov sindrom je oblik kromosomske kongenitalne patologije spolnog razvoja, koji se utvrđuje prilikom oplodnje. Obično se dijagnosticira tek u pubertetu. Karakterizira ga neplodnost, umjereni hipogonadizam i progresivna hijalinoza sjemenskih kanalića s degeneracijom germinativnih elemenata testisa s godinama. Spolni kromatin je pozitivan, neki pacijenti imaju dva ili više Barrovih tjelešaca u jednoj jezgri. Kariotip - 47.XXY; 46,XY/47,XXY; 48.XXXY. Gonade su smanjene veličine, testisi su zbijeni, obično se nalaze u skrotumu. Histološki - hijalinoza sjemenskih kanalića različitog stupnja, degeneracija ili odsutnost (kod odraslih pacijenata) germinativnih elemenata. Unutarnji spolni organi su muškog tipa, prostata je normalne veličine ili blago smanjena. Vanjski spolni organi su muški. Penis je normalne veličine ili blago nerazvijen. Skrotum je pravilno formiran. Testisi se nalaze u skrotumu, rjeđe u ingvinalnim kanalima i smanjene su veličine. Sekundarne spolne karakteristike su nerazvijene, rast dlaka je rijedak, češće ženskog tipa. Više od polovice pacijenata ima pravu ginekomastiju. Visina pacijenata je iznad prosjeka. Diferencijacija kostura odgovara dobi ili neznatno zaostaje za dobnom normom. Intelekt pacijenata je često smanjen, a stupanj njegovog oštećenja raste proporcionalno broju dodatnih X kromosoma u kariotipu.

Liječenje pacijenata s Klinefelterovim sindromom potrebno je samo u slučajevima teškog nedostatka androgena praćenog impotencijom. U većini slučajeva hormonska terapija se može izbjeći. S obzirom na smanjenu osjetljivost tkiva na androgene kod ovih pacijenata, ove lijekove treba koristiti u dovoljnim dozama, prema indikacijama. Prema nekim podacima, kako bi se povećala osjetljivost tkiva na androgene, preporučljivo ih je kombinirati s korionskim gonadotropinom. Treba imati na umu da se povećane endogene razine gonadotropina smatraju jednim od uzroka progresije hijalinoze sjemenskih tubula kod ovih pacijenata, stoga bi tretmani korionskim gonadotropinom trebali biti kratki, a korištene doze male.

Sindrom nepotpune maskulinizacije karakterizira prisutnost oba testisa, anatomski ispravno formirana, smještena ekstraabdominalno: u ingvinalnim kanalima, često na njihovim vanjskim otvorima ili u rascjepu skrotuma (velike usne). Spolni kromatin je negativan. Kariotip je 46.XY. Unutarnji spolni organi su muški (epididimis, sjemenovod, sjemene mjehuriće). Prostata i Müllerovi derivati su odsutni (anti-Müllerova aktivnost testisa je očuvana tijekom embriogeneze). Vanjski spolni organi su biseksualni s varijantama od sličnih ženskim do bližih muškim. Penis je nerazvijen, uretra se otvara u urogenitalni sinus, postoji manje ili više izražen "slijepi" vaginalni nastavak. Nepotpuna maskulinizacija kod ovog sindroma ovisi o nedovoljnoj androgenoj aktivnosti testisa i tijekom embriogeneze i puberteta. Postoje i dokazi o nedovoljnoj osjetljivosti ciljnih tkiva na androgene različitog stupnja težine.

Sindrom testikularne feminizacije (TFS) karakterizira neosjetljivost ciljnih tkiva pacijenata s genetski i gonadalnim muškim spolom na androgene s dobrom osjetljivošću na estrogene. Patogenetska bit sindroma je odsutnost ili oštećenje reakcije receptora ciljnih organa na androgene, kao i defekt tkivnog enzima 5a-reduktaze, koji pretvara testosteron u njegov aktivni oblik - 5a-dihidrotestosteron. Apsolutni nedostatak androgena također je važan u patogenezi sindroma. Razlikuje se od sindroma nepotpune maskulinizacije manifestacijama fenotipske feminizacije u pubertetu. Spolni kromatin je negativan. Kariotip je 46,XY. Gonade su anatomski ispravno formirani testisi, smješteni najčešće ekstraabdominalno: u ingvinalnim kanalima ili u "velikim usnama", ali ponekad u trbušnoj šupljini. Unutarnji spolni organi predstavljeni su epididimisom i sjemovodom. Prostata je odsutna. Vanjski spolni organi su ženske građe, ponekad s hipotrofijom "klitorisa" i produbljivanjem vaginalnog predvorja poput urogenitalnog sinusa. Postoji manje ili više izražen "slijepi" vaginalni nastavak. Sve pacijentice sa sindromom testikularne feminizacije imaju ženski građanski spol od rođenja.

Klinički, ova skupina se može podijeliti u 2 oblika ovisno o težini feminizacije.

1. Potpuna (klasična), koju karakterizira dobar razvoj ženskih sekundarnih spolnih karakteristika (tjelesna građa, mliječne žlijezde, glas), odsutnost sekundarnog rasta dlaka („žene bez dlaka“), ženski vanjski spolni organi i prilično duboka „slijepa“ vagina.
2. Nepotpuna - s interseksualnim tipom tijela, ženskim tipom rasta dlaka, nerazvijenim mliječnim žlijezdama, s umjerenom maskulinizacijom vanjskog spolovila i kratkom vaginom.

U potpunom obliku (STFP), osjetljivost na androgene je odsutna, stoga u embrionalnom razvoju, unatoč prisutnosti androgen-aktivnih testisa, vanjski spolni organi ostaju ženske ("neutralne") strukture. Anti-Müllerova aktivnost testisa je očuvana, stoga su Müllerovi tubuli reducirani i formiraju se derivati Wolfovih tubula - epididimis, sjemenovod, sjemene vrećice. Pri rođenju, ženski spol djeteta sa STFP-om ne izaziva nikakve sumnje, samo u nekim slučajevima otkrivanje testisa u ingvinalnim hernijama ili rascijepljenih "velikih usana" sugerira dijagnozu. U pubertetu, unatoč normalnoj aktivnosti nadbubrežnih žlijezda, ne dolazi do pubarhe, rast spolne dlake je potpuno odsutan. Istodobno, mliječne žlijezde se lijepo razvijaju, figura dobiva izražene ženstvene crte lica. Ako su testisi u trbušnoj šupljini, pomisao na razvojnu patologiju javlja se tek u pubertetu zbog odsutnosti menstruacije i genitalnih dlaka. Taktika korektivne terapije za STFP sastoji se od biopsije i ventrofiksacije oba testisa (uklanjaju se samo u slučaju onkoloških nalaza tijekom biopsije, kako bi se izbjegao razvoj postkastracijskog sindroma i potreba za hormonskom nadomjesnom terapijom), a u slučaju skraćene vagine, što je prisutno u većini slučajeva, u kirurškoj kolpopoezi.

Nepotpuni oblik (STFn) prije puberteta klinički se ne razlikuje od sindroma nepotpune maskulinizacije: rodno nejasna struktura vanjskog spolovila, odsutnost maternice, skraćena vagina, testisi u ingvinalnim kanalima (rjeđe - u trbušnoj šupljini i velikim usnama). Međutim, tijekom puberteta, uz razvoj dlakavosti genitalija (ženski tip, ponekad blago povećane), javlja se feminizacija figure i formiranje mliječnih žlijezda. Kao i u svim slučajevima hermafroditizma, utvrđivanje spola pri rođenju može biti teško, ali obično je kod STFn maskulinizacija vanjskog spolovila mala, pa je teško pretpostaviti funkcionalnu provedbu u odrasloj dobi. Stoga se u većini slučajeva bira ženski smjer korekcije. Testisi se ventrofiksiraju prije puberteta. Ako se tijekom puberteta manifestira njihova neželjena androgena aktivnost, uzrokujući grubljenje glasa i prekomjernu dlakavost, uklanjaju se ispod kože trbuha gdje su prethodno bili fiksirani.

Kongenitalna virilizirajuća disfunkcija nadbubrežne kore (adrenogenitalni sindrom) kod djevojčica

Idiopatska kongenitalna ekstrafetalna virilizacija vanjskog spolovila u djevojčica je osebujna patologija čija etiologija nije jasna, ali patogenetski je moguće pretpostaviti utjecaj androgena (izvor nejasan) na formiranje vanjskog spolovila u razdoblju između 12. i 20. tjedna intrauterinog života fetusa. Genetski i gonadalni spol su ženski, postoji normalno razvijena maternica, samo su vanjski spolni organi spolno neodređeni.

Tijekom puberteta, ženske sekundarne spolne karakteristike se pravovremeno razvijaju, javlja se menarha i žene su plodne. Rehabilitacija se sastoji od feminizirajuće plastične kirurgije vanjskog spolovila. Hormonska korekcija nije potrebna.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]