Liječenje sustavne skleroderme

U srcu liječenja sistemske skleroderme je primjena lijekova s antifibrotičnim učinkom penicilamina (culenil) u kombinaciji s arterijskim vazodilatatorima i agensima protiv krvnih pločica. U liječenju kardiovaskularnih bolesti s oštećenjem srca, pokazano je djelotvornost terapije kisikom, blokatora blokatora kalcijevih kanala i ACE inhibitora.

Liječenje plućne arterijske hipertenzije povezane sa sustavnom sklerodermom je vrlo težak zadatak, jer ga karakterizira mali izbor lijekova. Liječenje se sastoji od općih mjera, lijekova i, u nekim slučajevima, kirurškog liječenja.

Opće preporuke usmjerene su na smanjenje štetnih vanjskih utjecaja u bolesnika s PAH-om. Pacijentima se savjetuje da izbjegavaju takve potencijalno opasne simptome kao što je teška kratkoća daha, nesvjestica i bol u prsima. Samo u asimptomatski razine opterećenja moguće održavati adekvatnu tjelesnu formu fizičke aktivnosti treba izbjegavati nakon primitka Lishi i na povišenim temperaturama. Jer hipoksija može pogoršati vazokonstrikcije, bolesnika s PAH poželjno da se izbjegne hypobaric hipoksija koja se razvija na visini između 1500 i 2000 m, što je ekvivalent za let zrakoplova, tako da su bolesnici preporuča da se izbjegne ili avialereletov ili nose u letu terapija kisikom,

Osnovna načela o uporabi oralnih antikoagulansa kod bolesnika s PAH na temelju prisutnosti obiju tradicionalnih faktora rizika za venske tromboembolije, kao što su zatajenje srca, sjedilački način života, prisutnost predispoziciju za tromboze hematogeni trombofilije i tromboembolija promjene u mikrovaskulaturi i plućne arterije,

Liječenje diureticima može poboljšati stanje bolesnika, ali nisu provedena specifična randomizirana klinička ispitivanja za njihovu upotrebu. Prema najnovijim podacima, 49-70% pacijenata uzima diuretike. Uz plućnu arterijsku hipertenziju, poželjna klasa diuretika nije definirana, pa liječnik može izabrati diuretik i njenu dozu u određenoj kliničkoj situaciji. Pacijenti koji primaju diuretik, potrebno je pratiti sadržaj elektrolita koji odražavaju funkciju bubrega.

Terapija kisikom u bolesnika s PAH-om treba se koristiti za kontinuirano održavanje zasićenja kisika od više od 90%. Ipak, u ovom trenutku nema podataka o blagotvornim učincima produljene inhalacije kisika.

Korištenje takvih tradicionalnih vazodilata, kao blokatora usporenog kalcijevog kanala, temelji se na smanjenju otpornosti na plućnu vaskularnu bolest, što dovodi do smanjenja tlaka plućne arterije. Međutim, povoljni prognostičke i klinički učinci visokih doza blokatori kalcijevih kanala sporo pokazano u bolesnika sa pozitivnim odgovorom za testiranje akutni sa vazodilatatori, koji je opažen u samo 10-15% pacijenata s plućne hipertenzije. Nedavne studije su koristili uglavnom nifedipin i diltiazem njihov izbor ovisi og otkucaja srca: nifedipin treba dodijeliti, na početnom tahikardije kod relativne bradikardija - diltiazem. Najveća učinkovitost tih lijekova opažena je imenovanjem visokih doza lijekova: dnevna doza nifedipina trebala bi biti 120-240 mg, za diltiazem - 240-720 mg. Čimbenici koji ograničavaju uporabu blokatora bliskih kalcijevskih kanala su sistemska hipotenzija, edem štipaljaka i stopala. Dodavanje digoksina i / ili diuretika u nekim slučajevima može smanjiti nuspojave blokatora blokatora kalcijevog kanala.

Prostaciklin, proizveden uglavnom od endotelnih stanica, je moćan endogeni vazodilatator. Pokazano je da uzrokuje selektivan prostaciklin plućne vazodilatacije (smanjena plućne vaskularne otpornosti i plućni arterijski tlak) u bolesnika s plućnom hipertenzijom u sekundarnom plućna fibroza pozadini. Dugoročna upotreba intravenske prostatsiklinar bijenala povećava preživljavanje do 80% u usporedbi sa 33% za standardnu terapiju i poboljšava kvaliteta života pacijenata i povećava tolerancija i smanjiti simptome plućne hipertenzije.

Klinička upotreba prostaciklina povezana je sa sintezom njegovih stabilnih analoga, koji posjeduju različita farmakokinetička ali slična farmakodinamička svojstva. Najveće iskustvo sada se akumulira upotrebom epoprostenola. Beraprost je prvi stabilan analog prostaciklina za oralnu primjenu. U našoj zemlji iz skupine prostanoida za liječenje bolesnika s plućnom arterijskom hipertenzijom koristi se samo prostaglandin E1 - alprostadil (vasaprostan).

Endotelin-1 je peptid proizveden pretežno putem endotelnih stanica, koji imaju snažan vazokonstriktor i mitogena svojstva protiv glatkih mišićnih stanica. Endotelin-1 uzrokuje plućnu i sistemsku vazokonstrikciju, djelujući na glatke mišićne stanice, nanoseći im da spazam i hipertrofije stijenke, ima negativni inotropni učinak. Bosentan - prvi lijek iz razreda antagonista receptora endotelina koji randomizirana ispitivanja u bolesnika s plućnom hipertenzijom pokazala mogućnost za poboljšanje tolerancije vježbanja, FC, hemodinamski i ehokardiografskom parametara. Bozentan služi kao lijek izbora za pacijente s plućnom hipertenzijom s nepodnošljivim prostatoidima. Lijek se preporučuje za liječenje bolesnika s PAH III i IV FC u SAD-u i Kanadi. U Europi - samo za pacijente s III FC i PAH povezan s SSD bez značajne plućne fibroze.

Sildenafil je snažan selektivni inhibitor cGMP-fosfodiesteraze-5 za oralno davanje. Njegov učinak povezan je s akumulacijom staničnog pGMF unutar stanice, što dovodi do relaksacije i suzbijanja proliferacije stanica glatkih mišića. Povoljni učinci sildenafila pokazani su kod pacijenata s pulmonarnom hipertenzijom povezanom s SSD-om. Liječenje sistemske skleroderme s sildenafilom mora se pretpostaviti kod onih bolesnika s plućnom hipertenzijom, u kojima drugi lijekovi nisu djelotvorni.