Limfedem: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

Limfedem - edem udova zbog hipoplazije limfnih žila (primarni limfedem) ili njihova opstrukcija ili uništenje (sekundarni). Simptomi limfedema uključuju smeđu boju kože i čvrsto (kada pritisnete prst ne ostavlja dojam) oticanje jedne ili više ekstremiteta. Dijagnoza se uspostavlja tijekom fizičkog pregleda. Liječenje limfedema sastoji se od tjelesnih vježbi, nošenja kompresijskih sukno / čarapa, masaže i (ponekad) kirurške intervencije. Potpuno liječenje obično se ne pojavljuje, ali liječenje može smanjiti simptome i usporiti ili zaustaviti napredovanje bolesti. Pacijenti imaju rizik od razvoja panikulitisa, limfangitisa i (rijetko) limfangiosarkoma.

Limfedem može biti primarni (nastao zbog hipoplazije limfne žile) ili sekundarni (koji nastaju kao posljedica opstrukcije ili uništavanja limfnih žila).

[1], [2], [3],

Primarni limfedem

Primarni limfedem je nasljedan u prirodi i rijedak je. Oni su različiti u fenotipskim manifestacijama iu dobi u kojima se pojavljuju prve manifestacije.

Kongenitalna limfedem pojavljuje prije dobi od 2 godine i nastaje zbog hipoplazije ili aplazije od limfne žile. Milroy bolest - autosomno dominantnim načinom nasljeđivanja oblik kongenitalne limfedem pripisuje mutacija VEGF3 a ponekad povezana s kolestatska žutica i proljeva ili edem zbog enteropatija gubitkom proteina uzrokovane zagušenja u crijevnom limfnom tkivu.

Osnovni iznos limfedem pojavljuje se u rasponu dobi od 2 do 35 godina, žene imaju tipičnu debi u uspostavljanju pojavu menstruacije ili trudnoće. Bolesti Meije - autosomna dominantna naslijedio oblik rane limfedem pripisati mutacije faktora transkripcije gena {F0XC2) i koja je povezana s prisutnosti drugog reda trepavica (distichiasis), nepca i edem nogu, ruku i ponekad lice.

Debira kasnog limfedema događa se nakon 35 godina. Postoje obiteljski i sporadični oblici, genetički aspekti nisu poznati. Klinički nalazi slični su onima s ranim limfedemom, ali mogu biti manje izraženi.

Limfedem događa kada različite genetske sindromi uključujući Turnerov sindrom, „žute nokte” (naznačen pleuralnog izljeva i žuta boja nokta) i Hennekama sindrom, rijedak prirođenih sindrom karakteriziran prisutnošću crijeva (ili druge adrese) lifmangiektazy, kranijalnih poremećaja lica i mentalne retardacije.

Sekundarni limfedem

Sekundarni limfedem je mnogo češća patologija nego primarna. Uzroci su obično operacije (posebno uklanjanje limfnih čvorova, karakteristična za operacije dojke raka), terapija zračenjem (osobito pazušnog i ingvinalnog područja), trauma, tumora limfne opstrukcije krvnih žila i (u zemljama u razvoju) Filariasis limfne žile. Umjereno limfedem također mogu razviti u limfnom izbacivanja tijekom intersticijske strukture u bolesnika s kroničnom venskom insuficijencijom.

Simptomi sekundarnog limfedema uključuju bolnu nelagodu i osjećaj težine ili prelijevanja u zahvaćenim ekstremitetima.

Kardinalni simptom je bubrenje mekih tkiva, podijeljeno natrijevom fazom.

• U fazi I, nakon pritiska u zoni edema, ostaci ostaju, a oštećeno područje se vraća u normalu do jutra.
• U II stupnju jama nakon pritiskanja prstom ne ostaje, a kronična upala mekih tkiva uzrokuje ranu fibrozu.
• U trećoj fazi, koža preko zahvaćene površine postaje smeđa i edem je nepovratan, uglavnom zbog fibroze mekih tkiva.

Oteklina je obično jednostrana i može se povećati u toplom vremenu, prije menstrualnog krvarenja i nakon dugog zadržavanja udova u prisilnom položaju. Postupak može utjecati na bilo koji dio udova (izolirani proksimalni ili distalni limfedem) ili cijeli ekstremitet. Ograničenja raspona pokreta moguća su ako je edem lokaliziran oko zgloba. Poremećaj funkcija i emocionalni stres mogu biti značajni, osobito ako se pojavio limfedem uslijed medicinskog ili kirurškog liječenja.

Česte promjene kože uključuju hiperkeratozu, hiperpigmentaciju, bradavice, papilome i gljivične infekcije.

Limfangitis se obično razvija kad bakterije ulaze u pukotine kože između nožnih prstiju kao posljedicu mikoze ili kroz rezove na rukama. Limfangitis je gotovo uvijek streptokokularan i uzrokuje lice, ponekad otkriva stafilokoke.

Oštećeni ekstremitet postaje hiperemičan i vruć, crvene trake mogu se proširiti proksimalno prema fokusu. Lymphadenopatija je moguća. Ponekad se pojavljuju pukotine na koži.

Dijagnoza limfedema

Dijagnoza se obično očituje u fizičkom pregledu. Dodatne studije propisane su za sumnju sekundarnog limfedema. S CT i MRI moguće je identificirati mjesta opstrukcije limfnih žila. Limfosintigrafija radionuklida pomaže u otkrivanju limfatičke hipoplazije ili smanjene brzine limfnog toka. Negativna dinamika može se otkriti mjerenjem opsega ekstremiteta, određivanjem volumena raspršene tekućine kada je udica uronjena u vodu ili upotrebom mekog tkiva kože ili tonometrije; ti testovi nisu odobreni. U zemljama u razvoju potrebno je istraživanje limfne filarijeza.

[4], [5], [6]

Prognoza i liječenje limfedem

Kompletan lijek nije karakterističan ako se razvije limfedem. Optimalno liječenje i (eventualno) preventivne mjere mogu pomalo podići simptome i usporiti ili zaustaviti napredovanje bolesti. Ponekad produženi limfedem vodi do limfangiosarkoma (Stewart-Trivs sindrom), obično kod žena nakon mastektomije i kod bolesnika s filijakijem.

Liječenje primarnog limfedema može uključivati izrezivanje mekih tkiva i rekonstrukciju limfnih žila, ako to dovodi do značajnog poboljšanja kvalitete života.

Liječenje sekundarnog limfedema uključuje moguće uklanjanje njegovog uzroka. Da bi se uklonili simptomi limfedema, nekoliko tehnika može se koristiti za uklanjanje višak tekućine iz tkiva (kompleksna terapija protiv edema). To uključuje ručno limfnu drenažu, u kojoj se udica podiže, a krvni tlak usmjeren je prema srcu; gradijent tlaka održava se oblikovanjem ekstremiteta, izvođenjem vježbi, masažom ekstremiteta, uključujući periodičku pneumatsku kompresiju. Ponekad se poduzimaju kirurško odstranjivanje mekih tkiva, stvaranje dodatnih anastomoza limfnih žila i stvaranje odvodnih kanala, no metode nisu temeljito proučavane.

Prevencija limfedem

Preventivne mjere uključuju isključivanje izloženosti na visokoj temperaturi, snažno vježbanje i stiskanje predmeta odjeće (uključujući pneumatske manžete) nošene na ozlijeđenom ekstremitetu. Posebna pažnja zahtijeva brigu za stanje kože i noktiju. Treba izbjegavati cijepljenje, venotomiju i kateterizaciju vene ozlijeđenih ekstremiteta.

S limfangitisom se propisuju antibiotici koji su otporni na b-laktamazu i djelotvorni su protiv gram-pozitivnih infektivnih sredstava (npr. Oxacillin, cloxacillin, dicloxacillin).