Lefflerov sindrom

Loefflerov sindrom je alergijska bolest koju karakterizira povećanje broja eozinofila u perifernoj krvi i prisutnost prolaznih eozinofilnih infiltrata u jednom ili oba plućna krila. Ili - eozinofilni hlapljivi plućni infiltrat, jednostavna plućna eozinofilija, jednostavna eozinofilna pneumonija.

Postoje dvije vrste Löfflerovog sindroma.

1. Loefflerov sindrom I - eozinofilni hlapljivi infiltrat.
2. Loefflerov II sindrom je restriktivna kardiomiopatija.

ICD-10 kod

J82. 41,42. Eozinofilna astma, Loefflerova pneumonija.

Eozinofilna pneumonija je raširena, češća u tropima. Razvija se kod muškaraca i žena s jednakom učestalošću, uglavnom u dobi od 16-40 godina.

Što uzrokuje Loefflerov sindrom?

Löfflerov sindrom prvi je put opisao 1932. godine profesor Wilhelm Löffler sa Sveučilišta u Zürichu. Dokazao je da helminti, čije ličinke migriraju kroz pluća, igraju ulogu u razvoju eozinofilne upale plućnog tkiva.

Trenutno je sindrom skupina upalnih procesa različitih etiologija u jednom ili oba plućna krila.

Gotovo svaki parazit (askaridi, ankalostomi, trihinele, strongiloidi, toksokare, gliste, filarije, jetreni metilj, mačji metilj, šistosomi i drugi plosnati crvi) može uzrokovati Löfflerov sindrom. Stoga se u posljednje vrijeme pacijentima ove skupine često dijagnosticira toksokarijaza, uzrokovana invazijom ličinki nematoda Toxocara canis i Toxocara cati, crijevnih parazita mačaka i pasa.

U razvoju sindroma mogu igrati ulogu inhalacijski alergeni: pelud, gljivične spore, neke industrijske tvari (posebno niklova prašina), lijekovi (sulfonamidi, penicilini, spojevi zlata). Međutim, u mnogim slučajevima nemoguće je utvrditi etiologiju plućnog infiltrata, pa tada govorimo o eozinofilnoj pneumopatiji.

Mehanizam razvoja Lefflerovog sindroma

Nastanak Löfflerovog sindroma I temelji se na alergijskoj reakciji neposrednog tipa, što dokazuje "hlapljiva" priroda infiltrata i njihova potpuna regresija bez stvaranja sekundarnih patoloških žarišta.

Povišene razine IgE često su pronađene u krvi pacijenata s eozinofilnom pneumonijom. Hipereozinofilija i hiperimunoglobulinemija usmjerene su na uklanjanje parazita iz tijela. Intenzivna eozinofilna infiltracija plućnog tkiva i povećan broj eozinofila u krvi ukazuju na sudjelovanje eozinofilnog kemotaktičkog faktora anafilaksije i stvaranje žarišta alergijske upale. Ovu tvar izlučuju mastociti (labrociti) kada ih aktiviraju imunološki (zbog IgE) i neimuni mehanizmi (histamin, fragmenti komponenti komplementa, posebno C5a).

U nekim slučajevima, Löfflerov sindrom se razvija prema Arthusovom fenomenu zbog stvaranja precipitirajućih antitijela na antigene. Ponekad u eozinofilnim

U infiltratima se nalaze limfociti, što ukazuje na uključenost stanično posredovanih alergijskih reakcija u patogenezu.

Kako se manifestira Loefflerov sindrom?

U većini slučajeva pacijenti se ne žale. Manje uobičajeni simptomi uključuju kašalj (suhi ili s malom količinom viskoznog sputuma, u nekim slučajevima s krvlju), subfebrilnu temperaturu i često znakove bronhospazma.

Auskultacija otkriva suho piskanje, pretežno u gornjim dijelovima pluća. U krvi se otkriva leukocitoza s velikim brojem eozinofila (do 50-70%); eozinofilija doseže svoj maksimum nakon pojave plućnih infiltrata.

Tipična je „hlapljiva“ priroda infiltrata: mogu sami nestati nakon nekoliko dana, bez ostavljanja ožiljnih promjena u plućnom tkivu.

S masovnim hematogenim širenjem ličinki i jaja parazita (askaridi, šistosomi, trihinele) u ljudska tkiva i organe, uključujući pluća, javljaju se kratkoća daha, kašalj, vrućica, osip na koži i piskanje u plućima (pneumonitis).

Dugotrajno postojanje infiltrata može biti uzrokovano invazijom parazita izravno u plućno tkivo, na primjer, kada su zaraženi nematodom Paragonimus westermani. Odrasle jedinke migriraju u plućno tkivo kroz dijafragmu i crijevnu stijenku, uključujući pleuru u patološki proces. Kao rezultat upale, nastaju vlaknasti čvorovi koji se mogu spojiti i formirati cistične šupljine.

Klasifikacija

Etiopatogenetska klasifikacija

• Loefflerov sindrom uzrokovan parazitskom invazijom.
• Loefflerov sindrom uzrokovan je senzibilizacijom na aeroalergene.
• Loefflerov sindrom, koji se razvio kao posljedica alergije na lijekove.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Kako prepoznati Loefflerov sindrom?

Sindromska dijagnoza je obično jednostavna. Temelji se na tipičnoj kombinaciji hlapljivih plućnih infiltrata s visokom eozinofilijom u krvi. Često se javljaju poteškoće u utvrđivanju etiologije Löfflerovog sindroma.

Podaci o alergijskoj anamnezi su od velike važnosti:

• sezonska pogoršanja rinokonjunktivalnog sindroma i astme, jasna povezanost između simptoma i profesionalnih i svakodnevnih čimbenika;
• indikacije prethodno identificiranih alergijskih bolesti;
• obiteljska anamneza;
• farmakološka anamneza.

Laboratorijska istraživanja

Laboratorijska dijagnostika se provodi kako bi se potvrdili podaci anamneze i fizikalnog pregleda.

• U općoj krvnoj analizi, visoka eozinofilija (do 20%) obično se bilježi na početku bolesti, ali s kroničnim tijekom procesa, broj eozinofila ne smije prelaziti normalne brojke. Često se otkrivaju visoke razine IgE u krvi (do 1000 IU/ml).
• Opća analiza sputuma može otkriti eozinofile i Charcot-Leydenove kristale.
• U analizi izmeta, kod nekih vrsta parazitske invazije, nalaze se jaja helminta. U tom slučaju treba uzeti u obzir razvojni ciklus parazita. Dakle, u slučaju primarne infekcije okruglim crvima, ličinke prodiru u pluća tek nakon 1-2 tjedna, a njihova jaja mogu se naći u izmetu tek nakon 2-3 mjeseca. Kod toksokarijaze, ličinke parazita u ljudskom tijelu se ne razvijaju do odrasle dobi, te se stoga jaja ne nalaze u izmetu.
• Kožni testovi su korisni za etiološku dijagnostiku s alergenima helminta, peludi i sporama nižih gljivica. Kada je indicirano, propisuju se provokativni nazalni i inhalacijski testovi.
• Serološki testovi uključuju reakciju precipitacije i reakciju fiksacije komplementa.
• Stanični testovi - Shelleyjeva reakcija degranulacije bazofila, reakcija degranulacije mastocita s odgovarajućim alergenima, kao i detekcija specifičnog IgE pomoću radioalergosorbentnog testa i ELISA testa.

Instrumentalno istraživanje

Rendgenskim pregledom otkrivaju se pojedinačni ili višestruki nejasni zaobljeni infiltrati u plućima, lokalizirani subpleuralno, najčešće u gornjim dijelovima oba plućna krila. Kod produljene infiltrativne upale, kao posljedica bolesti mogu se formirati vlaknasti čvorovi koji, spajajući se, tvore cistične šupljine.

Za procjenu prohodnosti bronha provodi se test respiratorne funkcije, a po potrebi i bronhomotorni testovi.

Indikacije za konzultacije sa specijalistom

• Za identifikaciju alergijskih bolesti potrebna je konzultacija s alergologom.
• Ako se sumnja na alergijski rinitis, preporučuje se konzultacija s ORL liječnikom.

Primjer formulacije dijagnoze

Glavna dijagnoza: Loefflerov sindrom I.

Etiološka dijagnoza: toksokarijaza.

Oblik bolesti: visceralni oblik.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Liječenje Loefflerovog sindroma

Budući da je spontani oporavak moguć, terapija lijekovima se često primjenjuje u mg.

Glavni cilj liječenja je uklanjanje etiološkog faktora. Propisuje se dehelmintizacija i, ako je moguće, eliminira se kontakt s alergenima (aeroalergeni, lijekovi).

Antiparazitski tretman

U slučaju helmintske invazije indicirani su antiparazitski lijekovi. Posljednjih godina široko se koriste sljedeći učinkoviti i dobro podnošljivi lijekovi: albendazol (za djecu stariju od 2 godine) oralno 400 mg jednom;

• karbendacim oralno 0,01 g/kg jednom;
• mebendazol (djeca starija od 2 godine) oralno 100 mg jednom;
• pirantel oralno 10 mg jednom.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Liječenje glukokortikoidima

Treba izbjegavati ranu primjenu glukokortikoida, jer ubrzavaju razgradnju infiltrata, ali otežavaju postavljanje ispravne dijagnoze. Međutim, u nedostatku spontanog oporavka, prednizolon se ponekad propisuje u početnoj dozi od 15-20 mg/dan; doza se smanjuje za 5 mg svaki drugi dan. Dnevna doza se dijeli u tri doze. Tijek liječenja je od 6 do 8 dana.

Uz navedene lijekove, u prisutnosti manifestacija bronho-opstruktivnog sindroma, propisuju se beta-adrenergički agonisti za inhalaciju, aminofilin oralno i provodi se osnovna terapija za bronhijalnu astmu.

Indikacije za hospitalizaciju

• Nemogućnost potpunog uklanjanja kućnih, epidermalnih, peludnih alergena iz okoliša.
• Teška parazitska infekcija praćena dehidracijom.

Kako spriječiti Loefflerov sindrom?

• Higijenske mjere usmjerene na sprječavanje helmintskih invazija.
• Konzultacije pacijenata s respiratornim alergijama (treba objasniti potrebu za prekidom kontakta sa specifičnim aeroalergenima).
• U slučaju profesionalne senzibilizacije, proučava se profesionalni put i preporučuje se promjena posla.
• Kako bi se spriječile alergije na lijekove, provodi se individualni odabir farmakoloških lijekova.

Prognoza

Općenito povoljno.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Informacije za pacijenta

Strogo pridržavanje higijenskih mjera je neophodno, uključujući i za pacijente koji drže kućne ljubimce kod kuće.

Pacijenti s alergijskim bolestima trebaju se pridržavati preporuka alergologa za uzimanje lijekova i biljnih pripravaka.