Lupus eritematosus i lupus nefritis - Dijagnoza

Laboratorijska dijagnostika eritemskog lupusa i lupusnog nefritisa

Laboratorijski testovi za lupusni nefritis usmjereni su na identificiranje znakova sistemskog eritemskog lupusa i simptoma koji karakteriziraju aktivnost lupusnog nefritisa i stanje bubrežne funkcije.

Karakteristične laboratorijske abnormalnosti uključuju anemiju, leukopeniju s limfopenijom, trombocitopeniju, nagli porast sedimentacije eritrocita (ESR), hipergamaglobulinemiju, prisutnost LE stanica, antinuklearnog faktora i antitijela na nativnu DNA, hipokomplementemiju (smanjenje ukupne hemolitičke aktivnosti komplementa CH-50, kao i frakcija C3 i C4).

Aktivnost lupusnog nefritisa procjenjuje se prema težini proteinurije, prisutnosti akutnih nefritičkih i/ili nefrotskih sindroma, prirodi mokraćnog sedimenta i pogoršanju bubrežne funkcije (povećana koncentracija kreatinina u krvi i smanjeni SCF).

Diferencijalna dijagnoza eritemskog lupusa i lupusnog nefritisa

U slučaju potpune kliničke slike sistemskog eritemskog lupusa, dijagnoza lupusnog nefritisa praktički nije teška. Dijagnoza se postavlja u prisutnosti bilo kojih 4 ili više od 11 dijagnostičkih kriterija Američkog reumatološkog društva (1997.).

• Eritem lica ("leptir").
• Diskoidni osip.
• Fotosenzitivnost.
• Heilitis, oralni afti.
• Neerozivni artritis.
• Serozitis (pleuritis, perikarditis).
• Oštećenje bubrega (proteinurija veća od 0,5 g/dan i/ili hematurija).
• Neurološki poremećaji (napadaji ili psihoze).
• Hematološki poremećaji (hemolitička anemija, leukopenija i/ili limfopenija, trombocitopenija).
• Povećani titar antitijela na DNA, prisutnost antitijela na Sm-Ar, antifosfolipidna antitijela (uključujući IgG i IgM antitijela na kardiolipin ili lupusni antikoagulans).
• Pozitivan test antinuklearnog faktora.

Diferencijalna dijagnostika lupusnog nefritisa provodi se s drugim sistemskim bolestima koje se javljaju s oštećenjem bubrega: nodularni poliarteritis, Henoch-Schönleinova purpura, bolest uzrokovana lijekovima, autoimuni hepatitis, reumatoidni artritis, mijelom, infekcije (subakutni infektivni endokarditis, tuberkuloza). U slučaju izbrisanih sistemskih manifestacija potrebno je razlikovati lupusni nefritis od kroničnog glomerulonefritisa. U tim slučajevima biopsija bubrega može biti neprocjenjiva, budući da histološki pregled dobivenog materijala može otkriti specifične morfološke znakove lupusnog nefritisa.

• Poliarteritis nodosa, za razliku od sistemskog eritemskog lupusa, razvija se pretežno kod muškaraca u dobi od 30-50 godina i javlja se s perifernim asimetričnim polineuritisom, abdominalgijom, koronarnom bolešću srca i leukocitozom. Oštećenje bubrega kod poliarteritis nodose manifestira se vaskulitisom bubrežnih žila s razvojem perzistentne, često maligne arterijske hipertenzije s umjerenim urinarnim sindromom (proteinurija, često u kombinaciji s mikrohematurijom). Nefrotski sindrom je izuzetno rijedak.
• Oštećenje bubrega kod Henoch-Schönlein purpure (hemoragični vaskulitis) često se kombinira s oštećenjem velikih zglobova, kože (karakteriziraju ga ponavljajući simetrični hemoragični osipi na potkoljenicama, stražnjici, laktovima) i sindromom boli u trbuhu. Djeca i adolescenti češće obolijevaju, često nakon respiratorne infekcije. Nefritis se, u pravilu, javlja s makrohematurijom, što je neuobičajeno za sistemski eritematozni lupus, i visokom razinom IgA u krvi.
• Klinička slika slična lupusnom nefritisu može se javiti kod reumatoidnog artritisa s oštećenjem bubrega, posebno u prisutnosti drugih sistemskih manifestacija (limfadenopatija, anemija, oštećenje pluća). Međutim, reumatoidni artritis karakterizira dugotrajan tijek bolesti s razvojem trajnih deformiteta zglobova, izraženih radiografskih promjena (erozivni artritis), visokih titara reumatoidnog faktora u krvi (kod sistemskog eritemskog lupusa, reumatoidni faktor u krvi se rijetko primjećuje i u niskim titrima). U biopsiji bubrega, amiloid se otkriva kod više od 30% pacijenata, što se praktički ne otkriva kod sistemskog eritemskog lupusa.
• Ponekad je teško razlikovati lupusni nefritis od oštećenja bubrega kod bolesti uzrokovane lijekovima, kao i kod autoimunog hepatitisa, zbog brojnih sistemskih manifestacija karakterističnih za ove bolesti, kao i za sistemski eritemski lupus.
  • Oštećenje bubrega kod bolesti uzrokovanih lijekovima često se javlja kao intersticijski nefritis, čija se karakteristična značajka, uz umjereni urinarni sindrom i akutno zatajenje bubrega različitog stupnja težine, smatra tubularnim poremećajima, koji se prvenstveno manifestiraju smanjenjem relativne gustoće urina. Morfološki pregled otkriva prevladavanje promjena u tubulima i intersticiju.
  • Kod autoimunog hepatitisa, nefritis rijetko prati masivna proteinurija; tubulointersticijska komponenta je najkarakterističnija, često s izraženim tubularnim disfunkcijama. Znakovi ozbiljnog oštećenja jetre imaju odlučujuću diferencijalno-dijagnostičku važnost.
• Diferencijalna dijagnostika lupusnog nefritisa s mijelomskom nefropatijom provodi se kod žena starijih od 40 godina s oštro povećanom sedimentacijom eritrocita (ESR), anemijom, bolovima u kostima u kombinaciji s masivnom proteinurijom bez stvaranja nefrotskog sindroma ili progresivnog zatajenja bubrega. Mijelomska bolest potvrđuje se rendgenskim pregledom ravnih kostiju, imunoelektroforezom proteina krvi i urina, sternalnom punkcijom. Biopsija bubrega je nepoželjna ako se sumnja na mijelomsku bolest zbog rizika od krvarenja.
• Za pacijente sa sistemskim eritemskim lupusom, diferencijalna dijagnoza lupusnog nefritisa s infekcijama koje zahtijevaju masivnu antibakterijsku terapiju, prvenstveno sa subakutnim infektivnim endokarditisom i tuberkulozom s paraspecifičnim reakcijama, izuzetno je važna.
  • Subakutni infektivni endokarditis prati vrućica, leukocitoza, rjeđe leukopenija, anemija, povećana sedimentacija eritrocita (ESR), oštećenje srca, a ponekad i oštećenje bubrega. Nefritis je često hematurijske prirode, ali se može razviti nefrotski sindrom, pa čak i brzo progresivni glomerulonefritis. Važan diferencijalno-dijagnostički znak je stvaranje aortne insuficijencije, koja se izuzetno rijetko razvija kod Libman-Sachsovog endokarditisa u bolesnika sa sistemskim eritematoznim lupusom. "Manji" znakovi subakutnog infektivnog endokarditisa imaju važnu diferencijalno-dijagnostičku vrijednost: simptomi bubnjastih štapića i satnih stakalaca, Lukin-Libmanov znak, pozitivan simptom štipanja. U sumnjivim slučajevima potrebna je hemokultura i probno liječenje visokim dozama antibakterijskih lijekova.
  • Jednako je važno isključiti tuberkulozu (koja se može pridružiti lupusnom nefritisu nakon masivne imunosupresivne terapije).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]