Miastenija gravis: simptomi

Simptomi miastenije gravis izraženu slabost i abnormalni umor mišića, ozbiljnosti koja može znatno varirati tijekom dana, a iz dana u dan. Slabost se obično povećava u drugoj polovici dana, uz fizičku aktivnost i smanjuje se nakon odmora. U početku su često uključeni vanjske očne mišiće i mišiće kapaka, što uzrokuje dvoslike i ptoza. Obično su simptomi simetrični. U relativno mali udio ispitanika (10-15%) bolest uključuje samo očne mišiće, ali većina simptoma postupno tijekom vremena generaliziranja. U ovom slučaju su uključeni mišići udova, posebno njihov proksimalni (npr iliopsoasa i deltoidnu mišića). Također su uključeni trbušni mišići ramena, savitljivi i ekstenzori prstiju. Uz slabost mišića ždrijela i grkljana može biti otežano gutanje, napadi astme, aspiracija hrane i dišnih puteva sekreta. Glavna opasnost od bolesti je povezano s slabosti dišnih mišića, što može dovesti do zatajenja disanja te u teškim slučajevima - na mijastenički krize. Pogoršanje može biti izazvana emocionalnog stresa, infekcija, promjene u hormonski status (posebno hipotireoza ili hipertiroidsmatično), različiti lijekovi kao antibiotici, aminoglikozida, antiaritmici, diuretici, magnezijeve soli, beta-blokatora.

Prolazni neonatalni mijasteniju gravis, karakteriziran poremećenim sisanja, plakanje, poremećaj slabost gutanje i disanje, razvija se u 12% novorođenčadi majki pate od mijasteniju gravis. Simptomi mijastenije gravis obično javljaju unutar prvih nekoliko sati nakon rođenja, a može trajati od nekoliko tjedana do 2 mjeseca kasnije ne obnavljaju. Korelacija između težini bolesti u majke i djeteta je obično odsutna, unatoč činjenici da neonatalna miastenija gravis, najvjerojatnije uzrokovane antitijela prolaze kroz posteljicu u acetilkolinesteraze. Miastenija gravis kod djece, uključujući novorođenčad, također može biti sporadična stekla autoimuna bolest, slično onome što se događa u odraslih. Pri rođenju, ranom djetinjstvu, kod djece kasnije u životu, kao i kod odraslih može manifestirati i kongenitalne mijastenički sindrom, koji je povezan s genetski utvrđenim nepravilnostima presinaptičke ili postsinptičkih struktura koje krše neuromuskularni prijenos. Ti su uvjeti obično naslijeđeni autosomnim recesivnim tipom. Stupanj generalizacije na različitim sindromima slabost mišića je promjenjiva: u nekim slučajevima čini se samo diplopija and ptoza u drugima je više difuzna.

Simptomi oka miastenije gravis

Simptomi oka pojavljuju se u 90% slučajeva, au 60% - glavni su. Karakteriziraju ih sljedeće manifestacije.

• Ptosis se razvija postupno, bilateralno i često asimetrično.
• Izraženije na kraju dana, najmanje svega - na buđenje.
• Jača nakon dugog pogleda zbog umora.
• Ako se jedan kapak podigne ručno, kada pacijent gleda prema gore, pojavit će se mali oscilatorni pokreti dobi parova.
• Simptom Cogana je trzanje kapaka prema gore nakon što je spuštanje pogleda odozgo prema primarnom položaju.
• Pozitivan test s ledom: ptosis se smanjuje nakon primjene leda do kapaka za 2 minute. Test je negativan za ne-miasthenic ptosis.

Diplopia je često vertikalna, ali može utjecati na sve ili sve ekstrakularne mišiće. Može postojati pseudointervencijska oftalmoplegija. Pacijent sa stabilnim odstupanjem pomaže kirurškom zahvatu na mišićima, injekcijom toksina CI. Botulinum ili njihovu kombinaciju.

Nystagmoidna kretanja mogu se primijetiti u ekstremnim smjerovima pogleda.

Ispitajte se s eudofonijom

Edrofonija je antikoloneteracijski agens kratkog djelovanja koji povećava količinu acetilkolipa u neuromuskularnom spoju. Kod miastenije gravis, to dovodi do prolaznog smanjenja simptoma, kao što su slabost, ptosis i diplopija. Osjetljivost testa: 85% - s očima i 95% - sa sustavnom miastenijom. Potencijalne, ali rijetke komplikacije uključuju bradikardiju, gubitak svijesti; moguće je i smrtonosan ishod, pa se test ne može izvesti bez pomoćnika, a reanimacijska gurney bi trebala biti pola ruke u slučaju iznenadnih karijesnih i respiratornih komplikacija. Ispitivanje se provodi na slijedeći način:

Objektivno procijenite početnu razinu ptoze ili diplopije s Hessovim testom.

1. Intravenski ubrizgavanjem s 0,3 mg atropina, što smanjuje muskarinske nuspojave.
2. Davanje se intravenozno 0,2 ml (2 mg) edrofonij hidroklorida. Ako se simptomi smanjuju, test se odmah zaustavlja.
3. U nedostatku preosjetljivosti nakon 60 sekundi dodajte preostalih 0,8 ml (8 mg).
4. Provesti konačno mjerenje i / ili ponoviti test Hess i usporediti rezultate, sjetivši se da akcija traje samo 5 minuta (Slika 18.1121.

[1], [2], [3], [4]