Mijasteni sindrom

Mijastenični sindrom karakterizira miastenija gravis (bolest Erba-Joly) - neuromuskularna bolest, uz slabost mišića i umor.

Često je povezana s hiperplazijom ili timus tumorom (do 70% slučajeva), ali etiologija nije potpuno razumljiva. 

[1], [2], [3], [4],

Epidemiologija

Većina myastheničnog sindroma javlja se kod žena starosti od 20 do 30 godina, ali može biti u djetinjstvu i kod osoba starijih od 50 godina. Razvoj bolesti je subakut ili kroničan.

[5], [6], [7], [8], [9],

Patogeneza

U patogenezi vodeća uloga igra ekspanziju sinaptičkog rascjepa do potpunog uništavanja sinapsi, atrofičnih i distrofičnih promjena u striatiranom mišiću.

[10], [11],

Simptomi miastenični sindrom

Mijastenički sindrom počinje slabost očnih mišića, ždrijela, grkljana s oštećenom gutanja, glas, govor, umor vida, osobito prilikom čitanja, barem - slabost udova. Svi ti simptomi bezbolni brzo prolaze tijekom odmora. Pored toga, postoji kršenje funkcije endokrinih žlijezda, prvenstveno štitnjače (hiperfunkcija) i nadbubrežne žlijezde (insuficijencija), te mineralni metabolizam kalija, što dovodi do zatajenja srca. U svim slučajevima uključenosti u proces dišnih mišića utječe na ventilaciju.

Krize razvijene za prehlade, intoksikacije, hormonalne promjene (uključujući trudnoću), fizičko ili psihički stres. U tom slučaju, miastenik sindrom je popraćena oštrim pogoršanje od poremećaja generalizacije. Razvoju poremećaja okulomotorni, bulbarne paraliza Erb-Goldflama (afonija, disartrija, disfagija, kada bolesnik ne može progutati sline), otežano disanje (plitka, često, neučinkovita), srčane smetnje, psihoemocionalnim poremećaja (ekscitacija zamijenjen apatije), vegetativni poremećaji - midrijazu, tahikardiju, slab puls, suha koža, atonija crijeva i sfinkter. S brzim progresijom nakon 10-20 minuta može doći do zaustavljanja disanja. Posebnost: pozitivna reakcija na neostigminu - 20-30 minuta nakon intramuskularne primjene 2-3 ml neostigminu je do naglog smanjenja simptoma.

Razlikovati mijastenički sindrom je potrebno s bolesti, Lambert-Eaton, nastajanju s karcinomom pluća, dojke, prostate, jajnika: često utječe na mišiće udovima i trupu, nema reakcija na neostigmin. Nabor može sličiti kolinergički kriza predoziranja antikolinsteraze, ali u ovom slučaju to se razlikuje autonomna reakcija: hipersalivacija, znojenje, povraćanje, rasipan proljev, često mokrenje. Imajte na umu da se te dvije krize mogu međusobno kombinirati kod ljudi koji koriste proserin.

Obrasci

Mijastenički sindrom može biti lokalne do poraza jedne mišićne skupine, često oka, grkljana, ždrijela, lica mišića ili mišića u tijelu, ili generalizirani s respiratornim bolestima ili ne. Kod protoka razlikuje se miastenični sindrom: progresivni oblik; epizoda (kratka kriza i produljena remisija); Stabilan oblik s razdobljima pogoršanja u obliku krize.

[12], [13], [14]