^

Zdravlje

A
A
A

Mijastenični sindrom

 
, Medicinski urednik
Posljednji pregledao: 07.07.2025
 
Fact-checked
х

Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.

Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.

Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.

Mijastenični sindrom karakterističan je za mijasteniju gravis (Erb-Jolyjeva bolest) - neuromuskularnu bolest praćenu mišićnom slabošću i umorom.

Često je povezana s hiperplazijom ili tumorom timusa (do 70% slučajeva), ali etiologija nije u potpunosti razjašnjena.

trusted-source[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Epidemiologija

Mijastenični sindrom se najčešće opaža kod žena u dobi od 20-30 godina, ali se može pojaviti i u djetinjstvu te kod osoba starijih od 50 godina. Razvoj bolesti je subakutan ili kroničan.

trusted-source[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Patogeneza

U patogenezi vodeću ulogu igra širenje sinaptičke pukotine, sve do potpunog uništenja sinapse, atrofičnih i distrofičnih promjena u prugasto-prugastim mišićima.

trusted-source[ 10 ], [ 11 ]

Simptomi miastenični sindrom

Mijastenični sindrom započinje slabošću mišića očiju, ždrijela, grkljana s oštećenim gutanjem, glasom, govorom, brzim umorom očiju, posebno pri čitanju, rjeđe - slabošću u udovima. Svi ovi simptomi su bezbolni i brzo prolaze s odmorom. Osim toga, dolazi do kršenja funkcije endokrinih žlijezda, prvenstveno štitnjače (hiperfunkcija) i nadbubrežnih žlijezda (insuficijencija), te mineralnog metabolizma kalija, što dovodi do zatajenja srca. U svim slučajevima uključivanja dišnih mišića u proces, pati ventilacija.

Krize se razvijaju kod prehlada, intoksikacija, hormonalnih promjena (uključujući trudnoću), fizičkog ili psihičkog stresa. U ovom slučaju, miastenični sindrom prati naglo pogoršanje stanja s generalizacijom poremećaja. Razvijaju se okulomotorni poremećaji, Erb-Goldflamova bulbarna paraliza (afonija, dizartrija, disfagija, kada pacijent ne može gutati ni slinu), otežano disanje (plitko, često, neučinkovito), srčana disfunkcija, psihoemocionalni poremećaji (uzbuđenje zamjenjuje apatija), vegetativni poremećaji - midrijaza, tahikardija, slab puls, suha koža, atonija crijeva i sfinktera. Brzim napredovanjem može doći do respiratornog zastoja nakon 10-20 minuta. Karakteristična značajka: pozitivna reakcija na prozerin - 20-30 minuta nakon intramuskularne injekcije 2-3 ml prozerina, primjećuje se naglo smanjenje simptoma.

Potrebno je razlikovati miastenični sindrom od Lambert-Eatonove bolesti, koja se razvija kod karcinoma pluća, raka dojke, raka prostate, raka jajnika: najčešće su zahvaćeni mišići udova i trupa, nema reakcije na prozerin. Kriza može nalikovati kolinergičkim krizama s predoziranjem antikolinesteraznim lijekovima, ali u ovom slučaju razlikuje se vegetativnom reakcijom: hipersalivacija, obilno znojenje, povraćanje, obilni proljev, često mokrenje. Imajte na umu da se ove dvije krize mogu kombinirati kod osoba koje koriste prozerin.

Obrasci

Mijastenični sindrom može biti lokalni s oštećenjem jedne mišićne skupine, najčešće očiju, grkljana, ždrijela, mišića lica ili mišića trupa, ili generalizirani sa ili bez respiratornog distresa. Prema tijeku mijasteničnog sindroma razlikuju se: progresivni oblik; epizode (kratka kriza i dugotrajna remisija); stabilan oblik s razdobljima pogoršanja u obliku krize.

trusted-source[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.