Medicinski stručnjak članka
Nove publikacije
Mješovita bolest vezivnog tkiva: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje
Posljednji pregledao: 07.07.2025
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Mješovita bolest vezivnog tkiva rijedak je poremećaj karakteriziran istovremenom prisutnošću manifestacija sistemskog eritemskog lupusa, sistemske skleroze, polimiozitisa ili dermatomiozitisa i reumatoidnog artritisa s vrlo visokim titrom cirkulirajućih antinuklearnih autoantitijela na ribonukleoproteine (RNP). Karakteristični su razvoj edema šake, Raynaudov fenomen, poliartralgija, upalna miopatija, ezofagealna hipotenzija i oštećena plućna funkcija. Dijagnoza se temelji na analizi kliničke slike bolesti i otkrivanju antitijela na RNP u odsutnosti antitijela karakterističnih za druge autoimune bolesti. Liječenje je slično onome kod sistemskog eritemskog lupusa i uključuje upotrebu glukokortikoida za umjerenu do tešku bolest.
Mješovita bolest vezivnog tkiva (MCTD) javlja se diljem svijeta kod svih rasa, s vrhuncem incidencije u adolescenciji i drugom desetljeću života.
[ Kliničke manifestacije miješane bolesti vezivnog tkiva
Raynaudov fenomen može prethoditi drugim manifestacijama bolesti nekoliko godina. Često prve manifestacije miješane bolesti vezivnog tkiva mogu nalikovati na početak sistemskog eritemskog lupusa, skleroderme, reumatoidnog artritisa, polimiozitisa ili dermatomiozitisa. Međutim, bez obzira na prirodu početnih manifestacija bolesti, bolest ima tendenciju napredovanja i širenja s promjenom prirode kliničkih manifestacija.
Najčešći edem je na rukama, posebno prstima, što rezultira izgledom kobasice. Promjene na koži nalikuju onima koje se viđaju kod lupusa ili dermatomiozitisa. Lezije slične onima koje se viđaju kod dermatomiozitisa, kao i ishemijska nekroza i ulceracija vrhova prstiju, rjeđe su.
Gotovo svi pacijenti žale se na poliartralgiju, 75% ima očite znakove artritisa. Artritis obično ne dovodi do anatomskih promjena, ali se mogu pojaviti erozije i deformacije, kao kod reumatoidnog artritisa. Često se opaža slabost proksimalnih mišića, i s boli i bez nje.
Oštećenje bubrega javlja se kod otprilike 10% pacijenata i često je blago, ali u nekim slučajevima može dovesti do komplikacija i smrti. Kod miješane bolesti vezivnog tkiva, senzorna neuropatija trigeminalnog živca razvija se češće nego kod drugih bolesti vezivnog tkiva.
Dijagnoza miješane bolesti vezivnog tkiva
Na miješanu bolest vezivnog tkiva treba posumnjati kod svih pacijenata sa SLE, sklerodermom, polimiozitisom ili RA, ako se razviju dodatne kliničke manifestacije. Prije svega, potrebno je testirati prisutnost antinuklearnih antitijela (ARA), antitijela na ekstrahirani nuklearni antigen i RNP. Ako su dobiveni rezultati u skladu s mogućim MCDT-om (npr. vrlo visok titar antitijela na RNA), treba testirati gama globuline, komplement, reumatoidni faktor, antitijela na Jo-1 antigen (histidil-tRNA sintetaza), antitijela na ribonukleazno-rezistentnu komponentu ekstrahiranog nuklearnog antigena (Sm) i dvostruku spiralu DNA kako bi se isključile druge bolesti. Plan daljnjih pretraga ovisi o postojećim simptomima zahvaćenosti organa i sustava: miozitis, zahvaćenost bubrega i pluća zahtijevaju provedbu odgovarajućih dijagnostičkih metoda (posebno, MRI, elektromiografija, biopsija mišića).
Gotovo svi pacijenti imaju visoke titre (često >1:1000) antinuklearnih antitijela detektiranih fluorescencijom. Antitijela na ekstrahirani nuklearni antigen obično su prisutna u vrlo visokim titrima (>1:100 000). Karakteristično su prisutna antitijela na RNP, dok su antitijela na Sm komponentu ekstrahiranog nuklearnog antigena odsutna.
Reumatoidni faktor može se otkriti u prilično visokim titrima. SE je često povišen.
Prognoza i liječenje miješane bolesti vezivnog tkiva
Desetogodišnje preživljavanje je 80%, ali prognoza ovisi o težini simptoma. Glavni uzroci smrti su plućna hipertenzija, zatajenje bubrega, infarkt miokarda, perforacija debelog crijeva, diseminirane infekcije i cerebralno krvarenje. Neki pacijenti mogu održati dugotrajnu remisiju bez ikakvog liječenja.
Početno i održavajuće liječenje miješane bolesti vezivnog tkiva nalikuje liječenju sistemskog eritemskog lupusa. Većina pacijenata s umjerenom do teškom bolešću reagira na terapiju glukokortikoidima, posebno ako se započne rano. Blaga bolest uspješno se kontrolira salicilatima, drugim NSAID-ima, antimalaricima i, u nekim slučajevima, niskim dozama glukokortikoida. Teška zahvaćenost organa i sustava zahtijeva visoke doze glukokortikoida (npr. prednizolon 1 mg/kg jednom dnevno, oralno) ili imunosupresiva. Ako se razvije sistemska skleroza, provodi se odgovarajuće liječenje.