Mješovita bolest vezivnog tkiva: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje
Posljednji pregledao: 23.04.2024
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Bolest miješanog vezivnog tkiva je rijetka bolest karakterizira prisutnost istovremenim manifestacija sistemski lupus erythematosus, sistemski, polimiozitis ili dermatomiozitisa i reumatoidni artritis kod vrlo visokog titra cirkulirajućih antitijela na antinuclear ribonukleoproteinskog (RNP). Četke karakterizirane razvojem edema, Raynaudova fenomena, polyarthralgia, upalne miopatije, hipotenzija, jednjaka i funkcija pluća. Dijagnoza se temelji na pojavnoj slici bolesti i ispitivanje detekciju antitijela na RNP u odsustvu protutijela specifičnih za druge autoimune bolesti. Liječenje je slična onoj za sistemski eritemski lupus i uključuje uporabu glukokortikoida na umjerene do jake težine bolesti.
Mješovita bolest vezivnog tkiva (NWTC) javlja se diljem svijeta, u predstavnicima svih rasa. Najveća incidencija pada na adolescenciju i drugu desetljeću života.
[Kliničke manifestacije mješovite bolesti vezivnog tkiva
Fenomen Raynaud može biti nekoliko godina ispred drugih manifestacija bolesti. Često su prvi manifestacije bolest miješanog vezivnog tkiva može nalikovati na vrhu sistemski eritemski lupus, sklerodermija, polimiozitis, reumatoidni artritis i dermatomiozitisa. Međutim, bez obzira na prirodu početnih manifestacija bolesti, bolest je sklona progresiji i širi se promjenom prirode kliničkih manifestacija.
Najčešće se javlja oticanje ruku, osobito prstiju, zbog čega nalikuju kobasicama. Promjene na koži nalikuju na lupus ili dermatomiozitis. Lezije kože slične onima dermatomiozitisa, kao i ishemijska nekroza i ulceracija prstiju manje su uobičajene.
Gotovo svi pacijenti žale se na poliartralgije, 75% ima očigledne znakove artritisa. Obično artritis ne dovodi do anatomske promjene, ali erozije i deformacije mogu se pojaviti, kao u reumatoidnom artritisu. Često je opažena slabost proksimalnih mišića, oboje popraćena bolnošću i bez nje.
Oštećenje bubrega javlja se u oko 10% pacijenata i često se ne izražava, ali u nekim slučajevima može dovesti do komplikacija i smrti. Uz mješovitu bolest vezivnog tkiva, osjetna neuropatija trigeminalnog živca se razvija češće nego kod drugih bolesti vezivnog tkiva.
Dijagnoza mješovite bolesti vezivnog tkiva
Mješoviti bolest vezivnog tkiva treba posumnjati u svih bolesnika koji boluju od SLE, polimiozitis, ili RA, razvoj dodatnih kliničkih manifestacija. Prije svega, potrebno je provesti studije antinuklearna antitijela (ara), antitijela koja treba biti ekstrahirana nuklearnog antigena i RNP. Ako su dobiveni rezultati su u skladu s mogućim SZST (npr detektirati vrlo visoku koncentraciju antitijela na RNA), do isključenja drugih bolesti treba koncentracija studija gama-globulina, komplement, reumatoidnim faktorom, antitijela za Jo-1 antigen (histidil-tRNA sinteza), protutijela komponenti ekstrakta nuklearnog antigena (Sm) i dvostruke helix DNA rezistentne na ribonukleaze. Nadalje Plan istraživanja ovisi o dostupnim organima i sustavima poraza simptoma: miozitis, zatajenja bubrega i plućnim zahtijevaju usklađenost s odgovarajućim dijagnostičkim metodama (npr MR, elektromiografija, biopsija mišića).
Gotovo svi bolesnici imaju visoke titre (često> 1: 1000) antinuklearnih antitijela detektiranih fluorescencijom. Protutijela na ekstrakcijski nuklearni antigen obično su prisutni u vrlo visokom titru (> 1: 100.000). Karakterizirana je prisutnošću protutijela na RNP, dok su odsutna protutijela na Sm komponentu ekstrahiranog nuklearnog antigena.
U dovoljno visokim titrima može se otkriti reumatoidni faktor. ESR se često povećava.
Prognoza i liječenje mješovitih bolesti vezivnog tkiva
Stopa preživljavanja u trajanju od 10 godina odgovara 80%, no prognoza je ovisna o ozbiljnosti simptoma. Glavni uzroci smrti su plućna hipertenzija, zatajenje bubrega, infarkt miokarda, perforiranje debelog crijeva, diseminirane infekcije, cerebralna krvarenja. U nekim bolesnicima je moguće održavati dugoročnu remisiju bez ikakvog liječenja.
Početno i održavanje liječenja mješovite bolesti vezivnog tkiva nalikuje sustavu lupus erythematosus. Većina pacijenata s umjerenom ili teškom bolešću reagira na liječenje glukokortikoidima, osobito ako je započeo dovoljno rano. Bolest blage razine uspješno kontrolira salicilati, drugi NSAID, antimalarijski lijekovi, u nekim slučajevima - niske doze glukokortikoida. Izražene lezije organa i sustava zahtijevaju imenovanje glukokortikoida u visokim dozama (na primjer, prednisolon u dozi od 1 mg / kg jednom dnevno, oralno) ili imunosupresiva. S razvojem sistemske skleroze provodi se odgovarajuće liječenje.