^

Zdravlje

Multipla skleroza - simptomi.

, Medicinski urednik
Posljednji pregledao: 04.07.2025
Fact-checked
х

Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.

Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.

Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.

Glavni simptomi multiple skleroze ovisno o mjestu lezije

Vizualni putevi

Upala i demijelinizacija vidnih živaca i hijazme česte su kod multiple skleroze. Kod otprilike 20% pacijenata simptomi optičkog neuritisa prva su manifestacija bolesti, a u 70% slučajeva javljaju se u nekom stadiju bolesti. Značajan broj pacijenata s optičkim neuritisom naknadno razvija multiplu sklerozu. U prospektivnoj studiji zabilježeno je da je 74% žena i 34% muškaraca razvilo kliničke simptome multiple skleroze unutar 15 godina od prve epizode optičkog neuritisa. U drugim studijama udio pacijenata koji su naknadno razvili multiplu sklerozu bio je 20-30%, ali u kraćem vremenskom razdoblju. U tim studijama rizik od razvoja multiple skleroze nakon optičkog neuritisa također je bio veći kod žena nego kod muškaraca.

Optički neuritis često se manifestira akutnim oštećenjem vida koje se razvija tijekom nekoliko dana (do 1 tjedna). Blaga nelagoda ili bol pri pomicanju zahvaćenog oka ili u periorbitalnoj regiji je česta, prethodi ili prati oštećenje vida. Najčešće je zahvaćen samo jedan živac, ali dva živca mogu biti zahvaćena istovremeno ili sekvencijalno. Gubitak vida obično karakterizira smanjena oštrina vida, oštećena percepcija boja, ponekad u kombinaciji s ograničenim vidnim poljem ili proširenjem središnjeg skotoma. Kod akutnog optičkog neuritisa, izravna oftalmoskopija može otkriti bljedilo ili edem glave živca u zahvaćenom oku, ovisno o blizini zahvaćenog segmenta glavi živca. Druge promjene mogu se otkriti proširenim indirektnim oftalmoskopskim pregledom. To uključuje: bljedilo oko perifernih retinalnih venula (perivenske manžete), lokalizirano curenje tekućine na fluorescentnim angiogramima i prisutnost stanica u staklastom tijelu. Ove promjene se javljaju unatoč odsutnosti mijeliniziranih vlakana u mrežnici, što ukazuje na to da se promjene u vaskularnoj propusnosti mogu pojaviti prvenstveno kod multiple skleroze i nisu komplikacija demijelinizacije.

Proučavanje vizualnih evociranih potencijala visoko je osjetljiva metoda za dijagnosticiranje optičkog neuritisa u akutnoj fazi, koja omogućuje i provjeru prethodnih epizoda koje su rezultirale potpunim obnavljanjem vida, a nisu ostavile atrofiju živaca. Vrijednost vizualnih evociranih potencijala u dijagnozi multiple skleroze je u otkrivanju subkliničkog oštećenja vidnih putova, što omogućuje utvrđivanje multifokalne prirode oštećenja središnjeg živčanog sustava, što je posebno važno u diferencijalnoj dijagnostici s bolestima leđne moždine, kao i u slučajevima moguće ili vjerojatne multiple skleroze.

Koristan simptom multiple skleroze povezan sa subkliničkim oštećenjem vidnog živca je Uthoffov fenomen. Iako se manifestira na mnogo načina, najčešće je povezan s demijelinizirajućim oštećenjem vidnih putova. Uthoffov fenomen karakterizira oštećenje vida na jednom ili oba oka zbog porasta temperature, poput vrućice, fizičkog napora, vrućeg vremena itd. Može se manifestirati i u drugim situacijama, poput izloženosti jakom svjetlu, emocionalnog stresa ili umora. Ako se ukloni provocirajući faktor, vid se vraća u normalu.

Fenomen Marcusa Gunna, koji predstavlja širenje obje zjenice kada se izvor svjetlosti premjesti iz zdravog u zahvaćeno oko, također može biti znak akutnog, kroničnog ili subkliničkog optičkog neuritisa. Prisutnost fenomena ukazuje na jednostrano oštećenje aferentnog dijela zjeničnog luka, i izravnog i konsenzualnog. Najbolje se otkriva u zamračenoj prostoriji kada se izvor svjetlosti premješta s jednog oka na drugo. Kada se izvor svjetlosti primijeni na neoboljelo oko, zjenica će se suziti, i na strani stimulacije (zbog izravne reakcije) i na kontralateralnoj strani (zbog konsenzualne reakcije). Kada se izvor svjetlosti dovede do zahvaćenog oka, suženje zjenica će se promijeniti u širenje zbog oštećenja aferentnog dijela luka i izravnih i konsenzualnih reakcija. Poput promjena u vizualnim evociranim potencijalima, fenomen Marcusa Gunna može perzistirati nakon epizode optičkog neuritisa čak i uz potpuni oporavak vida ili se može otkriti kod subkliničkog oštećenja optičkog živca.

Optički neuritis ne mora biti samo idiopatski ili povezan s demijelinizirajućom bolešću, već ga mogu uzrokovati i infekcije (sifilis, Lajmska bolest, tuberkuloza, sinusitis, razne virusne infekcije, od kojih su neke povezane s AIDS-om) ili druge sistemske upalne bolesti (sarkoidoza, Behcetova bolest, sistemski eritemski lupus). Teški bilateralni gubitak vida zbog istovremenog ili uzastopnog oštećenja vidnog živca javlja se kod Leberove nasljedne optičke neuropatije, mitohondrijske bolesti koja pretežno pogađa muškarce. Zanimljivo je da je mutacija mitohondrijske DNA karakteristična za Leberovu bolest pronađena u maloj skupini pacijenata s tipičnim kliničkim manifestacijama multiple skleroze i teškim gubitkom vida, ali ne predisponira razvoj multiple skleroze.

Nakon početne epizode optičkog neuritisa, prognoza za oporavak je općenito dobra. Oporavak se obično događa unutar 4-6 tjedana. U relativno blagim slučajevima, potpuni oporavak vida unutar 6 mjeseci opažen je kod 70% pacijenata. Čini se da na ovaj ishod ne utječe liječenje kortikotropinom ili glukokortikoidima. Međutim, vjerojatnost oporavka vida u umjerenim do teškim slučajevima značajno je pogođena terapijom kortikosteroidima. Učinkovitost ovog liječenja može ovisiti o njegovoj pravovremenosti - rana terapija je učinkovitija od odgođene terapije.

Kičmena moždina

Zahvaćenost leđne moždine česta je kod multiple skleroze i može biti akutna ili sporo progresivna. Simptomi poput smanjene osjetljivosti, parestezije i paralize, posebno ako je bilateralna, mogu se pripisati zahvaćenosti leđne moždine. Nestabilnost pri hodanju, disfunkcija mokraćnog i crijevnog sustava, seksualna disfunkcija i bol također mogu biti povezani sa zahvaćenošću leđne moždine. Distonija i mioklonus zabilježeni su kod zahvaćenosti leđne moždine, ali su češći kod lezija moždanog debla.

Disfunkcija leđne moždine može se razviti akutno (kao kod transverzalnog mijelitisa), subakutno ili postupno. Vratna kralježnica je zahvaćena u 2/3 slučajeva, dok je torakalna kralježnica rjeđe zahvaćena. Gubitak osjeta zbog nepotpunog transverzalnog mijelitisa javlja se kod gotovo polovice pacijenata kao prvi simptom bolesti. Gubitak osjeta obično počinje u distalnim ekstremitetima, a zatim se širi proksimalno. Vrhunac dostiže tijekom nekoliko dana ili 1-2 tjedna i regresira tijekom približno istog razdoblja obrnutim redoslijedom od onog kojim se pojavio. Trnci i utrnulost šire se od distalnih donjih ekstremiteta prema trupu ili zahvaćaju ruku i nogu na istoj strani tijela. Gubitak osjeta rijetko je potpun i obično se manifestira umjerenim objektivnim promjenama tijekom pregleda. Parestezija se opaža u gotovo svim slučajevima. Neki se pacijenti žale na nevoljnu potrebu za mokrenjem ili poteškoće s započinjanjem mokrenja; duboki refleksi mogu biti brzi, normalni ili, rjeđe, smanjeni. Babinskijev znak može, ali i ne mora biti prisutan. Gubitak površinskih abdominalnih refleksa (koji nije povezan sa slabošću trbušne stijenke, kao što je zbog abdominalne operacije) također ukazuje na oštećenje leđne moždine.

Pacijenti se mogu žaliti na oštru bol ili parestezije koje se šire od vrata niz leđa do ruku ili nogu prilikom pomicanja glave. To je poznato kao Lhermitteov znak, koji ukazuje na oštećenje vratne leđne moždine. Simptom je uzrokovan iritacijom leđne moždine kao rezultat njezina blagog istezanja kada se glava naginje. Iako Lhermitteov znak može ukazivati na multiplu sklerozu, nije patognomoničan za nju i može se pojaviti kod drugih bolesti, uključujući ozljedu leđne moždine, nedostatak vitamina B12, radijacijsku mijelopatiju, infekciju herpes zosterom ili kompresiju leđne moždine.

Druge manifestacije multiple skleroze uključuju akutnu ili postupno razvijajuću spastičnu monoparezu, paraparezu ili hemiparezu, koje su, poput senzornih poremećaja, rijetko u početku potpune. U pravilu postoji kombinacija motoričkih poremećaja sa senzornim poremećajima, posebno poremećajima vibracije i zglobno-mišićnog osjeta. Piramidalni znakovi često su bilateralni, čak i ako je pareza ograničena samo na jedan ud.

Magnetska rezonancija (MR) je metoda izbora za proučavanje lezija leđne moždine. Omogućuje dijagnosticiranje intramedularnih procesa, vaskularnih malformacija, razvojnih anomalija i ekstramedularne kompresije leđne moždine. Demijelinizacijski žarišta obično se dobro vizualiziraju na sagitalnim slikama dobivenim u T2 modu ili modu gustoće protona kao ograničene hiperintenzivne zone orijentirane paralelno s dugom osi leđne moždine. Takva zona može zahvaćati jedan ili više susjednih segmenata leđne moždine, ali ponekad se uočava nekoliko žarišta u različitim segmentima. Aksijalne slike mogu otkriti žarišta u središnjoj zoni leđne moždine, koja zahvaćaju i sivu i bijelu tvar ili stražnje, prednje ili lateralne funikule. Na poprečnim presjecima leđne moždine, žarišta često imaju heterogenu ili mozaičnu strukturu. U akutnoj fazi, žarišta se mogu kontrastirati s gadolinijem i uzrokovati blagi edem leđne moždine, što može biti razlog za pogrešnu dijagnozu tumora u slučajevima pojedinačnih žarišta. Atrofija leđne moždine, vjerojatno zbog aksonske degeneracije u demijelinizacijskim žarištima, korelira s ukupnom težinom neurološkog defekta. Kao i kod optičkog neuritisa ili sindroma moždanog debla, rizik od progresije do razvoja potpune kliničke slike multiple skleroze nakon izoliranog oštećenja leđne moždine naglo se povećava u prisutnosti lezija u bijeloj tvari mozga.

U slučajevima kada je transverzalni mijelitis nepotpun i stoga ne uzrokuje paraplegiju, vjerojatnost razvoja multiple skleroze je veća nego kod potpune transverzalne ozljede leđne moždine. Prisutnost oligoklonskih antitijela u cerebrospinalnoj tekućini razlikovat će početak multiple skleroze od postinfektivnog mijelitisa. Virusni mijelitis prati viša citoza i razina proteina u cerebrospinalnoj tekućini nego demijelinizirajuća bolest. U slučajevima kada multipla skleroza selektivno zahvaća leđnu moždinu, bolest je mnogo češće progresivna, a ne remisijska. Dijagnoza multiple skleroze može biti teška u slučajevima kada magnetska rezonancija mozga ne otkriva promjene ili otkriva nespecifične promjene u bijeloj tvari, koje po prirodi podsjećaju na one koje se često opažaju kod starijih osoba.

Moždano deblo i mali mozak

U usporedbi s žarištima druge lokalizacije, žarišta demijelinizacije u strukturama stražnje lubanjske jame (moždano deblo ili mali mozak) često uzrokuju teški neurološki defekt, koji često ne odgovara njihovoj veličini ili broju. Oštećenje ove lokalizacije uzrokuje klasičnu Charcotovu trijadu: nistagmus, intencionalni tremor, skenirani govor. Prema patomorfološkoj studiji Ikute i Zimmermana (1976.), promjene u strukturama stražnje lubanjske jame ne otkrivaju se prilično često: u 16% slučajeva bile su odsutne u srednjem mozgu, u 13% slučajeva - u malom mozgu, u 12% slučajeva - u produženoj moždini, u 7% slučajeva - u ponsu. Za usporedbu, promjene su bile odsutne u vidnim živcima, moždanim hemisferama i leđnoj moždini u 1, 3 i 1% slučajeva. Iako se oštećenje moždanog debla manifestira istim simptomima kao i oštećenje drugih dijelova mozga (na primjer, hemipareza, parapareza ili senzorni poremećaji), mogući su karakterističniji simptomi multiple skleroze, povezani s oštećenjem specifičnih funkcija moždanog debla - uključujući poremećaje konjugiranih pokreta očiju, artikulacije, gutanja i disanja. Lezije u subkortikalnim dijelovima malog mozga i cerebelarnih puteva mogu uzrokovati ataksiju udova i trupa, nistagmus, vrtoglavicu i skenirani govor. Neki pacijenti s očuvanom mišićnom snagom su duboko onesposobljeni zbog teške ataksije trupa i udova.

Okulomotorni poremećaji

Iako ne postoje patognomonski okulomotorni poremećaji karakteristični za multiplu sklerozu, neki od njih se često opažaju kod ove bolesti. Najkarakterističniji znak je poremećaj koordinacije pokreta oka pri lateralnoj abdukciji zbog internuklearne oftalmoplegije. Ovaj sindrom može biti jednostran ili obostran, potpun ili nepotpun. Nastaje zbog oštećenja medijalnog longitudinalnog fascikulusa (MLF), trakta koji povezuje jezgru trećeg kranijalnog živca (koji kontrolira adukciju ipsilateralnog oka) s jezgrom šestog kranijalnog živca na suprotnoj strani (koji kontrolira adukciju ipsilateralnog oka). Pri gledanju na stranu kontralateralnu od lezije, pacijent ne može aducirati oko na strani lezije ili ga polako dovodi u srednji položaj, dok je kontralateralno oko potpuno abducirano, ali istovremeno se zbog hipermetrije u njemu može pojaviti grubi horizontalni monokularni nistagmus. Izolirani okulomotorni poremećaji su rijetki i najčešće su povezani s oštećenjem trećeg ili šestog kranijalnog živca.

Velike hemisfere

Mnoge lezije vizualizirane u subkortikalnoj bijeloj tvari lokalizirane su u "tihim" područjima mozga i, sukladno tome, asimptomatske su. Međutim, lezije u moždanim hemisferama povremeno uzrokuju, kao kod moždanog udara, hemiparezu, hemihipesteziju, kortikalnu sljepoću ili afaziju. Kognitivno oštećenje kod multiple skleroze povezano je ne samo s ukupnim volumenom oštećenja, već i s lokalnim oštećenjem corpus callosuma. Kognitivno oštećenje kod multiple skleroze obično karakterizira slabljenje kratkoročnog pamćenja, oštećenje apstraktnog i konceptualnog mišljenja, smanjena govorna aktivnost i vizualno-prostorni poremećaji. Ekstrapiramidni sindromi su rijetki, ali mogu biti uzrokovani lezijama lokaliziranim u subkortikalnoj sivoj tvari, na primjer, bazalnim ganglijima (kaudatna jezgra ili subtalamička jezgra).

Drugi simptomi multiple skleroze

Trigeminalna neuralgija može se pojaviti na početku bolesti ili tijekom njezina tijeka. U velikim kliničkim serijama primjećuje se kod 2% pacijenata. U nekim slučajevima primjećuje se blaga pareza mišića lica, koja nalikuje neuropatiji facijalnog živca. Rijedak simptom koji je moguć kod multiple skleroze i nekih drugih bolesti je facijalna miokimija. Karakteriziraju je valoviti fascikulacijski trzaji mišića lica. Zahvaćenost respiratornih centara trupa, što dovodi do respiratornog zatajenja, obično se javlja u kasnoj fazi bolesti, ali je moguća i u akutnoj fazi pogoršanja.

Tijek i prirodni razvoj multiple skleroze

Identificirano je nekoliko različitih varijanti tijeka bolesti, prema kojima se bolest klasificira u zasebne oblike. Različiti oblici tvore svojevrsni klinički spektar koji je, s jedne strane, predstavljen ponovljenim egzacerbacijama s potpunim ili gotovo potpunim remisijama, a s druge strane, stalnom neremitirajućom progresijom neuroloških poremećaja. Ova dva oblika označavaju se kao remitirajući (relapsno-remitirajući) i primarno progresivni. Potonji treba razlikovati od sekundarno progresivnog oblika, koji se razvija u bolesnika s remitirajućim tijekom, kao i od progresivno-relapirajućeg oblika, koji je od samog početka karakteriziran stalnom progresijom s rijetkim egzacerbacijama. Pojam "benigna multipla skleroza" isključen je iz nove klasifikacije.

Na prirodu tijeka multiple skleroze utječu dob početka bolesti i priroda njezinih početnih manifestacija. Remitirajući tijek multiple skleroze češće se opaža kod žena, s početkom bolesti u ranijoj dobi s oštećenom osjetljivošću ili optičkim neuritisom. Progresivni tijek multiple skleroze češće se opaža kod muškaraca, s kasnim početkom bolesti (u 5.-6. desetljeću života) s postupno razvijajućom paralizom.

Kliničke i patološke varijante multiple skleroze

Postoji nekoliko varijanti multiple skleroze, koje se razlikuju po kliničkim i patomorfološkim promjenama. Schilderova difuzna mijelinoklastička skleroza karakterizira se prisutnošću opsežnih bilateralnih simetričnih zona demijelinizacije u semiovalnom središtu (područje bijele tvari smješteno iznad lateralnih ventrikula), popraćenih manjim izoliranim žarištima ili bez njih. Takvi se slučajevi češće opažaju kod djece. Klinički se bolest manifestira demencijom i drugim mentalnim poremećajima, prisutnošću egzacerbacija i remisija, povišenim intrakranijalnim tlakom, oponašajući kliničku sliku tumora mozga (pseudotumorski tijek). Histološki se otkrivaju jasno ograničene zone demijelinizacije s fibrilarnom gliozom, divovskim multinuklearnim ili edematoznim astrocitima, perivaskularnom infiltracijom i aksonskim oštećenjem.

Marburgova bolest je akutni fulminantni oblik multiple skleroze karakteriziran masivnom hemisferičnom lezijom, zahvaćenošću moždanog debla, pleocitozom i oligoklonskim antitijelima u cerebrospinalnoj tekućini. Edem je vidljiv rano, a primjećuje se i rašireno uništavanje mijelina i naglo smanjenje broja aksona.

Koncentrična skleroza Balo je još jedna varijanta fulminantnog monofaznog tijeka multiple skleroze, u kojoj se formira lezija koja se sastoji od koncentrično smještenih slojeva demijeliniziranog i mijeliniziranog tkiva.

Dvije druge varijante demijelinizirajuće bolesti, akutni diseminirani encefalomijelitis (ADEM) i neuromijelitis optike (Devicova bolest), češće su i detaljnije su opisane u nastavku.

Eksperimentalni alergijski encefalomijelitis

Iako drugi sisavci nemaju bolest sličnu ljudskoj multiploj sklerozi, kod njih se može umjetno izazvati demijelinizirajuća bolest, eksperimentalni alergijski encefalitis (EAE). Stvaranje eksperimentalnog modela važno je ne samo za razumijevanje patogeneze imunološkog procesa kod multiple skleroze, već i za traženje i procjenu učinkovitosti potencijalnih lijekova. Patomorfološke promjene kod EAE slične su onima kod MS-a i karakterizira ih perivenozna upalna infiltracija i varijabilna demijelinizacija. EAE se inducira imunizacijom pripravcima koji sadrže mijelinske antigene, uključujući netretirani homogenat mozga i leđne moždine, mijelinske proteine ili njihove fragmente sa ili bez dodatka adjuvansa i pertusis toksina. Bolest se također može pasivno prenijeti između singenetskih mišjih linija korištenjem T limfocita senzibiliziranih na mijelinske antigene. U tom slučaju potrebna je dodatna primjena antitijela na mijelin kako bi se razvila izraženija demijelinizacija. Tipično, EAE je monofazna bolest s potpunim ili gotovo potpunim oporavkom. Međutim, rekurentni EAE može se izazvati kod zamoraca i mormozeta. EAE je također proučavan na miševima s transgeničnim T-staničnim receptorom za specifičnu aminokiselinsku sekvencu mijelinskog bazičnog proteina. Iako EAE nije apsolutni analog multiple skleroze i nesavršen je kao model, podaci dobiveni u njegovoj studiji omogućili su nam bolje razumijevanje biologije T-staničnih receptora i MHC-a, autoantigena i autoantitijela za koje se pretpostavlja da su uključeni u multiplu sklerozu, regulaciju imunološkog odgovora i genetiku demijelinizacije CNS-a.

trusted-source[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.