Myelofibroza: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

Mijelofibroza (agnogenom mijeloidnom metaplazijom, mijelofibroze s mijeloidne metaplazije) je kronična idiopatska i obično bolest karakterizirana fibrozom koštane srži, anemija, splenomegalijom, i prisustvo nezrelih eritrocita i kap obliku. Za dijagnozu potrebno je proučiti koštanu srž i izuzeti druge uzroke koji mogu uzrokovati sekundarnu mijelofibrozu. Obično je pružena podrška.

[1], [2], [3], [4], [5]

Epidemiologija

Vrhunac učestalosti idiopatske mielofibroze pada na dob između 50 i 70 godina.

[6], [7], [8]

Uzroci mijelofibroze

Mijelofibroza naznačen fibrotične degeneracije gubitkom koštane srži hematopoetskih stanica i potom razvoja ekstramedularne hematopoeze (prvenstveno u jetri i slezeni, čije dimenzije značajno povećavaju). To patologija je obično primarni bolest, što je vjerojatno zbog neoplastične transformacije pluripotentne matične stanice koštane srži - ove matične stanice stimuliraju fibroblasta koštane srži (taj postupak nije dio neoplastične transformacije) s povećanim stvaranjem kolagena. Mijelofibroza se također može pojaviti zbog različitih hematoloških, onkoloških i zaraznih bolesti. Osim toga, može biti mijelofibroze komplikacija kronične mijeloične leukemije, a javlja se u 15-30% bolesnika s vera i dugotrajnu bolesti. Veliki broj nezrelih eritrocita i granulocita ulazi u krvotok (leucoerythroblastosis), što može biti popraćeno povećanjem aktivnosti LDH u krvi. U ishodu mijelofibroze dolazi do neuspjeha hematopoeze koštane srži s razvojem anemije i trombocitopenije. Rijetka varijanta ove bolesti je maligna ili akutna mijelofibroza, koja je charasterized by brže napredovanje; moguće je da je ovaj oblik bolesti zapravo istinska megakaryocitna leukemija.

Uvjeti povezani s mijelofibrosom

Stanje	Primjer
Maligne bolesti	Leukemija, pravi policitemija, multipli mijelom, Hodgkinov limfom (Hodgkinova bolest), ne-Hodgkinov limfomi, rak s metastaziranom bolesti koštane srži
Infekcija	Tuberkuloza, osteomijelitis
Toksini	Rendgenskim ili y zračenjem, benzenom, tiojevim dioksidom
Autoimune bolesti (rijetke)	SCR

[9], [10], [11], [12]

Simptomi mijelofibroze

Rane faze mogu biti asimptomatske. Mogu se promatrati splenomegalija; u kasnijim stadijima, pacijenti se mogu žaliti na opće slabost, gubitak težine, groznicu i infarkt slezene također se mogu otkriti. 50% pacijenata ima hepatomegalija. Ponekad je otkrivena limfadenopatija, ali ovaj simptom nije tipičan za ovu bolest. Približno 10% pacijenata razvija brzu progresivnu akutnu leukemiju.

Dijagnostika mijelofibroze

U bolesnika s splenomegalijom, infarktom slezene, anemijom ili neobjašnjenim povećanjem razina LDH treba sumnjati u idiopatsku myelofibroza. Ako sumnjate na bolest, morate provesti opći klinički krvni test i provesti morfološku studiju periferne krvi i koštane srži s citogenetskom analizom. Potrebno je isključiti ostale bolesti povezane s mijelofibrosom (npr. Kronične infekcije, granulomatozne bolesti, metastaze raka, leukemije dlakave stanice, autoimune bolesti); za to se obično izvodi istraživanje koštane srži (s odgovarajućim kliničkim i laboratorijskim podacima).

Krvne stanice imaju drugačiju morfološku strukturu. Anemija je karakterističan znak bolesti i nastoji napredovati. Eritrociti su normokromni-normocitni s malom poikilocitozom, osim toga, promatrana su retikulocitoza i polikromatofilija. U perifernoj krvi mogu se naći nukleirani eritrociti. U kasnim fazama bolesti, eritrociti se deformiraju, mogu biti u obliku kapi; Ove su promjene dovoljne za sumnju na bolest.

Razina leukocita je obično povišena, ali vrlo varijabilna. U pravilu se nalaze nezreli neutrofili, mogu biti prisutni blastovi oblici (čak i u odsutnosti akutne leukemije). Na početku bolesti, broj trombocita može biti visok, normalan ili smanjen; s progresijom bolesti postoji sklonost trombocitopeniji. U perifernoj krvi, razina progenitorskih stanica može se povećati (što je otkriveno brojanjem broja CD34 + stanica).

Aspiracija koštane srži je obično suha. Budući da potvrda dijagnoze zahtijeva otkrivanje fibroze koštane srži, a fibroza se može podijeliti neujednačeno, a onda kada prima neinformativnu prvu biopsiju, ona se mora ponoviti drugdje.

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Liječenje mijelofibroze

Do danas, ne postoji tretman koji pokreće obrnuti proces ili daje učinkovitu kontrolu nad bolesti. Terapija je usmjerena na uklanjanje simptoma i liječenje komplikacija.

Androgeni, splenectomija, kemoterapija i radioterapija na području slezene ponekad se koriste za ublažavanje stanja pacijenta. Pri niskim razinama eritropoetina (EPO), koji odgovara stupnju anemije, eritropoetina terapije u dozi od 40 000 IU s.c. 1 put tjedno može povećati dovoljno hematokrita; u suprotnom, potrebno je prenijeti eritrocitnu masu. Problem kod alogene transplantacije koštane srži treba uzeti u obzir kod mladih bolesnika s naprednim stadijima bolesti.

Prognoza

Medijan preživljavanja od početka bolesti je oko 5 godina, iako u nekim slučajevima dijagnoza se ne može odmah izvršiti. Prisutnost općih simptoma, anemija ili određene citogenetske abnormalnosti ukazuju na lošu prognozu; U prisutnosti anemije i nekih citogenetičkih poremećaja, srednji preživljavanje može se smanjiti na 2 godine.

[20], [21]