Medicinski stručnjak članka
Nove publikacije
Mijelofibroza: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje
Posljednji pregledao: 05.07.2025
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Mijelofibroza (idiopatska mijeloidna metaplazija, mijelofibroza s mijeloičnom metaplazijom) je kronična i obično idiopatska bolest koju karakteriziraju fibroza koštane srži, splenomegalija i anemija s nezrelim i suzastim crvenim krvnim stanicama. Dijagnoza zahtijeva pregled koštane srži i isključivanje drugih uzroka koji mogu uzrokovati sekundarnu mijelofibrozu. Obično se primjenjuje potporno liječenje.
Uzroci mijelofibroza
Mijelofibroza je karakterizirana fibroznom degeneracijom koštane srži s gubitkom hematopoetskih stanica i naknadnim razvojem ekstramedularne hematopoeze (uglavnom u jetri i slezeni, čija se veličina značajno povećava). Ova patologija je obično primarna bolest, koja je vjerojatno uzrokovana neoplastičnom transformacijom multipotentnih matičnih stanica koštane srži - ove matične stanice stimuliraju fibroblaste koštane srži (ovaj proces nije dio neoplastične transformacije) na povećano stvaranje kolagena. Mijelofibroza se može pojaviti i zbog različitih hematoloških, onkoloških i zaraznih bolesti. Osim toga, mijelofibroza može biti komplikacija kronične mijeloične leukemije i javlja se kod 15-30% pacijenata s pravom policitemijom i dugim tijekom bolesti. Veliki broj nezrelih eritrocita i granulocita ulazi u krvotok (leukoeritroblastoza), što može biti popraćeno povećanjem aktivnosti LDH u krvi. Mijelofibroza rezultira zatajenjem koštane srži s anemijom i trombocitopenijom. Rjeđa varijanta ove bolesti je maligna ili akutna mijelofibroza, koju karakterizira brža progresija; moguće je da je ovaj oblik bolesti zapravo prava megakariocitna leukemija.
Stanja povezana s mijelofibrozom
Stanje |
Primjer |
Maligne bolesti |
Leukemija, policitemija vera, multipli mijelom, Hodgkinov limfom (Hodgkinova bolest), ne-Hodgkinovi limfomi, rak s metastatskim lezijama koštane srži |
Infekcije |
Tuberkuloza, osteomijelitis |
Toksini |
Rendgenske zrake ili gama zračenje, benzen, torijev dioksid |
Autoimune bolesti (rijetke) |
SKV |
[ 6 ]
Simptomi mijelofibroza
Rani stadiji mogu biti asimptomatski. Može biti prisutna splenomegalija; u kasnijim stadijima pacijenti se mogu žaliti na opću malaksalost, gubitak težine, vrućicu, a mogu se otkriti i infarkti slezene. Hepatomegalija je prisutna kod 50% pacijenata. Povećanje limfnih čvorova povremeno se vidi, ali nije tipično za bolest. Brzo progresivna akutna leukemija razvija se kod otprilike 10% pacijenata.
Dijagnostika mijelofibroza
Na idiopatsku mijelofibrozu treba posumnjati kod pacijenata sa splenomegalijom, infarktom slezene, anemijom ili neobjašnjivim povišenim razinama LDH. Ako se posumnja na bolest, treba napraviti kompletnu krvnu sliku te patologiju periferne krvi i koštane srži s citogenetskom analizom. Treba isključiti druge poremećaje povezane s mijelofibrozom (npr. kronične infekcije, granulomatozne bolesti, metastatski rak, leukemiju dlakavih stanica, autoimune bolesti); to se obično radi pregledom koštane srži (ako postoje odgovarajući klinički i laboratorijski podaci).
Krvne stanice imaju različite morfološke strukture. Anemija je karakterističan znak bolesti i sklona je progresiji. Eritrociti su normokromno-normociti s blagom poikilocitozom, osim toga uočavaju se retikulocitoza i polikromatofilija. U perifernoj krvi mogu se naći eritrociti s jezgrom. U kasnim stadijima bolesti eritrociti su deformirani i mogu imati oblik kapljice; ove promjene su sasvim dovoljne za sumnju na ovu bolest.
Broj bijelih krvnih stanica obično je povišen, ali vrlo varijabilan. Obično su prisutni nezreli neutrofili, a mogu biti prisutni i blastični oblici (čak i u odsutnosti akutne leukemije). Broj trombocita može biti visok, normalan ili nizak u ranoj fazi bolesti; s progresijom bolesti, obično se javlja trombocitopenija. Periferna krv može imati povišene razine progenitorskih stanica (što se otkriva brojem CD34+ stanica).
Aspirat koštane srži je obično suh. Budući da se za potvrdu dijagnoze mora otkriti fibroza koštane srži, a fibroza može biti neravnomjerno raspoređena, ako je prva biopsija neinformativna, mora se ponoviti negdje drugdje.
Liječenje mijelofibroza
Trenutno ne postoji tretman koji preokreće proces ili pruža učinkovitu kontrolu nad bolešću. Terapija je usmjerena na uklanjanje simptoma i liječenje komplikacija.
Androgeni, splenektomija, kemoterapija i radioterapija slezene ponekad se koriste za poboljšanje stanja pacijenta. Kada su razine eritropoetina (EPO) niske, što odgovara stupnju anemije, terapija eritropoetinom u dozi od 40 000 U potkožno jednom tjedno može dovoljno povećati hematokrit; u suprotnom su potrebne transfuzije eritrocita. Kod mladih pacijenata s uznapredovalom bolešću treba razmotriti alogenu transplantaciju koštane srži.
Prognoza
Medijan preživljavanja od početka bolesti je oko 5 godina, iako se u nekim slučajevima dijagnoza ne može odmah postaviti. Prisutnost općih simptoma, anemije ili određenih citogenetskih abnormalnosti ukazuje na lošu prognozu; u prisutnosti anemije i nekih citogenetskih abnormalnosti, medijan preživljavanja može se smanjiti na 2 godine.