Myelofibroza: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje
Posljednji pregledao: 23.04.2024
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Mijelofibroza (agnogenom mijeloidnom metaplazijom, mijelofibroze s mijeloidne metaplazije) je kronična idiopatska i obično bolest karakterizirana fibrozom koštane srži, anemija, splenomegalijom, i prisustvo nezrelih eritrocita i kap obliku. Za dijagnozu potrebno je proučiti koštanu srž i izuzeti druge uzroke koji mogu uzrokovati sekundarnu mijelofibrozu. Obično je pružena podrška.
Uzroci mijelofibroze
Mijelofibroza naznačen fibrotične degeneracije gubitkom koštane srži hematopoetskih stanica i potom razvoja ekstramedularne hematopoeze (prvenstveno u jetri i slezeni, čije dimenzije značajno povećavaju). To patologija je obično primarni bolest, što je vjerojatno zbog neoplastične transformacije pluripotentne matične stanice koštane srži - ove matične stanice stimuliraju fibroblasta koštane srži (taj postupak nije dio neoplastične transformacije) s povećanim stvaranjem kolagena. Mijelofibroza se također može pojaviti zbog različitih hematoloških, onkoloških i zaraznih bolesti. Osim toga, može biti mijelofibroze komplikacija kronične mijeloične leukemije, a javlja se u 15-30% bolesnika s vera i dugotrajnu bolesti. Veliki broj nezrelih eritrocita i granulocita ulazi u krvotok (leucoerythroblastosis), što može biti popraćeno povećanjem aktivnosti LDH u krvi. U ishodu mijelofibroze dolazi do neuspjeha hematopoeze koštane srži s razvojem anemije i trombocitopenije. Rijetka varijanta ove bolesti je maligna ili akutna mijelofibroza, koja je charasterized by brže napredovanje; moguće je da je ovaj oblik bolesti zapravo istinska megakaryocitna leukemija.
Uvjeti povezani s mijelofibrosom
|
Stanje |
Primjer |
|
Maligne bolesti |
Leukemija, pravi policitemija, multipli mijelom, Hodgkinov limfom (Hodgkinova bolest), ne-Hodgkinov limfomi, rak s metastaziranom bolesti koštane srži |
|
Infekcija |
Tuberkuloza, osteomijelitis |
|
Toksini |
Rendgenskim ili y zračenjem, benzenom, tiojevim dioksidom |
|
Autoimune bolesti (rijetke) |
SCR |
[6],
Simptomi mijelofibroze
Rane faze mogu biti asimptomatske. Mogu se promatrati splenomegalija; u kasnijim stadijima, pacijenti se mogu žaliti na opće slabost, gubitak težine, groznicu i infarkt slezene također se mogu otkriti. 50% pacijenata ima hepatomegalija. Ponekad je otkrivena limfadenopatija, ali ovaj simptom nije tipičan za ovu bolest. Približno 10% pacijenata razvija brzu progresivnu akutnu leukemiju.
Dijagnostika mijelofibroze
U bolesnika s splenomegalijom, infarktom slezene, anemijom ili neobjašnjenim povećanjem razina LDH treba sumnjati u idiopatsku myelofibroza. Ako sumnjate na bolest, morate provesti opći klinički krvni test i provesti morfološku studiju periferne krvi i koštane srži s citogenetskom analizom. Potrebno je isključiti ostale bolesti povezane s mijelofibrosom (npr. Kronične infekcije, granulomatozne bolesti, metastaze raka, leukemije dlakave stanice, autoimune bolesti); za to se obično izvodi istraživanje koštane srži (s odgovarajućim kliničkim i laboratorijskim podacima).
Krvne stanice imaju drugačiju morfološku strukturu. Anemija je karakterističan znak bolesti i nastoji napredovati. Eritrociti su normokromni-normocitni s malom poikilocitozom, osim toga, promatrana su retikulocitoza i polikromatofilija. U perifernoj krvi mogu se naći nukleirani eritrociti. U kasnim fazama bolesti, eritrociti se deformiraju, mogu biti u obliku kapi; Ove su promjene dovoljne za sumnju na bolest.
Razina leukocita je obično povišena, ali vrlo varijabilna. U pravilu se nalaze nezreli neutrofili, mogu biti prisutni blastovi oblici (čak i u odsutnosti akutne leukemije). Na početku bolesti, broj trombocita može biti visok, normalan ili smanjen; s progresijom bolesti postoji sklonost trombocitopeniji. U perifernoj krvi, razina progenitorskih stanica može se povećati (što je otkriveno brojanjem broja CD34 + stanica).
Aspiracija koštane srži je obično suha. Budući da potvrda dijagnoze zahtijeva otkrivanje fibroze koštane srži, a fibroza se može podijeliti neujednačeno, a onda kada prima neinformativnu prvu biopsiju, ona se mora ponoviti drugdje.
Liječenje mijelofibroze
Do danas, ne postoji tretman koji pokreće obrnuti proces ili daje učinkovitu kontrolu nad bolesti. Terapija je usmjerena na uklanjanje simptoma i liječenje komplikacija.
Androgeni, splenectomija, kemoterapija i radioterapija na području slezene ponekad se koriste za ublažavanje stanja pacijenta. Pri niskim razinama eritropoetina (EPO), koji odgovara stupnju anemije, eritropoetina terapije u dozi od 40 000 IU s.c. 1 put tjedno može povećati dovoljno hematokrita; u suprotnom, potrebno je prenijeti eritrocitnu masu. Problem kod alogene transplantacije koštane srži treba uzeti u obzir kod mladih bolesnika s naprednim stadijima bolesti.
Prognoza
Medijan preživljavanja od početka bolesti je oko 5 godina, iako u nekim slučajevima dijagnoza se ne može odmah izvršiti. Prisutnost općih simptoma, anemija ili određene citogenetske abnormalnosti ukazuju na lošu prognozu; U prisutnosti anemije i nekih citogenetičkih poremećaja, srednji preživljavanje može se smanjiti na 2 godine.