Nedostatak mijeloperoksidaze: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje
Posljednji pregledao: 23.04.2024
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Nedostatak mijeloperoksidaze je najčešća kongenitalna patologija fagocita, učestalost potpunog nasljednog nedostatka mijeloperoksidaze je od 1: 1400 do 1:12 000.
Nasljedni nedostatak mijeloperoksidaze. Vrsta nasljeđa je autosomno recesivno. Nedostaci mogu biti u strukturnim ili regulatornim genima s velikom varijabilnošću mutacija. Mijeloperoksidaza je uključena u optimizaciju kisik-ovisne citotoksičnosti, modulira upalni odgovor. Djelomični nedostatak može biti nasljedan ili stečen. Čak i uz potpuno odsutnost mijeloperoksidaze, nije prekršena fagocitoza i baktericidna aktivnost neutrofila jer se za uništavanje mikroorganizama koristi MPO-neovisan sustav. Istodobno, pacijenti nemaju aktivnost kandidirajućih ubojica.
Nasljedni nedostatak mijeloperoksidaze je asimptomatski, ali postoji tendencija gljivične infekcije, osobito kod bolesnika s dijabetesom - na invazivne mikoze.
S nedostatkom mijeloperoksidaze liječenje infekcija provodi se prema općim načelima. Pažljivo propisati antibiotike, osobito s dugim tečajevima. Prognoza je povoljna.
Prevencija nedostatka mijeloperoksidaze se ne provodi.
Koji su testovi potrebni?
Использованная литература