Medicinski stručnjak članka
Nove publikacije
ZAP-70 insuficijencija: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje
Posljednji pregledao: 07.07.2025
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Nedostatak ZAP-70 (zeta-a-associated protein-70) rezultira oštećenom aktivacijom T-limfocita, što uzrokuje defekte u signalnim sustavima.
ZAP-70 je važan u interakcijama T-stanica i selekciji T-stanica u timusu. Nedostatak ZAP-70 dovodi do defekata u aktivaciji T-stanica.
Pacijenti s nedostatkom ZAP-70 imaju rekurentne infekcije slične onima koje se vide kod CVID-a u dojenačkoj dobi ili ranom djetinjstvu; međutim, pacijenti s nedostatkom ZAP-70 žive dulje i dijagnoza se može postaviti tek godinama kasnije. Pacijenti mogu imati normalne, niske ili povišene razine imunoglobulina u serumu, normalne ili povišene cirkulirajuće CD4 T stanice i ne mogu imati CD8 T stanice. Ove CD4 T stanice ne reagiraju na mitogene ili alogene stanice in vitro i ne tvore citotoksične T stanice. Aktivnost prirodnih stanica ubojica je normalna. Bolest je fatalna osim ako se ne izvrši transplantacija koštane srži.
[