Određene bolesti praćene deformitetom kralježnice

Kao što je ranije spomenuto, deformacija kralježnice često je jedan od simptoma bolesti drugih organa i sustava. Smatrali smo potrebnim opisati neke od tih bolesti u ovom odjeljku, usredotočujući se ne toliko na značajke vertebralnog sindroma koliko na nedovoljno poznate činjenice o samim nozološkim oblicima.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Nasljedne sistemske bolesti kostura

Jedna od najopsežnijih skupina bolesti kod kojih se oštećenje kralježnice opaža s visokom učestalošću su nasljedne sistemske bolesti skeleta (HSSD). Klasifikacija HSSD-a temelji se na identifikaciji tri vrste poremećaja stvaranja kostiju:

• displazija - endogeni poremećaj stvaranja kostiju,
• distrofija - poremećaj metabolizma kostiju,
• Displazija-disostoza je miješani oblik sistemske bolesti povezan s poremećajem formacije koji se razvija sekundarno zbog primarnog razvojnog defekta u mezenhimalnom i ektodermalnom tkivu.

Displazija. Lokalizacija zone poremećenog stvaranja kostiju kod displazije određena je rendgenskom anatomskom shemom Ph. Rubina (1964.), koja razlikuje sljedeće dijelove tubularne kosti: epifizu, fizu ili samu zonu rasta, metafizu i dijafizu. Prema tim zonama, M. V. Volkov identificirao je epifizne, fizne, metafizne, dijafizne i miješane lezije. Osim toga, uzimajući u obzir sistemsku prirodu patologije, razlikuju se displazije koje se javljaju uz obaveznu prisutnost vertebralnog sindroma (sistemska spondilodisplazija) i displazije kod kojih je oštećenje kralježnice moguće, ali ne i obavezno.

Distrofije. Nasljedne distrofije koje uključuju oštećenje koštanog tkiva, uključujući kralježnicu, uključuju Pagetovu osteopatiju, bolest mramornih kostiju, nasljednu osteopeniju itd. Promjene na kralježnici odgovaraju općim promjenama kostiju karakterističnim za gore navedene bolesti. Mikopolisaharidoze, poremećaji metabolizma glikozaminoglikana, također pripadaju ovoj skupini. Dijagnoza mukopolisaharidoze potvrđuje se medicinskim i genetskim testiranjem te određivanjem razine različitih vrsta glikozaminoglikana. Kod oštećenja kralježnice javlja se sljedeće:

• mikopolisaharidoze tipova I-II - Pfeundler-Hurlerov sindrom i //tip - Hunterov sindrom. Klinički ih karakterizira kifotična deformacija torakolumbalne regije ("mačja" leđa), radiološki - klinasto-jezičasti oblik kralježaka T12-L2 (obično jedan ili dva u ovoj zoni);
• Mukopolisaharidoza tipa IV - Morquio sindrom. Klinička i radiografska slika je ista kao kod Morquio-Brailsfordove spondiloepifizne displazije.
• Mukopolisaharidoza tipa VI - Maroteaux-Lamyjev sindrom. Leđa kod ove bolesti su ravna, ponekad kifoza. Radiografski - bikonveksni kralješci, postupno poprimaju kuboidni oblik, ali imaju karakteristično udubljenje stražnje završne ploče lumbalnih kralježaka. U torakolumbalnoj regiji otkrivaju se stražnji klinasti kralješci. Moguća je hipoplazija C2 odontoidnog osa.

Mješoviti oblici sistemskih bolesti kostura (displazija-disostoza)

Nazivi bolesti povezanih s ovom skupinom (kranioklavikularna, trihorinofaringealna i hondroektodermalna displazija, maksilofacijalna i spondilokostalna dizostoza) razvili su se povijesno i više odražavaju lokalizaciju zahvaćenih organa, nego bit patoloških procesa. Spondilokostalna dizostoza javlja se s oštećenjem kralježnice, koje karakterizira nizak rast, skraćivanje vrata i trupa, prisutnost skolioze i deformacija prsnog koša. Rendgenskim pregledom otkrivaju se višestruke malformacije kralježaka (obično miješane varijante) i rebara (obično blokiranje stražnjih dijelova).

Arnold-Chiarijeva malformacija

Chiarijeva malformacija (u ruskoj literaturi prihvaćen je termin "Arnold-Chiarijeva malformacija") je razvojni defekt koji karakterizira pomicanje elemenata mozga u kranijalni dio cervikalnog spinalnog kanala. WJ Oakes (1985.) identificira nekoliko vrsta anomalije.

Vrste Arnold-Chiarijeve malformacije

Vrsta anomalije	Karakteristično
Tip 1	Kaudalni pomak cerebelarnih tonzila ispod razine foramen magnuma
Tip 2	Kaudalni pomak cerebelarne pužnice, 4. ventrikule i moždanog debla ispod linije foramen magnuma, obično povezan s mijelodisplazijom
Tip 3	Kaudalno pomicanje malog mozga i moždanog debla u gornju cervikalnu spinalnu herniju
Tip 4	Hipoplazija malog mozga

Razvoj Arnold-Chiari malformacije može biti uzrokovan i kraniovertebralnim malformacijama i bilo kojim varijantama fiksacije leđne moždine. Kršenje dinamike cerebrospinalne tekućine u kraniovertebralnoj zoni kod Arnold-Chiari malformacije dovodi do poremećaja resorpcije cerebrospinalne tekućine i stvaranja cista (vidi siringomijelija) unutar leđne moždine. Vertebralni sindrom karakterizira prisutnost spinalnih deformiteta, često atipičnih.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Siringomijelija

Do nedavno (a u ruskoj literaturi - još uvijek) siringomijelija (od grčkog syrinx - cijev) smatrana je neovisnom kroničnom bolešću živčanog sustava povezanom s razvojem cista (hidrosyringomielija) u područjima patološkog rasta i naknadnog raspada glijalnog tkiva. Uvođenje magnetske rezonancije u kliničku praksu i detaljnije proučavanje ove patologije sada nam omogućuje da razvoj cista unutar leđne moždine ne smatramo neovisnom bolešću, već simptomom raznih bolesti.

Vertebralni sindrom kod siringomijelije karakterizira prisutnost atipičnih (lijevostranih) skoliotičnih deformacija torakalne regije i ranih neuroloških simptoma, od kojih je prvi obično asimetrija abdominalnih refleksa. Geneza vertebralnog sindroma u ovom slučaju može biti povezana i s primarnom bolešću koja je dovela do razvoja siringomijelije i s kršenjem pravilne segmentalne inervacije kralježnice zbog cističnog oštećenja leđne moždine. U ovom odjeljku smatramo potrebnim pružiti etiološku klasifikaciju, kao i taktičke, dijagnostičke i terapijske algoritme za siringomijeliju koje je razvio F. Denis (1998.). Prema autoru, primarno liječenje siringomijelije trebalo bi se sastojati od liječenja patologije koja ju je uzrokovala. Ako je uspješno, dodatno liječenje nije potrebno. Ako primarna terapija nije učinkovita, glavne metode sekundarnog liječenja su drenaža ciste i siringo-subarahnoidalno shuntiranje.

Neurofibromatoza

Neurofibromatoza (NF) je bolest perifernog živčanog sustava koju karakterizira razvoj tipičnih neurogenih tumora (neurofibroma) ili atipičnih nakupina pigmentnih stanica (mrlje poput kave, tumori slični melanomu), embriogenetski povezanih s paravertebralnim simpatičkim ganglijima. U kliničkoj klasifikaciji neurofibromatoze razlikuju se dva tipa bolesti - periferni i centralni. Treba imati na umu da kod pacijenata s neurofibromatozom nije samo moguća malignost primarnih tumorskih čvorova, već je i genetski određen visok rizik od razvoja leukemije.

Vertebralni sindrom kod neurofibromatoze karakterizira razvoj brzo progresivnih, obično mobilnih kifoskoliotičnih deformiteta. Treba imati na umu da prisutnost patoloških čvorova unutar spinalnog kanala često dovodi do neuroloških poremećaja kako u prirodnom tijeku deformiteta, tako i u pokušajima njegove konzervativne ili kirurške korekcije. Mogućnost ovih komplikacija liječnik mora uzeti u obzir prilikom izrade plana pregleda i liječenja pacijenta s neurofibromatozom, a o tome moraju biti obaviješteni pacijent i njegovi roditelji.

Sindromi sistemske hipermobilnosti

Sindromi sistemske hipermobilnosti uključuju skupinu bolesti koje se javljaju s insuficijencijom aparata za fiksiranje vezivnog tkiva kostura i unutarnjih organa (tzv. sindromi mezenhimalnog poremećaja) - Marfanov, Ehlers-Danlosov (Ehlers-Danlosov) sindrom itd. U ovom slučaju, lezije kostura karakterizira razvoj teške, ali pokretne skolioze ili kifoskolioze, asimetričnih deformacija prsnog koša, deformacija zglobova i artropatija. F. Biro, HLGewanter i J. Baum (1983.) definirali su pentadu znakova sistemske hipermobilnosti:

• kada se palac otme, potonji dodiruje podlakticu;
• sposobnost pasivnog ispružanja prstiju šake do položaja u kojem su prsti paralelni s podlakticom;
• hiperekstenzija u laktnim zglobovima veća od 10°;
• hiperekstenzija u koljenima više od 10°;
• sposobnost dodirivanja poda dlanom dok su vam koljena ispružena u stojećem položaju.

Za dijagnosticiranje sindroma hipermobilnosti potrebna je kombinacija najmanje četiri od pet navedenih simptoma.

Treba imati na umu da je kod pacijenata sa sindromima sistemske hipermobilnosti razdoblje prilagodbe transplantata naglo usporeno, a rizik njihove resorpcije visok kod kirurškog liječenja. Zbog toga se kod takvih pacijenata deformiteti kralježnice i prsnog koša nakon osteoplastičnih operacija ponavljaju mnogo češće nego deformiteti koji nisu povezani sa sistemskom hipermobilnošću.