Neke bolesti praćene deformacijom kralježnice

Kao što je već spomenuto, deformacija kralježnice često je jedan od simptoma bolesti drugih organa i sustava. Smatrali smo potrebnim opisati u ovom odjeljku neke od tih bolesti, ne toliko usredotočujući se na karakteristike vertebralnog sindroma kao i na nedovoljno poznate činjenice o samim nosološkim oblicima.

[1], [2], [3]

Nasljedne sistemske bolesti kostura

Jedna od najopsežnijih skupina bolesti, kod kojih se ozljeda kralježnične moždine opaža visokom frekvencijom, su nasljedne sistemske bolesti kostura (NSC). Klasifikacija NESC-a temelji se na tri vrste kršenja formiranja kostiju:

• displazija - endogena malformacija stvaranja kostiju,
• distrofija - poremećaj metabolizma kosti,
• displasija-disostoza - mješoviti oblik sistemske bolesti povezane s razvojnim poremećajem koji se razvija sekundarnim od primarnog defekta razvoja u mezenhimalnim i ektodermalnim tkivima.

Displazija. Lokalizacija zone oštećene tvorbe kosti u displasiji određena je rendgenskom shemom Anatomije Ph. Rubin (1964), sljedeći odjeli vschelyayuschey cjevaste kosti: epiphysis (epifize), physis (physis) ili zapravo niknuti zona mctafizisu (metafizi) i dijafize (dijafize). Sukladno tim zonama, MV. Volkov je identificirao epipihesne, fizarne, metafizalne, dijapsije i mješovite lezije. Osim toga, s obzirom na prirodu patologije sustava dodijeljen displazija javlja uz obavezno prisustvo kralješka sindrom (sustav spondilodisplazii) i displaziju u kojima rachiopathy moguće, ali ne nužno.

Distrofija. Od nasljedne distrofije teče s lezijama kosti kralježnice, uključujući uključuju osteopathy nagrđivanja Paget (Paget), mramor, bolesti kostiju i druge nasljedne osteopenija, promjene u kralježnici, a promjene kostiju odgovaraju općoj obilježje tih bolesti. U ovu skupinu uključuju se i mikopolisaharidoza - kršenje metabolizma glikozaminoglikana. Dijagnoza mucopolisaharidoze potvrđena je medicinskim genetskim ispitivanjem i određivanjem razine glikozaminoglikana različitih tipova. S porazom kralježnice nastavite:

• mycopolysaccharidosis tip I-II - sindrom Pfundler-Hurler i tip II - Hunter sindrom. Klinički su karakterizirani kyphotic deformacija thoracolumbar kartice ( „mačka” spina) radiološki - klinastog oblika od jezika u obliku kralješaka T12-L2 (obično jedan ili dva u ovom području);
• Mucopolysaccharidosis tip IV - Morkio sindrom (Morquio). Klinička i radiološka slika je ista kao u spondyloepiphysialna displazija Morquio-Brailsforda.
• mukopolisaharidoza tipa VI - Maroto-Lamy sindrom (Maroteaux-Lamy). Povratak s ovom bolešću je izravna, ponekad kipično. Radiografski biconvex kralješci, postupno dobivaju kuboidni oblik, ali imaju karakterističnu depresiju stražnje zatvarajuće ploče lumbalnih kralješaka. U torakolumbarnom dijelu otkrivaju se stražnji klinasti kralješci. Moguća hipoplazija zuba C2.

Mješoviti oblici sustavnih bolesti kostura (displasija-disostoza)

Imena bolesti koje pripadaju ovoj skupini (klavikularni glave i trihorinofaringealnaya hondroektodermalnaya displazije, maksilofacijalnu i spondilokostalny dysostosis), razvili su povijesno i radije odražavaju lokalizaciju pogođenim organima, ali nije suština patoloških procesa. Kralježnične lezija se odvija spondilokostalny dysostosis, koji je naznačen time, niskog rasta, skraćenja vrat i trup, skolioza, prsa deformacija. Kada je X-zrakama otkrila više nedostatke kralježaka (često - mješovite varijante) i rebra (najviše - blokiranje stražnjih dijelova).

Arnold-Chiari anomalija

Chiari anomalija (u ruskom literature usvojio pojam „Arnold-Chiarijeva anomalija”) - malformacija, naznačen premještanjem moždanih stanica u kranijalnog dijela cerviksa spinalnog kanala. WJ Oakes (1985) identificira nekoliko vrsta anomalija.

Vrste Arnold-Chiari anomalija

Vrsta anomalije	Svojstvo
tip1	Caudalno miješanje cerebelarnih tonzila ispod razine velikog otvora vrata
Tip 2	Kaudalni pomak čeljusti cerebeluma, četvrte ventrikule i moždane stanice ispod linije velikog zatiljnog foramena obično se kombinira s mijelodisplasijom
Vrsta 3	Kaudalni pomak cerebeluma i moždanog sustava u gornjoj soju cerebrospinalne kile
Vrsta 4	Cerebellarna hipoplazija

Uzrok razvojne abnormalnosti Arnold-Chiari može biti kao malformacija craniovertebral zone i bilo varijante leđne fiksaciju. Povrede liquorodynamics u craniovertebral zone kada anomalije Arnold-Chiarijeva resorpcije dovodi do smetnji u tekućinu i cista (vidi, siringomijeliju) u kičmenoj moždini. Vertebralni sindrom karakterizira prisutnost deformiteta kralježnice, često atipičnog.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Siringomijeliju

Donedavno (i ruske književnosti - do sada) siringomijeliju (od grčke organ za pjevanje -. Frula) se smatra kao samostalna kroničnih bolesti živčanog sustava povezanih s razvojem ciste (gidrosiringomieliya) u područjima abnormalnih izraslina i naknadnog raspada glija tkiva. Uvođenje u kliničku praksu magnetskom rezonancom i detaljnije proučavanje ove bolesti sada omogućuje da u obzir razvoj ciste u kičmenoj moždini nego kao samostalna bolest kao simptom raznih bolesti.

Vertebralne sindrom siringomijeliju naznačena prisutnošću atipičnog (lijevom) scoliotic deformacije torakalnih i rane neurološkim simptomima, prvi od kojih se obično pojavljuje asimetrična trbušne reflekse. Postanak vertebralne sindrom stoga može biti povezana s obje primarne bolesti, što je dovelo do razvoja siringomijeliju i krši vlastite leđne segmentalne inervacije cističnih lezija leđne moždine. U ovom poglavlju smatramo potrebnim donijeti etiološku klasifikaciju, kao i taktičko-dijagnostičke i terapeutske algoritme syringomijelije, koje je razvio F. Denis (1998). Prema mišljenju autora, primarni tretman za syringomijeliju trebao bi biti tretiranje patologije koja je uzrokovala. U slučaju da je to uspješno, nije potrebno dodatno liječenje. Ako primarna terapija nije učinkovita, glavne metode sekundarnog liječenja su drenaža cista i širok-subarahnoidni pomicanje.

Neurofibromatoza

Neurofibromatoza (NF) - bolest perifernog živčanog sustava karakteriziran razvojem tipičnih neurogene tumora (neurofibroma) ili atipičnih klastere stanica pigmentni (kava mrlje melanomopodobnyh tumori) embryogenetic vezana paravertebral simpatički ganglije. Klinička klasifikacija neurofibromatosis su dvije vrste bolesti su označeni - periferni i središnji. To treba imati na umu da bolesnici s neurofibromatosis je ne samo moguće maligne bolesti primarnih tumora mjesta, ali i genetski uzrokovan veći rizik od razvoja leukemije.

Za vertebralni sindrom u neurofibromatozu karakterizira razvoj brzih progresivnih, obično mobilnih kyphoscoliotic deformacija. Treba imati na umu da prisutnost patoloških čvorova unutar spinalnog kanala često dovodi do neuroloških poremećaja kako u prirodnom tijeku deformacije, tako iu pokušajima njegove konzervativne ili operativne korekcije. Liječnik mora uzeti u obzir mogućnost ovih komplikacija prilikom izrade plana pregleda i liječenja pacijenta s neurofibromatosisom, pa se pacijentu i njegovim roditeljima treba informirati o tome.

Sindromi sustavne hipermobilnosti

Od sindroma sistemskih hipermobilnost vezanih grupa bolesti koje se javljaju kod kvara vezivnog naprave za pričvršćivanje kostur i unutrašnjih organa (primjerice, sindroma mezenhimalne poremećaja) - marfan sindrom, Eilers-Danlos (Ehlers-Danlos sindrom), itd tako karakteriziran razvojem skeleta za velikim lezijama. Ali mobilni skolioza ili kyphoscoliosis, asimetrična prsa deformacija, deformacija zglobova i artropatija. F. Biro, H.LGewanter i J. Baum (1983) identificirane petina znakove sustavne hipermobilnost:

• kada je palac povučen, ruka dodiruje podlakticu;
• mogućnost pasivnog produžetka prstiju ruke na mjesto gdje su prsti paralelni s podlakticom;
• prekomjerno rastezanje u zglobovima lakta više od 10 °;
• prekomjerno rastezanje u zglobovima koljena više od 10 °;
• Mogućnost dodirivanja poda s nepopustljivim zglobovima koljena u stojećem položaju.

Za dijagnozu "sindroma hipercobilnosti" - kombinaciju najmanje četiri od pet navedenih simptoma.

Treba imati na umu da se u bolesnika s sindromima sustavne hipermobilnosti u kirurškom liječenju usporava razdoblje prilagodbe transplantata i rizik od njihove resorpcije je visok. Iz tog razloga, deformacije kralježnice i prsnog koša ponavljaju se u takvim bolesnicima nakon osteoplastičnih operacija mnogo češće od deformacija koje nisu povezane sa sustavnom hipermobilnošću.